• Sonuç bulunamadı

FETAL VENTRİKÜLOMEGALİ

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "FETAL VENTRİKÜLOMEGALİ"

Copied!
6
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Tiirk N6ro$iriirji Dergisi 7: 11 - 16, 1997. Be/en: Fetal Ventrikiilomegali

Fetal Ventrikiilomegali

Fetal Ventriculomegaly

DENiz BELEN, H. ZAFER KARS, ALi HABERAL, OMER KANDEMiR, FA TMA NUR $ENiZ

SSKAnkara Egitim Hastanesi n.Naro~iriirji Klinigi (DB, HZK), SSK,Ankara Dogum ve Kadm Hastahklan Egitim Hastanesi Perinatoloji Klinigi (AH,OK), SSKAnkara <;:ocukHastahklan Egitim Hastanesi Yenidogan Klinigi (FN$), Ankara

Ozet: Bir yrl i<;inde tam konulup izlenen 24. fetal ventrikiilomegali (FVm) olgusu sunulmaktadlr. Ilk iki trimesterde tam konulan 5 fetus abort edildi, 'son trimesterde tam alan 19 fetus ise ek sistem anomalisi a<;lsmdan ileri tetkike ve/veya izleme almdl. Bu gruptan 9 fetus aglr FVm ve/veya ek sistem anomalisi saptanmasl iizerine tahliye edildi. CanlI dogan 10 bebekten yedisinde ventrikiilomegaliye e~lik eden naral tiip kusuru saptandl; ii<;bebekte ise ventrikiilomegali tek anomaliydi. FVm slklIkla diger anomalilerle birlikte bulundugundan aglr bir prognostik i~arettir. FVm'de fetusun ya~l, ventrikiilomegalinin ~iddeti ve ek sistem anomalisi olup olmamasl g~beligin siirdiiriilmesi kararma etki eden unsurlardlr. Ozellikle son trimesterde saptanan FVm'de ek sistem anomalisi olup olmadlgmm belirlenmesi amaclyla ileri tetkik yapllmalIdlr.

Anahtar Sozciikler: Fetus, prenatal tam, ventrikillomegali

GiRi$

Fetal ventrikiilomegali (FVm), fetusun serebral ventrikiillerininboyutlanmn gebelik ya~mda beklenen normal degerlerden fazla olmasl durumudur. Patolojik siire<; her zaman hkanma ve artml~ BOS basmClyla birlikte olmadlgl i<;inhidrosefali yerine antenatal anomaliyi daha iyi tammlayan ventrikiilomegali terimi benimsenmi~tir.

FVm agrr bir prognostik i~arettir; ozellikle%

60-80 oranmda birlikte bulunan ek sistem anomalileri fetusun gelecegini daha da agula~tumaktadlr (1).

Ama<; erken tam koyabilmek ve aileyi prognoz konusunda bilgilendirmektir.

Abstract: Twentyfour cases of fetal ventriculomegaly (FVm) are presented. Five fetuses were aborted during the first two trimesters. Nineteen fetuses diagnosed in the last trimester were subjected to further investigation for the presence of associated abnormalities. Nine cases in the latter group were terminated for severe FVm and for associated abnormalities. Isolated FVm was seen in 3, and neural tube defects were detected in 7 of ten liveborn babies. Prognosis of FVm is poor. The outcome of FVm depends on the presence of associated abnormalities, the severity of FVm and the timing of the diagnosis.

Key Words: Fetus, prenatal diagnosis, ventriculomegaly

Tam ultrasonografi (US) ile konulmaktadu. Yaymlarda US ile tamda % 20-40 oramnda yanlI~ negatiflik bildirilmi~tir; diger goriintiileme yontemlerinin kullamma sunulmasl, US aygltlanmn geli~mesi ve konuyla ilgili ki~ilerin deneyimlerinin artmasl nedeniyle bu oran giderek azalmaktadlr

(8,15,17). Gerektiginde bilgisayarl1 tomografi (BT) veya manyetik rezonans goriintiileme (MRG) ileri tam yontemleri olarak kullamlabilmektedir.

Goriintiileme yontemlerinin kullammmda artmaya ko~ut olarak son ylllarda FVm tamsl ile noro~iriirji degerlendirilmesi isteginde de arh~ gozlenmektedir. Bu yazlda kendi deneyimlerimiz l~lgmda olgulara noro~iriirji yoniinden yakla~lmm ve hastalIgm prognozunun tarh~1lmaslama<;lanml~trr.

(2)

Turk Noro§irurji Dergisi 7: 11 - 16, 1997 Belen: Fetal Ventrikulomegali

BULGULAR

Bir yll i<;inde (1995-1996) 24 olgu FVm tamsl konularak izleme almdl. Yirmidordiincii gebelik haftasmdan once tam alan 5 olgu, ek anomali yoniinden ayrmhh inceleme yapllmakslzm abort edildi. Bu olgulardan ikisinde geni§ noral tiip birle§im kusuru vardl.

$ekil 1: US'de FVm; ozellikle lateral ventrikiil oksipital boynuzlarmda belirgin geni§leme (biiyiik ok) ve koroid pleksuslarda one itilme (kii<;iik oklar ) goriilmektedir.

Yirmidordiincii gebelik haftasmdan soma tam alan 19 fetus, ek anomali yoniinden ileri tetkik

vel

veya izleme almdl. Bu grupta bulunan fetuslardan birinde <;oklu sistem anomalisi ( klsa ekstremite, biiyiik bobrek, batmda asit), alhsmda noral tiip birle§im kusuru ($ekil I), ikisinde ilerleyici FVm saptandl ($ekil2) ve hepsi tahliye edildi. Diger 10 olgu, ultrasonografiyle ek anomali te§his edilemediginden izleme ahndl. Bu son grubun yinelenen US incelemelerinde be§ fetusta noral tiip birle§im kusuru, bir fetusta ek sistem anomalisi (biiyiik bobrek), bir fetusta ise US'de ve MRG'de gosterilememesine ragmen postnatal olarak noral tiip birle§im kusuru saptandl ($ekil 3). U<; bebekte yalmzca FVm vardl; bu bebeklerden birinde toksoplazma enfeksiyonu saptandl ve bebek dogumdan 45 giin soma oldii, diger iki bebek ise kafai<;i basmClm arhran ve tedavi gerektiren hidrosefali olmamasl nedeniyle izleme almdl.

Noral tiip birle§im kusurlu dogan alh bebegin birinde oksipital ensefalosel, digerlerinde ise torakolomber meningomyelosel vardl. Bu gruptan bir bebekte de toksoplazma enfeksiyonu saptandl ve bebek yenidogan doneminde oldii.

Noral tiip birle§im kusurlu iki bebegin myeloselleri tamir edildi ve ventrikiiloperitoneal

.'• . • j

.

b

I I

"

I 1, "

,

.

l

::.f..-_:

; {.; .\ \.:;~

!:

I

(3)

$ekil3: Fetal MRG a) sagital ve b ve c) koronal kesitlerde ek anomali goriintiilenemedigi halde bu olgu noral hip birle~im kusurlu dogmu~tur.

(VP) ~ant taklldl, bir bebege yalmzca myelosel tamiri yaplldl, diger bebeklerin aileleri herhangi bir tedaviyi kabul etmedi. izlenebilen bebeklerden ameliyath u<; bebekte ileri derecede paraparezi ve mental geli~mede gecikme yard!.

Yalmzca ventrikUlomegalisi olan iki bebegin geli~meleri normal bulundu.

Bu <;ah~mada alUm oram % 70 (16/24), ek anomali oram % 66.6 (15/24), ya~ayan narolojik hasarh <;ocuk oram % 16.6 (4/24) ve ya~ayan normal <;ocuk ora m % 8.3 (2/24) olarak bulundu (Tablo

I

ve 11).

Tablo I:Olgularm Daglhml Fetal ya~ Canh dogumToplam saYIAbort

<24hafta 5 5* ->24 hafta 19 9**10 Toplam 24 14 10

* 2 fetiiste noral tiip birle~im kusuru

**6 fehiste noral tiip birle;>im kusuru, 2 fetiiste ilerleyici aglr FVm, 1 fehiste <;oklu sistem anomalisi (kIsa ekstremite, biiyiik bobrek, karmda asit)

(4)

Turk Noro§irurji Dergisi 7: 11 - 16, 1997

Tablo 11:Canh Dogan Bebeklerde Tam ve Tedavi

Be/en: Fetal Ventrikulomegali

SaYI TedaviyiMyeloselMyelosel tamiriOlum izlenen red tamiri ve VP ~ant Naral tup 6* 3 1 2? 3 kusuru C::oklusistem 1** -- --1 -anomalisi YalmzcaFVm 3 -- --1*** 2 Toplam 10 3 1 22+? 5

* 5 fetiiste US ile prenatal tam konuldu, 1 fetuste US ve MRG normal olmasma ragmen postnatal noral tiip birle~im kusuru saptandl

** US ile buyuk bobrek tamsl aldl

***intrauterin toksoplazma enfeksiyonu sonucu alum

TARTI~MA

FVm' nin BOS uretimi ve emilimi arasmdaki dengesizlik nedeniyle ortaya <;Ikhgl du~unUlmektedir. Koroid pleksus papillomunda oldugu gibi BOS uretiminin artmasl nadir bir nedendir; olgulann <;ogunda hkaYICl bir neden saptanml~hr. TIkanma ge<;iciolabilir veya ventrikUler sistemdeki basm<; belli bir degere <;Ikmcadengeye ula~abilir; bu durum ge<;iciveya ilerleyici olmayan ventrikUlomegalidir. Eger sure<;bayle bir dengeye ula~amazsa ilerleyici olur ve ortaya <;lkannarolojik hasar bu ilerlemeyle dogru oranhhdlr. Geni~leyen ventriku11er geli~en beyine baskl yapar ve erken hasar beyaz cevherde olur. Artan basm<;laperiventrikUler adem ve ependimal tabakada YIrtllma ortaya <;Ikar. Daha ileri a~amada ise subependimal beyaz cevher ile korpus ka110zumda sinir lifleri harabiyeti ve sonunda periventrikUler gliozis olu~ur 0,6,10).

Tam US ile konulmakta ve gerekirse MRG, BT gibi ileri radyolojik tetkikler istenebilmektedir. US' de tamda tek belirleyici olan lateral ventriku11er 13-14. haftalarda garUlebilirler .Ventriku11er fetal santral sinir sistemi incelemesinde en anemli yaptlardIr ve yen trikuler geni~leme beynin geli~me bozukluklarmda en slk ortaya <;Ikanbulgudur. Tam i<;inen uygun zamanlama IS-IS. haftalardlr ve lateral ventrikuljhemisfer oram ile ventrikul <;apl degerlendirilir. Onbe~ ile 40. gebelik haftalan arasmda lateral ventrikUl atriumunun transvers <;apl 7.6 ±0.6 mm olarak sabit kahr. Korteks geli~tik<;e ventriku11erin boyutlan aym kalmakla birlikte hemisfere olan ora m ku<;ulUr. Bu oran 17-20. haftalarda 0.5 iken 20. haftadan soma 0.33'e du~er. Lateral ventrikulun <;apl 10 mm'nin uzerine <;Ikhgmda FVm tamsl konulur; 10-15 mm arasmda orta, 15 mm'nin uzerinde agu ventrikUlomegali

olarak degerlendirilir. Lateral ventrikul koroid pleksusunun yassIla~masl veya garulmemesi ile korteks kahnhgmm azalmasl tamYIdestekleyen diger bulgulardH. Ozellikle korteks kalmhgmm 10 mm' den az olmasl katu prognoza i~aret eder (7,S,11,17).

US' de dikkat edilmesi gereken bir diger anemli nokta ise ek merkezi sinir sistemi (MSS) anomalisinin olup olmamasldH. FVm' li olgularla birlikte en slk bulunan MSS anomalisi naral tup birle~me kusurlandlr ve bazl serilerde %SO'e varan oranlarda bildirilmi~tir (0)2). Ek MSS anomalisi prognozu agula~hnr; literaturde ek anomalisi bulunan olgulann alUm oranlan %SO'in uzerindedir. Yalmzca FVm'li olgularda ise alum oram % 40'hr ve ya~ayanlann % 50'si normal geli~me gasterirler 05,18). En iyi ko~u11ardadahi ek anomalinin tanmma olasIhgl % 60-80' dir. Eger riskli bir gebelik saz konusu ise tamYI kesinle~tirmek i<;infetal BT veya MR anerilmektedir (2,16).

US'de ventrikulomegali bulunmamasl daha soma FVm geli~meyeceginin kamh degildir . Bu nedenle riskli gebeliklerde yakm izlem ve incelemelerin tekrarlanmasl gereklidir 0).

FVm'de prognoz altta yatan nedene baghdH. Bu neden <;ogunlukla bilinemediginden hastahgm seyri hakkmda bilgi vermek gi.i<;le~mekteve tedavide de sorunlar ortaya <;Ikmaktadu. Hastahgm etiyolojisinde slk saptanan nedenler, intrauterin enfeksiyonlar (sitomegalo virus, kIzamIk<;lk, frengi, toksoplazmozis), kromozomal anomaliler (trizomi13, 18 ve 21), dogumsal anomaliler (spina bifida, Dandy-Walker sendromu, Arnold-Chiari malformasyonu), kahtsal hastahklar (X-ge<;i~li akueduktus Sylvii stenozu) ve kafai<;ikanamadIr.

(5)

Tiirk N6ro§iriirji Dergisi 7: 11 - 16, 1997 Be/en: Fetal Ventrikiilomegali ~anoma~ ~ ~deFv0 ~ ~ Q-2-4-ha-ft-a-=:> C->-2-4 -ha-ft-0 ~ ~ ~ anomali (+/

-D

~

-7

~mniyosen.§) ~nomali~ Otopsi Genetik degerlendirme ~ 0anomali(9 ~ @2ha~ ~

0hl~

~ ~

02h~

~ Aile istegiyfe dogum/ tahliye ~ Qkanomali~ ~ ~gum(C~

Arahkh US, gereginde BT/MR Gebelik sonlandmlmah

$ekil4: Fetal ventrikiilomegalide karar a~amalan

istatistiklere gore saf FVm'de kromozomal anomali oram % 3 iken ek anomali bulunanlarda bu oran%36'ya <;lkmaktad1r (18).

Yiiksek perinatal oliim h1Z1ve mental motor geli~mede gecikme tedaviyi gii<;le~tirmektedir. ideal olam altta yatan nedeni tedavi edebilmektir ancak bu <;ogunlukla 01as1 degildir. 1980'li ylllarda giindeme gelen fetal cerrahi arhk tedavi se<;enekleri arasmda yer almamaktadu (l,4). Ventrikulo-amniyotik ~ant ameliyah sonu<;lannm a~ag1da belirtilen nedenlerle ba~anh 01mad1g1anla~11m1~hr:

US, ~ant endikasyonunu belirleyecek artm1~ kafai<;i basm<; ile beyin atrofisine ikincil geni~lemi~ ventrikiilii ayud edememektedir; ~antm yer degi~tirmesi, iyi <;ah~mamas1ve hkanmas1 nedeniyle c;oklugiri~im gerekebilmekte ve bu da komplikasyon oramm arthrmaktad1r; ~ant ile yard1m edilebilecek tek ventrikiilomegali tipi saf olamdu ve bu da goreceli olarak nadirdir, aynca bu fetuslann c;ogunlugu dogumdan soma ~ant gerektirmemektedir; ~ant ameliyah uygulanm1~

deney hayvanlannda dejeneratif beyaz cevher degi~iklikleri ve intraventrikiiler ya p1~lkhklar saptanm1~hr; bu giri~imin beyin dokusunda olu~an harabiyeti diizeltmedigi histopatolojik olarak gosterilmi~tir; intrauterin ~ant ameliyah sekelli <;ocuk oramm arttrrmaktadu (1).

Sonu<; olarak kendi deneyimimiz ve literatiir bilgileri l~lgmda FVm olgularmda tutulmas1 gereken yol a~ag1da a<;lklanm1~hr.

Yirmidordiincii gebelik haftasmdan once tam konulan rum FVm'liler abort edilmelidirler.

Yirmidordiincii gebelik haftasmdan soma saptanan FVm olgularmda ek anomali varsa vajinal yolla tahliye onerilmelidir.

Yirmidordiincii gebelik haftasmdan soma tam konulan saf FVm olgulan arahkh olarak izlenmeli, fetusun haftahk biyofiziksel profili <;lkanlmahd1r. Amniyosentez ile karyotip tayini, viral kiilrur ve alfa-fetoprotein <;ah~malan yap1lmahdu. Ek anomali

(6)

Turk Noro§irurji Dergisi 7: 11 - 16, 1997

~uphesi varsa fetal BT veya MR onerilmelidir. Boyle bir anomali tespit edilirse ailenin onaYl ahnarak fetus tahliye edilir.

Saf FVm olgulannda ventrikUl boyutlan buyumese bile lesitin/ sfingomyelin (L/S) oram izlenerek akciger olgunla~mca bebek sezaryen seksiyo ile dogurtulmah ve noro~irurji degerlendirmesi yapllmahdlr. C;:unkuFVm'nin sabit seyrettigi bazl olgularda, kafa i<;ibasmcmm artml~ oldugu dogum somaSl saptanml~hr. Otuzikinci gebelik haftasmdan once tam alml~ ventrikulomegalisi ilerleyici olgularda ise korteks kalmhgl10 mm'nin altma inmeden mudahale etmek gerekir; akcigerin olgunla~masl i<;in ann eye kortikosteroid ba~lamr ve L/S oram 2 olunca bebek sezaryen ile dogurtularak acil noro~irurji degerlendirmesi yapllu ($ekil4).

Sekelli <;ocuklann ailelere ve topluma gerek maddi gerekse manevi yonden getirdikleri yuk du~unuldugunde, FVm'de erken tammn onemi a<;lk<;agorUlmektedir. FVm tamsl alan fetusun prognozu dramatik bi<;imde degi~mektedir. izlenecek yol bolumlerarasl bir <;ah~mayla belirlenmelidir. Ekipte perinatolog, neonatolog, US uzmam, noro~irurjiyen, genetik bilimci ve psikososyal dam~man bulunmahdlr. Tum i~lemler ebeveyne a<;lk<;aanlatllmah ve ger<;ekdl~lbir beklenti yarahlmadan fetusun gelecegine aile ile birlikte karar verilmelidir (3,5,9,13,14,19,20).

YaZl!lma adresi: Dr. Deniz Belen 60. Sokak 16/2 Emek 06510 Ankara Tel: (312) 223 6975

KAYNAKLAR

1. Abromowicz J, Jaffe R: Diagnosis and intrauterine management of enlargement of the cerebral ventricles. J Perinat Med 16: 165-173,1988

2. Alagappan R, Browning PD, Laorr A, McGahan JP: Distal lateral ventricular atrium: reevaluation of normal range. Radiology193: 405-408, 1994

3. Chervenak FA, Duncan C, Ment LR, Hobbins JC, McClure M, Scott D, Berkowitz RL: Outcome of fetal ventriculomegaly. Lancet 2: 179-181, 1984

4. Clewell WH, Johnson ML, Meier PR, Newkirk JB,Zide SL, Hendee RW, Bowes WA, Hecht F, O'Keeffe D, Henry GP, Shikes RH: A surgical approach to the treatment of fetal hydrocephalus. The New Engl J Med 306: 1320-1325, 1982

Be/en: Feta/ Ventriku/omega/i 5. Cochrane DD, Myles ST, Nimrod C, Still DK,

Sugarman RG, Wittmann BK: Intrauterine hydrocephalus and ventriculomegaly: associated abnomalies and fetal outcome. Can J Neurol Sci 12: 51-59, 1985

6. Drugan A, Krause B, Canady A, Zador lE, Sacks AI, Ewans MI: The natural history of prenatally diagnosed cerebral ventriculomegaly. JAMA 261: 1785-1788, 1989 7. Farrell TA, Hertzberg BS, Kliewer MA, Harris L, Paine

SS: Fetal lateral ventricles: reassessment of normal values for atrial diameter at US. Radiology 193: 409-411,1994

8. Filly RA, Goldstein RB, Callen PW: Fetal ventricle: importance in routine obstetric sonography. Radiology 181: 1-7, 1991

9. Glick PL, Harrison MR, Nakayama DK, Edwards MSB, Filly RA, Chinn DH, Callen PW, Wilson SL, Golbus MS: Management of ventriculomegaly in the fetus. J Pediatrics 105: 97-105, 1984

10. Goldstein RB, La Pidus AS, Filly RA, Cardoza J: Mild cerebral ventricular dilatation in utero: clinical significance and prognosis. Radiology 176: 237-242, 1990

11. Hanigan WC, Gibson J, Kleopoulos NI, Cusack T, Zwicky G, Wright RM: Medical imaging of fetal ventriculomegaly. J Neurosurg 64: 575-580, 1986 12. Harrod MJE, Friedman JM, Santos-Ramos R, Rutledge

I, Weinberg A: Etiologic heterogeneity of fetal hydrocephalus diagnosed by ulrasound. Am J Obstet Gynecol150: 38-40, 1984

13. Hudgins RJ, Edwards MSB, Goldstein R, Callen PW, Harrison MR, Filly RA, Golbus MS: Natural history of fetal ventriculomegaly. Pediatrics 82: 692-697, 1988 14. McCullough DC, Balzer-Martin LA: Current prognosis

in overt neonatal hydrocephalus. J Neurosurg 57: 378-383,1982

15. Nyberg DA, Mack LA, Hirsch J, Pagon RO, Shepard TH: Fetal hydrocephalus: sonographic detection and clinical significance of associated anomalies. Radiology 163: 187-191, 1987

16. Patten RM, Mack LA, Finberg HJ: Unilateral hydrocephalus: prenatal sono graphic diagnosis. Am J Radiol (AJR) 156: 359-363, 1991

17. Thickman D, Mintz M, Mennuti M, Kressel HY: MR imaging of cerebral abnormalities in utero. J Comp Assist Tomo 8: 1058-1061, 1984

18. Twinning P, Jaspan T, Zuccollo J: The outcome of fetal venticulomegaly. Brit J Radiol67: 26-31, 1994 19. Varadi V, Toth Z, Torok

0,

Papp Z: Heterogeneity and

recurrence risk for congenital hydrocephalus (ventriculomegaly): a prospective study. Am J Med Genet 29: 305-310, 1988

20. Vintzileos AM, Campbell WA, Weimbaum PI, Nochimson DJ: Perinatal management and outcome of fetal ventriculomegaly. Obstet Gynecol69: 5-11, 1987

Referanslar

Benzer Belgeler

[r]

Prophylaxis versus pre-emptive treatment for infective and inflammatory complications of surgical third molar removal: A randomized, double-blind, placebo-controlled, clinical

Meşhur diyorum, çünkü edindiğim intibaa gö­ re, herkesçe büyük bir meçhul ve istifham işa­ reti şeklinde karşılanan “ Türk evi” konusun­ da, Çakır

► IFLA’nın düşünceyi ifade etme ve bilgilenme özgürlüğü konusunda son derece duyarlı olduğunu belirten Robert Wedgeworth, “Geleceğin bilgi toplumunda fikirlerin

Bu, ressamın ifadesidir Velas­ quez üzerine incelemeler yap­ mış, ünlü Fransız ressamı De­ lacroix ondan esinlenmiş, Vic­ tor Hugo Goya’dan yararlan­ mış,

25 yıl dizginlediği fotoğraf sanatçısı olma tutkusunu, emekli olduktan sonra dünyanın dört yanında açtığı sergilerle dindirmeye çalıştı.. SEYİT ALİ

INTERIM MINISTRY Reports from Hyderabad city say that all is quiet, that the Nizam remains in his palace and is a free agent, that the former premier, Mir

O M illiyet Kadın pilotumuz Sabiha Gökçen: &#34;A ta tü rk, beni uçarken görünce çok sevinirdi&#34; Gökçen, Eskişehir'den Ankara'ya g ittiğ i bir hafta sonu ziyaretinden