Olgu Sunumu
Case Report
Mali Tipi Akroanjiodermatit: Olgu Sunumu
Mali Type Acroangiodermatitis: Case Report
Cihangir Alia¤ao¤lu, Özgül Bal›k, Mustafa Atasoy*
Ömer Onbafl**, Eflref Kabalar***
Erzurum Numune Hastanesi Dermatoloji ve ***Patoloji Klini¤i Atatürk Üniversitesi T›p Fakültesi *Dermatoloji ve **Radyoloji Anabilim Dal›, Erzurum, Türkiye
B10
Akroanjiodermatit (AAD) ilk kez 1926’da Chaix taraf›n-dan kronik venöz staz bölgesinde görülen, Kaposi sar-komuna benzeyen plak ve nodüller olarak tan›mlam›fl-t›r1,2. Daha sonraki y›llarda kronik venöz yetmezlikli
(KVY) hastalar, arteriyovenöz (AV) fistüllü olgularda da benzer tablonun tan›mlanmas› üzerine 1969 y›l›ndan itibaren psödo-Kaposi sarkomu olarak da an›lmaya bafl-lanm›flt›r3. AAD yaflla beraber s›kl›¤› artan bir hastal›k
olup, erkeklerde kad›nlara oranla daha s›k görülür2,3.
Etyolojisi tam ayd›nlat›lmamakla beraber; akiz ve kon-jenital venöz yetmezlikler, konkon-jenital AV malformas-yonlar (Klippel-Trenaunay sendromu), iyatrojenik AV fistüllü hastalar (hemodiyaliz), posttravmatik AV fistül oluflumu, ekstremite amputasyonu sonucu oluflan gü-dük alan›nda AAD’nin klinik bulgular› ortaya ç›kabil-mektedir3-5.
KVY zemininde AAD geliflen olgularda genellikle bila-teral yüzeyel venlerde variköz genifllemeler, yer yer deride incelme, hemosiderin birikimi, kserozis, ödem,
k›lcal damarlanmada artma gibi staz bulgular› ile be-raberdir6. Varis bulgular› 45 yafl üzerinde ve
bayanlar-da üç kat bayanlar-daha s›k görülür. Primer variköz venler ya postdural zorlama (mesle¤e ba¤l›) ya da konjenital valvuler agenezis sonucu oluflur. Sekonder variköz venlerde kapakc›k fonksiyonu normaldir ancak AV fis-tül veya abdominal kitle, gebelik gibi obstrüksiyonlar sonucu yüzeyel venlerde afl›r› derecede geniflleme ve bas›nç art›fl› söz konusudur6.
Mali tipi AAD ileri yafllarda, genellikle bilateral ve staz dermatiti ile beraber görülür1,4.
Olgu
Yetmifl yafl›nda 10 y›ld›r varis flikayeti olan bayan has-ta, son bir y›ld›r bacaklar›nda ç›kan mor lekeler nede-niyle baflvurdu. Hastan›n öz ve soy geçmiflinde bir özellik yoktu. Muayenesinde di¤er sistemler normal bulundu.
Yaz›flma AAdresi: Dr. Cihangir Alia¤ao¤lu, Hac› Salih Efendi Mah. Huzur-‹fl Apt. F Blok Kat: 4 Yeniflehir, Erzurum, Türkiye Tel: 0533 569 55 17 E-mail: caliagaoglu@yahoo.com Al›nd›¤› ttarih: 27.01.2004 Kabul ttarihi: 20.04.2004
Özet
Akroanjiodermatit klinik ve histopatolojik olarak Kaposi sarkomuna benzeyen selim vasküler bir dermatozdur. 70 yafl›nda ba-yan hastan›n her iki baca¤›nda variköz damarlar, staz bulgular› ile beraber morumsu-siyah makül, papül ve plaklar saptand›. Histopatolojik incelemede hiperkeratoz, irregüler akantoz, üst dermiste perivasküler lenfohistiyositik infiltrasyonla beraber dilate damarlar ve fibrozis saptand›. Bu bulgularla akroanjiodermatit tan›s› konarak, yeni literatür gözden geçirilerek tart›fl›l-d›. (Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B10-B12)
Anahtar Kelimeler: Akroanjiodermatit, venöz staz Summary
Acroangiodermatitis is a benign vascular dermatose, that clinically and histopathologically is similar to Kaposi’s sarcoma. Fin-dings of stasis, along with purple-black macules, papules and plaques were detected in both legs of 70 year old female. Histo-pathological examination revealed hyperkeratosis, irregular acanthosis, perivascular lymphocytic infiltration along with dilated vessels and fibrosis in upper dermis. The dermatosis of acroangiodermatitis will be discussed with the review of literature.
(Turk-derm 2006; 40 (Suppl B): B10-B12)
Key Words: Acroangiodermatitis, venous stasis
Dermatolojik muayenesinde her iki bacakta yayg›n variköz genifllemeler, deride incelme, k›lcal damarlarda artma, iki po-zitif pretibiyal ödem saptand›. Ayr›ca variköz venler üzerinde daha fazla olmak üzere her iki bacakta yayg›n, siyah-mor renkli makül, papül ve plaklar bulunuyordu (fiekil 1,2). Is› art›-fl› olmayan lezyonlarda diyaskopi ile solma gözlenmedi. Ayak dorsali ve popliteal nab›zlar al›nmaktayd›. Venöz dopplerde valsalva manevras› esnas›nda popliteal venlerde reflü izlendi. AV fistül saptanmad› (fiekil 3).
Lezyondan al›nan biyopsi materyalinin histopatolojik incele-mesinde kapiller damarlar ve fibroblastlarda art›fl, eritrosit ekstravazasyonu gözlendi. Atipik nükleuslu hücreler ve çen-tikli vasküler yüzey saptanmad›. Epidermiste hiperkeratoz ve irregüler akantoz vard› (fiekil 4).
Rutin laboratuar incelemeleri normal, HIV ve hepatit tarama testleri negatif bulundu.
Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular eflli¤inde AAD tan›s› konuldu. Yüksek tansiyonlu diz üstü varis çorab› ve s›k s›k ba-cak elevasyonu önerildi.
Tart›flma
Psödo-Kaposi sarkomu olarakta bilinen AAD genellikle alt ekstremitelerde Kaposi sarkomunu taklit eden bulgularla
or-taya ç›kar5,7. AAD kan damarlar›n›n reaktif bir
anjiyodisplazisi-dir5,8. AAD; KVY, Klippel-Treneunay sendromu, AV fistüllü
he-modiyaliz hastalar›, paralitik veya ampute ekstremitelerde, usulüne uygun yap›lmayan intravenöz ilaç uygulamalar›nda ortaya ç›kabilir2,4,5. Son yay›nlarda protrombin geninin
trom-bofilik 202104A fleritindeki mutasyonla beraber AAD bildiril-mifltir9. Bizim hastam›z KVY ile beraber olup, her iki bacakta
yayg›n variköz venler yer yer eritem, purpura, hemosiderozis gibi staz bulgular› mevcuttu.
Stewart-Bluefarb tipi AAD, AV malformasyonla beraber, er-ken bafllang›çl› ve genellikle tek tarafl›d›r2. Ancak Mali tipi
AAD venöz yetmezlikle beraber olup daha çok ileri yafllarda ve bilateral olarak görülür2. Bizim hastam›z 70 yafl›nda olup
lezyonlar› bilateraldi. Klinik olarak her iki tipte de morumsu-k›rm›z› makül, papül, plak ve nodüller bulunur. Zamanla no-düler lezyonlar ülsere olabilir. Çevrede daha küçük satellit lez-yonlar geliflebilir1,10. Lezyonlar en çok aya¤›n ilk üç
parma¤›n-da parma¤›n-daha çok yerleflmesine ra¤men bizim hastam›zparma¤›n-daki gibi ba-ca¤›n daha üst k›s›mlar›nda da ortaya ç›kabilir1,2,4.
Beraberinde a¤r›, ›s› art›fl›, ödem, ülserasyon, hiperhidrozis, hi-pertrikozis, parestezi ortaya ç›kabilir2,11. Bunlara ilaveten, son
y›llarda AV fistülle beraber AAD geliflen hastalarda “pincer
fiekil 2: Lezyonun yak›ndan görünümü.
fiekil 4: Üst dermiste dilate damarlar, fibrozis ve eritrosit
ekstravazasyonu (HEx10)
fiekil 1: Ayakta variköz belirginleflme ve alt k›s›mda mavi-mor
renkte plak tarz› lezyon. fiekil 3: Dopplerde reflü görünümü
Alia¤ao¤lu ve ark. Mali Tipi Akroanjiodermatit: Olgu Sunumu Türkderm
2006; 40 (Özel Ek B): B10-B12
B11
t›rnak” bulgular›n›n giderek artan s›kl›kta gözlendi¤ine dik-kat çekilmektedir12.
Patogenez tam anlafl›lmamakla birlikte temel olarak mevcut damarlar›n hiperplazisi sözkonusudur11,13,14. Bu hiperplazi,
ve-nöz ve arteriyel fonksiyon bozukluklar›, damarlar›n inervas-yon kayb› ya da kaslar›n fonksiinervas-yon kayb› (paralitik ekstremite) gibi faktörlerin tek tek veya bir araya gelmesi ile ortaya ç›-kar15. AV fistülde, yüksek oksijen saturasyonu ve yüksek
per-füzyon oran› neovaskülarizasyon ve fibroblast proliferasyonu-na neden olmaktad›r16. KVY’de ise geriye venöz ak›m, venöz
ve kapiller bas›nc› artt›rarak ödem ve dolay›s›yla endotelyal hücreler ve fibroblastlarda proliferasyonu uyarmaktad›r11,16.
Artan venöz bas›nç yüzeyel venöz pleksuslarda proliferasyon ve dilatasyon oluflurarak, lezyonlar›n ortaya ç›kmas›na yol aç-maktad›r17.
Histopatolojide Mali tipinde daha çok üst dermiste, Stewart-Bluefarb tipinde tüm dermiste lenfosit, histiyosit, eozinofil ve seyrek olarak plazma hücreleri içeren perivasküler inflamas-yon vard›r2,5,18. Papiller dermiste ödemli matriks ile ayr›lm›fl,
hi-pertrofik kal›n duvarl› tirbuflon fleklini alm›fl kapilerlerin olufl-turdu¤u lobüler proliferasyon vard›r5,19. Venül ve venlerde
hi-pertrofi mevcuttur20. Damarlardaki bu hipertrofi son derece
düzenli olup Kaposi sarkomundaki çentikli görünüm ve endo-telyal hücrelerdeki atipi bulunmaz3. Ayr›ca Kaposi
sarkomun-daki eritrofagositoz da AAD’de yoktur1,3.
AAD’nin ay›r›c› tan›s›nda Kaposi sarkomu yan›nda, pigmente purpurik dermatozlar, vaskülitler, liken planus4ve yeni
tan›m-lanan kutanöz reaktif anjiyomatozisler (reaktif anjiyoendotel-yomatozis, diffüz dermal anjianjiyoendotel-yomatozis, intravasküler histiyo-sitozis, reaktif glomeruloid anjiyoendotelyomatozis, anjiyo-perisitomatozis) düflünülmelidir5.
Mali tipinde tedavi olarak bacak elevasyonu, elastik bandaj veya çorap, travmadan korunma, gerekirse antibiyotik kulla-n›m› gibi konservatif yaklafl›mlar yan›nda, yeterli endikasyon oldu¤unda varisler için cerrahi müdahaleler önerilmektedir4.
Biz de hastam›za yüksek tansiyonlu diz üstü varis çorab› ile be-raber s›k s›k bacak elevasyonu önerdik.
Sonuç olarak AAD oldukça nadir görülmekle birlikte, KVY olgular›nda biraz daha s›kt›r. Son y›llarda AAD ile klinik ben-zerlik gösteren çok say›da kutanöz reaktif dermatoz tan›m-lanm›flt›r. KVY olgular›n›n ço¤unun konservatif tedavilerle ilerlemelerinin durdurulmas› mümkündür. AAD, Kaposi sar-komu baflta olmak üzere kar›flan di¤er hastal›klardan da, te-davi yaklafl›mlar›n›n farkl› olmas› nedeniyle kesinlikle ayr›l-mal›d›r.
Kaynaklar
1. Erdi H, Anadolu RY, Erdem C: Akroanjiodermatit (Psödo-Kaposi sarkomu). Turk J Dermatopathol 1994; 3: 127-30.
2. Karaman GC, Karaman C, fiendur N, Dikicio¤lu E, Bozkurt E: Psö-do-Kaposi sarkomu: olgu sunumu. Türkderm 1998; 32: 123-6. 3. Karakafl M, Durdu M, Homan S: Psödo-Kaposi sarkomu.
Türk-derm 2003; 37: 135-7.
4. K›rtak N, ‹nalöz HS, Özgöztafl› O, Karakök M, Öztürk S: Bir erken bafllang›çl› Mali tipi akroanjiodermatit olgusu sunumu. Türk-derm 2002; 36: 295-7.
5. Rongioletti F, Rebora A: Cutaneous reactive angiomatoses: Pat-terns and classification of reactive vascular proliferation. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 887-96.
6. Faria DT, Fiverson DP, Gren H: Peripheral vascular diseases, nec-rotizing vasculitis and vascular-related diseases. Dermatology. Ed. Moschella SL, Hurley HJ. 3rd ed. Philadelphia, WB Saunders company 1992; 1145-90.
7. Sanchez JL, Ackerman AB: Vascular proliferations of skin and subcutaneous fat. Dermatology In General Medicine. Ed. Fitzpat-rick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF. 4th ed. New York, Mc Graw Hill Inc 1993; 1209-43.
8. Larralde M, Gonzalez V, Marietti R. Nussenbaum D, Peirano M, Schroh R: Pseudo-Kaposi sarcoma with arteriovenous malforma-tion. Pediatr Dermatol 2001; 18(4): 325-7.
9. Martin L, Mached L, Michalak S, Delahousse B, Gruel Y, et al: Ac-roangiodermatitis in a carrier of thrombophilic 20210A in the prothrombin gene. Br J Dermatol 1999; 141:752.
10. Burgdorf WHC: Acroangiodermatitis. Clinical Dermatology. Ed. Demis DJ: 19th revision. Philadelphia, JB Lippincott company, 1992; 2(7): 81.
11. Calonje E, Wilson JE: Vascular tumors: tumors and tumor-like co-ditions of blood vessels and lymphatics. Histopathology of the skin. Ed. Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B. 8th ed. Phi-ladelphia, Lippincott-Raven publishers 1997; 889-932.
12. Hwang SM, Lee SH, Ahn SK: Pincer nail deformity and pseudo-Kaposi’s sarcoma: complications of an artificial arteriovenous fis-tula for haemodialysis. Br J Dermatol 1999; 141: 1129-32. 13. Meynadier J, Malbos S, Guilhou JJ, Barneon G:
Acroangioderma-titis developing on paralytic limbs (author’s transl). Dermatologi-ca 1980; 160(3): 190-7.
14. Rashkovsky I, Gilead L, Schamroth J: Acro-angiodermatitis: revi-ew of the literature and report of a case. Acta Derm Venereol 1995;75(6): 475-8.
15. Badell A, Marcoval J, Graells J, Moreno A, Petri J: Kaposi-like ac-roangiodermatitis induced by a suction-socket prosthesis. Br J Dermatol 1994; 131: 915-97.
16. Smiddy PF, Molloy MP, Flanagan N, Barnes L: Pseudo-Kaposi’s sarcoma: The association of arterio-venous malformations with skin lesions resembling Kaposi’s sarcoma. Australasian Radiology 2001; 45: 225-7.
17. Braun-Falco O, Plewing G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Dermato-logy. 2nd ed. Berlin, Springer-Verlag , 2000; 881-954.
18. Kolde G, Worheide J, Baumgartner R, Brocker EB: Kaposi-like ac-roangiodermatitis in an above-knee amputation stump. Br J Der-matol 1989; 120(4): 575-80.
19. Rao B, Unis M, Poulus E: Acroangiodermatitis. A study of ten ca-ses. Int J Dermatol 1994; 33: 179-83.
20. Strutton G, Weedon D: Acro-angiodermatitis. A simulant of Kaposi’s sarcoma. Am J Dermatopathol 1987; 9: 85-7.
Alia¤ao¤lu ve ark.
Mali Tipi Akroanjiodermatit: Olgu Sunumu
Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B10-B12
