Sistolik Disfonksiyonlu Asandan Aort Anevrizmasý ve Aort
Koarktasyonu: Olgu Sunumu
ASCENDING AORTIC ANEURYSM AND AORTIC COARCTATION IN A
PATIENT WITH SYSTOLIC DYSFUNCTION: CASE REPORT
Kerim Çaðlý, Hasan Uncu, Garip Altýntaþ, Mustafa Emir, Erol Þener, Oðuz Taþdemir
Türkiye Yüksek Ýhtisas Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniði, Ankara
Ö
Özzeett
Konjenital kalp hastalýklarý içerisinde %5-8 oranýnda sýklýða sahip aort koarktasyonuna bir çok ek anomali eþlik etmektedir. Bunlardan en sýk görüleni biküspid aort kapaðýdýr. Bu yazýda 30 yaþýndaki asandan aort anevrizmasý, aort koarktasyonu ve biküspid aort kapaðý olan sistolik disfonksiyonlu asemptomatik hasta takdim edilmiþtir. Hastanýn önce aort koarktasyonuna müdahale edilmiþ, sonraki seansa asandan aort ve biküspid aort kapaða müdahale planlanmýþtýr. Cerrahi giriþimdeki strateji ve öncelik önemlidir.
Anahtarr kelimelerr: Sistolik disfonksiyon, aort koarktasyonu, asandan aort anevrizmasý, biküspid aort kapaðý
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2002;10:239-240
S
Su
um
mm
maarry
y
Aortic coarctation is about 5-8% of all congenital cardiac diseases, and combinations with other cardiac anomalies are commonly seen. Bicuspid aortic valve is the most freguent combination. In this report, a thirty-year old asympthomatic patient having an aneurysm of the ascending aorta, an aortic coarctation and a bicuspid aortic valve with systolic dysfunction was presented. At first, the patient was taken to surgery for aortic coarctation, and as a second stage treatment of aneurysm of the ascending aorta and bicuspýd aortic valve was planned. Defining the importance of the decision for determining the strategy and pirority of surgical approach was armed.
Keyyworrds: Systolic dysfunction, aortic coarctation, ascending aortic aneursym, bicuspid aortic valve
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2002;10:239-240
239
Adrres: Dr. Kerim Çaðlý, Ballýbaba sok. Bal Apt., 80/17, Seyranbaðlarý, Ankara e-mmail: kerimcagli@hotmail.com
G
Giirriiþþ
Aort koarktasyonuna (AK) bir çok anomali eþlik etmektedir. Bunlardan en sýk (%25-46) biküspid aort kapaðý görülmektedir. Nadiren beraberinde bulunanlar ise asandan aort anevrizmasý, çift arkus aorta, sað inen aorta, persistan sol superior vena kava, anormal pulmoner venöz dönüþ anomalisi ve ventriküler septal defekttir [1]. Ek anomalilerle seyreden AK dirençli hipertansiyon, miyokard infarktüsü, konjestif kalp yetmezliði, enfektif endokardit, aort anevrizmasý, aort disseksiyonu-rüptürü ve intra kraniyal kanama gibi komplikasyonlara yol açabilen konjenital bir damar hastalýðýdýr. Bu hastalardan çoðu 50 yaþýna ulaþmadan kaybedilmektedir [2]. Dolayýsý ile erken teþhis ve müdahalenin hayati önemi vardýr.
Biz aort koarktasyonu, asandan aort anevrizmasý ve biküspid aort kapaðý olan sistolik disfonksiyonlu asemptomatik hastaya uygulanan cerrahi yaklaþýmýmýzý takdim ediyoruz.
O
Ollg
gu
u S
Su
un
nu
um
mu
u
Son bir aya kadar hiçbir þikayeti olmayan 30 yaþýndaki hasta, çekilen akciðer grafisinde asandan aortada geniþleme, kardiyotorasik oranýn artmasý ve kostalarda ileri derecede çentiklenmenin görülmesi ile tetkik edilmek üzere hastaneye
yatýrýldý. Sorgulanmasýnda yalnýz son bir aydýr halsizlik þikayeti olduðunu söyleyen hasta devamlý masa baþýnda çalýþtýðýndan ve efor yapmadýðýndan dolayý fonksiyonel kapasitesi belirlenemedi. Yapýlan fizik muayenede üst ekstremitede arteriyel kan basýncý 240/100 mmHg olup, femoral nabýzlar alýnamadý. Oskültasyonla aort odakta 2-3/6 diyastolik rulman saptandý. Hastanýn ekokardiyografisinde aort kapakta 2-3° yetmezlik vardý. Morfolojik olarak biküspid yapýda idi. Aortik sinüs 5.7 cm, asandan aorta 5.6 cm, pulmoner arter basýncý 40 mmHg, sol ventrikül diyastolik çapý (LVDÇ) 7.2 cm, sol ventrikül sistolik çapý (LVSÇ) 5.7 cm, diyastolik volüm 272 ml, sistolik volüm 163 ml, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %20 ve koarkte segmentte 45 mmHg gradiyent tespit edildi.
Kateterde pulmoner arter basýncý 85 mmHg, koarkte segment gradiyenti 55 mmHg, diyastol sonu basýnç 40 mmHg olarak ölçüldü. Koarkte segment kateterin geçiþine izin vermeyecek darlýkta idi (Resim1). Aort koarktasyonu, asandan aort anevrizmasý ve biküspid aort kapaðý olan sistolik disfonksiyonlu hastaya iki aþamalý cerrahi yaklaþým planlandý. Ýlk aþamada sol posterolateral torakatomi ile yaklaþýldý. Arkustan çýkan ana damarlarý dilate olan hastanýn koarkte alaný, subklavyan arterin hemen distalinden baþlayýp yaklaþýk 5 cm kadar diffüz devam ediyordu. Koarkte segment sonrasý desandan aort çapýyla sol subklavyan arter çapý ayný idi.
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2002;10:239-240
Konulacak kros klempten kaynaklanacak afterload artýþýnýn disfonksiyonlu sol ventrikül ve dilate asandan aort segmentinde tolere edilemeyeceðinden dolayý yan klemp kullanýlarak proksimalde sol subklavyan arter ile distalde desandan aort arasýna 18 mm dakron greft ile bypass uygulandý. Beþ gün sonra taburcu edilen hastaya asandan aort ve biküspid aort kapaðý için 2 ay sonrasýna operasyon planlandý. Altmýþ gün sonra 2. aþama olarak hasta tekrar cerrahiye alýndý. Medyan sternotomi ile yaklaþýlarak selektif antegrad aksiller serebral
perfüzyon ve “two stage” kaval kanülasyon ile
kardiyopulmoner bypassa girildi. Asandan aortaya 30 mm dakron tüp greft interpozisyonu ile birlikte aort kapak replasmaný uygulandý. Yoðun bakýmda problemi olmayan hasta 7 gün sonra taburcu edildi.
T
Taarrttýýþþm
maa
Koarkte segmente yapýlacak cerrahi iþlemi belirlemede eþlik eden anomalilerin niteliðide önemli rol oynamaktadýr. Aort koarktasyonuna sekonder geliþen progressif hipertansiyon ve basýnç gradiyenti nedeniyle proksimalde aort duvarýnda anevrizma oluþabilmektedir [3]. Literatürde aort koarktasyonu ile beraber pür asandan aort anevrizmasýnýn nadiren görüldüðü belirtilmiþtir. Genellikle bu birlikteliðe sýk olarak Marfan sendromu, annüloaortik ektazi, biküspid aort kapak, hipoplastik aort arkus gibi anomaliler eþlik etmektedir [4,5]. Aort koarktasyonunun asandan aort anevrizmasý ile beraber olduðu vakalarda tek seansta, medyan sternotomi veya iki ayrý kesi ile her iki patoloji düzeltilebilir [6]. Ancak bu geliþme dönemindeki hasta gruplarýnda cerrahi uygulanabilirliði daha mümkündür. Çünkü eriþkin yaþ gruplarýnda medyan sternotomi ile yaklaþýmda hem koarkte segmente ulaþým zorluðu vardýr hem de oluþan geniþ ve bol kollaterallerden kaynaklanabilecek kanamalarýn cerrahi alaný maskelemesi ve koarkte segmente rahat müdahale edememe sýkýntýsý mevcuttur [7]. Eriþkin gruba iki ayrý seans planlanmasýnda birinci aþamada öncelikle distal segmentte basýnç gradiyentini gidermek ve afterloadý azaltmak adýna koarktasyon onarýmý yapýlmalý ikinci aþamada ise proksimaldeki anevrizmanýn rezeksiyonu ve greftle replasmaný planlanmalýdýr. Öncelikle AK’ye müdehale etmenin avantajlarý
kalbin önündeki basýnç yükünün ve anevrizma segmentindeki distansiyonun azaltýlmasýdýr. Böylece kardiyak yetmezlik ve asandan aort rüptürü gibi oldukça mortal komplikasyonlar önlenmiþ olacaktýr. Ayrýca AK’ye müdahale etmeden asandan aortaya greft replasmaný yapmak, anastomoz hatlarýndan ciddi kanamalara yol açacaktýr. Dolayýsýyla bu komplikasyonda önlenecektir.
Aort koraktasyonuna müdehale þeklini belirlemede, proksimaldeki anevrizmanýn boyutu, sol ventrikül fonksiyonu ve aort kapaðýn durumu önemlidir. Vakamýzda proksimaldeki sol subklavyan arter çapý, koarktasyon sonrasý desandan aort çapýyla ayný olduðu için bu iki arter arasýnda Gorotex greftle bypass iþlemi yapýlmýþtýr. Böylece sol ventrikül ve asandan aort önündeki önemli basýnç gradiyenti yok edilmiþtir. Sol ventrikül daha rahatlatýlmýþ ve anevrizmatik asandan aort segmentinin duvar direnci daha düþünülerek rüptür riski azaltýlmýþtýr. Ayrýca ikinci aþamada planlanan operasyona kadar geçecek süreç içerisinde sol ventrikülün biraz daha toparlanmasýna imkan verilmiþtir.
Biz bu vaka sunumunda nadiren karþýlaþýlan asandan aort anevrizmasý, aort koarktasyonu ve biküspid aort kapaðý olan sistolik disfonksiyonlu asemptomatik vakanýn öncelikle AK’sine yaklaþýmýn yapýlmasý gerektiðini paylaþmayý amaçladýk. Böyle komplike birlikteliklerde öncelikle distaldeki darlýk giderilip afterloadý düþürerek dilate anevrizmatik segmenti ve disfonksiyonlu sol ventrikülü rahatlatmak ve toparlanma sürecini baþlatmak esas olmalýdýr. Erken toparlanma ve AK operasyonundan kaynaklanacak konnektif doku iyileþmeleri için belirlenenen asgari 6 haftalýk dönem geçtikten sonra da anevrizmatik asandan aort ve biküspid aort kapaða müdahalenin yararlý olacaðý kanaatindeyiz.
K
Kaay
yn
naak
kllaarr
1. Aldo RC, Richard AJ, John EM, Frank LH. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. First ed. Philadelphia: W.B Saunders Company, 1994;332-52.
2. Backer CL, Mavroidis C. Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch. In: Baue AE, Geha AS, Hammand GL, Laks H, Naumheim KJ, eds. Glenn’s Thorac Cardiovasc Surg. 6th ed. USA: Appleton & Lange, 1996;1243-69.
3. Pareralla D, Schena S, Deluca TS. One step surgical repaire of type II acute aortic dissection and aortic coarctation. Eur J Cardiothorac Surg 1999;16:584-6.
4. Sarýgül A, Yurdakul Y, Isbir S, Mercan S, Çeliker A. Bicuspid aortic valve and aortic coarctation. Turk J Pediatr 1997;39: 429-32.
5. Lindsay J Jr. Coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve and abnormal ascending aortic wall. Ann J Cardiol 1988; 61:182-4.
6. Svensson LG. Management of acute aortic dissection associated with coarctation by a single operation. Ann Thorac Surg 1994;58:241-3.
7. Suziki K, Yaginuma G, Usui K, Tadokoro M. A case report of one staged surgery for annuloaortic ectasia with atypical coarctation of the aorta. Kyobu Geka 1993;46:346-9.
240
Çaðlý ve Arkadaþlarý
Aort Anevrizma ve Koarktasyonu
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2002;10:239-240
