SUMMARY
Pseudotumor cerebri, after the withdrowal of steroid treatment
Pseudotumor cerebri or benign idiopathic intracranial hyper- tension is a disease characterized by increased intracranial pressure without any lesion with mass effect or hydrocephaly.
In etiology beside several factors, we want to present a case with pseudotumor cerebri after steroid withdrawal because its rarely seen.
Key words:Pseudotumor cerebri, steroid withdrawal Anahtar kelimeler:Psödotümör serebri, kortikosteroid kesimi
Psödotümör serebri (PTS) veya selim idiopatik intrakra- niyal hipertansiyon, yer kaplayan bir kitle veya ventri- küler dilatasyon olmadan artm›fl serebrospinal s›v› ba- s›nc› (>200 mmH2O), normal BOS içeri¤i, papil ödem, VI. kraniyal sinir felci d›fl›nda normal nörolojik muaye- ne ve normal bilinç düzeyi ile karakterize bir sendrom- dur (1). Klinikte bafl a¤r›s›, bulant›, kusma, çift görme, geçici görme kayb› ve papil ödem ile karfl›m›za gelir.
Görme kayb›n›n kal›c› olmas›n› engellemek için tan› ve tedavinin olabildi¤ince erken yap›lmas› gerekir. Eriflkin yaflta kad›nlarda s›k görüldü¤ü bilinmekle beraber, ço- cuklarda görülme oran eflittir (2). Altta yatan neden öz- gül, tan›mlanabilir bir neden olabilece¤i gibi, idiyopatik de olabilir. Biz de 14 yafl›nda, yaklafl›k olarak 4 y›ld›r juvenil romatoid artrit tan›s› ile izlenen olguda uzun sü- re kullan›lan steroidin kesimini takiben geliflen PTS’yi literatür eflli¤inde tart›flmak amac› ile sunduk.
OLGU
On dört yafl›nda erkek hasta, iki haftad›r var olan bafl a¤r›s›, bulant›-kusma ve çift görme yak›nmalar› nedeniyle getirildi.
Aralar›nda akrabal›k olmayan anne-babadan komplikasyonsuz bir gebelik sonucu do¤mufltu. 10 yafl›na kadar bir problemi ol-
mayan hastan›n, bu dönemde el ve ayak eklemlerinde flifllik ve a¤r› yak›nmalar› bafllam›fl ve yap›lan tetkikler sonras›nda ju- venil romatoid artrit (JRA) tan›s› konmufl ve uzun süre oral kortikosteroid tedavisi alm›flt›. Ancak, baflvurusundan 20 gün önce ilaçlar aile taraf›ndan kesilmiflti.
Hastan›n yap›lan fizik muayenesinde, vital bulgular› stabil ve bilinci aç›k idi. Nörolojik muayenesinde göz dibinde bilateral papil ödemi mevcuttu. Kraniyal sinirler ve motor sistem mu- ayenesi do¤ald›. Patolojik refleks yoktu. Di¤er sistem muaye- nelerinde patoloji saptanmad›. Laboratuvar incelemesinde, he- mogram, serum elektrolitleri, BUN, kreatinin, karaci¤er en- zimleri ve tiroid fonksiyon testlerinin düzeyleri normaldi. Bil- gisayarl› beyin tomografisi (BT) ve manyetik rezonans görün- tüleme (MRG) çal›flmalar› normal olarak saptand›. Yap›lan lomber ponksiyonda (LP), spinal s›v› içeri¤i normal ve bas›nç 320 mmH2O idi. PTS tan›s› konarak, hastaya tekrarlanan lom- ber ponksiyonlar yap›ld›. Dördüncü ponksiyondan sonra ba- s›nç normale düfltü. Hastan›n yak›nmalar› ve papil ödemi dü- zeldi. Birincil hastal›¤›n›n tedavisi düzenlendi. Hastan›n 3 ay sonra kontrolünde, bafl a¤r›s›, bulant›-kusma, çift görme ya- k›nmalar›n›n ve göz dibi bulgusunun tamamen düzeldi¤i gö- rüldü.
TARTIfiMA
Selim intrakraniyal hipertansiyon veya psödotümör se- rebri, beyinde herhangi bir yer kaplayan lezyon veya hidrosefali olmadan, artm›fl intrakraniyal bas›nç ile ka- rakterizedir. Selim kelimesi, hastal›¤›n fatal olmad›¤›n›
belirtmek için kullan›l›r. Buna karfl›n, hem normal haya- t› etkilemekte, hem de belirgin görme kayb›na neden olabilmektedir. Bu nedenle erken tan› ve tedavisi önem- lidir.
Psödotümör serebride klinik bulgular, artm›fl intrakrani- yal bas›nçla iliflkilidir. Bafl a¤r›s›, bulant›-kusma ve gör- me bozukluklar en s›k görülen semptomlar aras›nda yer al›r. Bafl a¤r›s› % 56-96 oran›nda görülmekte olup, fron- tal bölgede daha belirgindir (3,4). Özellikle çocuk yatt›¤›
zaman bafl a¤r›s›n›n fliddeti artar. Çocu¤u gece uykudan
Steroid tedavisinin kesimi sonras› geliflen psödotümör serebri
Faruk ‹NCEC‹K (*), Göksel LEBLEB‹SATAN (**), Kenan ÖZCAN (*), Fatih ERBEY (**)
Mustafa Kemal Üniversitesi T›p Fakültesi, Pediatri Bölümü Yard. Doç. Dr.*; Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi, Pediatri Araflt. Görev.**
OLGU SUNUMU Pediatri
Göztepe T›p Dergisi 20: 49-50, 2005
49 ISSN 1300-526X
uyand›racak kadar fliddetli olabilir. Görme bozukluklar›
olarak en s›k rastlanan görmede bulan›klaflma (% 29) ve çift görmedir (% 23) (5,6). Ancak perimetri kullan›larak subklinik görme kay›plar› da saptanabilir.
Nörolojik muayene papil ödem ve VI. sinir paralizisi d›- fl›nda normaldir. VI. sinir paralizisi s›k görülen bir bul- gudur ve çocuklar›n % 9-48’inde görülür (7). III. ve IV.
kraniyal sinir paralizisi, fasiyal paralizi, ense a¤r›s›, nö- betler, hiperrefleksi, koreiform haraketler ve nistagmus da görülebilir, ancak çok nadirdir. PTS’de görülen papil ödem bilateral, asimetrik hatta unilateral olabilir. Bunun d›fl›nda görme alan› kay›plar› ve skotomlar da görülebi- lir. Di¤er bulgular letarji, yorgunluk, huzursuzluk, uyku ve davran›fl bozukluklar›d›r. Kitle lezyonlar›ndan farkl›
olarak bilinç düzeyinde ve intellektüel fonksiyonlarda bozulma olmaz.
Psödotümör serebri fizyopatolojisini aç›klamak üzere pek çok teori ileri sürülmüfltür. Dandy (8), serebral kan veya BOS volümündeki art›fl›n neden oldu¤unu belirt- mifltir. Saks ve Joynt (9)kan-beyin bariyerinin geçirgen- li¤inde belirgin de¤ifliklikler oldu¤unu bildirmifllerdir.
Reichle ve ark. (10) serebral mikro kan damarlar›ndaki anormalliklerin, dokuda su konsantrasyonunda art›fla neden oldu¤unu söylemifllerdir. Johnston ve Paterson
(11), sagital sinüste artm›fl bas›nca ikincil BOS emilimi- nin bozulmas›n› sorumlu tutmufllard›r.
PTS’de özellikle 6 yafl›n alt›nda çeflitli etyolojik neden- ler saptanabilirken, daha büyük çocuklarda idiyopatik özellik göstermektedir. Çocuklarda en s›k üst solunum yolu infeksiyonlar› (özellikle otit), ilaç al›m› (steroid kullan›m› veya kesimi) ve çeflitli endokrin anomaliler (obesite) bildirilmifltir (12,13). Bunlar›n d›fl›nda literatür- de demir eksikli¤i anemisi, bronflit, sinüzit ve üriner sis- tem infeksiyonlar›, vitamin A fazlal›¤› veya azl›¤› ve se- rebral sinüs trombozlar› da bildirilmifltir (12,14). Steroid tedavisinin, PTS gelifliminde predispozan faktör oldu¤u saptanm›flt›r. Hem aktif kullan›m› s›ras›nda hem de özellikle kesim sürecinde PTS geliflimine neden oldu¤u bildirilmifltir (15,16).
Çocuklarda PTS tedavisinde kortikosteroidler, asetozo- lamid, furosemid, tekralay›c› LP’ler ve cerrahi tedavi fleklinde çeflitli seçenekler kullan›labilmektedir. Ço¤u olguda cerrahi d›fl› tedavi ile belirgin düzelme görül- mektedir. Tedavinin amac› semptomlar›n yok edilmesi ve özellikle de görmenin korunmas› fleklindedir. Tan›sal
LP’den sonra bulgular düzeliyorsa, baflka bir tedavi ge- rekmez. E¤er bafl a¤r›s› ve papil ödem devam ediyorsa seri LP’ler yap›labilir (12). Tekrarlayan LP’ler ile artm›fl BOS bas›nc› düflürülmeye çal›fl›l›r. Ancak, k›sa süreli etkili bir yöntemdir. BOS bas›nc›n›n 2 saat içerisinde eski düzeyine geldi¤i bilinmektedir. Ayr›ca, çocuklar için zor ve istenmeyen bir uygulamad›r.
‹laç tedavisi olarak, ilk seçilen ilaç asetozolamid olup, steroid tedavisi ancak asetozolamid etkisiz olursa veya tolerans geliflirse tercih edilmektedir. Cerrahi tedavi ola- rak ise iki yöntem uygulanmaktad›r. Bu yöntemler, lumbo-peritoneal flant ve optik sinir k›l›f›n›n fenestras- yonudur. Cerrahi tedavi, görme fonksiyonlar› kötülefli- yorsa ve/veya ciddi bafl a¤r›s› günlük aktiviteleri etkili- yorsa uygulanmal›d›r (17,18). Lumbo-peritoneal flant, in- traventriküler bas›nc› ve dolay›s›yla bafl a¤r›s› ve papil ödemi azalt›r.
Sonuç olarak, uzun süreli steroid kullanan veya kesilen olgularda, bafl a¤r›s› etyolojisinde PTS’nin düflünülmesi gerekti¤ini vurgulamak istedik.
KAYNAKLAR
1. Soler D, Cox T, Bullock D, et al: Diagnosis and management of benign int- racranial hypertension. Arch Dis Child 78:89-94, 1998.
2. Grant DN: Benign intracranial hypertension. A review of 79 cases in infancy and childhood. Arc Dis Child 46:651-655, 1971.
3. Weisberg LA: Benign intracranial hypertension. Medicine 54: 197-207, 1975.
4. Gross C, Tranmer B, Adey G, et al: Increased cerebral blood flow in idi- opathic pseudotumor cerebri. Neurol Res 12:226, 1990.
5. Wall M: Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin 9:73-95, 1991.
6. Salman MS, Kirkham FJ, MacGregor DL: Idiopathic “benign” intracranial hypertension: case series and review. J Child Neurol 16:465-470, 2001.
7. Babikan P, Corbett J, Bell W: Idiopathic intracranial hypertension in child- ren: Iowa experience. J Child Neurol 9:144-149, 1994.
8. Dandy WE: Intracranial pressure without brain tumour: diagnosis and treat- ment. Ann Surg 106: 413-492, 1937.
9. Saks AC, Joynt RJ: Brain swelling of unknown cause. Neurology 6:791- 803, 1956.
10. Raichle ME, Grubb RL, Phelps ME, et al: Cerebral hemodynamics and metabolism in pseudotumor cerebri. Ann Neurol 4:104-111, 1978.
11. Johnston I, Patterson A: Benign intracranial hypertension: I. Diagnosis and prognosis. Brain 97:289-300, 1974.
12. Salman MS, Kirkham FJ, MacGregor DL: Idiopathic “benign” intrac- ranial hypertension: case series and review. J Child Neurol 16:465-470, 2001.
13. Kosmorsky G: Pseudotumor cerebri. Neurosurg Clin N Am 36:775-797, 2001.
14. Keren T, Lahat E: Pseudotumor cerebri as a presenting symptom of acute sinusitis in a child. Pediatr Neurol 19:153-154, 1998.
15. Neville BG, Wilson J: Benign intracranial hypertension following corticos- teroid withdrawal in childhood. Br Med J 3:554-556, 1970.
16. Liu GT, Kay MD, Bienfang DC, et al: Pseudotumor cerebri associated with corticosteroid withdrawal in inflammatory bowel disease. Am J Ophthal- mol 117:352-357, 1994.
17. Burgett RA, Purvin VA, Kawasaki A: Lumboperitoneal shunting for pseudotumor cerebri. Neurology 49:734-739, 1997.
18. Eggenberger ER, Miller NR, Vitole S: Lumboperitoneal shunt for the treatment of pseudotumor cerebri. Neurology 46:1524-1530, 1996.
Göztepe T›p Dergisi 20: 49-50, 2005
50
