SY M P O S I U
yeni MYeni Symposium 43 (2): 51-53, 2005 51
G‹R‹fi
Asperger Sendromu (AS) ve otizm tan›lar› erken ço-cukluk dönemine dayan›r. DSM-IV ve ICD-10 s›n›flama sistemlerine göre her ikisi de “Yayg›n Geliflimsel Bozuk-luklar” ana bafll›¤› alt›nda ele al›nsa da farkl› tan›sal katego-riler olarak tan›mlanm›fllard›r (American Psychiatric Associ-ation 1994, World Health Or-ganisation 1992). Her ikisin-de ikisin-de karfl›l›kl› iletiflim ve sosyal etkileflim alanlar›nda yetersizlikler belirgindir (Ghaziuddin ve Butler 1998, Iwanaga ve ark. 2000). An-cak, AS tan›s› alan çocuklar otizm için tan›mlanan çeflitli yeti alanlar›nda otistikler ka-dar bozulma göstermezler. Belirtiler otizme göre daha geç yaflta, en erken 3 yafl›nda gözlenebilir. Erken dönem dil gelifliminde otizmde görü-len gecikme ve sapmalara rastlanmaz, kognitif geliflim-de otizme göre daha
normal-dir (Hertzig ve Shapiro 2002). AS’na özgü pedantik konuflma biçimi ve motor geliflmedeki gecikme veya motor beceriksizlikler de otizmden ay›r›c› tan›da önemli kriterler olarak kabul edilmektedir (din ve Butler 1998, Iwanaga ve ark. 2000, Ghaziud-din ve Gerstein 1996). Bütün bu verilere ra¤men DSM-IV ile birlikte s›n›flama sistemine giren AS’nin bir tan›sal kategori olarak geçerlili¤i tart›flmal› olup, AS’nu yüksek-fonksiyonlu otizmin daha hafif bir türü olarak kabûl eden görüfller de mevcuttur (Hertzig ve Shapiro 2002, Szatmari ve ark. 2000). Ayr›ca AS’nun semantik-pragmatik iletiflim bozukluklar› ve sözel ol-mayan ö¤renme bozukluklar›ndan ay›r›c› tan›s› ile il-gili çal›flmalar devam etmektedir (Hertzig ve Shapiro 2002, Volkmar ve ark. 2000). Bu tart›flmalarla birlik-te özellikle 1970’li y›llardan sonra otistik spektrum bozukluklar›nda nöropsikolojik profil ve özellikle WÇZÖ-R (WISC-R) profilini inceleyen pek çok çal›fl-ma yap›lm›flt›r.
Otizm tan›s› alm›fl çocuklar›n en fazla %25’inde IQ de¤eri 70’in üzerindedir (Dennis ve ark. 1999).
Ço¤u 1970-1993 y›llar› aras›nda yap›lan çal›flmalar özellikle bu çocuklarda prototipik bir WÇZÖ-R (WISC-R) profili oldu¤unu savunmaktad›r. Bu çal›fl-malara göre sözel puanlar (SIQ) performans puanla-r›ndan (PIQ) anlaml› olarak düflük bulunmufltur. Ge-nel anlamda en düflük puan sözel bölüm yarg›lama alt testinden, en yüksek puan performans bölümün-deki küplerle desen alt testinden al›nm›flt›r. Sözel bö-lümde en yüksek puan say› dizisi, performans bölü-mündeki en düflük puan flifre alt testindedir (Wechs-ler 1974, Yirmiya ve Sigman 1991). Buna karfl›l›k, AS’de yüksek-fonksiyonlu otizmin aksine, sözel pu-an›n performans pupu-an›ndan anlaml› olarak yüksek ol-du¤unu destekleyen çal›flmalar mevcuttur (Ozonoff ve ark. 1991). Bu tan›y› alan çocuklar›n görsel-motor entegrasyon alan›nda zorluk yaflad›¤› düflünülmekte-dir (Szatmari ve ark. 2000, Volkmar ve ark. 2000). Ancak, özellikle son y›llarda yap›lan bâz› çal›flmalar-da AS tan›s› alm›fl çocuklarçal›flmalar-da çal›flmalar-da PIQ>SIQ yönünde bulgulara rastlan›lmaktad›r. Gene bu çal›flmalara göre
A
A
H. Hülya Özsan
ABSTRACT
Asperger’s Syndrome and WISC-R ProjilesA Case Report During the last decade has seen a considerable increase in discussions on the classification and description of the problem behaviors of children with a Pervasive Developmental Disorder (PDD). The overriding focus on the nosologic status of Asperger’s Syndrome and how it can be dis-tinguished from such related conditions as high-functioning autism and PDD-NOS is an important research field. Studies about cognitive profiles have gained importance since 1970’s and a single characteristic prototypic profile has been described for some catego-ries. But recent studies do not support the validity of this profile in differential diagnosis. In this article the neuropsychologic profile of Asperger’s Syndrome case shall be presen-ted and the validity of it in differential diagnosis shall be discussed.
Keywords: Asperger’s Syndrome, autism, neuropsychologic assessment, WISC-R, diffe rential diagnosis
‹. Ü. Cerrahpafla T›p Fakültesi Çocuk Ruh Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›
S
SP
PE
ER
RG
GE
ER
R S
SE
EN
ND
DR
RO
OM
MU
U V
VE
E W
WÇ
ÇZ
ZÖ
Ö--R
R
((W
WIIS
SC
C--R
R)) P
PR
RO
OF
F‹‹L
L‹‹:: B
B‹‹R
R O
OL
LG
GU
U S
SU
UN
NU
UM
MU
U
ÖZET
S›n›flama sistemlerinde “Yayg›n Geliflimsel Bozukluklar” ana bafll›¤› alt›nda incelenen ta-n›sal kategorilerin tan›mlanmas› ile ilgili çal›flma ve tart›flmalar devam etmektedir. DSM-IV ve ICD-10 ile s›n›flama sistemine giren Asperger Sendromu ile ilgili tart›flmalar da sür-mekte olup, yüksek-fonksiyonlu otizm ve baflka türlü adland›r›lamayan yayg›n geliflimsel bozukluk kategorileri ile benzerli¤i ve farkl›l›klar› araflt›r›lmaktad›r. Özellikle 1970’li y›llar-dan sonra bu çal›flmalara nöropsikolojik profili tan›mlama ile ilgili araflt›rmalar eklenmifl, baz› kategoriler için prototipik bir profil oldu¤u savunulmufltur. Ancak son y›llarda yap›lan çal›flmalar bu görüflü benimsememektedir. Bir olgu sunumu ile Asperger Sendromu’ndaki nöropsikolojik profil sunulacak, bu profilin bu tan› kategorisini tan›mlama ve ay›r›c› tan› aç›s›ndan de¤eri tart›fl›lacakt›r.
Anahtar Kelimeler: Asperger Sendromu, otizm, nöropsikolojik de¤erlendirme, WÇZÖ-R, ay›r›c› tan›
alt testler aç›s›ndan AS ve yüksek fonksiyonlu otizm aras›nda belirgin bir fark yoktur (Dennis ve ark 1999, Siegel ve ark. 1996, Barnhill ve ark. 2000).
Bir olgu sunumu ile AS’deki nöropsikolojik profil sunulacak, bu profilin AS’yi tan›mlama ve ay›r›c› tan› aç›s›ndan de¤eri tart›fl›lacakt›r.
OLGU SUNUMU
6 yafl 10 ayl›k erkek çocuk. Annesi taraf›ndan ya-k›nma olarak iletilen k›s›tl› ve garip ilgi alanlar›, okul-da arkaokul-dafllar›na kat›lmama, yaln›z olmay› tercih et-me bulgular› ile poliklini¤imizde de¤erlendirildi. Za-man›nda, makat gelifli nedeni ile C/S (sezaryen sekslo) ile do¤mufl. Do¤um sonras› yar›m saat kuvözde kal-m›fl. 18 ayl›kken yürümüfl. Konuflma gelifliminde be-lirgin bir gecikme ve sapma yokmufl. Motor becerik-sizlikler ve sakarl›k erken çocukluk döneminden iti-bâren âilenin dikkatini çekmifl. 3 yafl›ndan sonra ke-lime ezberleyerek okuma ö¤renmeye bafllam›fl. Yafl›t-lar›yla iliflkileri k›s›tl› olan hastan›n kitap ve dergilere ilgisi belirginmifl. O dönem k›sa bir süre sallanma tar-z›nda stereotipi gözlenmifl. Bir süre devam eden, sonra yerini bir baflkas›na b›rakan garip ve s›n›rl› ilgi alanlar› (futbol tarihi, yabanc› dil) oluyor, bu alanlar-la ilgili tarih, oalanlar-lay ve kelimeleri çok koalanlar-lay ezberliyor-mufl. 5 yafl›nda okuyup yazmaya bafllam›fl. Günlük ak-tivitelerde vazgeçemedi¤i ritüeller ve de¤iflikli¤e tep-kisi belirginmifl. Poliklini¤imize baflvurusundan bir-kaç ay önce bafllad›¤› birinci s›n›fta sosyal etkileflim alan›ndaki beceriksizli¤i ve motor sakarl›klar› nede-niyle gruba kat›lam›yor, yaln›z kal›yormufl.
Göz temâs› k›s›tl› olan, monoton bir ses tonu ile ve sâdece kendi ilgi alanlar› hakk›nda karfl›l›kl› ko-nuflmaya giren hastaya WÇZÖ-R (WISC-R) (Wechsler 1974) ve Bender-Gestalt testleri uyguland›. WÇZÖ-R testinde sözel puan 84, performans puan› 99 olarak bulundu. Sözel testlerden yarg›lama alt testindeki pu-an› kendi yafl grubu içerisinde anlaml› olarak düflük-tü. Bu bölümde en yüksek puan say› dizisi alt testin-deydi. Performans bölümünde en yüksek puanlar küplerle desen ve parça birlefltirmedeydi. Bu bölü-mün di¤er alt test puanlar› aras›nda anlaml› bir fark gözlenmedi. Bender Gestalt Görsel-Motor Alg› Tes-ti’nde psikomotor alg› ve koordinasyon yafl›tlar›n›n alt›ndayd›.
TARTIfiMA
Olgumuza âit WÇZÖ-R bulgular› ço¤u çal›flman›n destekledi¤i ve AS’n›n yüksek-fonksiyonlu otizmden ay›r›c› tan›s›nda önemli bir kriter olarak kabûl etti¤i SIQ>PIQ sonucu ile uyumlu de¤ildir. Bu çal›flmalar dil gelifliminde önemli bir gecikme görülmeyen AS’de sözel bölüm alt testlerinden genel bilgi ve söz-cük da¤arc›¤›ndaki nisbî yüksekli¤in bu sonucu do-¤urdu¤unu kabûl etmektedir (Ozonoff ve ark. 1991). Ancak, son y›llarda yap›lan çal›flmalar bu sonucu des-teklememekte, AS ve yüksek-fonksiyonlu otizm için
prototipik bir profil varl›¤›ndan söz edilemeyece¤ini savunmaktad›r (Dennis ve ark. 1999, Siegel ve ark. 1996). Siegel ve arkadafllar›n›n (1996) 45 çocuk ve 36 eriflkin yüksek-fonksiyonlu otistik içeren serisin-de serisin-de SIQ-PIQ farklar›n›n her iki yönserisin-de serisin-de olabilece-¤i görülmüfltür. SIQ ve PIQ aras›nda 12 puanl›k bir fark istatistiksel olarak anlaml› kabûl edilmifl, olgula-r›n %16’s›nda sözel IQ, %20’sinde PIQ yüksek ç›k-m›flt›r. Ancak özellikle çocuk grubundaki alt test ana-lizlerinde, sözel bölüm alt testi yarg›lamadaki düflük-lük ile performans bölümü alt testi küplerle desende-ki yükseklik aras›ndadesende-ki fark anlaml› bulunmufltur (Si-egel ve ark. 1996). Dennis ve arkadafllar›na ait bir di-¤er çal›flmada da (1999) AS ve yüksek-fonksiyonlu otizm WÇZÖ-R alt test profil da¤›l›m› aç›s›ndan fark bulunamam›flt›r. Bu çal›flmada da en düflük puan yar-g›lama alt testi, en yüksek puan küplerle desen alt testinden al›nm›flt›r (Dennis ve ark. 1999). Barnhill ve arkadafllar›n›n (2000) 37 olguluk AS serisinde kog-nitif profil incelenmifl, olgular›n %65’inde SIQ>PIQ, %34’ünde PIQ>SIQ, %1’inde ise eflit bulunmufltur. Bu veriler istatistiksel olarak anlaml› bulunmam›fl, yük-sek-fonksiyonlu otizm ve AS için tipik bir kognitif profil olmad›¤› sonucuna var›lm›flt›r. Alt test analizle-ri yukar›daki çal›flmalarla benzer niteliktedir (Barn-hill ve ark. 2000).
Olgumuzda PIQ de¤eri SIQ de¤erinden 15 puan yüksektir. Alt test da¤›l›m› otistik spektrum bozuk-luklar› için tan›mlanan profillere oldukça benzerdir. En düflük puan yarg›lama alt testindedir. Bu düflük-lük yetersiz sosyal muhakeme, duygusal ve mant›ksal olgunlu¤un yetersiz geliflimi nedeniyle bireysel so-rumluluktan kaç›nma ve kifliler aras› iliflkilerdeki k›-s›tl›l›¤a ba¤l› olabilir (Wechsler 1974). Sözel bölüm-den al›nan en yüksek puan say› dizisinde olup bu alt test k›sa süreli iflitsel-hâf›za ile ilgilidir. Performans bölümünde vizüo-spasyal organizasyon ve görsel problem çözme ile ilgili küplerle desen, detaydan bütüne ulaflma ile ilgili parça birlefltirme puanlar› yüksekken, Bender-Gestalt Görsel-Motor Alg› Testi sonuçlar›na göre görsel-motor koordinasyon beceri-leri yafl›tlar›n›n alt›ndad›r. Motor geliflmede gecikme, motor beceriksizlikler, görsel-motor koordinasyon yetersizlikleri AS’ye özgü kabûl edilip yüksek-fonksi-yonlu otizmden ay›r›c› tan›da önemli bir kriter olarak ele al›nsa da bu konuda da çeliflkiler devam etmekte-dir (Ghaziuddin ve Butler 1998, Iwanaga ve ark. 2000, Szatmari ve ark. 2000, Volkmar ve ark. 2000). Ghaziuddin ve Butler taraf›ndan yap›lan bir çal›flma-da otizm, AS ve BTA yayg›n geliflimsel bozukluk tan›-s› alan çocuklarda motor koordinasyon bozukluklar›-na rastlanm›fl, ancak bu üç grup içerisinde bu alanda en beceriksiz olanlar›n otistikler oldu¤u görülmüfltür (Ghaziuddin ve Butler 1998). Iwanaga ve arkadafllar›-na ait bir di¤er çal›flmada da (2000) motor beceriksiz-lik, sakarl›k bulgular› hem yüksek-fonksiyonlu otizm hem de AS’de görülmekte olup görsel-motor
koordi-S Y M P O S I U
yeni
Yeni Symposium 43 (2): 51-53, 2005 M
nasyon alan›nda otistikler AS’ye göre biraz daha bafla-r›l› bulunmufltur.
SONUÇ
WÇZÖ-R profilinin herhangi bir psikopatolojik durumun tan›s› için kesin bir kriter olarak kullan›la-mayaca¤› aç›kt›r. Bu durum otistik spektrum bozuk-luklar› için de geçerlidir. Son bulgular AS veya otizm için prototipik bir profil olmad›¤› yönündedir. Tan› aflamas›nda klinik de¤erlendirme ön plânda olsa da, nöropsikolojik profil yard›mc› bir kriter olarak özel-likle ay›r›c› tan›da yol gösterebilir. Ayr›ca bu grupta zihinsel ifllevlerin de¤erlendirilmesi tan› kategorileri-ni nöropsikolojik olarak tan›mlama ve e¤itimin plân-lanmas›, bireysel olarak yönlendirilmesi aç›s›ndan önemlidir.
KAYNAKLAR
Amerikan Psikiyatri Birli¤i (1994) (American Psychiatric Association) Mental Bozukluklar›n Tan›sal ve Say›msal El Kitab› Dördüncü Bask›. Ankara: Hekimler Yay›n Bir-li¤i 1998.
Barnhill G, Hagiwara T, Smith Myles B, Simpson RL (2000) Asperger’s syndrome: a study of the cognitive profiles of 37 children and adolescents. Focus on Autism and Other Developmental Disabilities; 15: 146-153. Dennis M, Lockyer L, Lazenby AL, Donnelly RE, Wilkinson
M, Schoonheyt W (1999) Intelligence patterns among children with high-functioning autism, phenyl-ketonuria and childhood head injury. J Autism Develop Dis; 29: 5-17.
Dünya Sa¤l›k Örgütü (1992) ICD-10 Ruhsal ve Davran›flsal Bozukluklar›n S›n›fland›r›lmas›. Türkiye Sinir ve Ruh Sa¤l›¤› Derne¤i Yay›n›.
Ghaziuddin M, Butler E (1998) Clumsiness in autism and Asperger’s syndrome: A further report. J Intel Disab Res; 42: 43-48.
Ghaziuddin M, Gerstein L (1996) Pedantic speaking style differentiates Asperger’s syndrome from high-func-tioning autism. J Autism Develop Dis; 26: 585-595. Hertzig ME, Shapiro T (2002) Asperger’s syndrome. Arch
Gen Psychiatry; 59: 189-190.
Iwanaga R, Kawasaki C, Tsuchida R (2000) Brief report: comparison of sensory-motor and cognitive function between autism and Asperger’s syndrome in preschool children. J Autism Develop Dis; 30: 169-174.
Ozonoff S, Rogers SJ, Pennington BF (1991) Asperger’s syndrome: evidence of an empirical distinction from high-functioning autism. J Child Psychol Psychiatry Al-lied Discip; 32: 1108-1122.
Siegel DJ, Minshew NJ, Goldstein G (1996) Wechsler IQ profiles in diagnosis of high-functioning autism. J Autism and Develop Dis; 26:389-406.
Szatmari P,Bryson SE, Streinr DL, Wilson F, Archer L, Ryer-se (2000) Two-year outcome of preschool children with autism or Asperger’s syndrome. Am J Psychiatry; 157:1980-1987.
Volkmar FR, Klin, Schultz RT, Rubin E, Bronen R (2000) Asperger’s disorder. Am J Psychiatry; 157: 262-267. Wechsler D (1974) Wechsler Çocuklar için Zeka Ölçe¤i.
Türk Psikologlar Derne¤i 1995.
Yirmiya N, Sigman M (1991) High functioning individuals with autism: diagnosis, empirical findings and theoret-ical issues. Clin Psychology Rev; 11: 669-683.
SY M P O S I U
