Subakut sklerozan panensefalit

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), ilk olarak 1933 y›l›nda Dawson, 1945 y›l›nda da Van Bogoert taraf›n- dan tan›mlanm›flt›r ⁽¹⁾. Olgular›n % 85’inden ço¤unda bafllang›ç yafl› 5-15 yafl aras›ndad›r ⁽²⁾. Hastalar›n % 50 kadar›, özellikle 2 yafl›ndan önce k›zam›k infeksiyonunu klinik olarak geçirmifl veya k›zam›k afl›s› olmufl kifliler- dir ^(3,4). Hastal›k h›zl› seyirlidir; semptomlar ortaya ç›k- maya bafllad›ktan sonra 6-24 ay içinde ölüm görülür. Li-

teratürde sadece % 5 olguda iyileflme görülmüfltür ⁽³⁾. Hastal›¤›n bafllang›c› genellikle sinsidir. Genellikle dav- ran›fl de¤ifliklikleri ve okul baflar›s›nda bozulmay› taki- ben zihinsel yeteneklerde kay›plar ve fliddetli demans geliflir. Daha sonra miyoklonus, tek tarafl› hareket bo- zukluklar›, grand mall epilepsi ve görme bozukluklar›

ortaya ç›kar. Haftalar, aylar içerisinde miyoklonus tab-

Subakut sklerozan panensefalit

Müferet ERGÜVEN (*), Atiye FEDAKAR (***), Sema SALTIK (***), Mavuflen ‹fiCAN (***), Merve USTA (***), Sevliya ÖCAL (**), Fatma KESK‹N (**)

Göztepe SSK E¤itim Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Klinik fiefi*; Asist. Dr.**; Uz. Dr.***

KL‹N‹K ARAfiTIRMA Pediatri

ÖZET

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), k›zam›k infeksiyonu geçirildikten y›llar sonra geliflen, ilerleyici inflamasyon ve sklerozla karakterize yavafl seyirli bir viral infeksiyondur. Ol- gular›n ço¤unda bafllang›ç yafl› 5-15 yafl aras›ndad›r ve er- keklerde k›zlardan 2 kat fazla görülür. Hastal›k tipik olarak kiflilik de¤iflikli¤i, ilerleyici miyoklonik aktiviteyle bafllayan ve yayg›n nörolojik bozukluklara yol açan, nörodejeneratif bir bozukluktur. Hastal›k h›zl› seyirli olup, semptomlar ortaya ç›kt›ktan sonra 6-24 ay içinde ölüm görülür.

Bu çal›flmada, 1998-2003 y›llar› aras›nda klini¤imizde tan›

konularak tedavileri düzenlenen toplam 19 SSPE olgusunu sunduk. Olgular›m›z 14 erkek, 5 k›z olup, ortalama yafl 6.3±

2.5 y›l (2-10 y›l), k›zam›k infeksiyonunu geçirme yafl› 1.3±0.9 y›l (3 ay-2.5 y›l) olarak bulundu. Alt› olguya afl› yap›lmam›flt›.

‹ki olgunun ise afl› yap›l›p yap›lmad›¤› bilinmiyordu. Özellikle evre II’de gelen hastalar›m›zda; yürüyememe ve denge bozuk- lu¤u % 46, kiflilik de¤iflikli¤i ve konuflma bozuklu¤u % 38, unutkanl›k ve bafl›n öne düflmesi % 30, halsizlik, konvülziyon, bafl a¤r›s› ve istemsiz hareket % 23, idrar kaç›rma, s›çrama, bilinç kayb› % 15, yutma güçlü¤ü % 7.6 tesbit edildi. Oniki ol- guya isoprinosin ve interferon, 5 olguya isoprinosin, 2 olguya interferon tedavisi yap›ld›. Dört olgu tan› ald›ktan ortalama 7 ay sonra kaybedildi.

SSPE’li olgular›m›z› literatür bilgisi alt›nda de¤erlendirmek için bu çal›flmay› sunduk.

Anahtar kelimeler:Subakut sklerozan panensefalit, k›zam›k

SUMMARY

Subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis(SSPE) is a slow infection with measles virus that causes progressive inflammation and sclerosis of the brain. It is the rarely seen late complication of measles, mostly occuring at 5-15 years of age. The incidence in males is twice as much as females. SSPE is neurodegenera- tive diseae which presents typically with changes in behaviour and progressive myoclonic activitiy followed by diffuse neuro- logical disorsers. The disease is rapidly progressive and the survival time is approximately 6-24 months after the occuren- ce of firts symptoms.

In this study, 19 cases of SSPE, diagnosed and treated in our clinic between 1998-2003, are presented. 14 of the patients were male and 5 were female. Average was 6.3±2.5 years (2- 10 years) and the mean age of measles infection was 1.3±0.9 years (3 months-2.5 years). 6 of the patients were unvaccina- ted. Most of the patients presented at stage 2. On admission, ataxia and gait disorder was seen in 46 %, behavioral chan- ges and disarthria 38 %, amnesia and head-drop 30 %, weak- ness, convulsions, headache and involuntary movements 23

%, urinary incontinence, myoclonic jerks, loss of conscious- ness 15 % and dysphagia 7.6 %.12 of the patients were tre- ated with Isoprinosin and Interferon, 5 patients only Isoprino- sin and 2 patients Interferon. 4 of them died approximately 7 months after diagnosis.

This study is done to evaluate the clinical course of SSPE and to compare the results with literature knowledge.

Key words:Subacute sclerosing panencephalitis, measles Göztepe T›p Dergisi 20(1):20-22, 2006

20

ISSN 1300-526X

loya hakim olur ve hastalar yata¤a ba¤›ml› hale gelirler.

Bu dönemde miyoklonus için tipik EEG dalgalar› izle- nebilir ^(3,5). Bunun d›fl›nda, görüntüleme yöntemleri ile ve EEG ile tan› koydurucu, özgül bulgu yoktur. Hasta- larda nadiren korioretinit görülebilir, hastalar dekorti- kasyon ya da deserebrasyon ile kaybedilir ^(5,6). Hastal›-

¤›n tan›s› serum veya BOS’ta k›zam›k antikorlar›n›n saptanmas› ve beyin dokusunda virusun gösterilmesi ile konur ^(3,7,8).

MATERYAL ve METOD

Bu çal›flmada 1998-2003 y›llar› aras›nda klini¤imizde tan› ko- nularak tedavileri düzenlenen 14’ü erkek, 5’i k›z olan toplam 19 SSPE olgusu literatür bilgileri ›fl›¤›nda de¤erlendirildi.

BULGULAR

Olgular›m›z 14 erkek, 5 k›z olup, ortalama yafl 6.3±2.5 y›l (2-10 y›l), k›zam›k infeksiyonunu geçirme yafl› 1.3±

0.9 y›l (3 ay-2.5 y›l) olarak bulundu. Alt› olguya afl› ya- p›lmam›flt›. ‹ki olgunun ise afl› yap›l›p yap›lmad›¤› bi- linmiyordu. Özellikle evre II’de gelen hastalar›m›zda;

yürüyememe ve denge bozuklu¤u % 46, kiflilik de¤iflik- li¤i ve konuflma bozuklu¤u % 38, unutkanl›k ve bafl›n öne düflmesi % 30, halsizlik, konvülziyon, bafl a¤r›s› ve istemsiz hareket % 23, idrar kaç›rma, s›çrama, bilinç kayb› % 15, yutma güçlü¤ü % 7.6 tesbit edildi. Oniki olguya isoprinosin ve interferon, 5 olguya isoprinosin, 2 olguya interferon tedavisi yap›ld›. Dört olgu tan› ald›k- tan ortalama 7 ay sonra kaybedildi.

TARTIfiMA

SSPE, k›zam›k infeksiyonu geçirildikten y›llar sonra or- taya ç›kan k›zam›k virusunun yol açt›¤› persistan bir in- feksiyonudur. Bir yafl›n alt›nda k›zam›k infeksiyonu ge- çirildi¤inde SSPE geliflme riski 100 kat artmaktad›r

(9,10). Bizim olgular›m›z›n 10’u 1 yafl›ndan önce k›za- m›k infeksiyonu geçirmifl çocuklardan oluflmaktayd›.

En küçük olgumuz 3 ayl›k olup, anneyle birlikte k›za- m›k infeksiyonu geçirmiflti. Erkeklerde k›zlardan 2 kat fazla görülür ⁽¹¹⁾. Literatürle uyumlu olarak olgular›m›- z›n 13’ünü erkek cinsiyet oluflturmaktayd›.

K›zam›k infeksiyonu geçirildikten SSPE geliflinceye ka- dar geçen süre 7-12 y›l aras›nda de¤iflmektedir ⁽²⁾. Ça- l›flmam›zda, SSPE geliflinceye kadar geçen süre ortala- ma 5.8 y›ld›. Erken afl›lama, infeksiyon s›ras›nda im-

munglobülin yap›lma, 2 yafl›n alt›nda k›zam›k infeksi- yonu geçirme, sosyoekonomik durumun bozuk olmas›, kalabal›k aileler, yafll› anneler SSPE için risk faktörleri- dir ⁽⁴⁾. Olgular›m›zda risk faktörü olarak 13’ünde 2 yafl alt› k›zam›k infeksiyonu geçirme öyküsü mevcuttu.

Hastal›k bafllang›c› genellikle sinsidir. Klinik bulgular 3 evrede tamamlan›r. Evre 1’de davran›fl de¤ifliklikleri ve okul baflar›s›nda bozulmay› takiben zihinsel yetenekler- de kay›plar geliflir. Evre 2’de nörolojik bulgular h›zla ilerler, miyoklonik jerkler, s›k düflme ataklar›, görme bozukluklar›, konvülziyonlar ortaya ç›kar. Hastalar›n ço¤u bu dönemde baflvurur. Olgular›m›z›n ço¤unlu¤u bu dönemde klini¤imize baflvurmufltu. Evre 3’de yutma ve solunum bozuklu¤u koma ile ölüm meydana gelir.

Hastal›¤›n tan›s› serum veya BOS’da k›zam›k antikorla- r›n›n saptanmas› ve beyin dokusunda virusun gösteril- mesi ile konur ^(3,7,8). Bizim çal›flmam›zda da olgular›- m›za SSPE tan›s› ilerleyici klinik bulgular, EEG bulgu- lar›, BOS’da ve serumda k›zam›k virusuna karfl› geliflen antikorlar›n gösterilmesi ile koyduk.

Hastal›¤›n özgül bir tedavisi yoktur ^(2,12,13). Literatürde

% 5 olguda iyileflme bildirilmifltir. Literatürde baz› ol- gularda isoprinosin baz› olgularda ise interferon veya kombine tedaviler kullan›lmakla birlikte, birbirine üs- tünlü¤ü olmad›¤› bildirilmifltir. Bizim çal›flmam›zda 12 olguya isoprinosin ve interferon, 5 olguya isoprinosin, 2 olguya interferon tedavisi yap›ld›. Dört olgu tan› ald›k- tan ortalama 7 ay sonra kaybedildi.

Sonuç olarak; SSPE k›zam›k infeksiyonunun oldukça nadir görülen, fatal seyirli bir komplikasyonudur. Özgül bir tedavisi yoktur. Bu nedenle, SSPE’ye yaklafl›mda öncelikle erken afl›lama, infeksiyon s›ras›nda immün- globülin yap›lmas›, 2 yafl›n alt›nda k›zam›k infeksiyonu geçirme, sosyoekonomik durumun bozuklu¤u, kalabal›k aile gibi risk faktörlerini önlemeye yönelik olmal›d›r.

KAYNAKLAR

1. Esiri MM, Kennedy PGE: Virus Disease. Greenfields’s Neuropat- hology’de. Ed. Adams JH, Duchen LW. Alt›nc› Bask›. Londra, Sid- ney, Auckland, Arnold 1997; Vol. II 39-42.

2. Dyken PR, Cun›ngham SC, Ward LC: Chang›ng charecter of SSPE in US? Pediatric Neurology 5:339-341, 1989.

3. Hamilton RL, Wiley CA: Neuropathology of Viral ‹nfections of the Nervous System (Ch 17). Textbook of Neuropathology Ed. Davis RL, Robertson DM. 3. bask›, Baltimore, William-Wilkins, 1997, 984- 988.4. Zilber N, Kahana E: Enviromental risk factor subacute sclerozing M. Ergüven ve ark., Subakut sklerozan panensefalit

21

panencephalitis. Acta Neurol (Scan) 98:49-54, 1998.

5. Dyken PR, Maertens P: Viral ‹nfections. Pediatric Neuropatho- logy. Ed: Duckett S. Baltimore, William-Wilkins 1995, 403-422.

6. Dyken PR: Subacute sclerosing panencephalitis. Current status.

Neurologic Clinics. Pediatric Neurology. Ed: Swaiman KF. Phila-dep- hia,W.B. Saunders 1985.

7. Horta-Barbosa L, Fuccillo DA, Sever JL, Zeman W: Subacute sclerosing panencephalitis isola- tion of measles virus from a brain bi- opsy. Nature 221:974, 1969.

8. Connolly JH, Haire M, Hadden DSM: Measles immunoglobulins in subacute sclerosing pan-encephalitis. Br Med J Med J 1:23-25, 1971.

9. Sever JL: Persistent measles infectionof CNS: Subacute sclerosing

panencephalitis. Rev. ‹nfect Dis 5:467-473, 1983.

10. Sie TH, Weber W, Freling G, Galama J, Spaans F, Vles J: Ra- pidly fatal subacute sclerosing panencephalitis in a 19 year old man.

Eur Neurol 31:94-99, 1991.

11. Dyken PR, SSPE: Current status. Neurol clinic 3:179-196, 1985.

12. Dyken PR, Swift A, Durrant RH: Long term follow up patients with subacute sclerosing panencephalitis treated with inosiplex Ann Neurol 11:359-364, 1982.

13. Anlar B, Yalaz K, ‹mir T, Turanl› G: The effect of inosiplex in subacute sclerosing panencephalitis: a clinical and labor. Study Eur Neurol 34:44-47, 1994.

Göztepe T›p Dergisi 20(1):20-22, 2006

22