Başka Şekilde Spesifiye Edilemeyen Överin Steroid Hücreli Tümörü

Başka Şekilde Spesifiye Edilemeyen Överin Steroid Hücreli Tümörü

Ovarian Steroid Celi Tumors, Not Othervvise Specified

Kısmet BİLDİRİCİ *, Dilek İLGİCİ**

ÖZET

Başka şekilde spesifiye edilemeyen steroid hücreli tümör, malign potansiyele sahip nadir bir över seks kord-stromal tümördür. Bu tümör genellikle erişkinlerde görülür. Başka şekilde spesifiye edilemeyen steroid hücreli tümörler erişkinler-de virilizasyon ve çocuklarda isoseksüel puberte prekoksun bir nedeni olarak gözönünde bulundurulmalıdır. Hipermenore şikayetiyle başvuran 56 yaşında kadın hasta sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Steroid hücreli tümör, över

SUMMARY

Steroid celi tümör, not Othervvise specified (NOS), is rare ovarian sex cord-stromal tumors with malignant potential. These tumors usually occur in adults. Steroid celi tumors, NOS, should be considered a cause of isosexual precocious puberty in children and a cause of virilization in adults. A case of a 56-year-old vvoman who presented with hypermenore is reported.

Key Words: Steroid celi tümör, ovary

C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 23 (2): 97-100, 2001

GİRİŞ

Steroid hücreli tümör (SHT), nadir bir seks kord-stromal tümör olup tüm över neoplazmları arasında %0.1 oranında gözlenmektedir (1). SHT'ler daha önce-den "lipid ya da lipoid hücreli tümör" olarak adlandırıl-mıştır (1,2). Ancak bu tümörlerin %25'inde lipid yoktur ya da minimaldir. Bu nedenle 1979 yılında Scully ilk kez "överin SHT'ü" terimini kullanmıştır (1).

Bu makalede överde başka şekilde spesifiye edile-meyen SHT saptanan bir olgu nadir görülmesi nedeniyle literatür bilgileri ışığında sunulmuştur.

OLGU SUNUMU

Ellialtı yaşında kadın hasta iki yıldan beri devam e-den adet düzensizliği ve kanama fazlalığı şikayetleriyle Eskişehir Sosyal Sigortalar Kurumu Doğumevi'ne baş-vurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik saptanmayan hastanın rutin laboratuar bulguları normal sınırlar için-deydi. Olgunun fizik muayenesinde virilizasyon bulguları gözlenmedi. Ultrasonografide sol överde 4x4 cm boyut-larında solid tümöral kitle görüldü. Adrenal bezlerde patoloji izlenmedi. Olguya genel anestezi altında total histerektomi ve bilateral salpingoooferektomi uygulandı.

Materyalin Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı'nda yapılan (Patoloji Protokol

Oğr. Gör. Dr. Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Eskişehir ** Arş. Gör. Dr. Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Eskişehir

No:9902/99) makroskopik değerlendirilmesinde uterus 350 gr ağırlığında ve 14x6x4 cm boyutlarında olup intramüral yerleşimli l cm çapında iki adet myom nodulu gözlendi. Myometriumda adenomyozise ait ol-ması muhtemel alanlar mevcuttu. Endometrium kalınlığı 0.4 cm olarak ölçüldü. Sol över 5x4x3.5 cm boyutlarında olup kesit yüzeyi sarı-turuncu renkte soliddi. Sağ över kesit yüzeyi doğal olarak değerlendirildi.

Mikroskopik değerlendirmede sol överde riyalinize fibrokollajen bir stromada hücre sınırları belirgin, nukleusları santralde yerleşimli, bazı alanlarda geniş eozinofilik granüler sitoplazmalı, poligonal-yuvarlak

hücrelerin solid adalar ve düzensiz kümeler şeklinde

meydana getirdiği tümöral doku gözlendi (Resim 1,2). Olguya uygulanılan Oil Red O ve Sudan Black yağ bo-yalarında tümöral dokuda boyanma saptanmadı. Gomori'nin gümüşleme boyasında tümörün retikülin liflerden fakir olduğu görüldü (Resim 3). Tümöral doku-da mitoz sayısı: 1/10HPF olarak değerlendirildi. Kesitler-de Reinke kristalleri, nekroz, kanama, yüksek graKesitler-de nükleer atipi ve pigment saptanmadı. Sağ överde kayda değer patolojik bulgu izlenmedi. Endometriumun histopatolojik değerlendirmesi irregüler proliferasyonla uyumlu idi. Myometriumda adenomyozis alanları ve intramüral yerleşimli l cm çapında iki adet myom görül-dü. Sol överde tanımlanan histopatolojik bulgular "benign başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT" ile uyumlu olarak değerlendirildi.

ı

,

simli, bazı alanlarda geniş eozinofilik granüler si-1 toplazmalı, poligonal-yuvarlak hücrelerin meydana | getirdiği tümöral doku ( H&E x 200 ).

|

Resim 1. Hyalinize fibrokollajen bir stromada solid adalar ve düzensiz küm eler şeklinde gözlenen tümöral doku (H&E x 80).

Resim 3. Retikülin liflerden fakir tümöral doku ( Gom ori'nirı gümüşleme boyası x 80 ).

TARTIŞMA

Överin SHT'leri Leydig, lutein ve adrenal kortikal hücreler gibi steroid hormon sentezi yapan hücrelere benzer hücrelerden oluşan heterojen yapıda bir grup tümördür (3). Bu grup içerisinde stromal luteoma, l ve hiler olmayan Leydig hücreli tümörler ve başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT'ler yer almaktadır (4), Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT, adrenal ka hücrelerinden, överin stromal lutein hücrelerinden ya da Leydig hücrelerinden köken almakta olup SHT'ler ara-sında %60 oranında gözlenmektedir. Büyük stromal luteoma ve Leydig hücreli tümörlerin karakteristik özel-liklerinin gösterilemediği olgular başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT grubuna girmektedir (3-5).

Bildirici ve İlgici

Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT'ler genel-likle erişkinlerde görülmekte olup ortalama yaş 47'dir. Nadiren çocuklarda da saptanmaktadır. Tümörlerin %94'ii tek tar aflıdır ve ortalama çap 8.4 cm'dir (2). Bizim olgumuz 56 yaşındaydı. Tümör tek taraflı olup 4 cm çapındaydı.

Hirsutizm ve virilizasyon erişkinlerde en sık görülen semptomlardır. Olguların %56-77'sinde gözlenmektedir (2,6). Estradiol fazlalığı hastaların %6-23'ünde bildiril-miştir (2,6). Bizim olgumuzda estradiol düzeyi çalışıl-mamıştır ancak endometriumda saptanan irregüler pr olif er as yon var lığı tümöral dokudan estradiol salınımının bir sonucu olabilir. Cushing sendromu ile birlikte olgular rapor edilmiştir (2,7-9). Ayrıca bir olguda serum pro-renin düzeyi yüksekliği, hipertansiyon ve hip ok alemi bildir ilm iştir (9). Tümör çocuklarda isoseksüel puberta prekoks nedeni olabilir (4). Baş ve ark.'ları 8 yaşındaki bir çocukta bilateral SHT ile birlikte konjenital adrenal hiperplazi bildirmişlerdir (10). Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT olgularının %25'inde hormon üretimi saptanmamıştır (2).

Tümör makroskopik olarak iyi sınırlı, solid nadiren lobule, sarı-turuncu renktedir. Lipokrom pigmenti gözle-nen tümörler kahverengi olabilir. Nadiren kesit yüzeyin-de nekroz, kanama alanları, kistik yüzeyin-dejenerasyon izlene-bilmekt edir. Mikr oskopik olar ak sınırları belirgin, nukleusları santralde yerleşimli, orta-geniş eozinofilik, granüler, vakuolize, sünger benzeri sitoplazmaya sahip poligonal-yuvarlak hücrelerin diffüz bazen büyük grup-lar, küçük adagrup-lar, düzensiz kümeler ve ince kordlar şeklinde meydana getirdiği tümöral doku gözlenmekte-dir. Tümöral doku stromadan f akir olup olguların %15'inde belirgin olabilir. Ayrıca olguların %40'ında intrasitoplazmik lipokrom pigmenti bildirilmiştir (2,4). Bizim olgumuzda belirgin bir hyalize kollajenöz stroma izlenmiş olup pigment saptanmamıştır.

Hayes ve Scully 1987 yılında 63 olgudan oluşan bir başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT serisinde malignensi karekteristiklerini şu şekilde özetlemişlerdir: >2 mitoz/lOHPF, Grade 2,3 nükleer atipi, nekroz, ka-nama, tümör çapının >7 cm den fazla olması (2). Biz olgumuzda sayılan kriterleri görmediğimizden tümöral dokuyu benign olarak değerlendirdik. Malign tümörlerde yaş ortalaması daha büyük olup bu güne kadar rapor edilen 2-13 yaşlan arasında 23 ovarian SHT olgusundan hiçbiri malign değildi (2,11). Erişkinlerde görülen SHT' ier in %25- 43' ü malig n olar ak bildir ilm iştir (2,6).Ancak benign olarak tanımlanan bazı tümörlerde malign bir gidiş bazen görülebilmektedir (4,5).

Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT'ün ayırıcı tanısına öncelikle stromal luteoma ve Leydig hücreli tümörler girmektedir. Stromal luteoma, överin stroması içinde yer alan çapı 3 cm'yi geçmeyen iyi sınırlı bir tü-mördür. Genellikle östrojenik bazen androjenik belirtiler

verir. Tanı anında aynı taraf ya da karşı taraf överde %90 oranında stromal hipertekozisle birlikte bulun-maktadır (3,4,12). Leydig hücreli tümörler ise sitoplaz-malarında Reinke kristallerinin görülmesi ve bazı alan-lar da nuk leus alan-ların kümelenip bazı alanalan-larda ise eosinofilik yapıda az nukleus içeren zonların bulunması ile diğer SHT'lerden ayrılmaktadır (4). Olgumuz 4 cm çapındaydı ve çok sayıda örnekleme yapılmasına rağ-men Reinke krist alleri gözlenmedi. Ayrıca luteinize tek oma, lut einize gr anüloza hücreli tümör, lipidden zengin Sertoli hücreli tümör gibi pekçok tümör ayırıcı t anıda bulundurulmalıdır. Luteinize tekomada bol retikülin lif izlenirken bizim tümörümüz uygulanan gümüşleme boyasında retikülin liflerden oldukça fakir olarak izlendi.

Tedavi olguların her birinde tümörün histolojisi, cerrahi evreleme, hastanın gelecekteki çocuk isteği gibi parametrelere bağlı olarak planlanmalıdır. Malign tü-mörlerde cerrahiyi takiben kemoterapi uygulanmalıdır (4,13).

KAYNAKLAR

1. Scully RE: Tumors of the ovary and maldeveloped gonads. Atlas of tümör pathology. Second series. Fascicle 16. Armed Forces Institute of Pathology, W ashington. 246- 262,1979.

2. Hayes MC, Scully RE: Ovarian steroid celi tümör (not othervvise specified): A clinicopathologic analysis of 63 cases. Am J Surg Pathol. 11: 835-845,1987.

3. Hayes MC, Scully RE: Stromal luteoma of the ovary: A clinicopathological analysis of 25 cases. Int J Gynecol Pathol. 6: 313-321,1987.

4. Young RH, Sculiy RE: Sex Cord Stromal, Steroid Celi, and Other Ovarian Tumors with Endocrine, Paraendocrine, and Paraneoplastic Manifestations. in: Kurman PJ, Ed. Blaustein's Pathology of the Genital Tract. Fourth Edition. Springer-Verlag, New York, 818-824,1994.

5. Harris AÇ, VVakely PE, Kaplovvitz PB, Lovinger RD: Steroid celi tümör of the ovary in a child. Arch Pathol Lab Med. 115:150-154,1991.

6. Taylor HB, Norris HJ: Lipoid celi tumors of the ovary. Cancer. 20:1953-1962,1967.

7. Eladd TA, Connolly V, Cruickshank D, Kelly WF: An ovarian lipid celi tümör causing virilization and Cushing's syndrome. Clin Endocrinol Oxf. 44:723-725,1996.

8. Donovan JT, Otis CN, Powell JL, Cathcart HK: Cushing's syndrome secondering to malignant lipoid celi tümör of the ovary. Gynecol Oncol. 50:249-253,1993.

9. Anderson PW , D'Abling G, Penny R, Shered A, Do YS: Secretion of pro-renin by virilizing ovarian tümör. Gynecol Oncol. 45:58-61,1992.

10. Baş F, Saka N, Darendeliler F, Tuzlali S, İlhan R, Bundak R, Gunaş H,: Bilateral ovarian steroid celi tümör in congenital

Başka Şekilde Spesifiye Edilemeyen Överin Steroid Hücreli Tümörü

adrenal hyperplasia due to classic 11 beta-hydroxylase deficiency. J Pediatr Endocrinol Metab. 13:663-667,2000. 11. Fristachi CE, Santo GC, Pascaliccho JC, Baracat FF: Lipoid

celi tümör of the ovary. Rev Paul Med. 109:88-90,1991. 12. Kabukçuoğlu S, Işıksoy S, Dündar E, Bildirici K: Stromal

luteoma (olgu sunumu). Tr Ekopathol Derg. 2:108- 110,1996.

13. Reedy M B, Richards WE, Veland F, Uy K, Lee EY, BryantCJ Nagell JR,: Ovarian steroid celi tümör, not otheraıst spesified: A case report and literatüre revievv. Gynecol Oncol. 75:293-297,1999.

Yazışma Adresi

Dr: Kısmet BİLDİRİCİ