PR‹MER MED‹AST‹NAL MAL‹GN F‹BRÖZ H‹ST‹YOS‹TOMA:
OLGU SUNUMU
PRIMARY MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA OF THE
MEDIASTINUM: CASE REPORT
Gülru POLAT Soner GÜRSOY Melih BÜYÜKfi‹R‹N
Sad›k YALDIZ Zekiye AYDO⁄DU Gültekin T‹BET
Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir
Anahtar sözcükler: Malign fibröz histiyositoma, mediasten Key words: Malignant fibrous histiocytoma, mediastinum
ÖZET
Malign fibröz histiyositoma, yumuflak dokudan köken alan, primitif sarkomdur. Primer mediasten yerleflimi oldukça nadirdir. 23 yafl›nda erkek olguya mediastinal kitle öntan›s›yla mediastinal kitle ekstirpasyonu uyguland›. Patolojik tan›s› miksoid tipte malign fibröz histiyositoma olarak geldi. Primer mediastinal yerleflimli malign fibröz histiyositoma olarak de¤erlendirilen olgu, ender görülmesi nede-niyle literatür eflli¤inde sunuldu.
SUMMARY
Malign fi brous histiocytoma is a primitive sarcoma originating in the deep soft tissues. Primary medias-tinal location is very rare. Mediasmedias-tinal mass extir-pation was performed to 23 years old male with the mediastinal mass prediagnosis. Histopathologic examination revealed the diagnosis of miyxoid type malign fibrous histiocytoma. Because primary mediastinal malign fibrous histiocytoma is very rare, this case was presented with related literature. ‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XIX, Say› 1, 2005
malar› ile baflvurdu. 6 paket/y›l sigara içme öyküsü mevcuttu. Özgeçmiflinde baflka özel-lik tan›mlamayan olgunun fizik muayenesin-de vital bulgular ola¤and›. Solunum sistemi ve di¤er sistem muayenelerinde patolojik bulguya rastlanmad›. Laboratuar de¤erlerin-de; Hemoglobin; 8.8 g/dlt, hematokrit; %28, beyaz küre say›s› 6.7x103/µl, trombosit
say›-s›; 463x103/µl idi. Serum biyokimya
de¤er-leri normal s›n›rlar içerisinde idi.
Posteroanterior(PA) akci¤er grafisinde solda parakardiyak alanda düzgün s›n›rl› homojen densite art›fl› (Resim 1), toraks bilgisayarl› tomografisinde (BT) solda parakardiyak loka-lizasyonda 6 cm çap›nda düzgün konturlu solid dansite de¤erleri gösteren lezyon izlendi
G‹R‹fi
Malign fib röz histiyositoma (MFH); fibrositik ve histiyositik hücrelerin storiform fleklinde organize olmas›yla karakterize, yumuflak dokudan köken alan primitif sarkomdur (1). Eriflkinlerde görülen en s›k yumuflak doku sarkomu olup genellikle ekstremitelerden ve retroperitondan köken al›r (2). S›kl›kla akci-¤ere metastaz› izlenmekle birlikte, primer intratorasik MFH nadirdir. Mediastinal MFH’lu olgu, oldukça ender rastlan›lmas› nedeniyle literatür eflli¤inde sunuldu.
OLGU
Yirmiüç yafl›nda erkek olgu, 2 ayd›r varolan gö¤üs a¤r›s›, ellerde ve ayaklarda flifllik
Resim 3. MR görüntüleme tekni¤i ile izlenen
ekstrapulmoner kitle.
Resim 4. Miksoid ve selüler alanlar içeren i¤si
hücre-lerden oluflmufl tümör dokusu (H-EX200).
Resim 5. Miksoid stroma içinde arada tek tek da¤›lm›fl
atipik nükleuslu iri hücreler (H-EX400).
Resim 1. Olgunun PA akci¤er grafisi.
Resim 2. Olgunun Toraks BT’sinde solda
para-kardiyak alanda 6 cm çap›nda kitle lezyonu.
(Resim 2). Toraks magnetik rezonans (MR) görüntüleme tetkikinde, solda infrahiler loka-lizasyonda, yaklafl›k 6 cm çap›nda, solid içyap›da ekstrapulmoner kitle lezyonu izlendi (Resim 3). Vasküler yap›larla iliflkisini ortaya koymak üzere yap›lan pulmoner anjiyogra-fik incelemesinde, sa¤ ve sol pulmoner arter ve dallar› ile pulmoner venler ve torasik aort normal görünümde izlendi. Yap›lan bron-koskopide, endobronfliyal lezyon izlenmedi. Mediastinal kitle lezyonu öntan›s›yla gö¤üs cerrahisi klini¤inde mediastinal kitle ekstir-pasyonu uygulanan olgunun patolojik tan›s›, miksoid tipte malign fibröz histiyositoma olarak
de¤erlendirildi (Resim 4, 5). ‹mmünhistokim-yasal incelemede CD68 pozitif, sito keratin ve PR‹MER MED‹AST‹NAL MAL‹GN F‹BRÖZ H‹ST‹YOS‹TOMA
CD34 ile negatif sonuç al›nd›. Radyasyon onkolojisi ile konsülte edilen olgu radyoterapi program›na al›nd›. Radyoterapisi sorunsuz ta-mamlanan olgu takibe al›nd›.
TARTIfiMA
MFH, eriflkin yumuflak doku sarkomlar›n›n %10’unu oluflturmaktad›r (2). Literatürde akci¤erden köken alan MFH’un ender görül-dü¤ü, mediastinal yerleflimli MFH’un daha da nadir oldu¤u bildirilmektedir (1,3-7). Ülke-mizden de akci¤erde primer MFH’lu olgular bildirilmifltir. Bunlardan birinde trakeada tü-möral infitrasyon izlenmesi nedeniyle bron-koskopik biyopsi ile di¤erlerinde torakoto-mi ile tan›ya gidildi¤i bildiriltorakoto-mifltir (8-10). Bu olgulardan birinde sol ana bronflun tümöral kitle ile tam t›kal› oldu¤u, kanama nedeniy-le bronkoskopik biyopsi inedeniy-le tan› konulama-d›¤› ve torakotomi ile hem tan› konuldu¤u hem de pnömonektomi ile tedavinin yap›l-d›¤› vurgulanmaktad›r (10).
Primer akci¤er MFH’lu olgular›n genellikle 50 yafl civar›nda oldu¤u, kad›nlarda biraz daha fazla oranda görüldü¤ü fleklinde ç›ka-r›mlar›n yap›laca¤› olgu serileri varolmakla birlikte mediastinal primer MFH’lu olgularda böyle genellemeler yap›labilecek seriler bulun-mamaktad›r (1). Ancak bildirilen olgular›n da yafllar› 40 yafl civar›ndad›r (4-7). Olgumuz akci¤er MFH’lu olgular›n aksine genç ve er-kek cinsiyetinde idi.
Histopatolojik olarak MFH; storiform, pleo-morfik, miksoid, dev hücre, inflamatuar, anjiomatoid olarak befl alt gruba ayr›lm›flt›r ve en s›k görülen formu storiform pleoformik tiptir (1). Olgumuzda MFH’un ender olarak rastland›¤› bildirilen miksoid tip mevcuttu. ‹mmünhistokimyasal olarak da MFH ile uyum-lu olarak sitokeratin ve CD34 ile negatif sonuç al›n›rken, histiyositik bir marker olan CD68 ile pozitif sonuç al›nd›.
Mediastenin primer MFH’u diyebilmek için di¤er organlar›n de¤erlendirmesinin yap›lmas›
gerekir. Biz de di¤er organlara yönelik yapt›-¤›m›z incelemelerde primer odak tespit etme-dik ve lezyonun mediastenin primer MFH’u oldu¤u sonucuna vard›k.
Literatürde bildirilen mediastenin primer MFH’lu olgular›nda kinik görünüm, tedavi flekilleri ve tedavi sonras› takipler farkl›l›k-lar göstermektedir (3-7). ‹nce i¤ne ve trans-bronfliyal biyopsilerin pulmoner sarkomla-r›n tan›s›n› koymada yetersiz olmas› nede-niyle aç›k akci¤er biyopsisi ve radikal rezek-siyon önerilmektedir (1,5). Bizim olgumuzda magnetik rezonans ve pulmoner anjiyografi ile mediastinal yerleflimli tümörün çevre dokulara invazyon göstermedi¤i görüldükten sonra tan› ve tedavi amaçl› ekstirpasyon yap›ld› ve kitle tamamen ç›kar›ld›. Günümüz-de, mediastenin primer MFH’lu olgular›nda tedavi konusunda konsensus oluflturulma-m›flt›r. Bildirilen olgularda radyoterapi, kemo-terapi, cerrahi veya bunlar›n kombinasyon-lar› uygulanmaktad›r. Lokal nüks ve uzak metastaz oranlar›n›n yüksek olmas› nede-niyle agresif tedavi uygulanmas› gerekti¤ini savunanlar vard›r (2) Olgumuzda da çevre dokulara invazyon olmamas›, tümörün tam olarak rezeke edilmifl olmas›na ra¤men post-operatif radyoterapi uygulanm›fl, kemoterapi gerekli görülmemifltir. Kötü prognostik fak-törler olarak; tan› an›nda ileri evrede olun-mas›, tam olmayan eksizyon yap›lolun-mas›, tan› an›nda gö¤üs duvar› invazyonu olmas›, nüks veya metastaz izlenmesi durumlar› bildiril-mektedir (1). Ayr›ca hastal›¤›n prognozunda tümörün büyüklü¤ü ve hücre diferansiyas-yonu (grade) da önemlidir. Pezzi ve ark. (11) yapt›klar› çal›flmada tümörün büyük-lü¤ü ve grade’i artt›kça sa¤kal›m›n azald›-¤›n› göstermifllerdir. Kemoterapi ve radyo-terapi karar›n› verirken tümör büyüklü¤ü ve grade’in de gözönüne al›nmas› gerekti¤ini vurgulam›fllard›r. Grade’i yüksek ve 5 cm’den büyük tümörlerin en kötü prognoza sahip oldu¤unu bildirmifllerdir. Olgumuzda da orta derecede diferansiyasyo n izlendi ve 6 cm boyutunda tümör mevcuttu. Pezzi ve
arka-‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹
dafllar›n›n s›n›flamas›na göre iyi prognoza sahip bir tümör olarak tan›mlanabilir. Sonuç olarak; tam rezeksiyon sa¤kal›m› art-t›r›c› en önemli faktör olmakla birlikte
tümö-rün tedavisinde radyasyon onkolojisi ve me-dikal onkoloji ile birlikte karar verilmelidir. Optimal tedavi için ileri verilere ihtiyaç var-d›r.
KAYNAKLAR 1. Yousem SA, Hochholzer L. Malignant fibrous
histiocytoma of the lung. Cancer 1987; 60: 2532-41.
2. Weiss SW, Enzinger FM. Malignant fibrous histiocytoma. An analysis of 200 cases. Cancer 1978; 41: 2250-66.
3. Tewfik HH, Tewfik FA, Latourette HB. Malig-nant fibrous histiocytoma: a retrospective evaluation of 24 patients. J Surg Oncol 1981; 16: 189-97.
4. Chen W, Chan CW, Mok CK. Malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum. Cancer 1982; 50: 797-800.
5. Venn GE, Gellister J, Da Costa PE, Goldstraw P.Malignant fibrous histiocytoma in thoracic surgical practice. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 234-7.
6. Natsuaki M, Yoshikawa Y, Itoh T, Minato N, Yamada H. Xanthogranulomatous malignant fibrous histiocytoma arising from posterior mediastinum. Thorax 1986; 41: 322-3. 7. Morshuis WJ, Cox AL, Lacquet LK, et al.
Primary malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum. Thorax 1990; 45: 154-5.
8. F›nd›k S, Erkan L, Kandemir B. A case report: Malignant fibrous histiocytoma of the lung. Turkish Respiratory Journal 2001; 2(3): 44-6. 9. Demir M, Turna A, Aklan N, Büyükp›narbafll›o¤lu
N, et al. Akci¤erde malign fibröz histiyositoma. Solunum Hastal›klar› 2003; 14: 67-70. 10. Ar›bafl OK, Görmüfl N. Obstucting endobronchial
malignant fibrous histiocytoma. Eur J Cardio-thorac Surg 2001; 19(5): 716-8.
11. Pezzi CM, Rawlings MS, Esgro JJ, et al. Prog-nostic factors in 227 patients with malign fibrous histiocytoma. Cancer 1992; 69: 2098-103.
Yaz›flma Adresi: Dr. Gülru POLAT
Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi
Yeniflehir/‹ZM‹R
Tel : 0232 433 33 33/378
Faks: 0232 458 72 62 E-mail: gulruerbay@yahoo.com
PR‹MER MED‹AST‹NAL MAL‹GN F‹BRÖZ H‹ST‹YOS‹TOMA
