734
AORT KOARKTASYONUNA SEKONDER AKUT ASSANDAN AORT
ANEVRÝZMA DÝSSEKSÝYONUNA CERRAHÝ YAKLAÞIM
SURGICAL APPROACH TO AN ACUTE DISSECTING ANEURYSM OF THE
ASCENDING AORTA IN THE PRESENCE OF AORTIC COARCTATION
Dr. Yavuz YÖRÜKOÐLU, Dr. Afþin YAVERÝ, Dr. Enver EKÝCÝ, *Dr. Gülümser HEPER, Dr. Coþkun ÝKÝZLER
Özel Çað Hastanesi, Kalp-Damar Cerrahisi Kliniði, ANKARA *SSK Ýhtisas Hastanesi, Kardiyoloji Kliniði, ANKARA
Adres: Dr. Yavuz Yörükoðlu, Mesnevi Sok. 25/1, Çankaya / ANKARA
Özet
20 yaþýnda bir erkek hasta kliniðimize þiddetli göðüs aðrýsý ve dissekan aort anevrizmasý ön tanýsýyla acilen sevk edildi. Hasta týbbi ilk müdahaleyi takiben anjiyografiye alýndý. Diagnostik anjiyografi iþlemi sonrasýnda kalbin üzerindeki afterloadý azaltmak ve femoral arter kanülasyonunu mümkün kýlmak amacýyla koarktasyon bölgesine anjioplasti uygulanarak açýldý. Hasta anjiyografiden doðrudan ameliyata alýndý. Femoral arteriyel kanülasyon ile kardiyopulmoner bypassa geçilerek biküspid aorta kapaðý replase edildi. Anevrizmatik asendan aorta rezeke edilerek anevrizmanýn proksimal ve distalindeki aort dokusu teflon striplerle "sandwich" yöntemiyle saðlamlaþtýrýlarak buraya greft interpozisyonu yapýldý. Bu yazýda, çok nadir görülen bu olgu dolayýsýyla, koarktasyon ile birlikte görülen assandan aort anevrizmalarýna deðiþik cerrahi yaklaþýmlar tartýþýlmakta, özel-likle arteriyel kanülasyon yeri ve perfüzyonun niteliði konusu literatürdeki kýsýtlý sayýdaki vakalarla karþýlaþtýrýlarak incelen-mektedir.
Anahtar kelimeler: Aort koarktasyonu, disseksiyon, aort anevrizmasý
Summary
A 20 year-old man was referred to our hospital with severe chest pain and a prelimenary diagnosis of acute dissecting aneurysm of the ascending aorta in the presence of an untreated coarctation of the thoracic aorta. Following stabilization of the patient’s condition a balloon coarctation angioplasty was performed to reduce afterload and hypertension and to facilitate a femoral arterial cannulation for cardiopulmonary bypass. The patient was taken directly to surgery following this procedure and underwent a replacement of the ascending aorta and bicuspid aortic valve. A resection and graft interposition technique with reinforcement of the dis-tal and proximal aortic stumps ("teflon sandwich reinforcement") was utilized with an excellent result. We review the literature and discuss this rare entity, with special emphasis on the surgical approach, choice of arterial cannulation site and surgical technique.
Keywords: Aort coarctation, dissection, aort aneurysm
Vaka Takdimi
20 yaþýnda bir erkek hasta kliniðimize þiddetli göðüs aðrýsý ve dissekan aort anevrizmasý ön tanýsýyla acilen sevk edildi. Hastanýn öyküsünde, bir yýl önce koarktasyon tanýsý aldýðý, ancak cerrahi tedaviden kaçtýðý öðrenildi. Hasta o ana kadar asemptomatik olup lisanslý olarak tekvando sporu yapmaktay-dý. Kliniðimize gelmeden yaklaþýk 16 saat önce göðüs aðrýsý ve çarpýntý þikayetleri baþlamýþ. Yoðun bakýma alýnan hastanýn koldan alýnan arteriyel tansiyonu 150 / 110 mmHg, kalp hýzý 115 / dak idi. Hasta hipertansiyona raðmen soðuk ve terli, taþipneik ve ajite idi. Kalpte dinlemekle tüm odaklara yayýlan bir sistolodiastolik üfürüm duyuluyordu. Diðer sistem bulgu-larý normal idi, ancak femoral nabýzlar alýnamýyordu. Telekardiyogramda mediasten geniþlemiþ ve kalp global olarak büyümüþ görünüyordu. Koarktasyona raðmen telde "rib notching" (çentiklenme) olmamasý dikkat çekti. Ekokardiyografide aort kapaðýnýn biküspid olduðu, anüler dilatasyon ve yetmezlik gösterdiði, assandan aortanýn anevrizmatik olduðu ve disseksiyonu gösterir intimal flap olduðu görüldü (Resim 1).
Hasta yoðun bakým ünitesinde monitörize edildikten sonra týbbi tedavi ile stabilleþtirildi. Morfin ile analjezi ve sedasyon saðlandý, beta blokerler ve sodyum nitroprussid infüzyonu ile hipertansiyon kontrol altýna alýndý. Bir yandan da anjiografi ve ameliyat için hazýrlýklar yapýldý.
Kateterizasyonda hastaya lokal anestezi altýnda sað femoral artere 7 F þit yerleþtirildi, 6 ve 7 F MPA kateterleri ile koarktasyon bölgesi geçilerek önce 9 mm’lik, daha sonra da 12 ve 18 mm’lik valvüloplasti kateterleri ile koarktasyon anjioplasti yapýldý. Darlýk bölgesinde geçiþin önemli oranda arttýðý gözlendi. Ýþlem öncesi 68 mmHg olan gradiyent iþlem
Resim 1: Assandan aortada disseksiyona baðlý intimal yýrtýk ve intimal flap
Dr. Yörükoðlu ve Arkadaþlarý
Aort Koarktasyonu ile AAA ve Disseksiyon
735 sonrasýnda 10 mmHg’ya indi.
Hasta anjiyografiden sonra doðrudan ameliyathaneye alýndý. Femoral arteriyel kanülasyon ve sað atrial apendiksden konu-lan bir adet "two-stage" venöz kanül ile kardiyopulmoner bypassa geçildi. Perikard açýldýðýnda assandan aortanýn 9-10 cm çapýnda olduðu ve anevrizmatik geniþlemenin arkusa kadar uzandýðý görüldü. Yer yer aorta duvarý içine kanamalar vardý (Resim 2). Miyokardiyal korumaya 28ºC sistemik hipotermi ve topikal hipotermi uygulamasý ile baþlanmýþ daha sonra koroner ostiumlardan verilen kristalloid kardiyopleji ile devam edilmiþtir.
Aorta kros klemplendisten sonra anevrizmatik aorta anterior yüzden vertikal bir insizyon ile açýldý. Önce disseksiyon nedeniyle oluþan yalancý lümene, daha sonra gerçek lümene ulaþýldý. Aortik lümenin incelenmesinde disseksiyona neden olan intimal yýrtýðýn aortanýn sað anterolateral bölgesinde ve annulusun 3-4 cm üzerinde bir bölgede oluþtuðu görüldü. Disseksiyon aort çevresinin üçte birini kapsýyor ve distalde arkusa kadar uzanýyordu, proksimalde ise 1-2 cm’den öteye geçmiyordu. Aortik annulus ve koroner ostiumlar salim idi. Aort kapaðý biküspid yapýda olup annüler geniþleme ve yetmezlik gösteriyordu.
Aorta kökünde disseksiyon olmamasý ve koroner ostiumlarýn salim olmasý nedeniyle aort kapaðý ve disseke assandan aort anevrizmasýnýn ayrý ayrý replasmanýna karar verildi.
Biküspid aort kapaðý rezeke edilerek yerine 25 numara Ultra-cor protez kapak 16 adet tek dikiþ ile replase edildi.
Disseke aort anevrizma duvarýnýn çok ince ve frajil olmasý nedeniyle bu bölgenin replasmaný için inklüzyon yöntemi yerine greft interpozisyon yöntemi tercih edildi. Anevrizmatik assandan aorta, aorta kökündeki 4-5 cm’lik nispeten salim kýsým hariç arkusa kadar rezeke edildi. Anevrizmanýn proksi-mal ve distalinde kalan aort dokusu lümenin içine ve dýþýna yerleþtirilen teflon striplerle saðlamlaþtýrýlarak greft anastomozu için "cuff"lar oluþturuldu ("teflon sandwich reinforcement") (Resim 3 ve 4).
Proksimal ve distal "cuff" lara 22 mm’lik bir Hemashield tubuler vasküler graft ile interpozisyon yapýldý (Resim 5). Ýþlem sonunda anastomoz hatlarýnda herhangi bir kanama veya hemodinamik sorun olmaksýzýn kardiyopulmoner bypassdan çýkýldý. Ameliyat sonrasý dönemi sorunsuz geçen hasta 10. günde taburcu edildi.
Hasta postoperatif ikinci sene içinde olup normotansif ve tamamen asemptomatiktir. Ýkinci ve 12. ayda yapýlan anjiografilerde protez kapak veya assandan aorta grefti ile ilgili bir sorun olmadýðý ve aorta koarktasyonuna yapýlan balon anjioplasti ile saðlanan açýklýðýn halen patent olduðu görüldü. Resim 3: Rezeke edilen anevrizma duvarýnýn teflon striplerle güçlendirilmesi
Resim 4: Sandwich reinforcement ile oluþturulan "cuff" ve replase edilen aort kapaðý (Ultracor)
Resim 5: Anevrizma onarýmýnýn interpoze edilen Hemashield vasküler graft ile tamamlanmýþ hali
Resim 2: Anevrizmatik assandan aorta
Turkish J Thorac and Cardiovasc Surg 2000;8:734-7
736
Tartýþma
Tedavi edilmeyen aort koarktasyonu vakalarýnýn doðal seyrinde hipertansiyon, serebrovasküler hadiseler, aort kapak bozukluklarý ve aort anevrizmalarýnýn oluþtuðu bilinmektedir. Aorta koarktasyonuna sekonder dissekan aort anevrizmasý ilk kez Ýngiliz cerrah ve anatomi hocasý Joseph Jordan tarafýndan 1830 yýlýnda tarif edilmiþtir [1,2]. Yapýlan otopsi çalýþmalarý tedavi edilmeyen aort koarktasyonu vakalarýnýn doðal seyrinde ölüm nedeninin %23 oranýnda aort rüptürü olduðunu, bunlarýn da %75’inin assandan aortada olduðunu göstermiþtir [3]. Günümüzde gerek dünyada, gerekse ülkemizde aorta koarktasyonunun taný ve tedavisi erken yaþlarda yapýldýðýndan bu tip komplikasyonlar nadiren görülmektedir. Akut assandan aort anevrizma disseksiyonu baþlý baþýna yüksek bir mortalite taþýmaktadýr. Cerrahi olarak müdahale edilmeyen Tip I disseksiyonlarýn mortalite oraný %88 olarak bildirilmiþtir [4,5]. Bu oran koarktasyon ile birlikte görülen vakalarda muhtemelen daha yüksektir. Literatürde aort koarktasyonuna sekonder geliþen dissekan aort anevrizmasýna cerrahi olarak müdahale edilen sadece 11 vaka bulabildik. Bu vakalarýn 4’ü ameliyatta veya erken postoperatif dönemde kaybedilmiþtir [6-13]. Bilebildiðimiz kadarýyla bizim vakamýz baþarýyla tedavi edilmiþ ülkemizde ilk, dünyada 8. vakadýr.
Aorta koarktasyonu ile birlikte görülen disseke olmamýþ assandan aort vakalarýnda cerrahi yaklaþým nispeten kolaydýr. Sampath ve arkadaþlarý [14] bu tip 3 vakada hipertansiyonu ve kalbin üzerindeki ön yüzü azaltmak amacýyla ilk aþamada koarktasyon tamiri yapmýþlar, ikinci aþamada da 1 ila 5 haf-talýk bir aradan sonra assandan aort anevrizmasýna müdahale etmiþlerdir [14].
Böylece koarktasyon tedavi edilirken assandan aort anevrizmasýnýn erken dönemde rüptür ve/veya disseksiyon tehlikesi azaltýlmýþ ve ayný zamanda anevrizmaya yönelik ikinci aþama operasyonda arteriyel kanülasyon ve perfüzyon ile ilgili sorunu ortadan kaldýrmýþlardýr. Disseksiyon ile seyre-den vakalarda durum çok farklý ve komplikedir.
Assandan aortanýn dissekan anevrizmasý baþlý baþýna yüksek mortalite taþýyan bir hadisedir. Bu olay aort koarktasyonu ile birlikte görüldüðü zaman, durum daha da karmaþýk ve riskli bir hal alýr. Dissekan aort anevrizmasýna müdahalenin zorluðu bir yana, en önemli sorun arteriyel kanülasyon ve perfüzyonda yaþanabilecek zorluktur. Anevrizmanýn ve disseksiyonun derecesi acil durumlarda herzaman önceden kestirilemediðin-den asendan aortanýn, hatta arkusun kanülasyonu mümkün olmayabilir veya dokularýn frajilitesi nedeniyle tehlikeli olabilir. Baþarýlý bir aortik kanülasyon ile dahi alt ekstremitelerin ve baþta böbrekler olmak üzere viseral organlarýn perfüzyonu da hesaba katýlmasý gereken bir faktördür. Normalde hipertansif bir kardiyovasküler sistem ile koarktasyon üzerinden ve kollateraller ile perfüzyonu saðlanan viseral organlarýn, uzun sürebilecek bir kardiyopulmoner bypass sýrasýnda koarktasyon nedeniyle belki alt ekstremitelerde oluþacak 20-30 mmHg’lýk bir arteriyel basýncý nasýl tolere edeceðini bilmek mümkün deðildir. Aortik kanülasyonun alternatifi olarak femoral arteriyel kanülasyon da benzer sorunlar yaratýr. Femoral arterden yapýlacak perfüzyonun koarktasyon engeli nedeniyle üst ekstremiteleri ve özellikle serebral perfüzyonu yeterli olarak saðlýyabileceði þüphelidir.
Bu düþünce ve endiþelerden hareketle nadir görülen bu vakalarda çeþitli gruplar tarafýndan deðiþik cerrahi yaklaþýmlar uygulanmýþtýr. Westaby grubu [8] tarafýndan akut disseksiyon nedeniyle acilen ameliyat edilen 3 hastanýn hepsi çeþitli nedenlerle kaybedilmiþ, disseksiyon olmayan elektif bir vaka
da alt ekstremitelerin pefüzyon yetersizliði nedeniyle parapleji geliþmiþtir. Lawson ve arkadaþlarý [6] týbbi tedavi ile stabil hale getirdikleri bir hastanýn önce koarktasyonuna müdahale etmiþ, 5 gün sonra da dissekan aort anevrizmasý tamiri yapmýþlardýr. Plunkett grubu [13] femoral arter kanülasyonu ile anevrizmaya müdahale etmiþ, ancak ameliyat sonrasý dönemde tedaviye dirençli kalp yetmezliði nedeniyle koarktasyona acil müdahalede bulunmuþlardýr. Hovaguimian da [9] femoral arter kanülasyonu ile önce dissekan anevrizmaya, 2 ay sonra da koarktasyona müdahalede bulunmuþ, ancak hasta kompozit greft ile ilgili bir komplikasyon nedeniyle kaybedilmiþtir. Tesler ve arkadaþlarý [12] dissekan anevrizmasý rüptüre olan ve perikard tamponadý olan bir vakayý acilen ameliyata almýþlar, hem femoral hem de aksiller arter kanülasyonu için hazýrlýk yapmalarýna raðmen anevrizmanýn assandan aorta ile sýnýrlý olmasý üzerine proksimal arkus kanülasyonunu tercih etmiþlerdir. Bu ameliyattan 4 ay sonra da koarktasyon tamiri yapmýþlardýr. Koarktasyona baðlý dissekan aort anevrizmasý için yapýlan en kompleks cerrahi yaklaþým Svensson tarafýndan [10] gerçekleþtirilmiþtir. Perikard tamponadý halinde ameliyata alýnan hastaya serebral perfüzyonu saðlamak için distal arkus kanülasyonu, alt ekstremite perfüzyonu saðlamak için de supra çöliak abdominal aortaya bir dacron graft anastomozu yaparak operasyon süresince arteriyel hattan bir yan kol kullanarak grafte baðlantý yapmýþtýr. Dissekan aort anevrizmasýna yönelik aort kökü rekonstrüksiyonu yapýldýktan sonra da buraya abdominal aortayý perfüze eden greftin proksimal ucu anastomoze edilmiþ, böylece koarktasyon da bypass edilmiþtir. Patoloji ve yaklaþým olarak bizim vakamýzýn hemen hemen aynýsý olan bir vaka Ýmamura ve arkadaþlarý [11] tarafýndan yapýlmýþtýr. Bu vakada 19 yaþýnda Turner sendromulu ve koarktasyon eþliðinde biküspid aort kapaðý ve dissekan assandan aort anevrizmasý olan bir bayan hastaya önce koarktasyon anjiyoplastisi, daha sonra diseksiyona yöne-lik bir "Wheats" ameliyatý yapýlmýþtýr.
Bizim vakamýzda hastaya uygulanan týbbi tedavi ile hemodinamik bir stabilite saðlandýðý için diagnostik bir çalýþ-maya ve anjiyoplastiye cesaret edebildik. Aorta koarktasyonuna yapýlan anjiyoplasti ile son yýllarda baþarýlý erken ve uzun süreli sonuçlar bildirilmektedir [15-17]. Baþarýlý olan balon anjiyoplastimiz sayesinde femoral arteriyel kanülasyon ile kardiyopulmoner bypassda yeterli bir arteriyel perfüzyon saðlanmýþtýr. Eðer anjiyoplasti baþarýlý olmasaydý veya hastanýn durumu böyle bir çalýþmaya izin vermeseydi, planýmýz hastaya femoral kanülasyon yaparak ameliyata ve kardiyopulmoner bypassa baþlýyarak anevrizma ve disseksiyonun durumunu ve perfüzyonun kalitesini deðer-lendirmek idi. Kalp durdurulduktan sonra bypass sýrasýnda arkus bölgesindeki basýncýn sayýsal deðeri ve trasesi perfüzy-onun yeterliliði konusunda fikir verecektir. Yetersiz perfüzyon durumunda arkusun kanülasyonu, selektif serebral perfüzyon veya derin hipotermi ve total sirkülatuar arrest alternatif yöntemler olabilir.
Vakamýzda özellik arzeden bir konu da assandan aortanýn replasmaný için uygulanan cerrahi yaklaþým ve tekniktir. Hastamýzda aort kapaðýnýn biküspid olmasý ve anüler dilatasyona baðlý yetmezlik göstermesi nedeniyle replasmaný gerekmekteydi. Öte yandan koroner ostiumlar ve sinüs Valsalvalarýn disseksiyona dahil olmamalarý nedeniyle bu yapýlarýn korunmasýna karar verdik. Bentall tipi bir ameliyatýn 20 yaþýnda genç bir hastaya uzun vadede sorun yaratacaðý düþüncesi ile aort kapaðý ve disseke assandan aortanýn ayrý ayrý replasmanýna karar verdik.
Vakamýzda anevrizmatik ve disseke aort duvarýnýn çok frajil
Dr. Yörükoðlu ve Arkadaþlarý
Aort Koarktasyonu ile AAA ve Disseksiyon
737 olmasý ve greft dikiþ hattýný taþýyamýyacaðý düþüncesiyle rezeksiyon ve interpozisyon yöntemini tercih ettik. Niederhauser ve arkadaþlarýnýn [18] 193 vakada iki yöntemi karþýlaþtýrdýklarý çalýþmalarýnda, interpozisyon yönteminin inklüzyon yöntemine mortalite, sürvi ve psödoanevrizma oluþumu bakýmýndan üstün olduðunu göstermiþlerdir. Rezeke edilen aortanýn proksimal ve distal uçlarýný greft anastomozu için güçlendirmek amacýyla teflon stiplerle desteklidir. Nitekim bu tip vakalarda büyük sorun yaratan herhangi bir kanama yaþanmadý. Hasta yýllýk kontoller ve gerekirse anjiyo ile koarktasyonun açýklýðý yönünden izlenmektedir.
Kaynaklar
1. Jordan J. A case of obliteration of the aorta. N Engl Med Surg J 1830;1:101-4.
2. Doyle L. Coarctation of the aorta with dissecting aneurysm and hemopericardium: An account by Joseph Jordan, 1830. Thorax 1991;46:268-9.
3. Reifenstein GH, Levine SA, Gross RE. Coarctation of the aorta: A review of 104 autopsied cases of the "adult
t y p e "
2 years of age or older. Am Heart J 1947;33:146-68. 4. Abbot ME. Coarctation of the aorta of the adult type. Am Heart J 1928;3:574-618.
5. Applebaum A, Karp RB, Kirklin JW. Ascending versus descending aortic dissections. Ann Surg 1976;183:296-300.
6. Lawson RAM, Fenn A. Dissection of an aneurysmal ascending aorta in association with coarctation of the aorta. Thorax 1979;34:606-11.
7. Bricker DL, Parker TM, Mistrot JJ, Dalton ML. Repair of acute dissection of the ascending aorta associated with coarctation of the thoracic aorta in a Jehovah’s witness.
J Cardiovasc Surg (Torino) 1980;21:374-8.
8. Westaby S, Parnell B, Pridie RB. Coarctation of the aorta in adults. Clinical presentation and results of surgery.
J Cardiovasc Surg (Torino) 1987;28:124-7.
9. Hovaguimian H, Aru GM, Floten HS. Acute type I aortic dissection with coarctation of the aorta : Discussion of management and the the report of a successful brain perfusion across an aortic coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:152-3.
10. Svensson LG. Management of acute aortic dissection by a single operation . Ann Thorac Surg 1994;58:241-3. 11. Imamura M, Aoki H, Eya K, et al. Balloon angioplasty
before Wheats operation in a patient with Turner’s syndrome. Cardiovasc Surg 1995;3:70-2.
12. Tesler UF, Tomasco B. Repair of acute dissection of the ascending aorta associated with aortic coarctation. Tex Heart Inst J 1996;23:170-3.
13. Plunkett MD, Bond LM, Geiss DM. Staged repair of acute type I aortic dissection and coarctation in pregnancy. Ann Thorac Surg 2000;69:1945-7.
14. Sampath R, O’Conner WN, Noonan JA, et al. Management of ascending aortic aneurysm complicating coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1982;34:125-31.
15. Ovaert C, McCrindle BW, Nykanen D, et al. Balloon angioplasty of native coarctation. Clinical outcomes and predictors of success. J Am Coll Cardiol 2000;35:988-96. 16. Koerselman J, DeVries H, Jaarsma W, et al. Balloon
angioplasty of coarctation of the aorta: A safe alternative
for surgery in adults : Immediate and mid-term results. Catheter Cardiovasc Interv 2000;50:28-33.
17. Saba SE, Nimri M, Shamaileh F, et al: Balloon coarctation angioplasty: Follow-up of 103 patients. J Invasive Cardiol
2000;12:402-6.
18. Niederhauser U, Rudiger H, Kuzli A, et al. Sugery for acute type A dissection: Comparison of techniques. Eur J
Cardiothorac Surg 2000;18:307-12.
Turkish J Thorac and Cardiovasc Surg 2000;8:734-7
