Gö¤üs duvar›nda büyük bir kitle fleklinde ortaya ç›kan
non-Hodgkin lenfoma olgusu
A case of non-Hodgkin’s lymphoma presenting as a large chest wall mass
Sernaz UZUNO⁄LU,1Özgür TANRIVERD‹,1Hakan KARAGÖL,1
‹rfan Ç‹Ç‹N,1Vuslat ÇALO⁄LU,2Füsun TOKATLI2
Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, 1‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, T›bbi Onkoloji Bilim Dal›, 2Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal›
Türk Onkoloji Dergisi 2008;23(4):196-199
Malignant lymphoma as a solitary chest wall mass is rare. Although surgical resection is the main treatment modality for malignant chest wall tumors, the treatment of primary chest wall lymphomas is controversial. A 65-year-old male patient with an enlarging mass on the left side of his chest wall, which had first appeared four months before, applied to our hospital. The patient was directed to our polyclinic with a diagnosis of l a rge B-cell lymphoma after the biopsy. Following the clinical investigation, stage IIEB extranodal no n - H o d g k i n ’s l y m-phoma was determined, and after a palliative radiotherapy, eight cycles of chemotherapy were planned. H o w e v e r, shortly after the completion of the sixth cycle of chemotherapy, poor performance status developed secondary to chemotherapy and the patient was diagnosed with pulmonary e m b o l u s . Following the stop of chemotherapy after six cycles, a com-plete clinical remission and a nearly comcom-plete radiologic remission were achieved. The patient is still under follow-up and was free of disease at four months.
Key words: Thorax tumors; isolated mass; chemotherapy; non-Hodgkin’s lymphoma.
Gö¤üs duvar›n›n primer ve metastatik tümörle-ri tüm torakal bölge tümörletümörle-rinin sadece %5’ini oluflturur ve bunlar›n da çok az bir k›sm› malign
lenfoma tan›s› al›r.[ 1 , 2 ] Gö¤üs duvar›nda kitle
flikayetiyle saptanan malign lenfomalar, az say›da-ki olgu sunumu ve torakal tümör vakalar›n›n der-lemeleri fleklinde karfl›m›za ç›kar. Primer gö¤üs duvar› lenfomas› tedavisi halen kesinlik kazanma-m›fl farkl› yaklafl›mlar ile iyi sonuçlar›n bildirildi-¤i nadir rastlanan bir durumdur.
Bu yaz›da, gö¤üs duvar›ndaki büyük bir kitle nedeni ile baflvuran diffüz büyük B hücreli lenfo-ma (DBBHL) olgusu sunuldu; literatürdeki di¤er olgular ve gö¤üs duvar› lenfomas› ile baflvuran hastalara yaklafl›m de¤erlendirildi.
OLGU SUNUMU
Altm›fl befl yafl›ndaki erkek hasta, gö¤üs duva-r›nda dört ay önce beliren ve gün geçtikçe büyü-yen a¤r›l› kitle, kilo kayb›, terleme yak›nmalar› ile
Gö¤üs duvarında izole kitle ile ortaya çıkan malign lenfoma olgularına nadir olarak rastlanmaktadır. Rezeksiyon gö¤üs duvarı malignitelerinde esas tedavi y ö n t e m i olsa da primer gö¤üs duvarı lenfomalarının tedavisi tartıflmalıdır. Altmıfl befl yaflındaki erkek hasta dört ay önce belirmeye bafllayan ve gittikçe artan sol gö¤üs duvarındaki kitle nedeniyle has-tanemize baflvurdu. Hastan›n yap›lan bi y o p s is i nde diffüz bü-yük B hücreli lenfoma (non-Hodgkin lenfoma) tanısı konu-larak poliklini¤imize yönlendirildi. Klinik okonu-larak evre IIEB kabul edilerek kısa süreli radyoterapi alan hastaya s ek i z k ü r kemoterapi planlandı. H a s t ad a a lt › nc › kürden sonra kemote-rapiye ikincil genel durum bozuklu¤u geli flti ve olası pulmo-ner emboli tanısı konuldu. Performans bozuklu¤u nedeniyle kemoterapisi kesilen hastada a l t › kür sonrasında yapılan de-¤erlendirmede klinik tam yanıt ve radyolojik tama yakın yanıt alındı. Hasta d ö r t aydır hastalıksız olarak takip edil-m e k t e d i r.
Anahtar sözcükler: Gö¤üs duvarı tümörü; izole kitle; kemoterapi; non-Hodgkin lenfoma.
‹ l e t i fl i m (C o r re s p o n d e n c e): D r. Özgür TANRIVERD‹. Adnan Mendere s Ü n i v e r s i t e s i, ‹ç Hastal›klar› AB D, T›bbi Onkoloji Bilim Dal›, 09100 Ay d › n, Tu r k e y . Tel: +90 - 256 - 444 12 56 Faks (Fax): +90 - 2 5 6 - 214 64 95 e -posta ( e -m a i l): cagdasozgur74@yahoo.com
197
Gö¤üs duvar›nda büyük bir kitle fleklinde ortaya ç›kan non-Hodgkin lenfoma olgusu
Ocak 2007’de hastanemize baflvurdu. Ayn› tarihte sol gö¤üs duvar›ndaki kitleye yap›lan insizyonel biyopside DBBHL tan›s› konuldu. Fizik muayene-de gö¤üs duvar› sol yan›nda 15 x 9 cm çap›nda a¤-r›l› kitlesi vard› (fiekil 1). Palpe edilebilen lenfa-denopatisi (LAP) ve organomegalisi yoktu. Biyo-kimyasal tetkikleri, LDH (354 U/lt) ve beta 2 mik-roglobulin (5620 mg/dl) de¤erlerindeki yükseklik d›fl›nda normaldi. Tam kan say›m› normal s›n›rlar-dayd›.
Evreleme amac›yla çekilen servikal, torakal ve kar›n bilgisayarl› tomografilerinde (BT) her iki aksillada yaklafl›k 1,5 cm çap›nda LAP ile sol he-mitoraks duvar›nda cilt alt› ya¤l› dokular› invaze eden, kotlarda destrüksiyona yol açan 15 x 9 cm boyutundaki kitle d›fl›nda baflka bir patoloji sap-tanmad›. Yap›lan kemik ili¤i biyopsisinde non-Hodgkin lenfoma (NHL) infiltrasyonu görülmedi. Hastam›zda fizik muayenede ele gelmemesine ra¤men BT’de her iki aksillada saptanan büyümüfl lenf bezlerinden do¤ru evreleme amac›yla yap›l-mas› planlanan histopatolojik inceleme hastan›n onay› al›namad›¤›ndan yap›lamad›. Bu bulgular›n ›fl›¤›nda klinik evre IIEB DBHL tan›s› konan has-tan›n tedavisine kitlenin çok büyük ve a¤r›l› olma-s› nedeniyle k›sa süreli palyatif radyoterapi (RT)
ile baflland›. RT tamamland›ktan sonra R-CHOP tedavisi (R: Rituksimab; C: Siklofosfamid; H: Do k s o r u b i s i n; O: Vi nkr i s t i n; P: Pr e d n izo l o n ) planland›. Üç kür sonras›nda yap›lan de¤erlendir-mede klinik tam yan›t ve radyolojik tama yak›n yan›t al›nan hastaya toplam sekiz kür olacak flekil-de KT planland›. Alt›nc› kürflekil-den sonra genel du-rum bozuklu¤u ve solunum s›k›nt›s› olan hastan›n toraks BT’sinde enfarkt› düflündüren bir lezyonun ortaya ç›k›fl› ve alt ekstremite Doppler ultrasonog-rafi’sinde trombüs saptanmas› nedeniyle derin ven trombozuna ba¤l› pulmoner emboli düflünüldü. Emboliye yönelik tedavi ve destek tedavisi ile ge-nel durumu düzelen hasta baflka KT almak isteme-di. Kontrol BT’sinde radyolojik olarak da tam ya-n›tl› hale geldi¤i görüldü. Hastan›n dört ayd›r has-tal›ks›z olarak takibi yap›lmaktad›r.
TARTIfiMA
Torasik bölge tümörlerinin %5’ini oluflturan gö¤üs duvar› tümörleri selim ve habis birçok etyo-lojiyi içerdi¤inden klinisyen için do¤ru teflhis ve
tedavinin belirlenmesi oldukça önemlidir.[2]Gö¤üs
duvar› tümörleri primer tümörler, komflu organ tü-mörlerinin yerel invazyonu, metastatik lezyonlar ve nonneoplastik patolojiler fleklinde
s›n›fland›r›-labilir.[3,4] Gö¤üs duvar› lezyonlar›n›n büyük bir
Türk Onkoloji Dergisi
198
sistemik progresyon ile sonuçlanmas› olas›l›¤› da ak›lda tutularak tedavi karar› dikkatli verilmeli-dir.[11]
Lenfoma tan›l› hastalarda gö¤üs duvar› tutulu-mu, lokalize hastal›¤›n direkt invazyonu, yayg›n hastal›¤›n ekstralenfatik tutulumu veya primer
to-raks duvar› lenfomas› fleklide ortaya ç›kar.[12]
Olgumuzda, aksiller lenf nodlar›n›n sadece BT’de saptanm›fl olmas› ve klinik olarak öncelik-le toraks duvar›nda çok büyük bir kitöncelik-le iöncelik-le baflvur-mas› nedeniyle ekstranodal lenfoma olarak ele al-d›k. Aksiller bölgedeki lenf nodlar› gö¤üs duvar›-n›n bölgesel lenf nodu olarak kabul edildi¤inden hastam›z evre II olarak kabul edildi. Kemik ili¤i ve di¤er organlarda tutulum saptamad›¤›m›z halde bilateral aksiller LAP olmas› nedeniyle izole has-tal›k kabul edemedi¤imiz kitle için primer tedavi olarak cerrahi eksizyon düflünmedik. Hastan›n a¤-r›s›n›n çok ciddi olmas› ve kitlenin büyük olmas› nedeniyle k›sa süreli RT ile tedaviye bafllanmas› ard›ndan KT ile devam edilmesi uygun görüldü.
Lenfomalar tüm malignitelerin %5’ini olufltur-makta ve son y›llarda NHL s›kl›¤›nda özellikle de DBBHL’de art›fl saptanmaktad›r. Bizim olgumuz-da oldu¤u gibi literatürde de torakal tutulumun saptand›¤› malign lenfomal› olgular›n büyük ço-¤unlu¤unu B hücreli lenfomalar oluflturmakta-d›r.[13]
Sonuç olarak, lenfomalar›n gö¤üs duvar› tutu-lumu nadir de¤ilse de izole primer gö¤üs duvar› lenfomas› oldukça nadirdir. Histopatolojik teflhis ve do¤ru evreleme tedavi ve prognozda önemlidir. Lenfomalarda esas tedavi flekli KT +/- RT olsa da, izole gö¤üs duvar› tutulumu olup malignite tan›s› ile operasyona girilen, tamam› ç›kart›lan ve ame-liyat sonras› patolojik de¤erlendirmede lenfoma tan›s› alan olgularda adjuvan KT’nin de tedaviye eklenmesi düflünülmelidir. Ancak, halen primer gö¤üs duvar› lenfomalar›n›n en uygun tedavi yön-temi tart›flmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D, Loutsidis A, Hatzimichalis A, Bellenis I. Primary chest wall tumors: early and long-term results of sur-gical treatment. Eur J Cardiothorac Surg
bölümü metastaz ve komflu organ kanserlerinin in-vazyonu sonucunda ortaya ç›kar. Primer gö¤üs duvar› tümörlerinin ise çok az bir k›sm›n›
lenfo-malar olufltur.[5,6] Gö¤üs duvar› yumuflak doku
tü-mörlerinin %2’sinden az›ndan lenfomalar sorum-ludur. Literatürde s›n›rl› say›da plevra, kosta ve sternum kaynakl› primer malign lenfoma tan›l›
ol-gu bildirilmifltir.[7-9]Yaln›zca gö¤üs duvar›nda
soli-ter bir kitle ile ortaya ç›kan malign lenfoma olgu-su ise oldukça nadirdir.
Lenfoma tan›l› hastalarda mediastinal lenf bez-leri, akci¤er parenkimi ve gö¤üs duvar›n› içeren torasik bölge tutulumunun oran› oldukça nadirdir.
Press ve ark.[6]250 lenfoma tan›l› hastadan
yaln›z-ca gö¤üs duvar› tutulan hasta say›s›n› dört olarak bildirilmifltir (%1,6). Bunlardan üç tanesinin tan›-s› Hodgkin lenfoma ve bir tanesinin ise NHL idi. Ancak baz› yazarlar taraf›ndan kaburga veya ster-numdan nadir olarak kaynaklanan primer lenfoma olgular›nda, NHL ve özellikle de DBBHL
tan›s›-n›n daha s›k oldu¤u vurgulanm›flt›r.[9,10]
Hsu ve ark.,[11] 1991-2004 y›llar› aras›nda
gö-¤üs duvar›nda izole kitlesi olan 157 hastadan NHL tan›l› yedisini irdelemifltir. Bu çal›flmada aksiller lenf nodlar›ndan kaynaklanan olgular ile gö¤üs duvar› tutulumuna mediastinal LAP efllik eden hastalar çal›flma d›fl› b›rak›lm›flt›r. Sadece gö¤üs duvar› tutulumu olan üç hasta tümör eksizyonu ve ard›ndan adjuvan KT ile organ tutulumu olmayan bir hasta sadece KT ile tedavi edilmifltir. Di¤er or-gan tutulumlar›n›n efllik etti¤i hastalar ise KT +\-RT fleklinde tedavi edilmifltir. Ortalama 102 ayl›k takip periyodunda cerrahi ard›ndan KT tedavisi alan üç hastada yineleme ve metastaz saptanmaz-ken organ tutulumlar›n›n efllik etti¤i hastalarda or-talama 20 ayl›k sa¤ kal›m sonras› tümü kaybedil-mifltir. DBBHL’nin primer tedavi seçene¤i cerrahi olmamas›na ra¤men bu çal›flma tek tutulum yeri gö¤üs duvar› olan baz› hastalarda cerrahi sonras› yap›lan adjuvan KT’nin de tatmin edici bir sa¤ ka-l›m sa¤layabilece¤ini göstermifltir. Tek tutulum bölgesi gö¤üs duvar› olan lenfoma tan›l› hastalar-da cerrahinin yeri tart›flmal›d›r. Her ne kahastalar-dar bu gruptaki seçilmifl baz› hastalarda cerrahi yaklafl›m tatmin edici bir sonuç sa¤layabilse de rezeksiyo-nun lokal nüks ameliyat sonras› komplikasyon ve
199
Gö¤üs duvar›nda büyük bir kitle fleklinde ortaya ç›kan non-Hodgkin lenfoma olgusu
2001;19(5):589-93.
2. Warzelhan J, Stoelben E, Imdahl A, Hasse J. Results in surgery for primary and metastatic chest wall tumors. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19(5):584-8. 3. Pairolero PC, Arnold PG. Chest wall tumors.
Experience with 100 consecutive patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;90(3):367-72.
4. Hsu PK, Hsu HS, Lee HC, Hsieh CC, Wu YC, Wang LS, et al. Management of primary chest wall tumors: 14 years’ clinical experience. J Chin Med Assoc 2006;69(8):377-82.
5. Faries PL, D’Ayala M, Santos GH. Primary immunoblastic B-cell lymphoma of the sternum. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114(4):684-5.
6. Press GA, Glazer HS, Wasserman TH, Aronberg DJ, Lee JK, Sagel SS. Thoracic wall involvement by Hodgkin disease and non-Hodgkin lymphoma: CT evaluation. Radiology 1985;157(1):195-8.
7. Tori M, Fujii Y, Minami M, Ohsawa M, Aozasa K, Matsuda H. Hodgkin’s disease of the chest wall: report of a case. Surg Today 1998;28(8):853-6.
8. Hirai S, Hamanaka Y, Mitsui N, Morifuji K, Sutoh M. Primary malignant lymphoma arising in the pleura without preceding long-standing pyothorax. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2004;10(5):297-300. 9. Lones MA, Sanger W, Perkins SL, Medeiros LJ.
Anaplastic large cell lymphoma arising in bone: report of a case of the monomorphic variant with the t(2;5)(p23;q35) translocation. Arch Pathol Lab Med 2000;124(9):1339-43.
10. North LB, Libshitz HI, Lorigan JG. Thoracic lym-phoma. Radiol Clin North Am 1990;28(4):745-62. 11. Hsu PK, Hsu HS, Li AF, Wang LS, Huang BS, Huang
MH, Hsu WH. Non-Hodgkin’s lymphoma presenting as a large chest wall mass. Ann Thorac Surg 2006;81(4):1214-8.
12. Witte B, Hürtgen M. Lymphomas presenting as chest wall tumors. GMS Thorac Surg Sci 2006;3:Doc01. 13. Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M, Hasegawa T,
Yokoyama R, Tsuchiya R, et al. Chest wall tumors: radiologic findings and pathologic correlation: part 2. Malignant tumors. Radiographics 2003;23(6):1491-508.
