iNFRATENTORiAL
TRiGEMiNAL
SCHWANNOM
Dr. Umit ACAR, Dr. Tansu MERTOL, Dr. Unal KiRi~OGLU, Dr. Emek GZEN, Dr. Taner KABADAYI.
Dokuz Eyliil Universitesi TIp Fakiiltesi Noro1iirurji ve patoloji Anabilim Dab (EO. TK) Tiirk Noro1iiriirji Dergisi 1 : 96-98. 1989
6ZET :Trigeminal schwannomlar, akustik sinirin
schwannomlanna gore olduk~a nadir olup,5.sinirin
seyiri boyunca yerle~tik1eri lokalizasyona gore
trige-minal sinir disfonksiyonunu da i~eren olduk~a
degi-~ik semptomlarla birliktedir. Atipik fasial agn ile
ba~layan bir olgu sunularak, bu tiimorlerin klinik, rad-yolojik ve cerrahi ozellikleri tartI~llml~tIr.
Anahtar Kelimeler: Trigeminal sinir, Atipik Fasial agn. trigeminal schwannom,
GiRi~ :
Trigeminal schwannomlar, nadir tiimbrler olup, tiim schwannomlann %0,8-8'ini, tiim beyin tiimbrle-rinin ise%O,07-0.28'iniolu:;;turur(3,8,10.12).Bu tiimbr-ler, trigeminal sinirin kbkii ile distal ekstrakranial dallan arasmda sinirin herhangi bir yerinden orijin al-chklanndan, tiimoriin orijin ve geli:;;irnyoniine gore de-degi:;;iksemptomlar olu:;;tururlar (9.10).Bugiine kadar 250'nin iizerinde olgu bildirilmi:;;tir(1.8).Meckel kavi-tesine dogru geli:;;enprimer posterior fossa yerle:;;irnli trigeminal schwannom'lu bir olgu takdirn edilerek. tip-leri, talll ve tedavi yontemleri gbzden gec;irilmi:;;tir.
OLGU SUNUMU
50 ya:;;mdaki bayan hasta, Mart 1989'da be:;;aydrr sol yiiz yansffil i<;erenagn ve uyu:;;ukluk, onbe:;;giin-diir de yutrna yakmmalanyla klinigimize yatmldl.
Fi-zik muayenesi normal olan hastanm, rutin
tetkiklerinde demir eksikligi anemisi dl:;;mdapatoloji saptanmadl.
Norolojik muayenesinde; :;;uurac;Jk,koopere, sol-da trigeminal sinirin 1. ve 2. sol-dallannsol-da hipoaljezi. kor-nea refleksinde azalma, silik pemerik fasial parezi. 9 ve 10. sinir tutulumu tespit edildi. 8. sinir muayenesi ve odiolojik testleri normal olan hastallln, beyin sapl i:;;itseluyanlmI:;;potansiyellerinde solda 3-5interpik la-tans uzamasl ve 3. dalganm amplitiidiinde azalma bu-lunmu:;;tur. Bu bulgularla sol ponto-bulber bile:;;kede beyin sapl tutulu:;;unakarar verilen hastanm aynca sola ataksisi vardl.
Direkt grafilerinde sol petroz kemik apeksinin me-diallinde diizensizlik tespit edilen hastallln, aksial ve koronal bi.lgisayarhtomografik(B'I)incelemesinde, beyin sapmda distorsiona yol aQ11l:;;solda ekstraaksial yer-le:;;irnlive petroz kemik apeksine kom:;;ukistik kompo-nentide olan hiperdens ve kontrast tutan diizgiin
96
SUMMARY: Trigeminal schwannomas, unlike those of acoustic nerve are uncommon and
assoda-ted with a variety of symptoms, most often with
dysfunction of the nerve. The authors describe a
ca-se
who suffered atypical fadal pain due totrigemi-nal nerve tumor and the dinical. radiological and surgical considerations on these tumors are discussed.
Key Words: Atypic fadal pain, trigeminal nerve, trigeminal schwannoma
kenarh tiimbral kitle tespit edildi (~ekil; 1 A-B).Mea-tus akustikus intemuslar bilateral normaldi.
~ekH • I A • Petrol kemik apeksinde meatusun on tarafmda lokaHze 2xl an ebadannda kontrast tutan kistik komponentli ktile. lB. Aym lezyonun koronal BT'de petroz kemik apeksi He klivusa da·
Hasta prone pozisyonda sol unilateral suboksipi-tal kraniektomiyle 30 Mart 1989'da opere edilerek 2~x3
an
boyutlarmdaki orta sertlikte, lusmen vaskii-ler olan kapsiile tiimor meatus akustikus internusun antero-superiorunda goriilerek mikroskop yardlIlllyla total eksize edildi. Tiimor a:?aglyadogru da alt gurup kranial sinirlere rostralde ise ~ok az lusml Meckel ka-vitesine uzamyordu. Post-operatif sol periferik fasial pa-rezisi ilerleyen hastaya kornea anestezisi de oldugundan kaho tarsorafi uygulandl. Post-operatif 3. giinde ~ekilen aksial ve koronal bilgisayarh tomogra-fik incelemesinde tiimoriin total 9ktIg1 gozlenen has-tamn (~ekil: 2 A-B),patolojik tamsmda schwannom geldi (~ekil: 3). Post-operatif 2. aydaki kontrol mua-yenesinde kornea anestezisi devam eden hastanm, tri-geminal sinirin 1. ve 2. dallannda analjezi ve silik periferik fasial parezi olup, yutrna gii9iigu ve serebel-lar fonksiyon bozukluklan tamamen diizeldi ve agrl-lan da ge~ti.~ekil,2A·B , Postoperatif aksial ve koronal BT lerde tiimoriin total ,lkamldlg, ve beyin sapmdaki distorsiyonun klsmen diizeldig, goriilmektedir.·
~kil, JHistopatolojik mikrofotografta hiicreden zengin igsi niikleuslu Antoni A alanlan ile odemb hiicreden fakir Antoni B alanlan gotiilmektedir
(HE, X200).
TARTI:?MA
ilk defa 1849 Ylhnda tammlanan trigeminal schwannom intrakranial norinomlar arasmda ikind sIklIkta goriilmesine ragmen bugiine kadar 250'nin iize-rinde olgu takdimi ancak yapllabilmi:?tir (8, 11),Trige-minal sinirin intrakranial seyiri ve farkll anatomik bolgelerden ge~esi nedeniyle, tiimor lokalizasyonu-na gore semptomlan ve tedavileri degi.:?tiginden,akus-tik schwannomlann aksine tiimor yerle:?imine gore slmflama yapllmasl oncelik ta:?lml:?tIr.
bnceleri, gasser ganglionu ve sinir koklerinden ori-jin alanlar olmak iizere ikiye aynhrken, bilgisayarh to-mografinin kullamm alanma girmesiyle Lesion ve arkada:?lan posterior fossadaki sinir koklerinin, gasser ganglionunun ve trigeminal dallarm tiimorleri olmak iizere Tip 1. 2, 3 olarak smillaml:?, arada yer alanlan ise transisyonel olarak belirtmi:?tir (6). Pollack ve ar-kada:?lan ise 1955'te Jefferson tarafmdan belirtilen "hourglass" trigeminal schwannomu da katarak ve tri-geminal schwannomu da katarak ve trigeminal dal-dan orijin alanlan da intrakranial ve ekstrakranial diye ikiye aYlrarak daha geni:?bir klasifikasyon sunmu:?lar-dlr (5,8).
Posterior fossada yerle:?enlerintrakranial trigeminal schwannomlann % 16-20'sini olu:?turur ve serebello-pontin ko:?etiimorii gibi 7, 8 ve alt kranial sinir para-lizileri ile piramidal ve serebellar bulgular verirse de trigeminal sinir fonksiyonunun ilk ba:?ta etkilenmesi, atipik fasial agn ve meatus akustikus internusun nor-mal olmasl aymo tamYI nispeten kolayh:?tInr (2,10). Sunulan olgu da ozellikleriyle bu .gruba girmektedir.
Orta fossada yerle:?enler ise olgulann %50-53'iinii olu:?turur ve trigeminal gangliondan orijin ahp atipik
nevraljiye ve trigeminal sinir fonksiyon bozukluklan-na sIkhkla yol a<;arlar.Esktradural buyuyerek kaver-noz sinus ve temporalloba. hatta superior orbital fissur yoluyla orbitaya uzanarak okulomotor sinir feld. ho-monim hemianopsi. epilepsi ve egzoftalmusa neden olurlar (6. 8. 10).
Hourglass schwannomlar ise Tip I ve 2'nin transis-yonel tipi olup%25-27oranmda gortilur. Supra ve inf-latentorial komponentleri birlikte tuttugundan karma~rk bulgular verirse de beyin sapmm tentorial hiatustaki kompresyonuna bagh olarak piramidal bul-gular daha srk goru!iir (5.6).
Trigeminal sinirin intra ve ekstrakranial dallarm-dan orijin alanlar ise olduk<;a nadir olup dallann ka-fatasma girdigi delikleri geni~letirlerse de bunlann i<;.indeen <;okgortilen ofta!m.ik dal schwannomu olup proptozis ve okulomotor feldne srklrkla rastlamrsa da diger dallar hakkmdaki bilgiler halen yetersizdir (6.8).
Tamda. ilk ba~layan semptomun ara~tmlmasl 01-duk<;aonernlidir. Olgurnuzdada oldugu gibi atipik nev-ralji ve yuzde uyu~uklugun ozellikle hastalan doktora getiren ilk yakmma olmasl nedeniyle iyi ara~tmlmasl erken tam a<;1smdangereklidir. Direkt grafilerde pet-roz kemigin antero-medial kIsmmda defekt gorulme-si orta fossa ve hourglass yerle~irnli!erde onemli olup. bu bolgede yer alan meninjiom. lipom. malign mela-notik schwannom. araknoid kist. epidermoid ilimor. kordoma. sarkom. sistiserkoz. anevrizma ve AVM gi-bi patolojilerdede gortilegi-bilmektedir (2. 3. 4). Tumor distal dallara uzamyor veya oradan ba~hyorsa foramen ovale. rotundum ve superior orbital fissurde de gen.i~-leme olmasl dogaldlr. Bilgisayarh tomografi bulgulan ise akustik schwannom ile aym ise de posterior fossa yerle~irnh olanlar ~eki! l'de gosterildigi gibi daha rost-ral ve medialde yerle~mi~lerdir ve meninjiomdan ay-nlmasl gu<; olmaktadrr (8. 11). Magnetik rezonans gortinililemesinde ise. TI aglrhk1Ida azalml~. T2 agrr-hk1Ida ise artml~ sinyal ~iddetleri bulunmu~tur (8).
Tedavide ise ilimortin yeniden geli~mesini onle-mek i<;.intotal eksizyon uygulanmasl gerekli olup orta
98
fossa i<;.intemporal. posterior fossa i<;.inunilateral su-boksipital. hourglass i<;.inkombine yakla~lm en uygu-nudur. Tumorun farkll yerlere uzanmaSl nedeniyle total eksizyon i<;.inbazl durumlarda ilgilicerrahi bran~-larla ortak operasyonlann uygulanmasI. malign olan-larda radyoterapi onerilmesi gerekmektedir (6. 7. 8). Olgumuzda. ilimor primer posterior fossa yerle~i-minde oldugundan unilateral suboksipital kraniekto-miyle total eksizyon yapIlml~trr.Nadir gortildugunden ve pre- ve post-operatif hem aksial hem de koronal tomografilerinin olmasl nedeniyle bu konuya dikkat <;ekerekerken tamda atipik trigeminal nevraljih has-talarm bu yonden yeni gorunilileme yontemleriyle in-celenmesinin onemini vurgulamak goru~undeyiz.
KAYNAKLAR
1. Altmiirs N. Tiirker A, Arda N ve ark: Supratentorial 5. sinir niiri-nomu. Mid. Niiroloji Niiro~iruji Psikiatri dergisi 3: 196-198 1988. 2. Beck OW. Menezes AH: Lesions in Meckel's cave: variable
pre-sentation and pathology. J. Neurosurg 67:684-89, 1987. 3. Cantini R. Giorgetti W. Valleriani AM. et al:Trigeminal
schwan-nomas in adolescence. Pediat Neurosd 13:198-201. 1987. 4. Hedeman LS. Lewinsky BS. Lochridge GK. et aI: Primary
malig-nant schwannoma of the gasserian ganglion. J. Neurosurg 48:279-83. 1978.
5. Jefferson G: The trigeminal neurinoma with some remarks on ma-lignant invasion of the gasserian ganglion. Coo Neurosurg 1:11-54. 1955.
6. Lesion F. Rousseaux M. Villette L. et al: Neurinomas of the trio geminal nerve. Acta Neurochic (Wien) 82:118-122. 1986. 7. Levy WJ. Ansbacher L. Byer J. et al: Primary maliganant nerve
sheat tumor of the gasserian ganglion: a report of two cases. Ne-urosurgery 13:572-76, 1983.
8. Pollack IF. Sekhar LN. Janetta PJ. et aI: Neurilemomas of the tri-geminal nerve. J. Neurosurg 70:737-45. 1989..
9. Ross OS. Tew JM. Benton C, et al: Trigeminal schwannoma in a child. Neurosurgery 15:108-10. 1984.
10. Schisano G. Oliveaona H: Neurinomas of the gasserian ganglion and trigeminal root. j. Neurosurg 17:306-321.1960.
11. Seeger JF. Gabrielsen TO: Computed tomography, in Schneider RC. Kahn EA. Crosby EC, Taren JA (EOS):Correlative Neurosur-gery. Springfield: Charles C Thomas. 1982. pp.31-98. 12. Yonas H. janetta Pj: Neurinoma of the trigeminal root and
atypi-cal trigeminal neuralgia: their commonality. Neurosurgery 6:273-77. 1980.
