NEFROTÝK SENDROMLU OLGUDA SAÐ VENTRÝKÜL KÝTLESÝ

724

NEFROTÝK SENDROMLU OLGUDA SAÐ VENTRÝKÜL KÝTLESÝ

RIGHT VENTRICULAR MASS IN NEPHROTIC SYNDROME

Dr. Osman BOLCA, Dr. Mehmet EREN, Dr. Bahadýr DAÐDEVÝREN, Dr. Aydýn YILDIRIM, Dr. Tuna TEZEL

Adres: Dr. Osman Bolca, Dr. Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerrahi Merkezi, Haydarpaþa / ÝSTANBUL

Özet

Nefrotik sendrom tanýsý ile 2 aydan beri takip edilen 20 yaþýn-da erkek hasta son 15 gündür giderek artan sað bacakta þiþme, halsizlik, erken yorulma, efor ile artan çarpýntý þikayetleri ile polikliniðimize müracaat etti. Fizik muayenede sað bacak þiþ, gergin ve sað bacakta daha belirgin olmak üzere her iki bacak pretibial bölgede iz býrakan 3 + ödem tesbit edildi. Hasta sað alt ekstremitede derin venöz trombüsü ve kalp yetersizliði nedeni ile yatýrýldý. Ekokardiyografide sað ventrikülde 3 x 4 cm ebatlarýnda non-homojen, multilobuler, sýnýrlarý net olarak seçilemeyen, irregüler, doðasý hakkýnda taný konulamayan hareketsiz kitle, venöz sistem Doppler ultrasonografisinde ise sistem subakut trombüsü saptandý.

Sað ventrikül kitlelerinin malignensi, trombus, vejetasyon ve artefaktlar olmak üzere sýnýflandýrýldýðý göz önüne alýnarak, nefrotik sendromlu bir olguda niteliði hakkýnda direkt taný koyamakta güçlük çekilen kitlenin klinik seyrine göre konulan tanýsý tartýþýlmýþtýr.

Anahtar kelimeler: Sað ventrikül kitlesi, nefrotik sendrom, ekokardiyografi

Summary

A twenty year old male patient presented with complaints of fatigue, palpitation and swelling on his right leg. Two months ago the patient was diagnosed as having nephrtic syndrome. Physical examination revealed swelling, pallor, coolness and decreased pulses on his right leg with 3 + pretibial edema in his both extremities. Echocardiography showed a 3 x 4 cm non-homogenous, immobile, lobulated, irregular mass with defined margins in the right ventricle. Doppler studies showed subacute thrombi the right iliac vein extend up to distal venous tracings, obliteration images caused by thrombi in the right main iliac artery with its internal and external branches and inferior veno cava along with partial venous thrombus in bilateral renal veins.

A right ventricular mass can be categorized in to four groups, namely, malignancy, thrombus, vegetation and artifact. Herein the clinic diagnosis of a right ventriculary mass in a patient with nephrotic syndrome was discussed.

Keywords: Right ventricular mass, nephrotic syndrome, echocardiography

Giriþ

Sað ventrikül kitleleri tümör, trombüs, vejetasyon ve artefakt-lar olmak üzere baþlýca dört alt grupta incelenir. Bu kitlelerin morfolojik olarak ayýrýcý tanýsý zordur. Nefrotik sendromlu bir olguda orijini hakkýnda teþhis koyamadýðýmýz izole sað ventrikül kitlesi sunulmuþtur.

Olgu Sunumu

Z.T, 20 yaþýnda erkek hasta, 2 ay önce nefrotik sendrom tanýsý konmuþ, ancak etiyolojisi saptanamamýþ. Son onbeþ gündür giderek artan halsizlik, erken yorulma, çarpýntý ve sað bacakta þiþme þikayetleri ile polikliniðimize müracaat eden hasta sað bacakta derin ven trombozu ve kalp yetmezliði ön tanýsý ile yatýrýldý.

Fizik Muayene:

Genel görünümü soluk, baþ, yüz, boyun solunum sistemi muayenesi ise normal olarak deðerlendirildi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde kan basýncý sol brakiyal arterde 100 / 70 mmHg ve nabazaný 110/dakika olarak alýndý. S1 ve S2’de özellik yoktu ek ses üfürüm alýnmadý. Venöz dolgunluk ve hepato-juguler reflü saptanmadý. Palpasyonda her iki taraflý karotis, brakiyal, radiyal arter nabazanlarý normal olarak deðerlendirildi. Sol femoral, dorsalis pedis ve tibialis posterior nabazanlarý ritmik ve normal genlikte alýndý. Sað femoral arter sola nazaran daha zayýf genlikte palpe edildi. Sað popliteal ve dorsalis pedis nabazanlarý sola oranla zayýflamýþ olarak palpe edildi. Nabazanlarýn oskültasyonunda arter traseleri boyunca tril, üfürüm alýnmadý. Batýn muayenesinde sað üst kadran hassastý ve karaciðer 3 cm palpe ediliyordu. Dalak palpe edilemedi. Her iki kosto-vertebral açýda hassasiyet mevcuttu. Batýnda asit saptanmadý. Belirgin nörolojik bozukluk tespit edilemedi. Ekstremite muayenelerinde sað bacak þiþ, gergin ve her iki bacak pretibial bölgede iz býrakan 3 + ödem tespit edildi. Sað bacak, sola göre soðuk olarak deðerlendirildi. Laboratuvar incelemeleri:

Tam kan sayýmý ve biyokimyasal tetkiklerde, total protein ve albümin düþük, kolesterol ve trigliserid yüksek deðerlerde idrar incelemelerinde 3 + proteinüri (740 mg/dl) saptandý, Sedimantasyon hýzý ise yüksek bulundu (60 mm/1saat, 81 mm/2 saat). ASO=279 IU/ml (Normal 0-200 IU/ml), CRP=1.17 mg/dl (Normal 0.5 mg/dl), Lateks < 40 IU/ml (Nor-mal 0-40 IU/ml) idi. Anti-nükleer antikor ve anti-kardiyolipin antikorlarý negatif, protein S ve C, antitrombin-III normal, yük-sek deðerlerde fibrinojen saptandý.

Dr. Bolca ve Arkadaþlarý Sað Ventriküler Kitle

725 Elektrokardiyografide sinüzal taþikardi (110/dk) saptandý. Ýki yönlü akciðer grafisi normal olarak deðerlendirildi. Ekokardiyografi:

Sað ventrikül kavitesini tama yakýn dolduran ve sýnýrlarý ventrikül duvarýndan net olarak ayrýlamayan, triküspit kapak hareketini etkilemeyen, 3 x 4 cm ebatlarýnda non-homojen, multilobuler, irregüler kitle saptandý (Resim A). Ýnterventriküler septumda paradoksal hareket mevcuttu. Sað atriumda kitle tespit edilemedi. Sol ventrikül anatomik ve fonksiyonel olarak normal deðerlendirildi. Aort ve pulmoner arterde kitle saptanmadý.

Her iki alt ekstremite venöz, arteriyel ve renal ven doppleri: Sað alt ekstremitede iliak venden distale kadar tüm venöz traselerde subakut trombüs; sað internal, eksternal ve ana iliak arterde oblitere görünüm kaydedildi. Renal venlerde bilateral þüpheli parsiyel venöz trombüs saptandý.

Bulgular

Sað ventrikül, sol ventriküle göre sistemik baðlantýlarý ve hematojen yayýlýmý daha yoðundur. Bu fonksiyonel baðlantýlar sað ventrikül kitlelerinin farklýlýðýný arttýrabildiði gibi, lezyonun orijini hakkýnda geniþ, sistemik deðerlendirmeyi gerektirir. Hasta derin ven trombozu ve kalp yetersizliði ön tanýsý ile yatýrýldý. Kalp yetersizliði açýsýndan yapýlan ekokardiyografide sað ventrikülde orijini saptanmayan kitle tespit edildi (Resim A).

Yapýlan Nefroloji konsultasyonunda, nefrotik sendromun

etiyolojisinin bilinmediði, ancak intrakardiyak tümörlerin paraneoplastik etki ile nefrotik sendrom yapabileceði belirtildi. Hastanýn erken mobilizasyonunu saðlamak ve çýkabilecek komplikasyonu önlemek amacý ile öncelikle derin ven trombozüne yönelik tedavi baþlandý (heparin perfüzyonu, warfarin, aspirin, antiinflamatuar ve diðer destek tedavileri) ve bu süre içerisinde hastada klinik olarak iyileþme, halsizlik ve çarpýntý þikayetlerinde 5. günden itibaren giderek artan düzelme tespit edildi. 10. günde yapýlan kontrol ekokardiyografisinde sað ventriküler kitlenin kaybolduðu gözlendi (Resim B). Orijini hakkýnda kesin tanýya varamadýðýmýz kitlenin, antikoagülan-antitombositer tedavi ile ortadan kaybolmasý kitleye trombus tanýsýný koydurdu. Þikayetlerinin ortadan kalkmasý ise sað ventrikül hipodiyastolünün giderilmesine ve sol ventrikül ön yükünün artmasýna baðlandý.

Tartýþma

Sað ventrikül kitleleri, tümör, trombüs, vejetasyon ve artefakt olmak üzere dört alt grupta deðerlendirilir [1]. Klinik olarak etkilerini, sað ventrikül yapýlarýný infiltre ederek, kavitesini daraltarak, sað ventrikül çýkýþ yolunu týkayarak, sol ventrikül ön yükünü azaltarak, pulmoner vasküler yataða emboli atarak gösterir [1,3,4]. Bazý tümörler (özellikle miksoma) interlökin-6 gibi sitokinler aracýlýðý yangýnýn laboratuar bulgularý yanýnda ateþ, kaþeksi, Raynaud fenomeni, çomak parmak ve oto-immün benzeri klinik tablo ile de belirti verebilir (paraneo-plastik etki) [2,5]. Sað ventrikül kitlelerinin tanýsý, klinik muayene ve radyolojik deðerlendirmeler yanýnda, ekokardiyografi, tomografi, manyetik rezonans, radyonüklid görüntüleme, sað ventrikülografi ve biyopsi ile konabilmektedir [5]. Transtorasik ekokardiyografik kesitlerde lezyon yaygýn deðil ise gözden kaçabilir; sað ventrikülün yaygýn trabeküllü oluþu, moderatör band içermesi, belirgin veya az geliþmiþ kas bandlarý gibi anatomik özellikler ayýrýcý tanýyý güçleþtirir [1,6].

Sað ventrikül tümörleri, primer ve sekonder olmak üzere ikiye ayrýlýr. Primer tümörleri seyrektir, ancak bu grup içerisinde de en sýk miksoma, rabdomiyoma (sað ventrikülü sol ventrikülden fazla tutar ve genellikle tüberoskleroz) rabdomiyosarkoma, fibroma, lenfoma, papiller fibroelastoma görülür [4,6,7]. Sað ventriküle sekonder metastaz veya direkt yayýlým yolu ile gelebilir. Metastatik yayýlým inferior vena kava yolu ile olur. Uterus leiyomiyomu [8], renal hücreli karsinoma, kolon kanseri, melanom diðer sistemlere göre daha sýk metastaz yaparlar. Venöz sistemin drenajýna baðlý olarak sol sisteme göre hematojen yayýlým daha sýktýr. Direk invazyon yolu ile mediastinal, perikardiyal ve intratorasik tümörler metastaz yaparlar [7,8].

Sað ventrikül kavitesinde trombüs, klinik olarak nadir tespit edilir ve transtorasik ekokardiyografinin özgüllüðü transözafagial ekokardiyografiye göre daha düþüktür [9-11]. Hastamýza ilk geliþinde kliniði göz önüne alýnarak, daha sonra ise yarý invaziv giriþim olmasý ve hastanýn tercihini de göz önüne alarak transözafagial ekokardiyografi yapamadýk. Düþük kardiyak debi ile seyreden kor pulmonale, sað ventrikül enfarktüsü, kardiyomiyopati, Löffler endokarditi, endomiyokardiyal fibroelastozis, göðüs travmalarý, ventrikülo-atrial þant yapýlan hidrosefali olgularýnda gözlenebilir.

Ekokardiyografik olarak tümör ile trombüsün ayýrýmý güçlük arz etmektedir [2,3,6] Kitlenin hareketi, eko yoðunluðu, yer-leþimi dikkat edilmesi gereken bulgulardýr. Tümör dokusu daha ‘dens’ olup, kardiyak siklüs ile hareketi deðiþir; ancak ön cidarý tutan tümörler diffüz, bulanýk ve hareketsiz þekilde de

Resim A: Tedavi öncesi sað ventrikülde (RV) saptanan kitle (sub-kostal pencere) RA=sað atrium; LV=sol ventrikül; ÝVS=interven-triküler septum, Mass=kitle

Resim B: Tedavinin 10. gününde sað ventrikül görüntüsü Turkish J Thorac and Cardiovasc Surg

2000;8:724-6

726 görülebilir. Ýnterventriküler septumda aþýrý hareketlilik ve homojenliðinin kaybý, mitral valv prolapsusu (tümör invazy-onu veya interventriküler septumu ve sol yüklenmeden kay-naklanan hipokinezi) gözlenebilir [2].

Sað ventriküler vejetasyon ise nadir olmasýna karþýn triküspit kapak endokarditi, infekte pacemaker leadý veya kateter ile, ventriküler septal defekt ile birlikte bulunur [1].

Trombüs, nefrotik sendromun komplikasyonlarý arasýndadýr [2]. Nefrotik sendromlu olguda hiperkoagulabilite, pýhtýlaþma faktörlerinin seviyelerinin deðiþmesine baðlýdýr. Pýhtýlaþma faktörlerinden IX, XI ve XII seviyeleri azalýr. Faktör V, VIII, fibrinojen, beta tromboglobulin, trombosit seviyeleri artar. Antiplasmin ve antitrombin-III seviyesi azalýr. Tüm bunlarýn sonucu olarak trombositlerin agregasyon yeteneði artar [2]. Trombüs olgularýn %10-40’ýnda görülür ve vena kava inferior, pulmoner, renal, periferik venleri bazen de arterleri tutarak tromboembolik komplikasyonlara neden olur [12-14]. Renal ven trombozu, membranöz nefropatiye baðlý nefrotik sendromlarda daha sýktýr [2].

Olgumuz, literatürde nefrotik sendromlu olgularda bildirilen intrakardiyak trombüslü olarak dördüncü [14-16]; izole sað ventriküler trombüsü olarak ise tek vakadýr.

Sonuç

Nefrotik sendromlu olgular, periferik ve kardiyak trombüs açýsýndan deðerlendirilmelidir. Tüm intrakardiyak kitlelerde sistemik deðerlendirme yapýlmalý ve niteliði bilinmeyen intrakardiyak kitlelerde trombus ön planda düþünülmelidir.

Kaynaklar

1. Weyman A. Echocardiography. Phýladelphýa: Lea&Febiger, 1994;919.

2. Wyngaarden J, Smýth LH, Bennett JC, et al. Cecil Textbook of Medicine, Philadelphia; Saunders Company, 1992;559.

3. Cameron J, Fracp BS, Pohlner P, et al. Right heart thrombus: Recognition, diagnosis and management. J Am

Coll Cardiol 1985,5:1239.

4. Ports TA, Schiller NB, Strunk BL. Echocardiography of right ventricular tumors. Circulation, 1977;56:439. 5. Braunwald E. Heart Disease. Phýladelphýa: Saunders

Company, 1997:1465.

6. Feigenbaum H. Echocardiography, Philadelphia: Lea & Febiger,1994,589-620.

7. Küçükoðlu MS, Yüksel H, Üner S, et al. Cardiac rabdomiyoma in an adult. Türk Kardiyol Dern Arþ 1996; 24:238-9.

8. Uluçam M, Korkmaz ME, Müderrisoðlu H, et al. Sað atriuma uzanan uterus kökenli dev leyomiyom (Olgu sunumu). Türk Kardioloji Dern Arþ 1999;27:31-6. 9. Cohen GI, Klein AL, Chan KL, et al. Transesophageal

echocardiographic diagnosis of right sided cardiac masses in patients with central lines. Am J Cardiol 1992;70:925-9.

10. Mugge A, Daniel WG; Haverich A, et al. Diagnosis of noninfective cardiac mass lesions by 2 dimensional echocardiography: comparison of the transthoracic and transesophageal approaches. Circulation 1991;83:70-8. 11. Herrara CJ, Mehlman DJ, Hartz RS, et al. Comparison of

transesophageal and transthoracic echocardiography for diagnosis of right sided cardiac lesions. Am J Cardiol

1992;70,964-6.

12. Ahmed K, Saeed E. Nephrotic syndrome and pulmonary artery thrombosis. Am J Nephrol 1995;15:274-6.

13. Fuh JL, Teng MM, Yang WC, et al. Cerebral infarction in young men with nephrotic syndrome. Stroke 1992;23: 295-7. 14. Huang TY, Chau KM. Biventricular thrombi in diabetic

nephrotic syndrome complicated by cerebral embolism. Ýnt J Cardiol 1995;50:193-6 [Abstract].

15. Jarmoliski T, Maciejewski J. Intracardiac thrombi in nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 1997;12: 1299-300 [Abstract].

16. Mak SK, Wong PN, Lee KF, et al. Intracardiac thrombus in an adult patient with nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 1996;11:1627-30 [Abstract].

Dr. Bolca ve Arkadaþlarý Sað Ventriküler Kitle