Olgu Sunumu /
Case Report
Psödo-Kaposi Sarkomu
(Mali Tipi Akroanjiodermatit): ‹ki Olgu Sunumu
Pseudo-Kaposi’s Sarcoma (Acroangiodermatitis of Mali): Two Cases Report
Ebru Güler, Ayten Ferahbafl, Kemal Deniz*
Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji ve *Patoloji Anabilim Dal›, Kayseri, Türkiye
Özet
Psödokaposi sarkomu, klinik ve histopatolojik olarak Kaposi sarkomuna benzeyen kendini s›n›rlayan anjioproliferatif bir hasta-l›kt›r. Mali tipi akroanjiodermatit kronik venöz yetmezli¤in sonucu olarak alt ekstremitelerde, özellikle ayak s›rt› ve bileklerde görülen mor- siyah makül, papül ve plaklarla karakterizedir. Burada Mali tipi akroanjiodermatit tan›l› iki olgunun özellikleri su-nularak ilgili literatürler gözden geçirilmifltir. (Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 54-6)
Anahtar kelimeler: Psödokaposi, akroanjiodermatit, venöz yetmezlik
Summary
Pseudo-Kaposi’s sarcoma is a self-limiting angioproliferative disease that is similar to Kaposi’s sarcoma in its clinical and histopat-hological features. Acroangiodermatitis of Mali is characterized by purple-black macules, papules and plaques on the lower ext-remities, mainly on the dorsal aspect of the feet and ankles that arise as a result of chronic venous insufficiency. Herein, we report two cases of acroangiodermatitis of Mali, and review the literature. (Turkish Journal of Dermatology 2007; 1: 54-6)
Key words: Pseudo-Kaposi, acroangiodermatitis, venous insufficiency
Girifl
Akroanjiodermatit (AAD), kendini s›n›rlayan, do¤umsal, edinsel veya iyatrojenik nedenlere ba¤l› ortaya ç›kabilen anjioproliferatif bir hastal›kt›r (1,2). AAD, klinik ve histolojik olarak Kaposi sarkomuyla kar›flmas›ndan dolay› psödoka-posi sarkomu olarak da adland›r›lmaktad›r (3). Etyolojisi bi-linmeyen psödokaposi sarkomu, do¤umsal arteriovenöz (AV) malformasyonlar ile iliflkili Stewart-Bluefarb sendromu ve kronik venöz yetmezlik sonucu oluflan Mali tipi akroan-jiodermatit olmak üzere iki tiptir (4). ‹yatrojenik olarak da, hemodiyaliz nedeniyle AV fistüllü hastalarda, ekstremite paralizisi olanlarda ve ekstremite ampütasyonu sonucu güdük alan›nda geliflebilmektedir (5-7). Do¤umsal olan tip, do¤umdan itibaren görülebilirken, edinsel olanlar›n yaflla beraber görülme s›kl›¤› artmaktad›r (3,8).
Kronik venöz yetmezlik ve staz dermatiti ile birliktelik gösteren Mali tipi akroanjiodermatit, ço¤unlukla orta yafll› ki-flilerde ve alt ekstremitelerde iki tarafl› olarak görülmektedir
(4). Bu hastalarda variköz genifllemeler, bacakta ödem, de-ride incelme gibi staz bulgular› da klini¤e efllik etmektedir (9). Burada AAD’i olan iki olgu sunularak ay›r›c› tan›da kar›flabi-lece¤i hastal›klar ve literatür bilgileri gözden geçirilmifltir.
Olgu 1
On y›ld›r venöz yetmezlik tan›s› ile izlenen 62 yafl›nda erkek hasta, bacaklar›nda son bir y›ld›r ortaya ç›kan mor renkli lekeler nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Özgeçmi-flinde kronik venöz yetmezlik olan hastan›n soy geçmiflin-de bir özellik yoktu. Kronik venöz yetmezlik için yaklafl›k befl y›ld›r düzensiz olarak varis çorab› kullanmaktayd›. Fizik incelemesinde, sistemler normal olarak de¤erlendirildi. Dermatolojik incelemesinde her iki bacakta variköz genifl-lemeler, ödem ve deride incelme saptand›. Sol bacakta morumsu-siyah renkte, makül, papül ve plaklar bulunmak-tayd› (fiekil 1). Bacaklar›nda ›s› art›fl› olmayan hastan›n lez-yonlar›nda diaskopi ile solma gözlenmedi. Dorsalis pedis Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Ebru Güler, Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Kayseri, Türkiye
Tel: 0352 437 76 15 Faks: 0352 437 76 15/15 E-posta: drebruguler@hotmail.com
arter nab›zlar› al›nmaktayd›. Venöz Doppler ultrasonografisin-de, valsalva manevras› ile sol femoral ve popliteal vende reflü ak›m izlendi.
Hastan›n yap›lan laboratuar tetkikleri normal s›n›rlar için-deydi. ELISA yöntemi ile bak›lan anti-HIV testi negatif idi.
Lezyondan al›nan biyopsi materyalinin histopatolojik ince-lemesinde epidermiste hiperkeratoz ve düzensiz akantoz, yü-zeysel dermiste belirgin kapiller proliferasyon, hemosiderin pigmenti ve hemosiderinle yüklü makrofajlar görüldü (fiekil 2).
Olgu 2
Elli yedi yafl›nda erkek hasta, alt› y›ld›r bacaklar›nda a¤r›, mor lekeler ve kabart›lar flikayeti ile poliklini¤imize baflvurdu. Hastan›n özgeçmiflinde tip 2 diyabet mevcuttu. Soy geçmiflin-de bir özellik olmayan hastan›n fizik incelemesingeçmiflin-de sistemler normal olarak de¤erlendirildi. Dermatolojik incelemesinde her iki baca¤›nda morumsu-siyah renkte, maküller ve çok say›da deriden kabar›k lezyonlar tespit edildi (fiekil 3). Hastan›n lez-yonlar›n›n diaskopik muayenesinde solma görülmedi. Ayak ve popliteal nab›zlar al›nmaktayd›. Hastan›n yap›lan venöz Dopp-ler ultrasonografisinde, valsalva manevras› ile sol femoral ven-de ve sol popliteal venven-de reflü ak›m izlendi. Açl›k kan flekeri 188mg/dl olan hastan›n proteinürisi vard›. Di¤er rutin laboratu-ar incelemelerinde anormallik saptanmad›. ELISA yöntemi ile bak›lan anti-HIV negatif idi.
Lezyondan al›nan biyopsi materyalinin histopatolojik ince-lemesinde epidermiste hiperkeratoz ve akantoz, papiller der-miste endotelleri fliflkin kapiller proliferasyon, mononükleer inf-lamatuar hücreler ve hemosiderin pigmenti görüldü (fiekil 4).
Tart›flma
Psödokaposi sarkomu olarak da adland›r›lan Mali tipi AAD, kan damarlar›n›n reaktif bir displazisidir (8). AAD; kronik venöz yetmezlik, arteriovenöz malformasyonlar, Klippel-Trenaunay-Weber sendromu ile birliktelik gösterebilir. Hemodiyaliz için AV fistülü olan ekstremitelerde, paralitik ekstremitelerde ve ampu-tasyon yap›lan ekstremitelerin güdü¤ünde de görülebilmekte-dir (3,8-10). Etyolojisinde AV malformasyon olan Stewart-Blu-efarb tipi AAD, erken yaflta bafllar ve tek tarafl› olma e¤ilimi vard›r. Mali tipi AAD ise venöz yetmezlikle iliflkili oldu¤undan daha ileri yafllarda ve genellikle iki tarafl› olarak görülür (8,10,11).
Hastal›¤›n patogenezi tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Ancak, temel olarak damar hiperplazisi ön plandad›r. AV fistülde oksi-jen satürasyonu ve perfüzyon oran›n›n yüksek olmas› ile venöz yetmezlikte oluflan retrograd kan ak›m› fibroblast proliferasyo-nunu tetikleyerek fibroblastlarda proliferasyonu uyar›p damar hiperplazisine yol açar (3).
Lezyonlar her iki tipde benzerdir (2,12). Viyolase renkte ma-kül veya yama olarak bafllayan lezyonlar, zamanla k›rm›z›-mor-siyah renkte, yumuflak, papül, plak ve/veya nodüllere dönüflür. Genellikle aya¤›n ikinci parma¤›nda geliflmekteyken ayak ve baca¤›n dorsal yüzünde herhangi bir yerde de görülebilmekte-dir (3,8). Bizim olgular›m›zda da lezyonlar bacak ön yüzde ve iki tarafl› yerleflim göstermekte idi. Lezyonlar ülserleflip kana-yabilir, ikincil bakteriyel enfeksiyon, a¤r›, ›s› art›fl›, ödem, bacak hipertrofisi ve hiperhidroz da geliflebilir (10,12).
AAD’in iki tipinde de histopatolojik bulgular benzer olmakla birlikte, de¤ifliklikler Mali tipinde üst dermise yerleflirken, Ste-wart-Bluefarb tipinde dermisin tümünde görülmektedir (11).
Her iki tipte damar çevresinde lenfosit, histiyosit, eozinofil ve az say›da plazma hücrelerinden oluflan inflamatuar hücreler ile birlikte ekstravaze eritrositler ve hemosiderin pigmenti gö-rülmektedir (2,8). Papiller dermiste birbirinden ödemli matriks ile ayr›lm›fl, hipertrofik, kal›n duvarl›, tirbüflon fleklinde kapiller-ler yer almaktad›r. Venül ve venkapiller-lerde düzenli bir hipertrofi mev-cuttur (2).
Klinik ve histopatolojik olarak Kaposi sarkomu baflta olmak üzere birçok hastal›k ile kar›flabilir ve ay›r›m için mutlaka
histo-fi
fieekkiill 22.. AA ((HHEExx4400)),, BB ((HHEExx110000)):: EEppiiddeerrmmiissttee hhiippeerrkkeerraattoozz vvee d
düüzzeennssiizz aakkaannttoozz,, yyüüzzeeyyeell ddeerrmmiissttee kkaappiilllleerr pprroolliiffeerraassyyoonn,, m
moonnoonnüükklleeeerr hhüüccrree iinnffiillttrraassyyoonnuu
Güler ve ark. Psödo-Kaposi Sarkomu
Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 54-6
Turkish Journal of Dermatology 2007; 1: 54-6
55
fi
fieekkiill 11.. OOllgguu 11:: SSooll bbaaccaakkttaakkii mmoorruummssuu--ssiiyyaahh,, mmaakküüll,, ppaappüüll vvee p
patolojik inceleme gerekir. Kaposi sarkomunda bulunan çen-tikli vasküler yüzey, endotelyal hücrelerde nükleer atipi, vaskü-ler yar›klanma, hiyalin cisimcikvaskü-ler ve eritrofagositoz psödoka-posi sarkomunda görülmez (9,13). Venöz yetmezli¤e s›kl›kla efllik eden staz dermatitindeki egzamatize görünüm parakera-toz, spongioz ve büyük hemosiderin depolar›n›n olmay›fl› ile AAD’den ay›rt edilebilir. Venöz yetmezli¤e efllik edebilen bir di-¤er durum olan pigmente purpurik dermatozlarda alt ekstremi-telerde palpe edilemeyen purpura tabloya hakimdir ve AAD’de görülen dermal fibrozis ve dermal infiltrat içerisinde eozinofiller burada görülmez. Vaskülitler ço¤unlukla ikincil bir sebebe (in-feksiyonlar, ilaçlar, vb.) ba¤l› olarak ortaya ç›kan, petefli, pur-pura, ekimoz, bül gibi polimorf döküntülerle seyreder. Vaskü-litlerdeki damarlar›n fibrinoid nekrozu AAD’de görülmez. Pig-mente liken planus, fliddetli kafl›nt› ve baflka alanlarda klasik li-ken planus lezyonlar›n›n varl›¤› ile klinik olarak ay›rt edilebilir. Bazal hücre dejenerasyonu ile dermiste bant fleklinde infiltras-yon AAD’de görülmez (2,11).
Mali tipi AAD tedavisinde bacak elevasyonu, travmadan korunma, elastik bandaj veya çorap, gerekirse antibiyotik kul-lan›m› gibi konservatif yöntemler önerilmekle birlikte, uygun endikasyonlarda cerrahi müdahale yap›labilir (11). Her iki olgu-muza da s›k bacak elevasyonu ve kompresif bandaj uygula-mas› önerilmifltir.
AAD, oldukça nadir bir klinik tablo olmas› ve di¤er vasküler kaynakl› hastal›klarla kar›flabilece¤i için ay›r›c› tan›s›n›n iyi bilin-mesi gereklidir.
Kaynaklar
1. Brenner S, Martinez de Morentin E. What’s new in pseudo-Ka-posi’s sarcoma? J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15:382-4. 2. Lever W. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the Skin. 7th
ed. Philadelphia: JB Lippincott, 1990;689-90.
3. Karakafl M, Durdu M, Homan S. Psödo-Kaposi sarkomu. Türk-derm 2003;37:135-7.
4. Kanitakis J, Narvaez D, Claudy A. Expression of the CD34 an-tigen distinguishes Kaposi’s sarcoma from pseudo-Kaposi’s sarcoma (acroangiodermatitis). Br J Dermatol 1996; 134: 44-6. 5. Goldblum OM, Kraus E, Bronner AK. Pseudo-Kaposi’s scoma of the hand associated with an acquired, iatrogenic ar-teriovaenous fistula. Arch Dermatol 1985; 121: 1038-40. 6. Landthaler M, Langehanke H, Holzmann H, et al. Mali’s
acroan-giodermatitis in paralyzed legs. Hautarzt 1988; 30: 303-7. 7. Kolde G, Worheide J, Baumgartner R, et al. Kaposi-like
acroan-giodermatitis in an above-knee amputatin stump. Br J Dermatol 1989; 120: 575-80.
8. Rongioletti F, Rebora A. Cutaneous reactive angiomatoses: Patterns and classification of the reactive vascular proliferation. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 887-96.
9. Alia¤ao¤lu C, Bal›k Ö, Atasoy M, ve ark. Mali tipi akroanjioder-matit: olgu sunumu. Türkderm 2006; 40: 10-2.
10. Karaman GC, Karaman C, fiendur N, ve ark. Psödo-Kaposi sar-komu: olgu sunumu. Türkderm 1998; 32: 123-6.
11. K›rtak N, ‹nalöz HS, Özgöztafl› O, ve ark. Bir erken bafllang›çl› Mali tipi akroanjiodermatit olgusu sunumu. Türkderm 2002; 36: 295-7. 12. Kapda¤li H, Gündüz K, Öztürk G, et al. Pseudo-Kaposi’s
sar-coma (Mali type). Int J Dermatol 1998; 37: 223-5.
13. Erdi H, Anadolu RY, Erdem C. Akroanjiodermatit (Psödo-Kaposi sarkomu). Turk J Dermatopathol 1994; 3:127-30. fi
fieekkiill 44.. AA ((HHEExx110000)),, BB ((HHEExx220000)):: EEppiiddeerrmmiissttee hhiippeerrkkeerraattoozz vvee a
akkaannttoozz,, ppaappiilllleerr ddeerrmmiissttee eennddootteelllleerrii flfliiflflkkiinn kkaappiilllleerr pprroolliiffeerraassy y--o
onn,, mmoonnoonnüükklleeeerr iinnffllaammaattuuaarr hhüüccrreelleerr
Türk Dermatoloji Dergisi 2007; 1: 54-6 Turkish Journal of Dermatology 2007; 1: 54-6
Güler ve ark. Psödo-Kaposi Sarkomu
56
fi
