Vokal kord Kaposi Sarkomu

(1)

ARAÞTIRMALAR (Research Reports)

Abstract

Kaposis sarcoma is a rare subcutaneus lesion that mainly occurs in patients with AIDS, however HIV negative patients have been also reported. Although head and neck involvement is not unusual, laryngeal manifestation is very rare. A seventy five year old male presented with hoarseness and throat discomfort for three months. Clinical examination revealed a polypoid mass originating from left true vocal cord. The lesion is removed via microlaryngoscopy with healthy surgical margins under general anesthesia. Histopathological examination showed Kaposi Sarcoma. In this article, true vocal cord originated, HIV-negative, nodular and generalized classic type Kaposis Sarcoma is presented.

Keywords: Acquired Immunodeficiency Syndrome; Sarcoma, Kaposi.

Özet

Kaposi sarkomu nadir görülen subkutanöz lezyondur. Çoðunlukla AIDSli hastalarda görülür ancak HIV-negatif hastalar da rapor edilmiþtir. Baþ boyun bölgesinde seyrek görülmemesine raðmen, larenkste çok nadir görülür. Yetmiþ beþ yaþýnda hasta, üç aydýr devam eden ses kýsýklýðý ve boðazda takýlma hissi ile baþvurdu. Fizik muayenede sol vokal korddan kaynaklanan polipoid kitlesi mevcuttu. Lezyon genel anestezi altýnda mikrolarengoskopik olarak saðlam cerrahi sýnýrla çýkarýldý. Histopatolojik deðerlendirme sonucu Kaposi Sarkomu idi. Bu makalede gerçek vokal kord kaynaklý, HIV-negatif, nodüler ve jeneralize klasik tip Kaposi Sarkomu olgusu sunulmuþtur.

Anahtar kelimeler: Akut Ýmmun Yetmezlik Sendromu; Kaposi sarkomu.

OLGU SUNUMU(Case Reports)

Submitted : January 12, 2009 Revised : June 26, 2009 Accepted : September 25, 2010

Kaposi Sarcoma of Vocal Cord

Vokal kord Kaposi Sarkomu

Corresponding Author:

Yard. Doç. Dr. Sedat Çaðlý Erciyes Üniversitesi Týp Fakültesi Kulak Burun Boðaz Hastalýklarý Anabilim Dalý 38039 Kayseri - Turkey

Phone : +90 - 533 231 31 24 e-mail : scagli@erciyes.edu.tr

Sedat Çaðlý

Assoc Prof., M.D.

Department of Otolaryngology Faculty of Medicine, Erciyes University scagli@erciyes.edu.tr

Ýmdat Yüce

Assist. Prof., M.D.

Department of Otolaryngology Faculty of Medicine, Erciyes University

M.Fatih Karasu

M.D.

Ali Bayram

M.D.

Department of Otolaryngology Faculty of Medicine, Erciyes University dralibayram@hotmail.com

Ganime Çoban

M.D.

Süleyman Balkanlý

Prof., M.D.

Department of Pathology Faculty of Medicine, Erciyes University

Ercihan Güney

Prof., M.D.

301 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):301-304

(2)

Giriþ

Kaposi sarkomu (KS), düþük derecede malign potansiyelli, multifokal, vasküler bir tümördür. Ýlk olarak 1872 yýlýnda Macar dermatolog Moritz Kapozi tarafýndan tanýmlanmýþtýr (1). KS etyolojisinde genetik faktörler ve enfeksiyöz faktörler sorumlu tutulmuþtur. Enfeksiyöz faktör olarak en sýk Human Immunodeficiency Virus-1 (HIV-1) olmak üzere, Human Herpesvirus-8 (HHV-8), Human Papillomavirus (HPV), Hepatitis B virus (HBV), Cytomegalovirus (CMV), Human Herpesvirus-6 (HHV-6), Mycoplasma penetrans ve Chlamydia trachomatis suçlanmýþtýr (2). KS sýklýkla alt ekstremite, yüz, gövde ve genital bölge derisi ile oral, orofaringeal ve nasal kavite mukozasýný tutar. Baþ-boyunda larenks, kulak ve tiroid gland nadir tutulum gösteren yerlerdir.

Literatürde larenks yerleþimli yaklaþýk 25 KS olgusu tanýmlanmýþtýr. Hastalarýn çoðu (%91) AIDS ile iliþkili KSdur. Bununla beraber HIV-negatif hastalar da mevcuttur (3). Bu yazýda, nadir görülen gerçek vokal korddan kaynaklanmýþ, HIV-negatif, nodüler, jeneralize klasik tip KS olgusu sunulmuþtur.

Olgu sunumu

Yetmiþ dokuz yaþýnda erkek, üç aydýr mevcut olan ses kýsýklýðý ve boðazda takýlma hissiyle baþvurdu.

Öyküsünden yaklaþýk bir yýl önce sað ayak ve sol kulakta ortaya çýkan lezyonlara KS tanýsý konulduðu öðrenildi.

Hastanýn yaþý ve medikal durumu göz önüne alýnarak tedavide aðrý palyasyonu amaçlý radyoterapi verildiði öðrenildi. Ýmmün yetmezlik ile iliþkili hastalýk veya immünsüpresan ilaç tedavisi kullaným öyküsü yoktu.

Hasta yaklaþýk 50 yýl günde bir paket sigara içmiþ ve son 10 yýldýr sigara kullanmýyordu.

Ýndirekt larengoskopide sol vokal kord üst kýsmýndan kaynaklanmýþ 2x1 cm boyutlarýnda saplý polipoid kitle görüldü (Resim 1). Lezyon genel anestezi altýnda mikrolarengoskopik teknik kullanýlarak eksize edildi.

Histopatolojik incelemede, yarýklar oluþturan minimal atipi gösteren iðsi nükleuslu eozinofilik stoplazmalý hücre demetleri (Resim 2), füziform hücre demetleri arasýnda eritrositlerin (Resim 3) mevcudiyeti görüldü. Bu iðsi hücreler immünohistokimyasal boyalardan CD34, Faktör 8, Vimentin, CD31 ile pozitif boyanmasý (Resim 4) ve S-100, Aktin, Desmin ile negatif boyanmasý sebebi ile KS tanýsý konuldu ve cerrahi sýnýrlar salim olarak bildirildi.

Rutin kan tetkiklerinde herhangi bir anormalliðe rastlanmadý. (Lökosit 6,87x10³/µl, nötrofil %60,6, lenfosit

%26,8, monosit %7,9, eritrosit 5,4x10⁶/µl, trombosit 135x10³/µl ve hematokrit %48). IgA, IgE, IgG, IgM ve alt gruplarýn (CD3, CD4, CD8, CD16, CD19 ve CD45) deðerleri normal sýnýrlarda bulundu. HIV-1 ve HBV için yaplan ELÝSA testi negatif bulundu. CMV-Avidite çalýþmasý %82 olarak geldi. Bu durum geçirilmiþ CMV enfekiyonunu göstermektedir. Chlamydia trachomatis ve HPVe yönelik yapýlan tetkikler de negatif olarak rapor edildi.

Aðýz tabanýndaki benzer lezyonlardan hasta, herhangi bir yakýnmaya neden olmamasý nedeni ile biyopsi alýnmasýna izin vermedi ve yakýn takibe alýndý. Hastalýðýn birden fazla odakta olabilme özelliði ve AIDS gibi diðer bazý hastalýklarla birlikteliði konusunda hasta bilgilendirilerek ek muayene ve tetkikler yapýldý.

Resim 1. Ýndirekt larengoskopide sol vokal kord üst kýsmýndan kaynaklanan 2x1 cm boyutlarýnda, saplý polipoid kitle.

Resim 2. Yarýklar oluþturan, minimal atipi gösteren, iðsi nükleuslu, eozinofilik stoplazmalý hücre demetleri (10XHE)

Vokal kord Kaposi Sarkomu

Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):301-304 302

(3)

Her iki elde ve tibia üzerinde tespit edilen yeni deri lezyonlarýna hastanýn medikal durumu ve yaþý göz önüne alýnarak ek tedavi uygulanmadý. Gastrointestinal muayene, bilgisayarlý alt ve üst abdomen tomografi sonucu normal idi. Akciðer muayenesi ve bilgisayarlý toraks tomografisinde patolojik bulgu saptanmadý. Hasta bu bulgularla yakýn takibe alýndý ve ameliyat sonrasý birinci yýlýnda larenks bölgesinde hastalýksýz takiptedir.

Tartýþma

Kaposi sarkomu (KS), düþük derecede malign potansiyelli, multifokal, vasküler bir tümördür. KS nun dört tipi tanýmlanmýþtýr:

1. AIDS ya da epidemik tip KS immün yetmezliðe baðlý HIV-pozitif hastalarda görülen epidemik tipdir. En agresif form olup hastalarýn yaþam süresi yaklaþýk 15-24 aydýr (4).

2. Ýyatrojenik tip KS immünsupresif ilaçlarla tedavi sonucu ortaya çýkar. Ýmmünsupresif ilaç tedavisinin kesilmesi ardýndan sýklýkla gerileyen agresif olmayan bir tiptir.

3. Afrikan veya endemik tip KS, immün yetmezlikle iliþkili deðildir. Uganda, Kongo, Zambia gibi bölgelelerde siyah ýrkta en sýk görülen malignensilerden biridir (5).

4. Klasik veya Akdeniz tipi KS, genellikle Ýtalya, Yunanistan, Ýsrail gibi bölgelerde yaþlý insanlarda (70den büyük) ortaya çýkar. Agresif deðildir ve genellikle ölüme sebep olmaz (2). Bizim hastamýz bu tipe uymaktaydý.

Klasik KS hastalarda çoðunlukla ekstremitelerde kütanöz kýrmýzý mor renkte plak ya da nodül tarzýnda lezyonlar ile birliktedir. Daha az sýklýkla oral kavite lezyonlarý da

görülür. Nadiren iç organlarda deri tutulumu olmaksýzýn baþlangýç lezyonlarý görülebilir.

Etiyolojide HIV-1, HPV, HBV, CMV, HHV6, Mycoplasma penetrans ve Chlamydia trachomatis enfeksiyonlarý suçlanmaktadýr. Larenks bölgesinde bildirilen yaklaþýk 25 olgunun çoðunluðu (%91) AIDS ile iliþkilidir ancak HIV negatif vakalar da bildirilmiþtir (2, 3, 6). Bizim olgumuzda bu etiyolojik ajanlardan CMV-Avidite çalýþmasý

%82 bulunmuþtur. Bu durum geçirilmiþ CMV enfeksiyonunu göstermektedir ve diðer etiyolojik ajanlar negatif olarak rapor edilmiþtir.

Boðuk ses, boðazda takýlma hissi, öksürük, afoni, disfaji, stridor ya da havayolu obstrüksiyonu larenks bölgesi yerleþiminde ortaya çýkabilecek semptomlardýr. Fizik muayenede mor vasküler bir kitle lezyonu ya da larengeal ödem görülebilir (7). Lezyon, üzerinde kuru sekresyon toplanmasýna baðlý verrüköz görülebilir. Olgumuzda ise vokal kord üst kýsmýndan kaynaklanan saplý polipoid kitle görülmüþtür. Larenks BT ile lezyonun uzanýmý belirlenebilir. Taný biyopsi ile birçok hastada komplikasyonsuz olarak konulabilir ancak biyopsinin bu tip vasküler bir lezyonda potansiyel kanama riski taþýdýðý akýlda tutulmalýdýr (8).

Histopatolojik olarak KS, tümörlü iðsi hücrelerin artýþýna eþlik eden daðýnýk, yarýklar þeklinde vasküler boþluklar ve inflamatuar infiltrasyon ile karakterizedir. Kollajen stromada daðýlmýþ makrofaj ve hemosiderin birikimleriyle birlikte ekstravaze olmuþ eritrositler görülür. Ýðsi hücreler immünohistokimyasal boyalardan CD34, Faktör 8, Vimentin ve CD31 pozitif boyanýr (9). Olgumuzda iðsi hücrelerin immünohistokimyasal boyalardan CD34, Faktör

Resim 3. Fuziform hücre demetleri arasýnda eritrositler (10XHE).

Resim 4. Ýðsi hücrelerin immünohistokimyasal boyalardan CD31 ile pozitif boyanmasý (10XCD31)

Sedat Çaðlý, Ýmdat Yüce, M.Fatih Karasu, Ali Bayram, Ganime Çoban, Süleyman Balkanlý, Ercihan Güney

303 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):301-304

(4)

8, Vimentin, CD31 ile pozitif boyanmasý ve S-100, Aktin, Desmin ile negatif boyanmasý sonucu KS tanýsý konulmuþtur. Kaposi sarkomu tiplerinin birbirinden ayrýmýný saðlayan özelleþmiþ bir histopatolojik bulgu yoktur (2).

HIV negatif KSlu hastalarýn tedavisinde lokal eksizyon, kriyoterapi, radyoterapi, lezyon içine vinblastin enjeksiyonu ve sistemik tek ajanlý kemoterapi ya da kombinasyon kemoterapisi uygulanabilir.

KS vücutta hemen her dokuyu tutabildiðinden cerrahi genellikle tanýsal biyopsi ya da küçük tümörlerin palyatif amaçlý çýkarýlmasý ile sýnýrlýdýr. Larenkste yerleþmiþ KS lezyonlarý ciddi havayolu obstrüksiyonuna neden olarak trakeotomiye gereksinim doðurabilir. Kitle eksizyonu sonrasý lokorejyonel nüksler seyrek deðildir (2). KKS radyosensitif bir tümör olduðundan eksizyon sonrasý radyoterapi uygulanabilir. Olgumuzda salim cerrahi sýnýrlarla kitle eksizyonu yapýlmýþtýr. Ameliyat sonrasý tedaviye radyoterapi ile devam edilmesi planlanmýþtýr.

Fakat hastanýn radyoterapiyi kabul etmemesinden dolayý radyoterapi uygulanamamýþtýr. Lokal travma sonrasý Köbner fenomeni olarak adlandýrýlan yeni tümör geliþimi görülebilir (10).

Yaygýn vakalarda kemoterapinin etkili sonuçlarý bulunmuþtur. Bunun yanýnda antiviral ajanlar (asiklovir, sidofovir) yaygýn vakalarda kemoterapi ile kombine olarak kullanýlabilir (11,12).

Hastalarýn yakýn takibi lökorejyonel nükslerin ve yeni lezyonlarýn tespitinde önemli yer tutar. Özellikle, bizim hastamýzda olduðu gibi, tedavisinin tamamlanamadýðý olgularda daha da önemlidir. Olgumuzda bir yýllýk yakýn takiplerde nükse rastlanmamýþtýr. Angouridakis ve arkadaþlarýnýn çalýþmasýnda, bizim vakamýzda olduðu gibi, hasta cerrahi sonrasý radyoterapiyi kabul etmemiþ ve bir yýllýk takiplerinde rekürrense rastlanmamýþtýr (2).

Larenks yerleþimli semptomatik olgularda, mikrolaringial cerrahi ile çok kýsa sürede dramatik tedavi olacaðý taný ve tedavide öncelikle düþünülmelidir. Hastalýðýn çok odaklý geliþebilmesi ve nükslerin sýk görülebilmesi mutlaka gözönünde tutulmalý, sistemik muayene ve tarama uygulanmalý, hastalar yakýn takip edilmelidir.

Teþekkür

Hastanýn radyolojik tetkiklerinin deðerlendirilmesindeki katkýlarýndan dolayý radyoloji anabilim dalý öðretim üyelerinden Profesör Doktor Mustafa Öztürke teþekkür ederiz.

Kaynaklar

1.Kaposi M. Idiopathisches multiples pigmentsarkom der haut. Arch Dermatol Syph 1872; 4: 265-273.

2.Angouridakis N, Constantinidis J, Karkavelas G, Vlachtsis K, Mpouras K, Daniilidis J. Classic (Mediterranean) Kaposi's sarcoma of the true vocal cord:

a case report and review ofthe literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2006; 263: 537-540.

3.Pantanowitz L, Dezube BJ. Kaposi sarcoma in unusual locations. BMC Cancer 2008; 8: 190.

4. Jones JL, Hanson DL, Dworkin MS, Alderton DL, Fleming PL, Kaplan JE, Ward J. Surveillance for AIDS- defining opportunistic illnesses, 1992-1997. MMWR CDC Surveill Summ. 1999 Apr 16;48(2):1-22.

5.Dezube BJ. Acquired immunodeficiency syndrome- related Kaposi's sarcoma: clinical features, staging and treatment. Semin OncoI 2000; 27: 424-430.

6.Ashurov ZM, Mustafaev DM, Sivkovich OO. Akhmedov IN. Kaposi sarcoma of the larynx in a patient with a negative test for AIDS (Russian). Vestn Otorinolaringol 2007; 5: 79-80.

7.Weidauer H, Tilgen W, Adler D. Kaposi sarcoma of the larynx (German). Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 1986;

65: 389-39l.

8.Mochloulis G, Irving RM, Grant HR, Miller RF.

Laryngeal Kaposi sarcoma in patients with AIDS. J Laryngol Otol 1996; 110: 1034-1037.

9.Russell Jones R, Orchard G, Zelger B, Wilson Jones E.

Immunostaining for CD31 and CD34 in Kaposi sarcoma.

J Clin Pathol 1995; 48: 1011-1016.

10.Kobner H. Zur Kenntnis der allgemeinen Sarkomatose und der Hautsarkome im besonderen. Arch Dermatol Syph 1869; 1: 369-381.

11.Schiff NF, Annino DJ, Woo P, Shapshay SM. Kaposi sarcoma of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;

106: 563-567.

12.Friedman M, Venkatesan TK, Caldarelli DD.

Intralesional vinblastine for treating AIDS-associated Kaposi's sarcoma of the oropharynx and larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105: 272-274.

Vokal kord Kaposi Sarkomu

Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4):301-304 304