A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 18.10.2002 KKaabbuull TTaarriihhii:: 21.07.2003 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Neslihan Dolar, ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›
Porokeratozis, multipl, anuler, deriden kal-k›k hiperkeratozik bir s›n›rla çevrili papuler lezyonlarla karakterize ender görülen bir deri hastal›¤›d›r1. Patogenezi tam olarak anlafl›lamam›flt›r.. Porokeratozun 5 ayr› kli-nik tipi tan›mlanm›flt›r2.
1. Mibelli’nin porokeratozu 2. Punktat porokeratoz 3. Lineer porokeratoz
4. Dissemine süperfisyel aktinik porokera-toz
5. Porokeratozis palmaris plantaris et dis-seminata
Tipik lokalizasyonlu, klasik porokeratoz, 1893’te Mibelli taraf›ndan tan›mlanm›fl-t›r3.Chernosky ve Freeman ilk kez 1967’de dissemine süperfisyel aktinik porokeratozu tan›mlam›fllard›r4.
Olgu
K›rkyedi yafl›ndaki bayan hasta, 4 sene ön-ce ellerinin üzerinde bafllayan ve daha sonra, gö¤üs dekoltesinde ve bacak ön yüzlerde farketti¤i ve son zamanlarda artan döküntü flikayeti ile baflvurdu. Dermatolojik muayenesinde el s›rt›nda (fiekil 1), her iki kol distallerinde, gövde ön üst yüzde ve her iki alt ekstremite ekstansör yüzlerde (fiekil 2) kahverengi, anuler, ortas› atrofik, çevresi keratozik, 0,5-1cm çaplar›nda de-¤iflen boyutlarda lezyonlar izlendi. Hikaye-sinde deri lezyonlar›n›n 4 sene önce el s›r-t›ndan bafllay›p daha sonra kollar, gövde ön yüz ve bacaklara yay›ld›¤› ve son za-manlarda giderek artt›¤› ö¤renildi. Hasta, mevcut lezyonlar›n yaz aylar›nda daha be-lirgin hale geldi¤ini ifade etti. Özgeçmiflin-de 16 yafl›nda geçirdi¤i apendisit
operas-Porokeratozis Mibelli Histolojisi Gösteren
Dissemine Süperfisyel Aktinik Porokeratoz Olgusu
Neslihan Dolar*, Server Serdaro¤lu*, Cuyan Demirkesen**
* ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal› ** ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal› Özet
Porokeratoz, ender görülen bir keratinizasyon bozuklu¤u olup ortas› atrofik, çevresi keratozik, deriden kalk›k bir kenarla çevrili halka flekilli lezyonlarla karakterize bir tablodur. Patogenezi tam olarak anlafl›lamam›fl olan bu hastal›k grubunun 5 tipi tan›mlanm›flt›r. Burada poliklini¤imize baflvuran ve tan›s› klinik olarak dissemine sü-perfisyel aktinik porokeratoz ile uyumlu olup histopatolojik olarak porokeratozis Mibelli özellikleri gösteren 47 yafl›ndaki bayan hasta sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Porokeratoz, dissemine süperfisyel aktinik porokeratoz
Dolar N, Serdaro¤lu S, Demirkesen C. Porokeratozis Mibelli histolojisi gösteren dissemine süperfisyel aktinik porokeratoz olgusu. TÜRKDERM 2003; 38: 220-223.
Summary
Porokeratosis is an uncommon disorder of keratinization characterized by annular lesions with central atrophy, raised hyperkeratotic border. Porokeratosis is a disorder of uncertain cause. Five different types of porokerato-sis have been described.
We describe a 47-year old woman suggesting disseminated superficial actinic porokeratosis with clinical and porokeratosis of Mibelli with histologic findings..
Key Words: Porokeratosis, disseminated superficial actinic porokeratosis
Dolar N, Serdaro¤lu S, Demirkesen C. Porokeratozis Disseminated superficial actinic porokeratosis with the histology of porokeratosis Mibelli. TÜRKDERM 2003; 38: 220-223.
T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi
Case Report
yonu d›fl›nda bir özellik yoktu. Aile öyküsünde ben-zer döküntülere sahip kimse tarif etmedi. Hastan›n sistem sorgusunda halsizlik d›fl›nda bir semptomu yoktu, fizik muayenesinde konjunktivalar soluktu, sis-temleri do¤ald›. Yap›lan laboratuvar tetkiklerinde
tam kan say›m› sonucu: RBC: 4.52x106/mm3,
WBC: 7300/ mm3 , trombosit:334000/ mm3,
Hb:12.9gr\dl , Hct:%38.6, MCV:85.3 . ESR: 18mm/saat bulundu. Serum demiri:32gr/dl, demir ba¤lama kapasitesi:316gr/dl, Ferritin: 2.9gr/dl. Kan biyokimyas›nda açl›k kan flekeri, elektrolitler, SGOT, SGPT, BUN, kreatinin de¤erleri, protein elektrofore-zi, tam idrar tahlili normaldi. Akci¤er grafisinde bir özellik tespit edilmedi. Bat›n ultrasonografisinde grade 1 hepatosteatoz d›fl›nda patolojik bir bulguya rastlanmad›. D›flk›da gizli kan negatifti. Hb elektrofo-rezinde HbA1:%1.8, HbF:0.6 HbH:(-), haptoglo-bin:127gr\dl, HBSAg: (-), Anti HBs: (+), HCV Anti HCV (-)’di. Total T3: 125.8, total T4: 7.18, serbest T3: 3.20, serbest T4: 1.06, TSH: 5.16 olarak tespit edildi. Yap›lan jinekolojik muayenesinde patoloji saptanmad›.Hastan›n yap›lan dahiliye konsultasyo-nununda demir eksikli¤i anemisi ve tiroidde diffuz hi-perplazi düflünülüp tedavi planland›.
Bacaktaki lezyondan al›nan punch biopsi materyali-nin histopatolojik incelemesinde:
Epidermiste ortohiperkeratoz ve stratum korneum içinde epidermise yaklafl›k 45 derecelik aç› olufltu-ran bir parakeratotik kolon (kornoid lamella)izlendi.
Bu kolonun alt›ndaki epidermiste oldukça belirgin invaginasyon mevcuttu. Bunun d›fl›nda epidermis içinde seyrek diskeratotik hücreler ve üst dermiste hafif damar proliferasyonu ile pigment yüklü makro-fajlar seçilmekteydi (fiekil 3). Hastaya topikal kalsi-potriol preperat› ve günefl koruyucu baflland› ve hasta takibe al›nd›.
T Ü R K D E R M
2004; 38: (3)221
fi
fieekkiill 11:: OOllgguunnuunn eell ss››rrtt››nnddaa aannnnuulleerr,, eerriitteemmllii,, iinnffllaammaassyyo o--n
nuu bbeelliirrggiinn,, oorrttaass›› aattrrooffiikk,, ççeevvrreessii kkeerraattoozziikk lleezzyyoonnllaarr..
fi
fieekkiill 33:: EEppiiddeerrmmiissttee oorrttoohhiippeerrkkeerraattoozz vvee ssttrraattuumm kkoorrnne e--u
umm iiççiinnddee eeppiiddeerrmmiissee yyaakkllaaflfl››kk 4455 ddeerreecceelliikk aaçç›› oolluuflflttuurraann p
paarraakkeerraattoottiikk kkoolloonn ((kkoorrnnooiidd llaammeellllaa)).. BBuu kkoolloonnuunn aalltt››nndda a--kkii eeppiiddeerrmmiissttee oolldduukkççaa bbeelliirrggiinn iinnvvaaggiinnaassyyoonn.. EEppiiddeerrmmiiss iiççiinnddee sseeyyrreekk ddiisskkeerraattoottiikk hhüüccrreelleerr vvee üüsstt ddeerrmmiissttee hhaaffiiff d
daammaarr pprroolliiffeerraassyyoonnuu iillee ppiiggmmeenntt yyüükkllüü mmaakkrrooffaajjllaarr.. fi
fieekkiill 22:: OOllgguunnuunn bbaaccaakk ddiissttaalliinnddeekkii aannuulleerr,, oorrttaass›› aattrrooffiikk,, ç
Tart›flma
Dissemine Süperfisyel Aktinik Porokeratoz, poroke-ratozun daha genifl yay›l›m alanlar› ile seyreden bir tipidir. Kad›nlarda erkeklere göre daha s›k
rastla-n›r5. Dissemine süperfisyel aktinik porokeratoz
(DSAP) yaflam›n 3-4. dekad›nda ortaya ç›kan, gü-nefl gören yerlerde, özellikle ellerin dorsal yüzü, ba-cak ve kol ekstansör yüzlerde gözlenen çok say›da kahverengi, anuler, keratozik, keskin s›n›rl› lezyon-larla karakterize bir hastal›kt›r6
. Lezyonlarda infla-masyon belirgindir. Ortalama görülme yafl› 40 yafl-t›r. Genç yafllarda azalm›fl penetrans gösteren
oto-zomal dominant geçiflli bir genodermatozdur3,7
. Otozomal dominant geçifl bilinmekle beraber ço¤u olgu sporadiktir5. Ultraviyole yeni lezyon ç›k›fl›n›
provoke edebilir. 2/3 olguda yaz aylar›nda alevlen-me görülür8
. Porokeratotik plak ve papüllerin ortaya ç›k›fl› immunsüpresyonla ilflkili olabilir ve böyle bir durumda gizli bir sistemik hastal›k varl›¤› araflt›r›l-mal›d›r9
. Porokeratozisin özellikle DSAP tipinin im-munsüpresyonla yak›n iliflkisi vard›r10. Renal
transp-lantasyondan sonra11 veya lösemide12 ani
dissemi-ne süperfisyel aktinik porokeratoz lezyonlar›n›n or-taya ç›k›fl› bildirilmifltir.
Lezyonlar y›llarca de¤iflmeden kalabildi¤i gibi bazen de yay›lmay› sürdürebilmektedir. Sonunda atrofik bir sikatris b›rakabilir ve bu alanlarda spinal hücreli epi-teliyoma geliflebilir. Malin de¤iflim nadirdir. Lezyon-lar takip ve tedavi edilmelidir. Dissemine porokera-tozlu vakalarda ender de olsa metastazlarla seyre-den skuamöz hücreli kanser geliflimi bildirilmifltir13.
Histopatolojisinde kornoid lamella ad› verilen, ço-¤unlukla epidermise tanjansiyel yerleflim gösteren parakeratotik kolon izlenir. Epidermiste invaginas-yon(depresyon) belli belirsizdir veya bulunmayabilir. Kornoid lamellada yer alan parakeratotik kolon s›¤ bir kolon fleklinde ve ince olarak gözlenir. Epider-miste iki kornoid lamel aras›nda atrofi, atrofik epitelin üzerinde hipergranüloz vard›r Epidermiste bazal ta-bakada hidropik degenerasyon görülür Solar elas-toz bulunabilir. Bazen dermiste likenoid infiltrasyon ve kolloid cisim oluflumu dikkati çeker14-17.
Porokeratozis Mibelli ise genellikle çocukluk döne-minde ortaya ç›kar. Otozomal dominant geçifl göste-rir ve erkeklerde daha s›k gözlenir. Lezyon genelde
soliterdir, bir veya birkaç adet olup boyutlar› birkaç santimetreyi bulur. En s›k el ve ayaklar olmak üzere, mukozalar ve genital bölge de dahil vücutta herhangi bir yerde görülebilir. Merkezi atrofik, deriden kalk›k hiperkeratotik bir kenarla çevrili, düzensiz flekilli, anu-ler, hiper veya hipopigmente plaklar fleklindedir. Lez-yon s›n›rlar› oldukça keskindir. ‹nflamasLez-yon belirgin de¤ildir5-8,18. Histopatolojisinde kornoid lamella ad›
verilen, ço¤unlukla epidermise tanjansiyel yerleflim gösteren parakeratotik kolon izlenir. Epidermiste in-vaginasyon oldukça belirgindir. Kornoid lamellay› oluflturan parakeratotik kolon alt›ndaki epidermiste granüler tabaka kayb› vard›r. Diskeratotik hücreler, keratinositlerde vakuollü görünüm mevcuttur14-17
. Olgumuzda hastal›¤›n bafllang›ç yafl›, lezyonlar›n da-¤›l›m›, say›s›, klinik özellikleri, yaz aylar›nda alevlenme görülmesi gibi klinik özellikler dissemine süperfisyel aktinik porokeratoz ile uyumlu bulunmufltur. Histo-patolojisi ise Mibelli’nin porokeratozu ile uyumlu özellikler göstermektedir. Bu nedenle histolojik özel-liklerin sadece porokeratoz tan›s› için gerekli oldu-¤unu ve s›n›fland›rma için kullan›lmamas› gerekti¤ini düflünüyoruz.
Dissemine süperfisyel porokeratozun ideal bir te-davisi yoktur. Ancak lezyonlar malin de¤iflim görü-lebilece¤inden takip ve tedavi edilmelidir. Topikal retinoidler genelde etkisizdir. Oral retinoidler ise bi-linen yan etkileri göz önüne al›nd›¤›nda tercih
edil-memektedirler19
. Kriyoterapi, semptomatik lezyon-larda kullan›lan etkili bir yöntemdir. Oral etretinat da dissemine porokeratozda baflar› ile kullan›lm›fl-t›r7,20. D
3 vitamini analoglar› da dissemine
süperfis-yel porokeratoz tedavisinde kullan›lmaktad›r. Topi-kal Topi-kalsipotriol ve tacalcitol kullan›m›n›n etkinli¤i gösterilmifltir6-21. Skuamöz hücreli kanser dissemine
süperfisyel porokeratozun bir komplikasyonu olarak geliflebildi¤inden ve tümör büyümesi ve metastaz-lar D vitamini metaboliti olan 1-25 (OH)2D3ile
inhi-be edildi¤inden D3 vitamin analoglar›n›n
kullan›m›-n›n uzun vadede malin transformasyon riskini azalt-t›¤› söylenmektedir22
.
Dissemine süperfisyel aktinik porokeratoz’un im-munsüpresyonla ve malinitelerle iliflkisi bildirilmekle beraber olgumuzda bugüne kadar anemi d›fl›nda patolojik bir bulgu saptanamam›flt›r. Olgumuz halen takip edilmektedir.
T Ü R K D E R M
2004; 38: (3)
Kaynaklar
1. Kono T, Koboyashi H, ‹shii M, Nishigushi S, Taniguchi S: Synchronous development of disseminated superfici-al porokeratosis and hepatitis C virus-related hepatocel-lular carcinoma.J Am Acad Dermatol 2000; 43:966-8. 2. Schamroth JM, Zlotogorski A, Gilead L: Porokeratozis of
Mibelli overview and review of the literature. Acta Derm Venereol 1997;77:207-13.
3. Angel L. Allen , Dee Anna Glaser: Disseminated superfi-cial actinic porokeratosis associated with topical PUVA. J Am Acad Dermatol 2000;43:720-2.
4. Chernosky ME, Freeman RG: Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP). Arch Dermatol 1967;96:611-24.
5. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Porokeratoses. 2.Bask›. Berlin, Splinger Verlag, 2000; 579-583.
6. Bohm M; Luger TA; Bonsmann G: Disseminated superfi-cial actinic porokeratosis: treatment with topical tacalci-tol. J Am Acad Dermatol 1999; 40(3): 479-80.
7. Knoell KA, Patterson JW, Wilson BB: Sudden onset of disseminated porokeratosis of Mibelli in a renal transp-lant patient. J Am Acad Dermatol 1999;41:830-2.
8. Odom RB, James WD, Berger TG: Porokeratosis.
And-rews’ Disease of the Skin. 9. Bask›. Philadelphia, Saun-ders Company, 2000; 147-150.
9. Lupton JR, Figueroz P, Berberian BJ, Sulica VI: An unu-sual presentation of dermatomyositis: The type Wong variant revisited. J Am Acad Dermatol 2000;43:908-12. 10. Bencini PL, Tarantino A, Grimalt R, Ponticelli C, Caputo
R: Porokeratosis and immunosuppression. Br J Derma-tol 1995;132:74-8.
11. Herranz P, Pizarro A, De Lucas R, Robayna MG, Rubio FA, Sanz A, et al: High incidence of porokeratosis in re-nal transplant recipients. Br J Dermatol 1997;136:176-9.
12. Zenarola P, Melillo L, Lomuto M, Carotenuto M, Gomes VE, Marzocchi W, et al: Exacerbation of porokeratosis: a sign of immunodepression. J Am Acad Dermatol 1993;29:1035-6.
13. Rogielotti F; Rebora A: Disseminated porokeratosis with fatal metastatic squamous cell carcinoma: an additional case of malignant disseminated porokeratosis. Am J Dermatopathol 2002;24(2):144-8.
14. Mckee P.H. Cruz D.J.S: Porokeratosis. Pathology of The Skin with Clinical Correlations. 2.Bask›. London, Mosby-Wolfe,1996;2.20-22.
15. Johnson B, Honig P: Porokeratosis. Lever’s Histopatho-logy of The Skin. 8.Bask›. Philadelphia, Lippincott Ra-ven, 1997;122-124.
16. Ackerman B: Porokeratosis. Histologic Diagnosis of ‹nf-lammatory Skin Diseases. 2. Bask›. Pennsylvania, Willi-ams and Wilkins, 1997; 645-648.
17. Weedon D: Porokeratosis. Sisthemic Pathology. 3. Bas-k›. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1992 ; 276-278 18. Griffiths W.A.D, Judge M.R, Leigh I.M: Porokeratosis.
Textbook of Dermatology. 6. Bask›. Oxford, Blackwell Science, 1998; 2081-2086.
19. Kariniemi AL, Stubb S, Lassus A: Treatment of dissemi-nated superficial actinic porokeratosis with a new aro-matic retinoid (Ro 10-9359). Br J Dermatol 1980;102:213-4.
20. Hacham-Zadeh S, Holubar K: Etretinate in the treatment of disseminated porokeratosis of Mibelli. Int J Dermatol 1985;24:258-60.
21. Harrison PV, Stollery N: Disseminated superficial actinic porokeratosis responding to calcipotriol. Clin Exp Der-matol 1994;19:95.
22. Eisman JA, Barkla DH, Tutton PJ: Suppression of in vivo growth of human cancer solid tumour xenografts by 1,25-dihydroxyvitamin D3. Cancer Res 1987;47:21-5.
