El Yüzük Parma¤›n›n, ‹liak Kemi¤in ve
Kafatas›n›n Brown Tümörü: Primer
Hiperparatiroidizmin Al›fl›lmam›fl Tutulumu
BROWN TUMOR OF PHALANX, ILIAC WING AND SKULL: UNUSUALLY IN
VOLVEMENT OF PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM
Dr. Haldun ORHUN, Dr. Cuma KILIÇKAP, Dr. Tu¤rul BERKEL
Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi 1. Ortopedi ve Travmatoloji Klini¤i ‹stanbul
ÖZET
Elinde brown tümörü saptanan primer hiperparatiroidizmi olan bir olgu de¤erlendirilmifltir. Brown tümör ad› kit-le içerisinde geliflmifl olan de¤ifliklikkit-lere ba¤l› oluflan renkten dolay› verilmektedir. Bu renk ortamdaki zengin da-mar a¤›n›n olmas› ve hemosiderin pigmenti sonucudur. Brown tümör hiperparatiroidizmin patognomonik bir bul-gusu de¤ildir. Hiperparatiroidizme ba¤l› geliflen bu tümörün en dikkat edilmesi gereken yan› soliter tümörlerden ayr›labilmesi için klinik ve radyolojik özelliklerine çok dikkat edilmesi gerekti¤idir. Primer hiperparatiroidizmin is-kelet lezyonlar› geçicidir ve ancak paratiroid adenomlar›n›n eksizyonu yada hiperplastik bezlerin ç›kar›lmas› ile iyileflebilir. Hastam›zdaki parmak lezyonu cerrahi olarak ç›kar›lm›fl ve patolojik tan›s› dev hücreli tümör olarak gelmifltir. Ancak hastal›¤›n nekahat döneminde çektirilen sintigrafik tetkikleri ile bulunan di¤er kemik lezyonlar› ve laboratuar sonuçlar› ile primer hiperparatiroidizm tan›s› konmufl ve saptanm›fl olan paratiroid adenomu ç›ka-r›lm›flt›r. Post operatif dönemde di¤er kemik lezyonlar› kademeli olarak kaybolmufltur. Bu analizlerin sonucu ek-size edilen tümörün brown tümör oldu¤u belirlenmifltir.
Anahtar Kelimeler: El, brown tümör, dev hücreli tümör, primer hiperparatiroidizm SUMMARY
We present a case of brown tumor of the distal phalanx of 4thfinger of the left hand in a 45 years old woman,
who was misdiagnosed as giant cell tumor.
We have amputated of the distal phalanx of the 4thfinger with tumor which histological diagnosed of the giant
cell tumor, and after the operation she had skeletal scintigraphy for the distribution of the disease. There were two more lesions in the skull and the iliac wing. When we have found an adenoma of the parathyroid gland, we re-inspect of the preparation of the amputated part of the finger. It was the brown tumor with primary hyperparathy-roidism. The term “brown tumor” refers to the color of the tumefaction in the gross. The color is caused by rich vascularity with hemorrhages and hemosiderin pigment. The only careful attention to clinical and radiologic fe-atures is it possible to separate the brown tumor of hyperparathyroidism from that of solitary neoplasm. Skeletal lesions (brown tumor) in primary hyperparathyroidism are reversible and can be treated by excision of the parathy-roid adenomas or of three of the hyperplasic parathyparathy-roid.
Key words: Finger brown tumor, giant cell tumor, primary hyperparathyroidism. G‹R‹fi
Brown tümör hiperparatiroidizm s›ras›nda çok nadir olarak gözlenen kemik doku içerisinde reak-tif bir lezyondur. Hiperparatiroidizm, bez içerisin-deki bir tümör ile yada bezin hiperplazisi ile orta-ya ç›kan bir patolojidir. Semptomlar› genellikle
re-nal, iskelet sistemi yada hormonal nedenlere ba¤-l› psikiatrik sorunlar olmaktad›r. Hastaba¤-l›k erken saptan›rsa iskelet sisteminde minimal deminerali-zasyon gözlenmektedir(1,2).
Brown tümörü, kemi¤in dev hücreli reparatif granülomu, enkondrom ve anevrizmal kemik tü-mörü birbirlerine çok benzemeleri nedeniyle
ay›-r›c› tan›da çok dikkatli olunmas› gerekir. Dev hüc-reli tümör; içerisinde ba¤ dokusu, stromal hücre-ler ve dev hücrehücre-ler içeren agressif ve lokal lezyon-lard›r. Genellikle kemiklerin metafizinde gözlen-mekte ve ço¤unlukla femur, tibia, radius ve hume-rus kemiklerinde yerleflim gösterirler(1,3). Uzun
kemiklerin d›fl›nda % 5 oran›nda elde lokalizedir-ler. Brown tümör ad›n› lezyonun patolojik görü-nümünden almaktad›r( 1 ). Osteoklasttan zengin
olan tümörler kahverengidir. Rengi veren içerdi¤i zengin damar a¤› ve buna ba¤l› hemoraji ve he-mosiderin pigmentidir(1). Tümör tek yada multi
fo-kal yerleflim gösterebilmektedir ve hiperparatiro-idizmin kemikte oluflturdu¤u patolojinin terminal dönemidir. Bu lezyonlar›n gerçek dev hücreli tü-mörden ayr›lmas› mümkün de¤ildir. Serum kalsi-yum seviyesi tek yard›mc› laboratuar bulgusudur. Bu lezyon radyolojik olarak “lucent ekspansil” özellikte görülmekte ve kemi¤in enkondromuna yada anevrizmal kemik kistine benzemektedir(3).
Primer hiperparatiroidizme ba¤l› geliflen bu tü-möral yap›lar paratiroid adenomlar›n›n eksizyonu yada bezlerin ç›kart›lmas› ile iyileflebilen geri dö-nüflümlü patolojilerdir(1). Femur gibi yük tafl›yan
bölgelerde kemik patolojileri k›r›klara yol açabil-mektedir(2). Bu komplikasyonlar› nedeniyle tümör
cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Brown tümörün dev hücreli reparatif granüloma ile kar›flmas› mümkündür. Bu tümör beni¤n reaktif bir intraos-seöz bir lezyondur. Genellikle kafatas› de, mandibulada, elde, ayakta ve yüz kemiklerin-de görülebilmektedir. Soliter, litik, geniflleme e¤i-liminde ve çevre yumuflak dokuya invaze
olabile-cek özellikleri vard›r. Histolojik olarak fibröz stro-ma içersinde i¤ fleklindeki fibroblast ve multinük-leer dev hücreleri içeren bir yap›dad›r. ‹nflamatu-ar hücrelerden monosit hakimiyeti v‹nflamatu-ard›r. Hemo-raji genellikle vard›r ve agressif tümörlerle bu morfolojik özellikleri nedeniyle kar›flmaktad›r(2).
Bu çal›flmada elde ve di¤er iki ayr› kemik böl-gede brown tumor yerleflimi göstermifl olan primer hiperparatiroidizm olgusunu inceledik.
OLGU SUNUMU
Sa¤ eli dominant olan 65 yafl›nda bayan hasta-n›n sol el 4. parmak zone-1’deki flifllik ve a¤r› fli-kayeti mevcuttu. Elindeki flifllik nedeniyle cilt in-celmifl ve cilt alt›da tumor palpe edilebiliyordu. ‹ki ayd›r ayn› yerde a¤r› flikayeti mevcuttu. Hastan›n 10 y›ll›k fleker hastal›¤› ve 8 y›ld›r hipertansiyonu vard›.
Yap›lan laboratuar tetkiklerinde kan glükoz se-viyesinin 243 mg/dl ve kan kalsiyum sese-viyesinin 13.81mg/dl oldu¤u saptand› ve di¤er rutin kan tet-kiklerinin normal s›n›rlarda oldu¤u belirlendi.
Radyolojik incelemede elin 4. parma¤›nda dis-tal falanks› tutmufl osteolitik kitle gözlendi (fiekil 1). Osteolitik alan ve osteolize olmufl kemik tek ta-raftan korteksi delerek d›flar›ya ekspanse olmufltu. Hastaya tüm vücut kemik sintigrafisi planland›.
Hastan›n a¤r› flikayetinin afl›r› olmas› ve kitle-nin çok büyük ve distal falanks› tamamen dekst-rükte etmesi nedeniyle eksizyonal biyopsi planlan-d›. Sintigrafi randevusu beklenilmeksizin cerrahi olarak distal interfalangeal eklemden
amputasyo-fiekil 1: Hiperparatiroidizm:Tümor benzeri lezyon. (A) (B) Elin 4. parma¤›n›n AP ve LAT grafisinde distal falanksda gözlenen tümör benzeri lezyon
nu yap›ld›. Cerrahi tan› kemi¤in dev hücreli tümö-rü olarak kondu (fiekil 2). Bu tan›m›z patoloji kli-ni¤i taraf›ndan da onayland›. Hastaya ayn› zaman-da farkl› lokalizasyon olas›l›¤› nedeniyle de pre-operatif planlanm›fl olan tüm vücut kemik sintigra-fisi (99mTc) postoperatif dönemde yap›ld›.
Sintig-rafi sonucunda kafatas›nda ve sol iliak kemikte in-filtrasyon art›fl› gözlendi. Bu bölgelerdeki lezyon-lar radyolojik olezyon-larak da desteklendi (fiekil 3).
Bu yeni odaklar ve laboratuar bulgular› primer
hiperparatiroidizm olas›l›¤›n› gündeme getirerek yap›lan paratiroid ultrasonografilerinde sa¤ parati-roid adenomu gösterildi ve parathorman seviyesi-nin yüksek oldu¤u saptand› (490 pg/ml-normal le-vel is 10-72 pg/ml). Ultrasonografik olarak sapta-nan paratiroid adenomu cerrahi olarak ç›kar›ld› ve histolojik tan›s› soliter adenoid karsinom olarak geldi. Bu bulgular›n sonras›nda ampute olan distal falanks preparatlar› yeniden de¤erlendirildi¤inde hemosiderin pigmentinin varl›¤›, küçük veya
bü-fiekil 2. 4. parma¤›n postoperatif cerrahi sonucu. (A) (B) 4. Parma¤›n AP ve LAT grafisi. Tümör benzeri kitle olan parmak distal eklem seviyasinden ampüte edildi.
fiekil 3. Hiperparatiroidizm olgusunda çok bölgeli yerleflim gösteren lezyonlar. (A) Grafide sol iliak kanattaki kemik destrüksiyonu gözlenmektedir (ok iflareti). (B) Grafide hastan›n kafatas›ndaki dekstrükte alan› görülmaktedir (ok iflareti).
yük gruplar halinde multinükleer dev hücrelerin varl›¤› gösterildi (fiekil 4).
Bu sonuçlar›n ve klini¤inin yeniden de¤erlen-dirilmesi sonucu dev hücreli tümör olarak belirle-di¤imiz tan›n›n yanl›fl oldu¤u ve bu lezyonlar›n primer hiperparatiroidizme ba¤l› geliflmifl brown tümör oldu¤u karar›na var›ld›.
TARTIfiMA
Elde geliflen bir dev hücreli tümörü do¤ru ola-rak tan›mlayabilmek için çok iyi klinik de¤erlen-dirme yap›lmal›d›r. Ay›r›c› tan›s›nda çok farkl› pa-tolojilerin olabilece¤i düflünülmeli ve histolojik kriterlerin yeterli olamad›¤› unutulmamal›d›r.
Olgumuzun ilk cerrahi tan›s› dev hücreli tü-mördü. Morano(5)ve arkadafllar› yaz›lar›nda
iyilefl-me dönemindeki hastalar›nda priiyilefl-mer hiperparati-roidizm tan›s› konuncaya kadar tan›lar›n›n osteok-lastoma oldu¤unu ifade etmifllerdir. Olgular›ndaki paratiroid adenomunu ç›karm›fllar ve patolojik ta-n›lar›n›n brown tümör oldu¤unu saptam›fllar.
Aoune(6)ve arkadafllar› maksilla kemi¤inde
tü-mör olan iki bayan olgu yay›nlam›fllard›r. ‹lk tan›-lar› kemi¤in dev hücreli tümörü iken iyileflme dö-neminde paratiroid adenomlar› gözlenmifl ve pa-tolojinin brown tümör oldu¤u gerçe¤ini farketmifl-lerdir. Bu nedenle bu tür olgularda mutlaka para-tiroid patolojisinin de araflt›r›lmas› gerekti¤ini ifa-de etmifllerdir.
C i c c o n e t t i( 7 ) ve arkadafllar› çal›flmas›nda
brown tümörün ay›r›c› tan›s›n›n çok güç oldu¤unu
ve bunun nedeninin benzer radyolojik görüntüle-rin (kist benzeri radiolusent) di¤er patolojilerde de görülmesi oldu¤unu ifade etmifllerdir.
Olgular›n klinik olarak de¤erlendirilmesi, rad-yolojik ve biyomedikal olarak karfl›laflt›r›lmas› ile tan›n›n konmas› mümkündür. Ancak brown tümör hiperparatiroidizm için patognomonik de¤ildir. Paratiroid adenomu saptand›¤›nda ç›kar›lmal›d›r. Çok lokalizasyonlu yerleflim gösteren brown tü-mörü bulundu¤u yerde b›rakmak mümkündür(3).
Adenomun ç›kar›lmas›n› takiben osteoklastik akti-vite aniden durmaktad›r ve kemik y›k›m› yerine kemik iyileflmesi cevab› gözlenmektedir. Lezyon-lar›n adenomun ç›kar›lmas› ile zaman içinde kay-boldu¤u ifade edilmektedir(5,6). Sakarya(8)ve
arka-dafllar› çal›flmas›nda sol fibula distalinde saptad›k-lar› Brown tümörü olgusunda, paratiroid bezinde-ki adenomun al›nmas›ndan sonra klini¤inin düzel-di¤ini ifade etmifllerdir. Tatari(9)ve arkadafllar› da
pelvis, fibula ve ulna yerleflimli bir Brown tümör olgusunu incelemifller. Kaygusuz(10)grubu ise
pa-ratiroid adenomuna ba¤l› geliflmifl bir pelvis, kot ve kafa kemi¤i yerleflimli Brown tümörü olgusunu yay›nlam›fllar.
Fokal lezyonun histolojik araflt›r›lmas›na göre kan biyokimyasal testlerinin daha önemli oldu¤u bilinmektedir ve serum kalsiyumu, fosforu, alkalen fosfataz› ve paratiroid hormonlar› primer hiperpa-ratiroid patolojisinde daha de¤erlidir. Buna ra¤-men baz› mikroskopik özellikler dev hücreli tümör yerine primer hiperparatiroidizmi düflündürmekte-dir. Hiperparatiroidizmde; (1) dev hücreler daha
fiekil 4. Ampüte edilen parma¤›n histolojik analizini gösteren mikroskopik görünüm. Doku içersindeki hemosiderin pigmenti(ok iflareti), küçük ve büyük gruplar halindeki multinucleer dev hücreler (A) (H&E, X 40).
küçük özelliktedir ve nodüler görünümü mevcut-tur ve özellikle yuvarlak kanama odaklar› vard›r; (2) stroma hücreleri daha i¤si flekilde ve narindir; (3) stroma içinde kemik metaplazi önemlidir.
Lezyon çevresindeki kemik doku mutlaka in-celenmelidir ve bu bölgelerde peritrabeküler fib-rozisle iyileflen osteoklastik ve osteoblastik aktivi-te gözlenebilmekaktivi-tedir.
SONUÇ
Brown tümör elde, oldukça nadir gözlenmek-te olup a¤r› ve flifllik bulgular› ile beraber patolo-jik k›r›¤a neden olabilmektedir. Bu olgularda vü-cudun di¤er bölgelerinde de tutulum olabilece¤i düflüncesi ile tüm vücut kemik sintigrafisi çektir-mek çok gerekli bir tetkiktir.
Paratiroid bezleri mutlaka kontrol edilmeli ve hasta hiperparatiroidizm yönünden klinik olarak da araflt›r›lmal›d›r. Bu patolojinin tedavisi parati-roid adenomunun ç›kar›lmas› ve özellikle elde oluflturdu¤u brown tümörün kitle ve a¤r›ya sebep verebilmesi nedeniyle gerekti¤inde cerrahi olup, di¤er bölgelerdeki lezyonlar›n adenomun ç›kar›l-mas›n› takiben kaybolaca¤› unutulmamal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Huvos AG. Giant-cell tumor of bone, Giant-cell tumor of the craniofacial bones, Giant-cell “reparative” gra-nuloma of jaw bone; Cherubism. In: bone tumors di-agnosis, treatment, and prognosis. (ed. Huvos Andrew
G.) Saunders, Philadelphia 1991; 429-80
2. Ishikawa S, Ozaki T, Kawai A, Inoue H, Doihara H. Hyperparathyroid crisis in a patient with a giant cell tumor of the iliac bone: Hiroshima J Med Sci 1998; 47(1): 27-30
3. Mirra JM, Campanacci M, Picci P. Brown tumor of hyparparathyroidism. In: Bone Tumors. (ed. Joseph M. Mirra) Lea & Febiger, 1989; 1785-1801
4. Peimer CA, Moy OJ, Dick HM. Tumors of bone and soft tissue. In Operative hand surgery. (ed. David P Green) Churchill Livingstone, New York 1992; (2): 2225-50
5. Morano S, Cipriani R, Gabriele A, Medici F, Pantellini F. Recurrent brown tumors as initial manifestation of primary hyperparathyroidism. An unusual presentati-on. Minerva Med 2000; 9 (5-6) :117-22
6. Aoune S, Khochtali H, Dahdouh C, Turki A, Mokni M, Bakir A. Giant cell lesions of the maxilla disclosing pri-mary hyperparathyroidism. Rev Stomatol Chir Maxillo-fac 2000; 101(2): 86-9
7. Cicconetti A, Matteini C, Piro FR. Differential diagno-sis in a case of brown tumor caused by primary hyper-parathyroidism. Minerva Stomatol 1999; 48(11): 553-8
8. Sakarya ME, Arslan H, Bozkurt M, Er R. ‹ntratimal pa-ratiroid adenomunda radyolojik bulgular. Van T›p der-gisi 1995;2(3-4):202-204
9. Tatari H, Baran Ö, Hav›tç›o¤lu H, Boya H, Canda Mfi. Birincil hiperparatiroidi-Brown Tümör PGU sunumu. Türkiye Ekopatoloji Dergisi 1997;3(3-4):109-112 10. Kaygusuz A, Cansunar H‹, Bozkurt E, ya¤mur Y, ‹fller
C. Brown tümörler arzeden intratiroidal paratiroid adenomu olgu sunumu. Ça¤dafl Cerrahi Dergisi 1996; 10(2): 120-121
