‹yi prognoz gösteren fetal dev aksiller lenfanjioma
Hatice Ender Soydinç, Neval Yaman Görük, Abdulkadir Turgut, Çağlar Altundal, Serdar Başaranoğlu, Ahmet Yalınkaya
Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal›, Diyarbak›r
Girifl
Kistik lenfanjioma (KL) özellikle bafl-boyun ve aksil-la gibi gevflek ba¤ dokusu içindeki lenfatik damaraksil-lar ile venöz sistem aras›ndaki ba¤lant›n›n oluflmamas›na ba¤l› olarak geliflirler. Spontan abortuslarda 1/200 s›kl›kta gö-rülür.[1-3]
Kromozomal anomaliler s›k efllik edebilece¤i gibi izole halde de izlenebilirler. Bu olgularda %33 ora-n›nda intrauterin ölüm görülmektedir. Hidropsun ve oligohidramniosun efllik etti¤i olgularda ise mortalite %100’dür. ‹ntrauterin takiplerde %10-15 oran›nda spontan gerileme oldu¤u bildirilmifltir.[4]
Tedavide tercih edilen yöntem kitlenin total eksizyonudur.[5,6]Kesin tan›, kitlenin histopatolojik incelemesi sonras›nda konulmak-tad›r. Bu yaz›m›zda, term gebeli¤e ulaflan, do¤um
sonra-s› operasyonla total eksizyon yap›larak flifa bulan ve pa-tolojik olarak da tan›s› kan›tlanan dev kistik lenfanjioma olgusunu sunmay› amaçlad›k.
Olgu Sunumu
Otuz dört yafl›nda, gravida 3 paritesi 2 olan, rutin gebelik takibine gitmeyen gebe kad›n sanc›lar›n›n bafl-lamas› üzerine kad›n do¤um poliklini¤imize baflvurdu. Hastan›n anamnezinde önemli bir bulgu yoktu. Yap›-lan obstetrik ultrasonografide 38 haftal›k, bafl prezen-tasyonunda, amniyon mayi normal s›n›rlarda tek canl› fetüs izlendi. Plasenta normal görünümde idi. Fetüse ait incelemede sa¤ aksiller bölgeden bafllay›p toraks ve Olgu Sunumu PE RÜ N A TO L O J Ü D ERG ÜS Ü P E R Ü N A TO L O J Ü DE R GÜ S Ü Perinatoloji Dergisi 2012;20(2):72-75 Perinatal Journal 2012;20(2):72-75 künyeli yaz›n›n Türkçe sürümüdür.
Özet
Amaç: Lenfanjiomalar, lenfatik sistemin nadir konjenital malfor-masyonlard›r. Genellikle bafl, boyun ve aksiller bölgede geliflir. Kapiller lenfanjioma, kavernöz lenfanjioma ve kistik lenfanjioma olmak üzere üç tipi vard›r. Bu olguda, prenatal olarak tan›s› konu-lan ve neonatal dönemde cerrahi olarak tedavisi yap›konu-lan, sa¤ aksil-ler bölgeden bafllay›p toraks ve abdomeni içine alan dev kistik len-fanjioma (kistik higroma) olgusunu sunmay› amaçlad›k.
Olgu: Do¤um a¤r›lar› olan 34 yafl›nda gebe kad›n klini¤imize bafl-vurdu. Ultrasonografik inceleme ile sa¤ aksiller bölgede, 129x92 mm boyutunda ölçülen büyük multiseptasyonlu kitle saptand›. Ya-p›lan ultrasonografide herhangi bir fetal anomali izlenmedi. Yeni-do¤an postpartum dönemde baflar›l› cerrahi operasyon geçirdi. Sonuç: Aksiller lenfanjiomlar büyük olsalar bile prenatal takip ve postnatal tedavi ak›lda tutulmal›d›r.
Anahtar sözcükler: Fetal, kistik lenfanjiom, prognoz.
The giant fetal axillary lymphangioma showing good prognosis
Objective: Lymphangiomas are the rare congenital malforma-tions of lymphatic system. It generally develops on head, neck and axillary regions. It has three types which are capillary lymphan-gioma, cavernous lymphangioma and cystic lymphangioma. In this case, we aimed to present the case of giant cystic lymphangioma (cystic hygroma) which begins from right axillary region and involves thorax and abdomen who was diagnosed prenatally and had surgical treatment on neonatal period.
Case: 34-year-old pregnant woman who had to labor was admitted to our clinic. The ultrasound examination revealed a large multi-septated cystic mass measuring 129x92 mm in size in right axillary region. No fetal abnormalities were found by ultrasonography. Newborn had a successful surgery in the postpartum period. Conclusion: Even if they are large axillary lymphangioma, prena-tal follow up and postnaprena-tal treatment should be consider. Key words: Fetal, cystic lymphangioma, prognosis.
Yaz›flma adresi: Dr. Hatice Ender Soydinç. Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Bilim Dal›, 21280 Diyarbak›r.
e-posta: endersoydinc@hotmail.com
Gelifl tarihi: 1 A¤ustos 2012; Kabul tarihi: 5 Eylül 2012 ©2012 Perinatal T›p Vakf›
Bu yaz›n›n çevrimiçi ‹ngilizce sürümü: www.perinataljournal.com/20120202004 doi:10.2399/prn.12.0201004 Karekod (Quick Response) Code:
Cilt 20 | Say› 2 | A¤ustos 2012
‹yi prognoz gösteren fetal dev aksiller lenfanjioma
73
abdomeni içine alan 129x92 mm boyutlar›nda septas-yonlu dev kistik yap› d›fl›nda belirgin anomali izlenme-di (fiekil 1). Aktif kontraksiyonlar› olan hasta, kistik ya-p›n›n rüptüre olabilece¤i, distosi geliflebilece¤i endifle-siyle ve iri bebek endikasyonuyla sezaryen ile do¤urtul-du. Bebek, 4,370 gram a¤›rl›¤›nda, 50 cm boyunda, 1. ve 5. dakika Apgar skorlar› 4 ve 8 olan bir k›z bebek idi.
Postnatal dönemde çocuk hastal›klar› ve çocuk cer-rahisi bölümlerinden konsültasyon istendi. Genetik
analiz yap›ld› ve sonuç normal rapor edildi. Yap›lan muayenede, sa¤ aksiller bölgeden bafllayarak gö¤üs ön duvar›na ve afla¤›ya uzanan kitle mevcuttu (fiekil 2a). Ultrasonografi ve bilgisayarl› tomografi incelemeleri sonras›nda sa¤ aksiller bölgeden bafllayarak iliak kanat düzeyine kadar uzan›m gösteren, cilt alt›nda içerisinde düzensiz s›n›rl› heterojen, hiperdens alanlar›n bulun-du¤u, aksiyel boyutu yaklafl›k 88x105 mm olan septas-yonlu kistik kitle izlendi. Yap›lan ekokardiyografide
fiekil 1. Fetusa ait kistik lenfanjiomun (a) sagital ve (b) koronar kesitteki ultrasonografik görüntüsü.
fiekil 2. Kistik lenfanjiomlu yenido¤an›n (a) preoperatif ve (b) postoperatif görüntüsü. [Bu flekil, der-ginin www.perinataldergi.com adresindeki çevirimiçi sürümünde renkli görülebilir]
a
Perinatoloji Dergisi Yaman Görük N ve ark.
74
herhangi bir patoloji saptanmad›. Yenido¤an yo¤un ba-k›mda takip edilen bebe¤e, 6 günlük iken çocuk cerra-hisi taraf›ndan totale yak›n kitle eksizyonu yap›ld›. Ma-teryalin patoloji sonucu lenfanjioma (kistik higroma) ve bir adet reaksiyonel lenf bezi olarak rapor edildi. Pos-toperatif dönemde Yenido¤an Yo¤un Bak›m Ünitesin-de takip edilen bebek 8 gün sonra flifa ile taburcu edil-di (fiekil 2b). Postpartum 3. ay›nda kontrol eedil-dilen be-bekte, herhangi bir patoloji olmad›¤› saptand›.
Tart›flma
Kistik lenfanjiomalar, 1/6000 gebelikte görülmekte olup lenfanjiomalar›n en s›k fleklini olufltururlar. Loka-lize ve yayg›n formlar› mevcuttur. En s›k boyun bölge-sinde (%75) ve özellikle posterior kesimde olmak üze-re, toraksa, aksiller bölgeye, abdomene, skrotuma ve kemiklere de uzan›m gösterebilirler.[4,7]
Baz› olgularda spontan gerileme bildirilmektedir.[8] Bu gerilemenin, özellikle septasyon göstermeyen olgularda, lenfatik sis-temdeki artm›fl bas›nc›n inkomplet t›kanmay› aflabil-mesi sonucu oldu¤u ileri sürülmektedir.[9]Olgumuzda sa¤ aksiller bölgeden bafllay›p, gövdenin sa¤ yan› bo-yunca iliak kemi¤e kadar uzan›m gösteren, septasyonlu 129x92 mm boyutunda lenfanjioma ön tan›s› konulan kistik kitle saptand›.
Kistik lenfanjiomalar izole olabilece¤i gibi özellikle kromozomal anomalilerin oldu¤u bir grup hastal›¤a efl-lik edebilir. Bunlar aras›nda %40-80 oran›nda Turner sendromu izlenmektedir. Kistik lenfanjiomal› difli fe-tüslerde Turner sendromu daha s›k görülmektedir. Ba-zen ailesel kal›t›m gösterebilirler. Sunulan olgu, klini-¤imize daha önce baflvurmad›¤› için, genetik tarama amac›yla prenatal tan› testleri yap›lamad›. Öyküsünde, di¤er 2 çocu¤unda ve yak›n akrabalar›nda bu flekilde bir anomali olmad›¤› ö¤renildi. ‹ri bebek endikasyonuyla sezaryen ile do¤urtulan k›z bebekte, sa¤ aksiller bölge-den afla¤› uzan›m gösteren dev kitle d›fl›nda anormal bir bulgu saptanmad›. Postnatal dönemde genetik analiz yap›ld›.
Kistik lenfanjiomalarda kitlenin boyutu ve septas-yonlu olmas› kötü prognostik faktörler olup genellikle kromozomal anomaliye efllik eder.[9]
Baz› yazarlara gö-re de septasyonun prognostik önemi yoktur.[10,11] Olgu-muzda, baflvuru an›ndaki ultrasonografi bulgular›na göre hem büyük hem de septasyonlu genifl KL mevcut-tu. Ancak gebeli¤inin ilk dönemlerinde ultrasonografik inceleme olmad›¤› için kitlenin geliflim aflamalar›n›n nas›l oldu¤unu bilmemekteyiz.
Kistik lenfanjioma, %43-75 oran›nda non-immun hidropsa neden olabilmektedir. Kist içerisindeki yük-sek protein konsantrasyonunun hipoproteinemi yapa-rak yayg›n ödeme neden oldu¤u ileri sürülmektedir.[10] Ayr›ca artan lenfödem plevral, perikardiyal ve abdomi-nal effüzyona; venöz dönüflü bozarak kalp yetmezli¤ine neden olabilir. Olgular›n yaklafl›k 2/3’ünde oligohid-ramnios geliflti¤i bildirilmektedir. Oligohidoligohid-ramnios bebinin fetal hipovolemi, hipoperfüzyon ve buna se-konder olarak azalm›fl renal perfüzyon oldu¤u düflünül-mektedir.[10]
Olgumuzda hidrops bulgular›, anormal plasental görünüm ve oligohidramnios izlenmedi.
Postnatal ekokardiyografi bulgular› normal olarak de¤erlendirildi. Yüksek çözünürlüklü ultrasonografi ci-hazlar›n›n kullan›m› ile gebeli¤in erken dönemlerinde tan› konulmas› kolaylaflm›flt›r. Hastal›¤›n prognozu, ta-n› ata-n›ndaki gestasyonel yafla, karyotipe, septasyonlar›n varl›¤›na ve efllik eden anomalilere ba¤l›d›r.[12]Sunulan olguda gestasyonel yafl terme ulaflm›fl, kitle büyük ve septasyonlu idi. Efllik eden anomali yoktu. Hasta erken gebelikte baflvurmad›¤› için, karyotip analizi postnatal dönemde yap›labildi ve normal rapor edildi.
Sonuç
Lenfanjiomalar ve efllik eden anomaliler ultraso-nografi ile tan›nabilir. ‹lave baflka bir anomali, prenatal genetik taramada anormal karyotip analizi, hidrops bulgular› ve oligohidramniosun olmad›¤› gebelerde, özellikle aksiller yerleflimli lenfanjiomalarda, büyük ve septasyonlu dahi olsalar takip seçene¤ini; viabilite s›n›-r› öncesinde bahsedilen bulgulas›n›-r›n varl›¤›nda ise aile-nin bilgilendirilmesi sonras›nda gebeli¤in sonland›r›l-mas› seçene¤inin göz önünde bulundurulsonland›r›l-mas› gerekti-¤ini düflünmekteyiz.
Ç›kar Çak›flmas›: Ç›kar çak›flmas› bulunmad›¤› belirtilmifltir. Kaynaklar
1. Fleischer AC, Manning FA, Jeanty P, Romero R. Sonography in Obstetrics and Gynecology. London: Appleton-Lange;1996. p. 393-4.
2. Anderson WAD, Kissane JM. Pathology. St. Louis: C.V. Mosby;1977. p. 1857-977.
3. Byrne J, Blanc WA, Warburton D, Wigger J. The signifi-cance of cystic hygroma in fetuses. Hum Pathol 1984;15:61-7.
4. Dahnert W. Radiology review manual. Baltimore: Williams-Wilkins;1996. p. 285.
Cilt 20 | Say› 2 | A¤ustos 2012
‹yi prognoz gösteren fetal dev aksiller lenfanjioma
75
5. Ogita S, Tsuto T, Deguchi E, Tokiwa K, Nagashima M, Iwai N. OK-32 therapy for unresectable lymphangiomas in children. J Ped Surg 1991;26:263-70.
6. Schmidt B, Schimpl G, Hollwarth ME. OK-32 therapy of lymphangiomas in children. Eur J Pediatr 1996;155:649-52. 7. Zanotti SD, LaRusso S, Coulson C. Prenatal sonographic diagnosis of axillary cystic lymphangiomas. J Clin Ultrasound 2001;29:112-5.
8. Toi A. Diagnostic Ultrasound. St. Louis: Mosby; 1998. p. 1247-8.
9. Brumfield CG, Wenstrom KD, Davis RO, Owen J, Cosper P. Second-trimester cystic hygroma: prognosis of septated and nonseptated lesions. Obstet Gynecol 1996;88:979-82. 10. Gallagher PG, Mahoney MS, Gosche JR. Cystic hygroma in
the fetus and newborn. Semin Perinatol 1999;23:341-56. 11. Callen PW. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology.
Philadelphia: W.B.Saunders; 1997. p. 252- 4.
12. Rosati P, Guariglia L. Volume measurements of cystic hygroma detected by transvaginal scan in early pregnancy. Prenat Diagn 1997;17:883-90.
