Kalp tümörlerine genel bak›fl:
Klinik ve ekokardiyografik yaklafl›m
A survey of heart tumors: clinical and echocardiographic approach
Kalp tümörleri primer flekilde karfl›m›za ç›kabilece¤i gibi, bazen komflu bir tümörün yay›l›m›, bazen de uzaktaki bir tümörün metastaz› olarak gözlenirler. Primer benign kalp tümörleri içerisinde en s›k rastlanan miksomalard›r. Primer malign tümörler ise nadir görülüp ço¤unlukla sar-komatöz yap›dad›r. Sekonder kalp tümörleri özellikle akci¤er ve memeden kaynaklan›rlar veya hematolojik maligniteler s›ras›nda ortaya ç›-karlar. Kalp tümörleri miyokard›, endokard›, epikard›, perikard› veya bunlar›n hepsini bir arada tutarlar. En s›k görülen metastaz lokalizasyo-nu perikardd›r. Bu tümörlerin iyi bir s›n›flamas› bulunmamaktad›r. Klinik bulgular, genelde nonspesifik ve de¤iflken olup, geç ortaya ç›kar-lar. Tan› metodu olarak ön planda transözofajiyal ve transtorasik ekokardiyografi kullan›l›r. Manyetik rezonans ve bilgisayarl› tomografiden de faydalan›lan vakalar vard›r. Benign tümörlerin tedavisi prensipte cerrahi olup -miksomalardaki rekürrensler göz ard› edilirse- genelde iyi prognoz gösterirler. Malign tümörlerde ise cerrahi tedavi ço¤unlukla tamamlanamad›¤›ndan, yaklafl›m› vakaya göre tart›flmak gerekir; bu durumda adjuvan kemoterapiye ra¤men, ortaya ç›kan metastazlar nedeni ile postoperatif ölümler çabuk gerçekleflir. Kardiyak metastazlar, istisnalar d›fl›nda semptomatik olarak ele al›n›rlar. (Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35)
A
Annaahhttaarr kkeelliimmeelleerr:: Kalp tümörü, patoloji, ekokardiyografi, miksoma, benign tümör, malign tümör
Ö
ZETVildan Karpuz, Bar›fl ‹kitimur*, Hakan Karpuz**
‹stanbul Bilim Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, *Medicana Hastaneleri, Kardiyoloji Bölümü, **‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul, Türkiye
Heart tumors can be primary in origin, can develop from direct extension of a neighboring tumor or they can be the manifestation of metastasis of a distant tumor. Myxomas are the most frequently encountered primary benign cardiac tumors. Primary malignant tumors of the heart are rare, and they are mostly sarcomatous in structure. Secondary heart tumors constitute a wide spectrum, nevertheless they most frequently originate from lung cancer, breast cancer and hematological malignancies. Heart tumors may involve myocardium, endocardium, epicardium, pericardium, or any combination of the aforementioned layers. On the other hand, the usual site for metastasis to the heart is the pericardium. These tumors do not have a well- established classification. Clinical findings are usually non-specific and transient in nature and frequently present late in the disease process. Transthoracic and transesophageal echocardiography are the most widely used diagnostic modalities. Magnetic resonance imaging and computerized tomography may be helpful for selected cases. Surgery is the principal therapeutic option in benign tumors and when recurrences are not taken into account, they have favorable prognoses. Since surgical resection is usually incomplete in malignant tumors, therapy must be individualized for each patient; even with adjuvant chemotherapy, postoperative survival is usually short. Metastases to the heart are usually approached symptomatically except for exceptional cases. (Anadolu Kardiyol Derg 2007; 7: 427-35)
K
Keeyy wwoorrddss:: Heart tumor, pathology, echocardiography, myxoma, benign tumor, malignant tumor
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr.Vildan Karpuz, ‹stanbul Bilim Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›,
Büyükdere cad. No 120 Esentepe, ‹stanbul, Türkiye
Tel.: 0532 371 62 27 - 0212 889 17 71 Faks: 0212 272 51 85 E-posta: vildankarpuz@hotmail.com
A
BSTRACTGirifl
Kalp tümörleri ilk kez XVII. yüzy›lda “kalbin polipleri” terimi al-t›nda tan›mlanm›flt›r. ‹lk primer kalp tümörü Bodenheimer taraf›n-dan postmortem bir vaka olarak 1865 y›l›nda gözlemlenmifl ve ra-por edilmifltir. ‹lk klinik tan› ise Popfit taraf›ndan 1932’de konmufl-tur (1). Kalp-akci¤er pompas›n›n kullan›m alan›na girmesinden sonra cerrahi olarak ulafl›labilir hale gelen kalp tümörleri art›k ba-sit bir otopsi merak›ndan öte, cerrahi olarak tedavi edilebilir bir patoloji haline gelmifllerdir. Bütün bu ilerlemelere ra¤men kalbin malign tümörleri kötü prognozdan kurtulamam›flt›r. Bu tümörler
büyük hacme ulaflana kadar asemptomatik kal›p nonspesifik bul-gularla karfl›m›za ç›kmaktad›rlar; ancak çok erken dönemde tan›-s› konan ve cerrahi olarak ulafl›labilir tümörlerin prognozu daha iyidir. Tan› yöntemleri içerisinde trans-torasik ekokardiyografi ve özellikle transözofajiyal ekokardiyografi ön planda gelmektedir. Baz› vakalarda, bilgisayarl› tomografi ve manyetik rezonans da görüntüleme metodu olarak kullan›lmaktad›r.
S›n›flama ve s›kl›k
Kalp tümörleri için uygun bir s›n›flama bulunmamaktad›r. Bu tümörlerin baz›lar›n›n orijinleri miksomalardaki gibi belirsizdir; ba-z›lar› ise rabdomiyosarkomlar gibi ekstrakardiyak yerleflimlilerden farkl› olduklar›ndan, isimlerine göre s›n›fland›r›lmalar› zordur. Ar-med Forces Institute of Pathology (AFIP)’in yapt›¤› s›n›flama bu-gün en yayg›n kullan›lan›d›r (2) (Tablo1, 2, 3). Kalbin primer tümör-leri benign ya da malign olabilirler; sekonder veya metastatik tü-mörler ise tan›mlama gere¤i maligndirler. Metastatik tütü-mörler pri-mer olanlardan 30/1 gibi bir oranla daha s›k görülürler (3, 4). Pri-mer malign ve priPri-mer benign tümörlerin s›kl›klar› kaynaklardaki genifl otopsi serilerinde %0.1 ile %0.3 aras›nda de¤iflmektedir (2). Cerrahi serilerde primer kalp tümörleri, vakalar›n %70-80’ini olufl-turur. Ekokardiyografi serilerinde ise bu oran %0.1 dir (5, 6). Me-tastatik tümörlerin s›kl›klar› ise rapordan rapora de¤iflmekle birlik-te, hemen hemen tüm çal›flmalarda akci¤er kanseri otopside en s›k rastlanan metastaz kayna¤›n› oluflturur; bunu meme kanseri, lenfoma ve lösemiler izler. Vaka say›s› oldukça yüksek bir seriye
göre malign kalp tümörlerinin erkeklerde görülme s›kl›¤› daha faz-lad›r. Selim olanlardan miksoma serilerinde ise, bu oran kad›nlar-da kad›nlar-daha yüksek bulunmufltur (7).
Belirti ve klinik bulgular
Primer ya da metastatik kalp tümörlerinin tan›lar›ndaki en bü-yük güçlük belirti ve bulgular›n genellikle spesifik olmamas›ndan kaynaklanmaktad›r. Ekokardiyografi gibi intra-kardiyak kitle varl›-¤›n› yüksek do¤rulukta gösterebilecek bir teknik var olsa da, kli-nikte hangi hastalardan flüphe edilerek bu tetkiklere yönlendirile-cekleri, karfl›m›za önemli bir problem olarak ç›kmaktad›r (8). Transtorasik ekokardiyografi genellikle spesifik olmayan semp-tomlar ve bulgular›n de¤erlendirilmesi esnas›nda kullan›lmakta ve invazif olmad›¤› için s›kl›kla tercih edilmektedir.
Belirtiler
Kalp tümörlerinin yol açt›¤› belirti ve bulgular histolojik tiplerin-den çok anatomik yerleflimlerine ba¤l› olarak ortaya ç›kmaktad›r (9). Belirtiler aras›nda en s›k karfl›lafl›lan› efor dispnesidir (9-11). Cerrahi uygulanm›fl 50 primer kalp tümörü vakas›nda dispne %36, di¤er kalp yetersizli¤i belirtileri %28, palpitasyon %18, gö¤üs a¤r›s› %16, emboliye ait belirtiler %10 (geçici görme kayb› %2), ve pre-senkop %2 vakada izlenmifltir (4). Ayn› seride kalp d›fl›
belirti-T
Tooppllaamm OOppeerree OOttooppssii T
Tüümmöörr oollaannllaarr,, nn vvaakkaallaarr››,, nn
Miksoma 114 102 12 Rabdomiyom 20 6 14 Fibroelastom (fibrom) 20 18 2 Hemanjiyom 17 10 7 Atriyoventriküler nodal 10 0 10 Lipom 2 2 0 Fibröz histiyositom 1 0 1 Epiteloid hemanjiyoendotelyom 1 1 0 Bronkojenik kist 1 1 0 Teratom 1 0 1 TOPLAM 187 140 47
*- 2. kaynaktan modifiye edilerek al›nm›flt›r; 1976-1993 aras› vaka serisini içermektedir
T
Taabblloo 11.. KKaallbbiinn pprriimmeerr bbeenniiggnn ttüümmöörrlleerrii**
T
Tooppllaamm OOppeerree OOttooppssii T
Tüümmöörr oollaannllaarr,, nn vvaakkaallaarr››,, nn
Sarkom 137 (%95) 116 21 Anjiyosarkom 33 22 11 S›n›fland›r›lmam›fl 33 30 3 Fibröz histiyositom 16 16 0 Osteosarkom 13 13 0 Leiomiyosarkom 12 11 1 Fibrosarkom 9 9 0 Miksosarkom 8 8 0 Rabdomiyosarkom 6 2 4 Liposarkom 2 0 2 Lenfom 7 (%5) 1 6 TOPLAM 139 112 27
*- 2. kaynaktan modifiye edilerek al›nm›flt›r; 1976-1993 aras› vaka serisini içermektedir
T
Taabblloo 22.. KKaallbbiinn pprriimmeerr mmaalliiggnn ttüümmöörrlleerrii**
P
Prriimmeerr ttüümmöörr TTooppllaamm oottooppssii KKaallpp mmeettaazzttaazz›› ssaayy››ss›› oollaannllaarr,, nn
Akci¤er 1037 180 (17) Meme 685 70 (10) Lenfom 392 67(17) Lösemi 202 66(33) Özofagus 294 37(13) Uterus 451 36(8) Melanom 69 32(46) Mide 603 28(5) Sarkom 159 24(15)
Oral kavite ve dil 235 22(9)
Kolon ve rektum 440 22(5) Böbrek 114 12(11) Tiroid 97 9(9) Larenks 100 9(9) Germ hücreli 21 8(8) Mesane 128 8(6)
Hepatik ve biliyer sistem 325 7(2)
Prostat 171 6(4)
Pankreas 185 6(3)
Over 188 2(1)
Çeflitli 245 0
TOPLAM 6141 651(10)
*- 2. kaynkatan modifiye edilerek al›nm›flt›r;
• Mc Allister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. In: Atlas of Tumor Pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1978. p. 111-9, ve Mukai K, Shinkai T, Tominaga K, Shimosato Y. The incidence of secondary tumors of the heart and peri-cardium: a 10-year study. Jpn N Clin Oncol 1988; 18: 195-201’deki verilerinden derlenmifltir
T
ler %36 vakada görülmüfl, bunlardan en s›k karfl›lafl›lan› ise %20 ile kilo kayb› olmufltur; ayr›ca %8 vakada atefl, %6 hastada ise art-ralji görülmüfltür.
Tümörlerin yerleflimlerine göre kaydedilen bulgulara bak›la-cak olursa, en s›k rastlan›lan bölge olan sol atriyuma lokalize tü-mörlerde, mitral orifis üzerine olan t›kay›c› etki nedeni ile mitral darl›¤›n›n ve kapak yap›s›n›n normal anatomisinin de¤iflmesi ne-deni ile mitral yetersizli¤inin semptomlar› görülmektedir (9). Bu belirtiler aras›nda dispne, ortopne, paroksizmal gece dispnesi, ök-sürük, hemoptizi, gö¤üs a¤r›s›, periferik ödem ve yorgunluk say›-labilir. En s›k rastlan›lan primer kardiyak tümör olan miksoma va-kalar›n›n dörtte üçünden fazlas› sol atriyuma lokalize oldu¤undan, bu say›lan belirtiler s›kl›kla görülmektedir. Sol atriyum tümörlerin-de kalp içi obstrüksiyonun yol açt›¤› belirtiler geneltümörlerin-de tümörün büyüklü¤üne ve hareketlili¤ine ba¤l› olarak de¤iflmektedir. Hare-ketli olup uzun bir sap› olan tümörlerde belirtilerin vücut pozisyo-nu ile de¤iflmesi, hatta mitral kapa¤›n tam olarak obstrüksiyopozisyo-nu- obstrüksiyonu-nun, sol ventrikülün dolumunu engelleyerek ani ölümlere ya da senkopa yol açmas› olas›d›r (12). Her ne kadar belirtiler spesifik olmasa da, belirtilerin gelip-geçici karakterde olabilmeleri, pozis-yonla de¤iflmeleri kalp içi kitleyi akla getirmektedir (9). Sa¤ atriyal yerleflimli tümörler ise genelde sa¤ kalp yetersizli¤i bulgular›, da-ha az s›kl›kla da pulmoner embolinin sekonder bulgular› ile kendi-ni belli etmektedirler. Sol ya da sa¤ ventriküle lokalize tümörlerde sol ya da sa¤ kalp yetersizli¤i bulgular› olabildi¤i kadar, intramu-ral yerleflimlerde ileti problemleri ve buna ba¤l› palpitasyon, pre-senkop gibi belirtiler ortaya ç›kabilmektedir. Perikardda ortaya ç›-kan tümörlerde, ya da primer malign veya metastatik tümörlerde invazyon nedeni ile geliflen perikard s›v›s› sonucu gö¤üs a¤r›s›, dispne, ortopne izlenebilmektedir (13).
Embolizasyon, tümörün parçalar›na ba¤l› olarak, ya da intra-kaviter yerleflimli tümörlerde, tümör üzerinde geliflen trombusler nedeni ile meydana gelebilmektedir. Sol kalp yerleflimli tümörler-de periferik emboliler, sa¤ kalp yerleflimli tümörlertümörler-de pulmoner emboli ve sekonder pulmoner hipertansiyon görülebilmektedir (13). Sol kalp yerleflimli tümörlerde ve özellikle de miksomalarda görü-len embolilerin yaklafl›k yar›s› serebral emboli olmakta ve buna ba¤l› nörolojik semptomlar görülmektedir. Kapak üzerine yerle-flimleri ile tan›nan papiller fibroelastomalarda da s›kl›kla serebral embolilere ba¤l› nörolojik semptomlarla karfl›lafl›lmaktad›r (14).
Gö¤üs a¤r›s› özellikle malign tümörlerde görülmekte ve tümö-rün perikard gibi dokular› invazyonunun yan› s›ra nadiren koro-nerlere embolizasyonu ve yine tümörün eksternal koroner arter bas›s› nedeni ile ortaya ç›kabilmektedir (13, 15).
Kilo kayb›, atefl, miyalji, artralji, anemi ya da polisitemi gibi he-matolojik bozukluklara ba¤l› semptomlar genellikle tümörlerin (özellikle de miksomalar›n) salg›lad›klar› interlökin-6 gibi inflama-tuvar mediyatörlere ba¤lanmaktad›r. Kalp tümörlerinde bu neden-le kollajen vasküneden-ler hastal›klar olarak yanl›fl tan› konmas› olas›d›r (9). Özellikle benign tümörlerin asemptomatik olmalar› ve baflka ne-denler ile yap›lan ya da kontrol amaçl› ekokardiyografi gibi invazif olmayan tetkikler esnas›nda rastlant›sal olarak tan›lar› mümkün-dür. Bir seride miksoma vakalar›n›n %13.6’s›nda hiç semptoma rastlanmam›flt›r (10).
Bulgular
Kardiyak tümörlerin yol açt›¤› bulgular da ne yaz›k ki belirtiler gibi daha çok kitlelerin lokalizasyonlar›na ba¤l› olarak ortaya ç›-kan ve kitle etkilerinin sebep olduklar› spesifik olmayan bulgular
fleklindedir. Kardiyak tümörlerde bulgular, belirtilerde oldu¤u gibi, baflta kapak darl›k ve yetersizlikleri olmak üzere kalp yetersizli¤i, perikard efüzyonu ve perikardit gibi hastal›klarda rastlan›lan bul-gularla benzerlik gösterirler. Tümörün lokalizasyonuna göre de-¤iflmekle birlikte, mitral ya da triküspid kaynakl› darl›k ya da yeter-sizlik üfürümlerinin duyulmas›, perikardiyal sürtünme sesinin kay-dedilmesi, sol ya da sa¤ kalp yetersizli¤inin ödem, asit, pulmoner raller, juguler venlerde artm›fl dolgunluk gibi bulgular›n›n gözlen-mesi olas›d›r. Bir seride, de¤iflik türlerdeki primer kalp kökenli tü-mörleri olan ve opere edilen hastalar›n %34’ünde mitral diyasto-lik, %14’ünde mitral sistolik ve %2’sinde triküspid sistolik üfürüm-lerine rastlanm›flt›r (11). Tümör aç›s›ndan patognomonik olan bir fizik muayene bulgusu yoktur. Tümör “plop” sesi olarak adland›r›-lan, atriyal yerleflimli tümörlerde kaydedilen ve tümörün endokar-diyal duvara çarpmas› ile ya da hareketinin ani olarak durmas› ile olufltu¤u düflünülen erken diyastolik sesin, üçüncü kalp sesi ya da mitral aç›lma sesinden ay›rt edilmesi çok güç olmaktad›r (9, 13). Miksoma hastalar›n›n yaklafl›k 1/3’ünde duyulan bu ses, ikinci kalp sesinden 80-150 msn sonra oluflmakta olup hem bu sesin, hem de di¤er üfürümlerin vücut pozisyonlar› ile de¤iflkenlik gös-termeleri karakteristik bir özellik olarak dikkat çekmektedir. Özel-likle sol atriyum yerleflimli tümörlerde, tümörün mitral kapa¤›n aç›l›m›n› geciktirmesi nedeni ile genifl bir flekilde çiftleflme göste-ren yüksek tonlu bir birinci kalp sesi duyulabilmektedir (12).
Kalp tümörlerinin di¤er bulgular› aras›nda EKG’de, hemodina-mik bozukluklar nedeni ile görülen sekonder sol atriyum büyüme-si gibi spebüyüme-sifik olmayan bulgular ile yine intramural tümörlerdeki çeflitli bloklar, ventriküler ve supraventriküler aritmiler say›labil-mektedir; yine gö¤üs röntgeninde kalp boflluklar›n›n sekonder olarak büyümelerinin, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetersizli¤i-nin akci¤er bulgular›n›n ve nadiren tümöral kalsifikasyonlar›n iz-lenmesinin mümkün oldu¤u ancak spesifik bulgular›n söz konusu olmad›¤› bildirilmektedir. Genelde normokrom normositer anemi, polisitemi, artm›fl eritrosit sedimantasyon h›z›, serum C-reaktif proteini ve globülin de¤erleri de bildirilmifltir; laboratuvar testle-rinde kalp tümörlerine spesifik bulgulara rastlanmamaktad›r (12).
Tan› yöntemleri
Kalp tümörlerinde, tan›s›nda çok s›k kullan›lmas› ve dolay›s› ile çok önemli bir yer tutmas› nedeniyle bu bafll›k alt›nda özellikle ekokardiyografiden bahsedilecektir.
Ekokardiyografi
Spesifik olmayan semptom ve bulgular› nedeni ile kalp tümör-lerinin tan›s› ancak görüntüleme yöntemleri ile konabilmektedir. Bu yöntemler aras›nda non-invazif olmas›, düflük maliyeti ve kolay bulunabilirli¤i ve de uygulanabilirli¤i nedeni ile ekokardiyografi, bafllang›ç tetkiki olarak da özellikle transtorasik ekokardiyografi, ön plana ç›kmaktad›r.
tümörle-rinden çok daha s›k görülmesidir. Yine ayn› k›lavuzda, hipernefro-ma, melanoma gibi s›k kalp metastaz› yapan tümörlerde ve -daha az kalp metastaz› yapmakla beraber- s›k rastlan›lan intratorasik ve intraabdominal organlar›n kanserlerinde de tarama yap›lmas›-n›n uygun olabilece¤i belirtilmektedir (8). Sonuç olarak bu k›lavuz-da, 1) altta yatan bir kalp kitlesi düflündüren klinik sendromlar› ve olaylar› olan kiflilerde, 2) kitle oluflmas›na zemin haz›rlad›¤› bilinen kalp durumlar› olan kiflilerde (cerrahi ya da antikoagülasyon kara-r› için), 3) rekürrens riski fazla olan kitlelerde (miksoma gibi) cer-rahi müdahale sonras› tarama amac› ile, 4) bilinen primer kanser-leri olan kiflilerde evrelemenin bir parças› olarak gerek duyuluyor ise ekokardiyografik de¤erlendirme, s›n›f I endikasyonu olarak önerilmifltir (8).
Transtorasik ekokardiyografi genellikle bafllang›ç tetkiki olarak uygulanmaktad›r. E¤er saptanan kitlenin do¤as› konusunda flüphe-ler fazla ise (trombüs, vejetasyon, fizyolojik/embriyolojik oluflumlar ile tümör ayr›m›n›n net yap›lamad›¤› durumlarda), özellikle de intra-kaviter kitlelerde kitlenin endokarda tutunma yeri net olarak görü-lemiyor ise, kitlenin çevre yap›lara (pulmoner venler, vena kava gibi) ve yak›n doku planlar›na invazyonundan flüpheleniliyor ise transö-zofajiyal ekokardiyografi uygulamas› söz konusu olmaktad›r (8). Ay-r›ca amfizem, gö¤üs duvar bozukluklar›, obezite vb. nedenler ile transtorasik görüntü kalitesi düflük olan kiflilerde de transözofajiyal ekokardiyografinin kullan›lmas› önem kazanmaktad›r.
Transtorasik ekokardiyografi ile kalp içi tümörler ve kitleler aç›s›ndan hastalar de¤erlendirilirken normal varyantlar›n ve arte-faktlar›n bilinmesi yanl›fl pozitif sonuçlar›n ortaya ç›kmas›n› engel-leyecektir. Reverberasyonlar gibi artefaktlar›n önlenmesinde ge-rekli ayarlar›n düzgün yap›lmas›n›n, uygun transdüser seçiminin ve tecrübenin önemli bir rolü vard›r (16). Ayr›ca sa¤ atriyumda “Chiari network”, “crista terminalis”, veya kalsifiye mitral annu-lus, sa¤ ventrikülde moderatör bant ve trabekülasyonlar, sol vent-rikülde yalanc› kordalar, papiller kaslar ve trabekülasyonlar gibi
yap›lar›n normal görünümlerinin bilinmesi hatal› sonuçlar›n önü-nün al›nmas›nda yard›mc› olacakt›r (17).
Bu bölümde, yukar›da s›n›flama ve s›kl›¤›, belirti ve bulgular› ve de tan› metodlar›ndan (özellikle ekokardiyografi) bahsetti¤imiz primer ve metastatik kalp tümörlerinden - klasik s›n›flama göz önünde bulundurularak- en s›k rastlan›lanlar› detayl› olarak ele al›nacakt›r.
Primer benign kalp tümörleri
Miksoma
En s›k karfl›lafl›lan “primer kardiyak tümör” ve en s›k rastlanan “benign kardiyak tümör” olan miksomalar ço¤unlukla tek bir loka-lizasyonda, en fazla da (%75) sol atriyumda görülmekte; en s›k fos-sa ovalis civar›ndan kaynaklanmaktad›rlar. Lezyonlar genellikle endokarda tutunan küre fleklinde düzgün yüzeyli kitleler olarak görülseler de, parmaks› ç›k›nt›lar› olan, düzensiz, bazen de üzüm salk›m› benzeri görünüme sahip olanlar› da vard›r (18) (Resim 1). Mikroskopik incelemede tümörün miksoid amorf bir substans içe-risine yerleflmifl, mezankimatöz tipte poligonal hücrelerden olufl-tu¤u gözlenmektedir. Bu hücrelerden baz›lar› solid kordonlar ve vasküler kanallar oluflturur. Mitoz, pleomorfizm ve nekroz çok az-d›r veya yoktur. Glandüler miksoma olarak adlanaz-d›r›lanlar›, metas-tatik adenokarsinomlarla kar›flt›rmamak gerekir (Resim 2) . Mikso-malar, tipik olarak nonhomojen olup, koyu alanlar ve kalsifikasyon içerebilen yap›lar› ve klasik yerleflimleri nedeni ile genelde tan›la-r› kolayl›kla konabilmektedir (17). Sol atriyumdaki trombuslar daha çok posteriyor duvarda ve genifl bir tabanla duvara tutunuyor ola-rak gözlenmekte, sol atriyal apendikse de yerleflebilmektedirler. Hastan›n klinik durumu ve trombusa zemin haz›rlayabilecek, efllik eden romatizmal kapak hastal›¤›, sol atriyum büyümesi, atriyal fib-rilasyon, vb. gibi durumlar›n olup olmamas› da ay›r›c› tan›ya katk›-da bulunmaktad›r. Miksomalara di¤er bölgelerde
rastlan›ld›klar›n-R
Reessiimm 11.. KKaarrddiiyyaakk mmiikkssoommaa ((mmaakkrroosskkooppii)):: ddüüzzeennssiizz yyüüzzeeyy vvee ffookkaall hhe e--m
moorraajjii aallaannllaarr›› ggöösstteerreenn kkiittllee
(Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardi-ac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r)
R
Reessiimm 22.. KKaarrddiiyyaakk mmiikkssoommaa ((mmiikkrroosskkooppii)):: mmiikkssoommaattöözz mmaattrriikkss iiççeerriissiin n--d
dee mmiikkssoommaa hhüüccrree aaddaallaarr›› ((ee¤¤iikk ookkllaarr)) vvee ggllaannddüülleerr yyaapp››llaarr ((ddiikk ookkllaarr)).. ““PPeerriiooddiicc aacciidd SScchhiiffff””,, mmaaggnniiffiikkaassyyoonn XX 330000
da ay›r›c› tan›lar›n›n pre-operatif olarak yap›lmas› güçleflmektedir. Sa¤ atriyum, sol ya da sa¤ ventrikül içi gibi bölgelerdeki kitleler de miksoma olarak patolojik tan› alabilmektedirler (19, 20). Ekokardi-yografik de¤erlendirme s›ras›nda invazyonun olmad›¤›n›n göste-rilmesi, tutunma yerinin (gerekiyor ise transözofajiyal ekokardi-yografi ile) saptanmas›, özellikle ailesel formlarda birden fazla kitle olmad›¤›ndan emin olunmas›, fonksiyonel obstrüksiyonun seviyesinin “bas›nç yar›lanma metodu” ile ortaya konmas› cerra-hi öncesi ilk de¤erlendirilecek konular aras›nda yer alacakt›r (Resim 3) (16). fiimdiye dek hiç venöz yay›l›m gösteren miksoma bildirilmedi¤inden, pulmoner venöz tutulumun olmad›¤›n›n göste-rilmesi de malign/benign kitle ay›r›m›nda önemli olabilmektedir (13, 21). Ani ölüm ve embolizasyon riski nedeni ile tan› konuldu-¤unda miksomalar›n eksizyonlar› ivedi bir biçimde önerilmektedir. Cerrahi eksizyon sonras› rekürrens olas›l›¤› oldu¤undan 6 ayl›k ya da y›ll›k ekokardiyografik takiplerinin yap›lmas› uygun olacakt›r. Genellikle rekürrens ilk 4 y›l içinde görülmekle birlikte 10-14. y›lda bile geliflebilece¤i görülmüfltür (12). Transtorasik ekokardiyogra-finin sonuçlar› flüpheli oldu¤unda transözofajiyal ekokardiyografi-nin kullan›lmas› gereklidir (22).
Papiller fibroelastom (fibroelastik hamartom, fibrom, papillom)
Nadir rastlanan fibroelastomlar, en s›k görülen kapakla iliflki-li kardiyak tümör olup, ikinci s›kl›kta karfl›lafl›lan benign kardiyak tümör tipidir. Bunlar gerçek bir tümör kabul edilmekten öte, muh-temelen mural bir trombüsün organizasyonunun son evresi say›l-maktad›r. Küçük papiller, bazen düzensiz bir yap›da olup ince tüy-lerle kapl› bir yüzey gösterebilirler (Resim 4). Mikroskopik olarak hiperplazik endoteliyal hücrelerin s›n›rlad›¤› hiyalinize hiposelüler bir stroma gövdesinden oluflurlar. Ekokardiyografide genelde kü-çük (<2 cm), mobil, sapl› (%50’si sapl› ve sapl› olanlar hareketli), kalp hareketleri ile titreflen homojen valvüler ya da endokardiyal bir kitle olarak görülmektedirler (18, 23) (Resim 5). Vejetasyonla ayr›mlar›n›n yap›lmas› güç olup genelde bu ayr›m için efllik eden
klinik bulgulardan (infeksiyon bulgular›n›n varl›¤› gibi) yararlan›l-maktad›r (17). Daha s›kl›kla mitral kapa¤›n ventriküler, aort kapa-¤›n›n ise aort taraf›nda bulunmaktad›rlar. Bu tümörler genelde valvüler disfonksiyona yol açmasalar da, var olan romatizmal ka-pak hastal›¤›, fibrozis ya da kalsifikasyon ile iliflkili olabilmektedir-ler. Küçük (<1 cm), sol tarafl›, mobil olmayan, asemptomatik olan fibroelastomalar›n takip edilmesi, emboli riski olan di¤erlerinin ise eksizyonu önerilmektedir (23, 24).
R
Reessiimm 33.. SSaa¤¤ aattrriiyyuummddaa mmiikkssoommaa.. TTrraannssttoorraassiikk eekkookkaarrddiiyyooggrraaffiikk aappiikkaall d
döörrtt bbooflfllluukk ggöörrüünnttüüddee oovvooiidd,, hheetteerroojjeenn,, ssaa¤¤ aattrriiyyuumm dduuvvaarr››nnaa yyaapp››flfl››kk,, ç
çeevvrreeyyee iinnvvaazzyyoonnuu oollmmaayyaann kkiittllee ggöörrüüllmmeekktteeddiirr ((ookk))
LV- sol ventrikül, RA- sa¤ atriyum, RV- sa¤ ventrikül (Klini¤imiz arflivinden al›nm›flt›r)
R
Reessiimm 55.. AAoorrtt kkaappaakkttaa ffiibbrrooeellaassttoomm.. TTrraannssttoorraassiikk eekkookkaarrddiiyyooggrraaffiikk a
appiikkaall bbeeflfl bbooflfllluukk ggöörrüünnttüüddee,, aaoorrtt kkaappaakk yyaapprraakkçç››kkllaarr››nn››nn aaoorrttaa bbaakkaann yyüüzzeeyyiinnddee,, kküüççüükk,, ss››nn››rrllaarr›› ddüüzzeennssiizz,, vvaallvvüülleerr kkiittllee ggöörrüüllmmeekktteeddiirr ((ookk))
Ao- aort kapak, LA- sol atriyum, LV- sol ventrikül (Klini¤imiz arflivinden al›nm›flt›r)
R
Reessiimm 44.. KKaarrddiiyyaakk ffiibbrrooeellaassttoomm ((mmaakkrroosskkooppii)):: jjeellaattiinnöözz,, ppaappiilllleerr,, mmu ullttii--lloobbüülleerr kkiittllee
Lipom/interatriyal septumun lipomatöz hipertrofisi
Burada farkl› iki antite söz konusudur. Lipomlar genellikle epi-kardda ve kalp boflluklar›nda yer al›r, kapsüllü olup, dolay›s› ile cerrahiye daha uygundurlar. ‹nteratriyal lipomatöz hipertrofi ise nadir rastlan›lan kapsülsüz hamartomatöz bir lezyon olup atriyal septumun lipomatöz hipertrofisi olarak da isimlendirilir. Fossa ovalis etkilenmedi¤inden yüksek derecede ekojenik materyal ne-deni ile septum halter fleklinde bir görünüm almaktad›r. Genelde klinik olarak anlaml› bir duruma yol açmamaktad›rlar (17, 18).
Rabdomiyom
Çocukluk ça¤›n›n rastlanan en s›k kalp tümörüdür ve genellik-le hayat›n ilk dekad›nda görülür. Bu tümör hiperekojen, solid, s›-n›rlar› düzgün kitleler halinde miyokard içine gömülmüfl veya ka-vite içine protrüzyon fleklinde karfl›m›za ç›kmaktad›r. Mikroskopi-de iri glikojen içeren vakuollere sahip miyositlerMikroskopi-den oluflur. Bu hücreler radiyal sitoplazmik ç›k›nt›lar› nedeni ile “spider cells” ad›n› al›r. Hamartom fleklindedir. “Tüberoz skleroz” ile yak›ndan iliflkilidir. Çok say›da ve miyokard içinde yer ald›klar›nda diffüz mi-yokard kal›nlaflmas› fleklinde görülebilirler (18). Ay›r›c› tan›lar›nda ventrikül endotelinin non-spesifik fibröz kal›nlaflmas› olan “endo-kardiyal fibroelastozis” yer almaktad›r (17).
Hemanjiyom
‹ntramural ya da endokardiyal olabilen bu hamartomatoz kit-le, mikroskopik olarak yüksek derecede vasküler bir görünüm ser-giler. Lezyon, ekokardiyografik olarak hiperekojen bir kitle olarak görülür. Transözofajiyal ekokardiyografi ya da 3 boyutlu ekokardi-yografide birbirine yak›n birçok eko-lüsan alanlar›n görülmesi ile tan›da akla gelebilir Benign olmalar›na ra¤men iyi s›n›rl› olmad›k-lar›ndan tam ç›kar›lmalar› güçtür (25). Di¤er benign tümörler para-gangliom, nörofibrom, fl›vanom, inflamatuvar pseudotümörlerdir.
Primer malign kalp tümörleri
Malign kalp tümörleri miyokard, endokard, epikard ve peri-kard kökenlidirler. Periperi-kard, genelde metastazlar›n en s›k oturdu-¤u anatomik bölgedir (5). Primer perikard tutulumu mezotelyom, primer miyokard tutulumu ise sarkomlar nedeniyle oluflmaktad›r (26). Yaklafl›k tüm primer malign kalp tümörleri sarkom türünde olup, genelde yüksek mitotik aktivite ve belirgin nekroz gösterirler, bu nedenle derecesi yüksek tümörler s›n›f›na girerler (27).
Ekokardiyografik olarak malign özellikler gösteren, yani doku planlar›n› invazyona u¤ratan, perikard s›v›s› ve perikard tampona-d› ile iliflkili olabilen, venöz yap›lar›n invazyonuna neden olan, çev-re dokulardan ayr›mlar› zor olan tümörlerle karfl›lafl›ld›¤›nda, kal-bin primer malign tümörlerinin, metastatik olanlardan daha az karfl›m›za ç›kt›¤›n› görüyoruz. Ayr›ca tümörün rezeke edilebilmesi aç›s›ndan invazyon alan›n›n ve yerlefliminin dikkatlice incelenme-si gerekecektir. En s›k rastlan›lan (%37) sarkom türü olan anjiyo-sarkomlar daha s›k sa¤ atriyumda karfl›m›za ç›kmakta iken, farkl› hücre tiplerinden kaynaklananlar (rabdomiyosarkom %21, malign fibröz histiyositom %11, leiomiyosarkom %8-9 differansiye olma-yan %24 vb.) di¤er kalp boflluklar›nda daha s›k izlenmektedirler (15, 17, 18). Sarkom tiplerinin ekokardiyografik olarak birbirinden ayr›lmalar›n› sa¤layacak spesifik bulgular yoktur.
Anjiyosarkom
Anjiyosarkomlar, en s›k görülen primer malign kalp tümörleri olup, vakalar›n yar›dan fazlas›n› teflkil ederler. Bu tümörler daha önce belirtildi¤i gibi genellikle sa¤ atriyumdan kaynak al›rlar.
S›-n›rlar› düzensiz, kanamal› iri kitleler fleklindedirler. Mikroskopile-rinde atipik endotel hücrelerinin bulundu¤u vasküler yap›lar ön plandad›r (Resim 6); ço¤u zaman kötü differansiye olmufllard›r. ‹ntrakaviter yerleflimi olanlar, valvüler obstrüksiyon, sa¤ kalp ye-tersizli¤i bulgular› ve hemorajik perikard tamponad› fleklinde ken-dilerini gösteririler (28, 29, 30). Belirtildi¤i üzere ekokardiyografide sarkom tiplerini birbirinden ay›racak çizgiler bulunmamakla birlik-te de¤iflik doku planlar›n›n invazyonu genel olarak tüm malign tü-mörler için bir gösterge kabul edilir (Resim 7).
R
Reessiimm 77.. AAnnjjiiyyoossaarrkkoomm.. TTrraannssöözzooffaajjiiyyaall eekkookkaarrddiiyyooggrraammddaa ssaa¤¤ a attrrii--yyuumm dduuvvaarr››nn›› ((ookk bbaaflflllaarr››)),, ttrriikküüssppiidd aannnnuulluussuu vvee ssaa¤¤ vveennttrriikküüll dduuvvaarr››nn›› ((ookk)) iinnffiillttrree eeddeerreekk bbeelliirrggiinn flfleekkiillddee kkaall››nnllaaflfltt››rraann ttüümmöörr ggöörrüüllmmeekktteeddiirr.. D
Dee¤¤iiflfliikk ddookkuu ppllaannllaarr››nn››nn iinnvvaazzyyoonnuu mmaalliiggnn ttüümmöörrlleerr iiççiinn ttiippiikkttiirr..
LA- sol atriyum, LV- sol ventrikül, RA- sa¤ atriyum, TV- triküspid kapak
(Hsieh P, Lee D, Chiou K, Kung M, Lin S, Liu C, Chiang H. Echocardiographic features of pri-mary cardiac sarcoma. Echocardiography 2002; 19 (3): 215-220’den yazar›n Dr. Shoa-Lin Lin izni ile bas›lm›flt›r)
R
Reessiimm 66.. KKaarrddiiyyaakk aannjjiiyyoossaarrkkoomm ((mmiikkrroosskkooppii)):: aattiippiikk eennddootteelliiyyaall hhüüc c--rreelleerriinn ddööflfleeddii¤¤ii,, ddüüzzeennssiizz,, aannaassttoommoozz ggöösstteerreenn vvaasskküülleerr yyaapp››llaarr.. HHe e--m
maattookkssiilliinn--eeoozziinn,, mmaaggnniiffiikkaassyyoonn XX 445500..
Rabdomiyosarkom
Rabdomiyosarkomlar, ikinci s›kl›kla görülen grup olup iki ayr› flekilde karfl›m›za ç›karlar. Çocukta görülen embriyonal tiptir ve bu yafl dilimindeki primer malign kalp tümörü histolojisi prensiplerini gösterir. Yetiflkin tipi ise daha nadirdir ve daha pleyomorfik yap›-dad›r (31). Anjiyosarkomlar›n aksine, rabdomiyosarkomlar tek kalp odac›¤› için seçicilik göstermez, her dört odac›¤› da tutabilir veya birden fazla odac›k tutulumu da gösterebilirler; böylece bir veya daha fazla valvüler obstrüksiyonu oluflturabilirler.
Malign fibröz histiyositom, fibrosarkom, leiomiyosarkom, lipo-sarkom gibi lipo-sarkomalara daha az rastlan›r (32, 33, 28). Bu tümör-lerin tümü valvül orifisi ve odac›klar› t›kar, periferik emboli meyda-na getirebilirler (34). Ventrikül septumunda gözlemlenen yo¤un tü-mör infiltrasyonlar›nda hipertrofik kardiyomiyopati benzeri bir gö-rünüme rastlanabilir (35).
Primer lenfomlar
Dissemine lenfomas› olan hastalar›n %16-28’inde kardiyak tu-tulum olsa da primer kardiyak lenfomlar çok nadir olarak immun-supresse hastalarda transplantasyon sonras›nda geliflen lenfop-roliferatif hastal›klar fleklinde görülmektedirler. En s›k sa¤ atriyum yerleflimi gösterirler. Ekokardiyografik özellikleri aras›nda peri-kardiyal effüzyon ile iliflkili olabilen sa¤ atriyum veya ventrikül yer-leflimli hipoekoik kitle görünümü yer almaktad›r (36). Histopatolo-jik tan›, malign non-Hodgkin lenfomlar›nda kullan›lan kriterlere uy-gun olarak verilir (18).
Mezotelyomlar
Perikard kökenli mezotelyomlar plevra ve peritonda görülenlere benzer ancak daha nadirdir. Bu tümörler s›n›rlar› düzgün tek veya birden fazla kitle olarak karfl›m›za ç›kabilirler. Bazen de kalbi çevre-leyen diffüz büyüme fleklinde olabilecekleri gibi plevral bir mezotel-yom ile birliktelik de gösterebilirler (Resim 8). Mikroskopide “i¤si hücre” veya “epiteliyal hücre” karakterine sahip olup, s›kl›kla bu iki-sinin kar›fl›m› fleklinde görüntü sergilerler (Resim 9). Reaktif mezote-liyal proliferasyonlar, perikardiyumda “florid” tarzda karfl›m›za ç›kt›-¤›ndan, bunlara malignite yönünde tan› dikkatli konulmal›d›r (37).
Perikardiyal mezotelyomlar›n›n ço¤u yetiflkinde görülüp, ma-lign ve diffüz özellik tafl›rlar; miyokard› yüzeysel ve lokal olarak in-filtre edebilir, mediyastinal lenf nodu ve akci¤er metastaz› göstere-bilirler. Malign mezotelyomun semptomlar› aras›nda dispne (%46) baflta gelen semptom olup sonra s›ras›yla atefl (%32), gö¤üs a¤r›s› (%32), ve kilo kayb› (%28) yer almaktad›r. Ekokardiyografik bulgular spesifik olmay›p perikard effüzyonu (%88), tamponad (%19), peri-kard kal›nlaflmas› (%19) fleklindedir. Ekoperi-kardiyografi ile kitle görül-mesi nadir rastlanan bir durum olup %12 olarak bildirilmifltir (38).
Di¤er tümörler
Baz› vakalarda tümörün primer bafllang›ç noktas›n› bulmak güçtür. Bununla birlikte, germ hücreli tümörler ve hematolojik ma-lignitelerin kalp yerleflimleri, primer kalp tümöründen çok ektopik veya sekonder yerleflim yeri olarak kabul görürler (26).
Metastatik kalp tümörleri
Kalpte, metastatik tümörlere primerlerden daha s›k rastlan›r (39). Kalp d›fl› bir tümör oda¤› bulunup da kardiyak bulgular tespit edildi¤inde, böyle bir tan› olas›l›¤›ndan flüphe edilmesi gerekir. Kalp büyümesi, tafliaritmi, vücutta herhangi bir yerleflimdeki tümör birlik-teli¤inde görülen kalp yetersizli¤i bulgular›, kalbe metastaz oldu¤u-na dair kuvvetli iflaretlerdir. Metastazlar oldu¤u-nadiren sadece kalbe s›-n›rl› kal›r. Kalp tutulumu gerçekten var ise tümörün daha baflka odaklara da metastaz›n›n olabilece¤i düflünülür. Çok nadir olguda kalp ilk ve tek metastatik tutulum yeridir. En s›k görülen belirti tam-ponad›r (40). Kalbin vena cava veya pulmoner venler yolu ile invaz-yonu, atriyoventriküler kapa¤›n t›kanmas›, pulmoner veya sistemik emboli oluflumu veya her ikisine birden neden olur (41-43).
Metastatik tümörlerin kalp tutulumu s›kl›kla perikardiyal ol-maktad›r (17). Melanom, kalbe metastaz› en s›k görülen tümördür Bunu akci¤er, meme, gastrointestinal kanserler, lösemi, lenfoma,
R
Reessiimm 88.. PPeerriikkaarrddiiyyaall mmeezzootteellyyoomm ((mmaakkrroosskkooppii)):: KKaallbbii ççeeppeeççeevvrree ssa a--rraann ddiiffffüüzz nnooddüülleerr kkiittllee
(Grebenc LM, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardi-ac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103’den The Radiological Society of North America (RSNA) izni ile bas›lm›flt›r)
R
Reessiimm 99.. PPeerriikkaarrddiiyyaall mmeezzootteellyyoomm ((mmiikkrroosskkooppii)):: eeppiitteelliiyyaall mmeezzootte ell--yyoommuunn öözzeellllii¤¤ii oollaann ttuubbuulloo--ppaappiilllleerr yyaapp››llaarr ((ookk iiflflaarreettllii)).. HHeemmaattookkssiilliin n--e
eoozziinn,, mmaaggnniiffiikkaassyyoonn XX 440000
renal hücreli karsinom ve di¤erleri izler (44, 45). Metastaz, kalbin herhangi bir yerinde olabilece¤i gibi, özellikle dört odac›¤›n du-varlar›n›, endokard veya epikard› tutabilir.
Akci¤er ve gö¤üs kanseri, paryetal ve visseral perikard› inva-ze ederek, miyokardda konstriksiyon ve /veya perikardda s›v› olufl-turabilir. Akci¤er kanserinin kalbe ulaflmas›, akci¤er içerisindeki pulmoner veni tutarak, sol atriyum pulmoner venine ulaflmas› yolu ile gerçekleflebilir. Tümör bu flekilde mitral orifise ilerleyip t›kanma yaratabilir. Sol ventrikülde neoplazik depozitler izole veya mültipl biçimde olabilirler. Akci¤erden böbrek üstü bezine ulaflan metas-tatik tümör, inferiyor vena cava ile kalbin sa¤ ventrikülüne gelebi-lir. Akci¤er veya gö¤üs kanseri bazen sa¤ veya sol ana pulmoner arteri tutarak pulmoner arter obstrüksiyonuna da yol açabilir (46).
Lösemi, kalbi s›kl›kla tutabilir. De¤iflik tipteki fatal lösemilerde, trombosit transfüzyonundan önceki günlerde, miyokard duvar›, endokard ve epikard içerisinde yayg›n hemorajilere s›k rastlan›r. Lösemili hastalarda nadiren hemorajik tipte perikard effüzyonu tespit edilir. Sa¤ kalpte genifl kalsifikasyon odaklar› bulunan vaka-lar da tarif edilmifltir.
De¤iflik tipte lenfomu olan hastalar›n yaklafl›k %25 kadar›n›n epikard, miyokard, endokard ya da bunlar›n bileflimlerine metas-tazlar› görülmüfltür. Lösemik tutulumun tersine, lenfomatöz depo-zitler genelde daha kabaca ay›rt edilirler (47).
Vena kava inferiyor yoluyla sa¤ kalbe dek uzanan trombüs benzeri kitleler görülmesi renal hücreli karsinom için tipiktir (17).
Kardiyak tümörlerin, özellikle de metastatik olanlar›n teflhisi için ekokardiyografi uygulamas›nda ay›r›c› tan› büyük önem tafl›-maktad›r (17).
Sonuç
Görüldü¤ü gibi kalp tümörlerinin belirti ve bulgular›, histolojik tipinden çok anatomik yerleflimleri ile ilgili olarak ortaya ç›kmakta ve kitle etkisine ba¤l› nonspesifik özellik tafl›maktad›rlar. Bu ne-denle tan› ancak görüntüleme metodlar› ile konabilmektedir. Bu yöntemler aras›nda noninvazif olmas›, kolay bulunabilir ve uygula-nabilirli¤inin yan› s›ra maliyet düflüklü¤ü nedeni ile bafllang›ç tetki-ki olarak transtorasik ekokardiyografi öne ç›kmaktad›r. Kitlenin do-¤as› konusunda flüphe varsa özellikle intrakaviter tümörlerin endo-karda tutunma yeri flüpheli ise ve invazyon flüphesi var ise transö-zofajiyal ekokardiyografinin devreye girmesi söz konusu olur.
Benign kalp tümörleri prensip olarak sadece izlenir, cerrahiye uygun olanlar ise ani ölüm ve embolizasyon riski de göz önünde bulundurularak, ivedilikle ele al›n›rlar.
Malign tümörler, özellikle ekokardiyografi ile erken tan› konul-sa da geliflmifl tedavi yöntemlerine ra¤men, prognozlar› kötü kal-m›flt›r. Metastatik tümörlerde, paraneoplastik sendrom tablosu içerisinde tedavi semptomatik olabilmekte ve nadiren cerrahiden de faydalan›lmaktad›r. Primer kalp tümörlerinde tatmin edici bir cerrahi giriflim nadiren mümkün olur; tam eksizyonlar› genellikle mümkün de¤ildir. Bunlar için güncel olarak yap›labilecek fley ke-moterapinin de engelleyemedi¤i metastatik yay›l›mlar› takip et-mektir. Rezektabl olmayan semptomatik benign tümörlerde ve metastaz yapmam›fl malign tümörler söz konusu oldu¤unda henüz yayg›n kabul görmemifl bir tedavi seçene¤i de tam rezeksiyon ve kardiyak transplantasyondur (48). Malign tümörlerde rekürrens riskini olmas› az bulunan donörlerin bu endikasyonda kullan›lma-lar›n›n sorgulanmas›na yol açmaktad›r (49).
Hayati bir organ olan kalbin selim, malign ayr›m› yapmaks›z›n tüm tümörlerinin daha ayr›cal›kl› ele al›nmas› kaç›n›lmazd›r; çün-kü kan› pompalayan bu organ, ak›m›na engel olacak yap›lara her ne olursa olsun ayr›cal›kl› davranmayacakt›r. Özellikle bu yaz› ara-c›l›¤› ile aray›p da literatürde göreceli olarak az rastlad›¤›m›z ma-lign tümörler, bunlar›n tan› yöntemleri, ay›r›c› tan› kriterleri ve te-davi biçimleri gerek klinisyen, gerek cerrah, gerekse patologlar taraf›ndan elde edilen genifl seriler, deneyimler ve olgu sunumla-r› ile aktasunumla-r›lmal›d›r.
Kaynaklar
1. Chaara A, Abdelali S, El Haitem N. Hemangio-endotheliosarcome de l’oreillette droite. Arch Mal Coeur 1988; 81: 1547-50.
2. Burke A, Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. In: Atlas of Tumor Pathology. Third series. Fascicle 16. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1996.
3. Lam KY, Dickens P Chan ACL. Tumors of the heart. A 20-year experience with review of 12485 consecutive autopsies. Arch Pathol Med 1993; 117: 1027-31.
4. Reynan K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1997; 77: 107.
5. Roberts W. Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol 1997; 80: 671-82.
6. Becker A. Tumors of the heart and the pericardium: diagnostic histopathology of tumors. London: Churchill Livingston; 2000. 7. Endo A, Ohrahara A, Kinugawa T, Mori M, Fujimoto Y, Yoshida, et
al. Characteristics of 161 patients with cardiac tumors diagnosed during 1993 and 1994 in Japan. Am J Cardiol 1997; 79: 1708-11. 8. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, Beller GA, Bierman
FZ. ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography). Circulation 2003; 108: 1146-62.
9. Colucci WS, Schoen FJ. Primary tumors of the heart. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: WB Saunders; 2001. pp 1807-22.
10. Grande AM, Ragni T, Vigano M. Primary cardiac tumors: a clinical experience of 12 years. Texas Heart Inst J 1993; 20: 223-30. 11. Fernandes F, Soufen HN, Lanni BM, Arteaga E, Ramires FJA, Mady
C. Primary neoplasms of the heart: clinical and histological presentation of 50 cases. Arq Bras Cardiol 2001; 76: 235-37. 12. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610-7. 13. Silverman NA. Primary cardiac tumors. Ann Surg 1980; 191: 127-38. 14. Topol EJ, Biern RO, Reitz BA. Cardiac papillary fibroelastoma and stroke: echocardiographic diagnosis and guide to excision. Am J Med 1986; 80: 129-32.
15. Hsieh PL, Lee D, Chiou KR, Kung MH, Lin SL, Liu CP, et al. Echocardiographic features of primary cardiac sarcoma. Echocardiography 2002; 19: 215-20.
16. Otto CM. Echocardiographic evaluation of cardiac masses and potential cardiac “Sources of Embolus”. In: Otto CM, editor. Textbook of Clinical Echocardiography. Philadelphia: WB Saunders; 2000. p 351-72.
17. Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T. Masses, Tumors, and source of embolus. In: Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan T., editors. Feigenbaum’s Echocardiography. 6th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2005. p 701-34.
19. Sugeng L, Sahoo S, Lang, RM. Atypical cardiac myxomas. Echocardiography 2004; 21: 43-7.
20. Karpuz H, Vaudens P, Karpuz V, Jeanrenaud X. Parsiyel epilepsi krizleri ile ortaya ç›kan nükseden bir kardiyak miksoma olgusu. Türk Kardiyol Dern Arfl 1996; 24: 379-81.
21. Edvards LC III, Louie EK: Transthoracic and transesophageal echocardiography for evaluation of cardiac tumors, thrombi, and valvular vegetations. Am J Cardiac Imaging 1994; 8: 45-8.
22. Obeid AI, Marvasti M, Parker F, Rosenberg J. Comparison of transthoracic and transesophageal echocardiography in diagnosis of left atrial myxoma. Am J Cardiol 1989; 63: 1006-8.
23. Sun JP, Asher JR, Yang XS, Cheng GC, Scalia GM. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation 2001; 103: 2687-93.
24. Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, Virmani R. Cardiac fibroma: clinicopathologic correlates and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108: 862-70.
25. Mehmood F, Nanda N, Vengala S, Winokur T, Dod HS. Live three-dimensional transthoracic echocardiographic assessment of left atrial tumors. Echocardiography 2005; 22: 137-43.
26. Paraf F. Pathologies des tumeurs cardiaques primitives du coeur. Arch Path 1999; 9: 212-22.
27. Pins MR, Ferell M, Madsen J, Piubello Q, Dickersin R, Fletcher CD. Epithelioid and spindle-cell leiomyosarcoma of the heart: report of 2 cases and review of literature. Arch Path Lab Med 1999; 123: 782-88. 28. Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart.
Cancer 1992; 69: 387-95.
29. Amorkar GP, Deshpande JR. Cardiac angiosarcoma. Cardiovasc Pathol 2006; 15: 57-8.
30. Hermann MA, Shanermann RA, Edwards WD, Schub C, Schaff HV. Primary cardiac angiosarcoma: a clinicopathologic study of six cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 655-64.
31. Araoz PA, Eklund HE, Welsch TJ, Breen JF. CT and MR imaging of primary cardiac malignancies. Radiographics 1999; 19: 1421-34. 32. Roh MS, Huh GY, Jeong JS, Lee GD, Hong SH. Left atrial
myxosarcoma with systemic metastasis: a case report. J Korean Med Sci 2001; 16: 111-14.
33. Fairmann EB, Mauro VM, Cianciulli TF, Rubio M, Charask AA, Bustamente J, et al. Liposarcoma causing left ventricular outflow tract obstruction and syncope: a case report and review of the literature. Int J Cardiovasc Imaging 2005; 21: 513-18.
34. Domanzki MJ, Delaney TF, Kleiner DE Jr, Goswitz M, Agatston A, Tucker E, et al. Primary sarcoma of the heart causing mitral stenosis. Am J Cardiol 1990; 66: 895-95.
35. Isner JM, Falcone MW, Wirmani R, Roberts WC. Cardiac sarcoma causing “ASH” and simulating coronary heart disease. Am Med 1979; 66: 1025-30.
36. Sipos G, Krutsay M. Primary lymphoma of the heart. Magy Onkol 2005; 49:125-28.
37. Fukuda T, Ishikawa H, Ohnichi Y. Malignant spindle cell tumor of the pericardium. Ewidence of sarcomatous mesothelioma with aberrant antigen expression. Acta Pathol Jpn 1989; 39: 750-4.
38. Thomason R, Schlegel W, Lucca M, Cummings S, Lee S. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex Heart Inst J 1994; 21: 170-4.
39. Abraham DP, Reddy V, Gattusa P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 195-8.
40. Adenle AD, Edwards JE. Clinical and pathologic features of metastatic neoplasm of the pericardium. Chest 1982; 8: 166-9. 41. Mac Lowry JD, Roberts WC. Metastatic choriocarcinoma of the
lung. Invasion of pulmonary veins with extension into the left atrium and mitral orifice. Am J Cardiol 1966; 18: 938-41.
42. Labib SB, Schick EC Jr, Isner JM. Obstruction of right ventricular outflow tract caused by intracavitary metastatic disease: analyses of 14 cases: J Am Coll Cardiol 1992; 19: 1664-8.
43. Domanski MJ, Cunnion RE, Fernicola DJ, Roberts WC. Fatal cor pulmonale caused by extensive tumor emboli in the small pulmonary arteries without emboli in the major pulmonary arteries or metas-tases in the pulmonary parenchyma. Am J Cardiol 1993; 72: 233-4. 44. Glancy DL, Roberts WC. The heart in malignant melanoma. A study
of 70 autopsy cases. Am J Cardiol 1968; 21: 555-71.
45. Waller BV, Gottdiener JS, Virmani R, Roberts WC. The “charcoal heart”. Melanoma to the cor. Chest 1980; 77: 671-6.
46. Waller BF, Fletcher RD, Roberts WC. Carcinoma of the lung causing pulmonary artery stenosis. Chest 1981; 79: 789-91.
47. Roberts WC, Bodey GP, Wertlake PT. The heart in acute leukemia. A study of 420 autopsy cases. Am J Cardiol 1968; 21: 388-412. 48. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkes JC, Vaporciyan AA, Rice DC,
Smythe WR, et al. Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg. 2006; 82: 645-50.
