Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 4, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 4, 2006
144
Olgu Sunumlar› / Case Reports
Larsen Sendromu ve Anestezik Yaklafl›m:
Olgu Sunumu
Gülten Arslan, Feriha Temizel, Tamer Kuzucuo¤lu, Zuhal Ar›kan
Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, I. Anesteziyoloji ve Reanimasyon Klini¤i, ‹stanbul
ÖZET
Larsen sendromu ve anestezik yaklafl›m: Olgu sunumu
Büyük eklemlerin birçok konjenital ç›k›klar› ve karekteristik yüz anomalileriyle birlikteli¤i ilk defa 1950 y›l›nda Larsen ve arkadafllar› tara-f›ndan tan›mlanm›flt›r. Bu yaz›da sundu¤umuz bir yafl›ndaki olgu, Larsen sendromunun karekteristik özellikleri olan k›sa boyun, bas›k yüz ve birçok konjenital eklem dislokasyonlar›n› göstermekteydi. Hasta, genel anestezi alt›nda dudak ve damak yar›¤› nedeniyle programa al›nd›. Fizik muayenede Mallampati II gözlendi. Anestezi indüksiyonunda %1-8 sevofluran ve 10µg/kg alfentanil, idamesinde ise %50 O2, N2O ve %1-3 sevofluran kulland›k. ‹ndüksiyon, idame ve derlenme dönemi sorunsuzdu.
Anahtar kelimeler: Larsen sendromu, genel anestezi
ABSTRACT
Larsen syndrome and anaesthetic management: Case report
The association of multiple congenital dislocations of major joints and characteristic facial abnormalities were first recognized as syndrome by Larsen and co-workers in 1950. A one year old boy presented in this report had multiple congenital joint dislocations, flattened face and short neck which are characteristic of patients with Larsen syndrome. The patient was scheduled for lip and palatal defects under general anaesthesia. Physical examination revealed a Mallampati II airway with intact palate. We used sevoflurane 1-8% and alfentanyl 10µg/kg for anaesthesia induction and 50%N20, O2and sevoflurane 1-3%, for maintenance. Both induction and maintenance were uneventful. Recovery from anaesthesia was also uneventful.
Key words: Larsen syndrome, general anaesthesia
Bak›rköy T›p Dergisi 2006;2:144-146
G‹R‹fi
L
arsen sendromu; yass› burun, hipertelorizm, ç›k›k al›n, uzun, silindirik parmaklar, servikal omurga instabilite-si, kifoskolyoz, spina bifida, multiple eklem dislokasyon-lar›, hidrosefali, geliflme gerili¤i, iflitme kayb›, konjenital kalp hastal›klar› ve pektus ekskavatus, subglottik stenoz, trakeomalazi, bronkomalazi gibi havayolu anomalileri ve zor entübasyon ile karekterizedir (1-5). Bu olgu sunumun-da; dudak-damak yar›¤› nedeniyle operasyon geçirecek olan Larsen sendromlu bir olguda anestezi uygulamas›n› literatür eflli¤inde gözden geçirip tart›flmay› amaçlad›k.OLGU
Dudak ve dama¤›nda aç›kl›k olmas› flikayetiyle
hasta-nemiz plastik cerrahi poliklini¤ine getirilen bir yafl›ndaki erkek olguda dudak ve damak yar›¤› tespit edilerek ope-rasyonu planlanm›fl. Al›nan anamnezden flikayetlerinin do¤ufltan bafllad›¤› ve Larsen sendromu tan›s› konuldu-¤u, soygeçmiflinde herhangi bir özellik olmad›¤› ö¤renil-di. Yap›lan preoperatif vizitte çocuk uyan›k ve alert ola-rak de¤erlendirildi ve Larsen sendromunun tipik özellik-lerinden ç›k›k al›n, yass› burun, hipertelorizm, solda komplet dudak yar›¤›, primer damak yar›¤›, servikal ki-foz, uzun silindirik parmaklar, solda ekinovarus ve kalça
Yaz›flma adresi / Address reprint requests to: Gülten Arslan SB Dr. Lütfi K›rdar EAH, I. Anesteziyoloji Klini¤i, ‹stanbul Telefon / Phone: +90-216-441-3900/1295
Elektronik posta adresi / E-mail address: gulten.arslan@yahoo.com.tr Gelifl tarihi / Date of receipt: 1 May›s 2006 / May 1, 2006
Kabul tarihi / Date of acceptance: 11 Aral›k 2006 / December 11, 2006
G. Arslan, F. Temizel, T. Kuzucuo¤lu, Z. Ar›kan
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 4, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 4, 2006 145
ç›k›¤› ilk olarak dikkati çeken bulgular idi (Resim 1). Olgu-nun havayolu de¤erlendirildi¤inde; k›sa boyun ve servi-kal omurga anomalileri sebebiyle ekstansiyonun k›s›tl› oldu¤u, dudak ve dama¤›nda yar›k oldu¤u tespit edildi. Mallampati skoru ise evre II olarak de¤erlendirildi. Di¤er sistemik muayene ve laboratuvar bulgular›nda bir özel-lik saptanmad›.
Operasyon sabah› ameliyathaneye al›nan olgunun kalp at›m h›z› (KAH), periferik oksijen satürasyonu (SpO2) ve noninvaziv yolla kan bas›nc› monitörize edildi. ‹ntra-venöz (iv) damar yolu olmad›¤› için %50 N2O/O2kar›fl›m› içinde %1’den %5’e kadar art›r›lan konsantrasyonlarda sevofluranla anestezi indüksiyonu sa¤land›. El s›rt›ndan 24G kanülle iv s›v› yolu aç›larak 6 ml/kg 1/3 ‹zomix infüz-yonuna baflland›. Entübasyon gerçeklefltirilirken karfl›la-fl›lacak muhtemel zorluklar dikkate al›narak klavuz tel, laringeal maske, fasttrack ortamda bulunduruldu ve kri-kotirotomi için haz›rl›k yap›ld›. Anestezi indüksiyonu es-nas›nda akci¤erlerin iyi havaland›¤› gözlendikten sonra 0.1 mg/kg vekuronyum ve 10 mg/kg alfentanil uygulan-d›. Kas gevflemesinden sonra afl›r› ekstansiyondan kaç›-n›larak bafl ve boyun nötral pozisyonda 1 nolu Macin-tosh e¤ri bleyd kullan›larak 4 mm çapl› endotrakeal tüp ve stile yard›m›yla entübasyon denendi. K›sa boyun ve k›s›tl› boyun ekstansiyonu nedeniyle larinks zor görül-mekle beraber (Cormack ve Lehan laringoskopik görü-nüm evrelemesine göre evre III) eksternal posterior larin-geal bas› ile görülebilir konuma getirildi. Ancak endotra-keal tüp krikoid seviyesinden kolayl›kla geçemedi. ‹kinci denemede 3.5 mm çapl› tüp ile kord vokaller hafif bir di-rençle geçilerek entübasyon gerçeklefltirildi. Anestezi idamesi %50 N2O+O2 içinde %2 sevofluran ve vekuron-yum ile, solunum ise manuel yolla kontrollü olarak sür-dürüldü. Perop KAH, SpO2, kan bas›nc› de¤erleri devaml› kontrol edildi. Operasyon sonunda nazik bir ekstübasyon sa¤lamak amac›yla anestezi derinli¤i yeterli iken olgu-nun spontan solunumu bafllat›ld› ve atropin+neostigmin ile antagonize edilerek herhangi bir komplikasyonla kar-fl›lafl›lmadan ekstübe edildi. Yaklafl›k olarak 1 saat kadar derlenme odas›nda gözlenen olgu daha sonra servise gönderildi. Postoperatif 5. günde de taburcu edildi.
TARTIfiMA
Larsen sendromu; ilk defa 1950 y›l›nda Larsen ve ark taraf›ndan tan›mlanan, yass› burun, ç›k›k al›n, hipertelo-rizm gibi tipik yüz anomalileri ve büyük eklemlerin
mul-tiple konjenital dislokasyonlar› ile karekterize bir sen-dromdur (3,4). Larsen sendromlu çocuklar yayg›n olarak ayak, diz, kalça, dirsek deformiteleri ile do¤arlar. Uzun si-lindirik parmak, mental retardasyon, hidrosefali, iflitme kayb›, dudak-damak defektleri, kifoskolyoz, spina bifida, trakeomalazi, bronkomalazi, servikal omurga ve kardi-ovasküler anomaliler s›k karfl›lafl›lan klinik bulgulard›r (3-7). Ço¤unlukla kardiovasküler anomaliler içerisinde de aort elongasyonu, biküspid aortik valv, subaortik stenoz, mitral valv prolapsusu, atrial septal defekt ve patent duktus arteriosus görülmektedir (8). Genetik geçiflli bir sendrom oldu¤u bilinmektedir (9). Ortopedik ve plastik cerrahi anomalileri için s›k s›k çeflitli operasyonlar geçire-bilmelerinden ve anestezi yöntemini de etkileyebilen özelliklere sahip olmalar› nedeniyle anestezileri özellik tafl›maktad›r (10).
Larsen sendromlu olgularda havayolunun sa¤lanma-s›nda birtak›m zorluklarla karfl›lafl›lmaktad›r. Vertabra gövdelerinin hipoplazisine sekonder olarak ve mekanik instabiliteyle birlikte olan servikal kifozlara s›k rastlan›l-d›¤› bildirilmektedir (7,11). Bunun için tüm olgularda rad-yografi, gerekti¤inde CT veya MR ile servikal omurga de-¤erlendirmesi yap›lmal›d›r. Servikal sublüksasyonlar var-sa entübasyon esnas›nda çok dikkatli olunmal›d›r. Bu tür manevralar ve ameliyat için verilmesi gereken pozisyon-lar s›ras›nda afl›r› ekstansiyon gibi zorlamapozisyon-lara ba¤l› ola-rak vertebra fola-raktürleri, spinal kord yaralanmalar› ve ölümler rapor edilmifltir (11).
Malik ve ark servikal kord kompresyonu nedeniyle opere edilen 22 ayl›k ve 4 yafl›ndaki Larsen sendromlu olgular üzerinde yapt›klar› anestezi deneyimlerinde ol-gulardan birinde problemsiz per ve postoperatif dönem geçirildi¤ini, di¤er olguda ise pozisyon s›ras›nda geçici uyar›lm›fl potansiyel kayb› nedeniyle postoperatif dö-nemde reentübasyon gerekti¤ini ve buna ba¤l› olarak da yo¤un bak›m ünitesinde kalma sürelerinin uzad›¤›n› bil-dirmifllerdir (12).
Preoperatif vizitte iskelet ve organ anomalilerinin de-¤erlendirilmesi, olabilecek nörolojik defisitin belirlenme-si; anestezi uygulamalar›nda birtak›m önlemlerin al›n-mas› bak›m›ndan önemlidir. Olgumuzda önceden yap›-lan de¤erlendirmede nörolojik defisite rastyap›-lanmad›.
Larsen sendromlu olgularda inhalasyon ajanlar›n›n kullan›m›na iliflkin herhangi bir kontrendikasyon bildiril-memifltir. Yapt›¤›m›z literatür taramalar›nda Morishima ve ark’n›n Larsen sendromlu ayn› olguya çeflitli yafllarda sa¤ ve sol inguinal herni ve varus operasyonu nedeniyle
Larsen sendromu ve anestezik yaklafl›m: Olgu sunumu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 2, Say› 4, 2006 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 2, Number 4, 2006
146
verdikleri üç ayr› anestezi deneyimlerinde indüksiyonda ve idamede O2, N2O ve sevofluran kulland›klar›n›,
entü-basyonda problemle karfl›laflmad›klar›n› ve bu tür olgu-larda inhalasyon ajan› olarak sevofluran›n iyi bir seçenek oldu¤unu bildirmifllerdir (13). Olgumuzda da di¤er inha-lasyon ajanlar›na göre daha kolay tolere edilebilmesi, la-ringospazma neden olmamas›, indüksiyonunun h›zl› ve rahat olmas›, solunum yollar›n› irrite etmemesi ve der-lenmenin daha çabuk olmas› nedeniyle anestezi indük-siyonu ve idamesi s›ras›nda N2O ile birlikte sevofluran kullan›ld›. ‹ndüksiyonda akci¤erlerin manuel olarak ven-tile edilebildi¤inden emin olunana kadar nöromüsküler blokerlerden kaç›n›lmal›d›r. ‹ndüksiyondan sonra manu-el ventilasyon güçleflmiflse yine kas gevfleticilerden sak›-n›lmal›, laringoskopi ve entübasyon spontan ventilas-yonla gerçeklefltirilmelidir. Olgumuzda indüksiyonda maske ile havaland›rmada bir güçlük olmad›¤›ndan emin olduktan sonra nondepolarizan bir ajan kullan›ld› ve en-tübasyonda çok fazla güçlükle karfl›lafl›lmadan ikinci de-nemede entübasyon gerçeklefltirildi. Bu olgularda
entü-basyonun gerçeklefltirilemeyece¤i olas›l›¤› göz önünde tutularak fiberoptik laringoskopi, krikotirotomi, transtra-keal jet ventilasyon için flartlar operasyon odas›nda ha-z›r bulundurulmal›d›r.
Anestezistler için önemli olan di¤er konu da; olgunun solunum güçlü¤üne neden olabilecek laringotrakeoma-laziyi de içine alan havayolu defektleriyle birlikte olma-s›d›r. Rock ve ark’n›n yapt›klar› üç olguluk sunumda, her üç olguda da trakeomalazi ve hatta bir olguda ayn› za-manda fleksible fiberoptik bronkoskopide diffüz bronko-malaziye rastlad›klar›n›, bunlarda havayolu obstrüksiyon semptomlar› olan stridor, siyanoz, apne, tekrarlayan pnömanilerin s›k görülebildi¤ini ve bu olgular›n destekle-yici tedaviye ihtiyaçlar› duyabildiklerini bildirmifllerdir (5). Sonuç olarak; anestezi uygulamalar› s›ras›nda entü-basyon güçlü¤ü ve buna ba¤l› olarak birtak›m problem-lerin yaflanabilece¤i Larsen sendromlu olgularda preope-ratif haz›rl›¤›n iyi yap›lmas›, intraopepreope-ratif ve postopepreope-ratif dönemde daha yak›n izlenilmesi gerekti¤i ve bu olguda anestezi indüksiyonu ve idamesinde uygulad›¤›m›z
yön-KAYNAKLAR
1. Frankville DD. Uncommon malformation syndromes of infants and pediatric patients. In Benumof J (Ed). Anesthesia & Uncommon Diseases. 4th ed, Philadelphia; Saunders, 1998: s. 476-542. 2. Atkinson RS, Rushman GB, davies NJH (Eds) Dictionary of difficult
diseases. In: Lee’s Synopsis of Anaesthesia. 11th ed, London: Butterworth-Heinemann, 1993: s. 430-448.
3. Caksen H, Kurto¤lu S. Larsen syndrome associated with severe congenital hydrocephalus. Genet Couns 2001; 12: 369-372. 4. Stanley CS, Thelin JW, Miles JH. Mixed hearing loss in Larsen
syndrome. Clin Genet 1988; 33: 395-398.
5. Rock MJ, Green Cg, Pauli RM, Peters ME. Tracheomalacia and bronchomalacia associated with Larsen syndrome. Pediatr Pulmonol 1988; 5: 55-59.
6. Tobias JD. Anesthetic implications of Larsen syndrome. J Clin Anesth 1996; 8: 255-257.
7. Johnston CE, Birch JG, Daniels JL. Cervical kyphosis in patients who have Larsen syndrome. J Bone Joint Surg Am 1996; 78: 538-545.
8. Liang CD, Hang CL. Elongation of the aorta and multiple cardiovascular abnormalities associated with Larsen syndrome. Pediatr Cardiol 2001; 22: 245-246.
9. Vujic M, Hallstensson K, Wahlstrom J. Localization of a gene for autosomal dominant Larsen syndrome to chromosome region 3p21.1-14.1 in the proximity of, but distinct from the COL7A1 locus. Am J Hum Genet 1995; 57: 1104-1113.
10. Hosoe H, Miyamoto K, Wada E, Shimizu K. Surgical treatment of scoliosis in Larsen syndrome with bilateral hip dislocation. Spine 2006; 31: E302-306.
11. Herring JA (Ed). Orthopedic-related syndromes. In Tachdijian’s pediatric orthopedics. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Company; 2002: s. 1585-1683.
12. Malik P, Choudhry DK. Larsen syndrome and its anaesthetic considerations. Paediatr Anaesth. 2002; 12: 632-636.
13. Morishima T, Sobue K, Tanaka S, Arima H, Ando H. Sevoflurane for general anaesthetic management in a patient with Larsen syndrome. Paediatr Anaesth 2004; 10: 194-195.
