Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi 2011; 51 (1)
51 Özet
Amaç: Do¤um an›nda tan›s› konan Gastroflizis’li bir olguyu sunmay› amaçlad›k.
Olgu: 31 yafl›nda, gravida 3, parite 3 olan hasta klini¤imizde sezaryen seksiyo ile do¤um yapt›. Canl› do¤an ve 1. dakikadaki APGAR’› 4 olan be-bek do¤umdan 24 saat sonra ex oldu. Yeni do¤a-n›n makroskopik bulgular› ve otopsisine göre ta-n› kondu.
Tart›flma: Gastroflizis nispeten nadir karfl›lafl›lan kar›n ön duvar› anomalilerinden biri olup 3/10.000 s›kl›kta görülür. Önceleri yaln›zca do-¤um an›nda tan›nan bir patoloji iken, ultrasonog-rafinin yayg›n olarak kullan›lmas›yla birlikte art›k prenatal dönemde tan›s› konulabilmektedir. Pre-natal tan›s› konabilen vakalarda yeni do¤an›n do¤umunun optimal flartlarda ve tersiyer mer-kezlerde yap›lmas› ile yeni do¤anlar›n sa¤ kal›-m›nda art›fl bildirilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Gastroflizis, Ultrasonografi, Abdominal duvar defekti.
ANTENATAL GASTROSCHISIS: CASE REPORTS
Summary
Objective: We aimed to present a case which was diagnosed in the instant of the delivery with Gastroschisis.
Case: 31 year-old, gravida 3, parity 3 patient had
caesarean section in our clinic. The fetus who was delivered live and the APGAR score in the first mi-nute was 4, had exitus 24 hours after the delivery. The diagnosis is made according to the macros-copic findings and autopsy of the neonate. Discussion: Gastroschisis is one of the relati-vely rare met abdominal wall defects and it is se-en in 3/10.000 incidse-ence. Formerly, it was a pat-hology just diagnosed in the instant of the deli-very, with using of the ultrasonography widely it can be diagnosed in the prenatal period. It is re-ported that an increase of the survival of the ne-onates which diagnosed prenatally, due to the delivery of the neonate in tertiary centers and op-timal conditions.
Key Words: Gastroschisis, Ultrasonography, Abdominal wall defect.
Girifl
Gastroflizis kar›n ön duvar›nda, genellikle umbli-kusun sa¤›nda yer alan yaklafl›k 3 cm’lik bir de-fekttir. Defekt ile umblikus aras›nda az da olsa nor-mal cilt dokusu bulunur. 1/3000 s›kl›kta ve her 2 cinste eflit olarak görülür1. Gastroflizisin görülme
s›kl›¤› giderek artmaktad›r. Roeper ve arkadafllar› California eyaletinde gastroflizis insidans›nda 1968 y›l›ndan 1977 y›l›na kadar 10 kat art›fl oldu-¤unu belirtmifllerdir. Avrupa kaynakl› çal›flmalarda da gastroflizis insidans›nda benzer art›fllar
bildiril-ANTENATAL GASTROfi‹Z‹S: OLGU SUNUMU
Mustafa KARA1
Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Ana Bilim Dal›, Yozgat Y
Yaayy››nn GGöönnddeerriimm vvee KKaabbuull TTaarriihhii:: 30.06.2010-31.07.2010
mektedir2. Popülasyona dayal› çal›flmalar ilk
tri-mesterde nonsteroid antiinflamatuvar ilaç ve di¤er vazoaktif maddelerin kullan›m› ile gastroflizis ara-s›nda bir iliflki olabilece¤ini söylemektedir. Bu ça-l›flmalar vasküler bir etyoloji için destek sa¤lasa da kesin olarak sebebi bilinmemektedir. Genellik-le sa¤ umblikal venin anormal olarak regresse ol-mas› ile abdominal duvarda zay›flama meydana gelir3,4.
Antenatal tan›s› ultrasonda amniotik s›v›da ser-bestçe yüzen barsak segmentleri ve iç organlar›n gösterilmesiyle konur. Efllik eden yap›sal anomali riski omfalosel’e göre çok azd›r (s›ras›yla, %10’a karfl› % 60). Bu fetuslar›n ideal do¤um flekli tart›fl-mal›d›r. Sezaryen ile do¤umun normal vaginal yol-la do¤uma bir üstünlü¤ü gösterilememifltir. Do-¤umlar›n intravenöz beslenmenin, infeksiyon kon-trolünün ve yeni cerrahi tekniklerin daha iyi uygu-land›¤› tersiyer merkezlerde yapt›r›lmas› sa¤lan-mal›d›r. Gastroflizis genelikle konjenital ve kromo-zomal anomalilerle birlikte olmad›¤›ndan progno-zu iyidir. ‹yi merkezlerde cerrahi sonras› izole gas-troflizisli olgularda %96 gibi yüksek sa¤kal›m bildi-rilmifltir.
Olgu sunumu
31 yafl›nda, gravida 3, parite 3, yaflayan 2 olan hasta d›fl merkezden klini¤imize "Miad›nda a¤r›l› gebe" tan›s› ile baflvurdu. Hasta antenatal dönem-de hiç doktora gitmemiflti ve hiç ultrasonografi ya-p›lmam›flt›. Vaginal tuflede 3 cm aç›kl›kta, % 50 efasman ve makat prezentasyon mevcuttu. Fetal kalp at›fl› bradikardikti (105 vuru/dk). AFD (akut fe-tal distres) ve makat gelifl nedeniyle do¤umun se-zaryen ile sonland›r›lmas›na karar verildi. 2810 g, 46 cm canl› k›z bebek makat gelifl ile ç›kar›ld›. Po-lihidramnios vard›. Bebe¤in makroskopik de¤er-lendirmesinde kar›n ön duvar›nda, umblikusun sa-¤›nda 10 cm’lik defekt vard› ve ince barsak, kal›n barsak, karaci¤er bu defektten d›flar›ya ç›km›flt› (fiekil 1). Makroskopik olarak efllik eden baflka bir anomali yoktu. Bebe¤in aç›kta duran barsak ve iç organlar› steril örtü ile örtüldü ve nemli tutuldu, na-zogastrik dekompresyon yap›ld›. Yeni do¤ana da-mar yolu aç›ld›, antibiyotik ve dehidratasyonu ön-lemek amac›yla s›v› tedavisi baflland›. Do¤umu iz-leyen 24 saat içinde bebek ex oldu. Otopside f›t›k-laflan organlardan al›nan kesitlerde ince barsak, kal›n barsak ve karaci¤er’e ait doku örnekleri
iz-Antenatal Gastroflizis: Olgu Sunumu
52
Resim 1.Umblikus’un sa¤›ndan köken alan yaklafl›k 10 cm’lik defekt ve bu defektten d›flar›ya ç›kan ince barsak, kal›n barsak ve karaci¤erin efl-lik etti¤i gastroflizisli bebek.
lendi, ek bir anomali saptanmad›. Defektin yerle-flim yeri ve f›t›klaflan iç organlar göz önüne al›nd›-¤›nda olgu fetal gastroflizis olarak teflhis edildi. Tart›flma
Erken embriyolojik geliflimde barsaklar ekstraab-dominal olduklar›ndan 12. haftadan önce kar›n ön duvar defekti tan›s› koyarken çok dikkatli olunma-l›d›r. Hatta 11. haftaya kadar barsaklar›n kar›n bofllu¤una dönmüfl olmas› gerekmesine ra¤men, gebelik haftas›nda olabilecek hatalardan dolay› 12-13. haftadan önce bu tan›n›n konulmas› öneril-memektedir5.
Gastroflizis ile en s›k kar›flan patoloji omfalosel’dir. Her 2 patoloji de fetal kar›n ön duvar defekti olma-s›na ra¤men etyolojileri, ultrason görüntüleri, efllik eden kromozom anomalileri aç›s›ndan tamamen farkl› 2 antitedir. Gastroflizis multifaktoriyel neden-li, sporadik bir anomali olarak de¤erlendirilmelidir. Bununla birlikte ayn› aile içinde birden fazla say›-da olgu görülebildi¤i de bildirilmifltir. Genetik geçi-flin olmamas›, çevresel faktörlerin etiyolojide önemli oldu¤unu göstermektedir. Baird ve arka-dafllar›n›n yapt›¤› büyük bir çal›flmada yaln›zca 1 adet trizomi 18 vakas›na rastlanm›flt›r6. Nicolaides
ve arkadafllar›n›n çal›flmas›nda da 26 gastroflizis olgusundan hiçbirisinde kromozomal anomali bu-lunmam›flt›r7.
Gastrofliziste umbilikusun geliflimi ve lokalizas-yonu normaldir. Sa¤ omfalomezenterik arter yet-mezli¤inden ötürü bu bölgede tam kat kar›n ön duvar duvar defekti geliflir ve normal yerleflimli abdominal içerik bu defektten d›flar› ç›kar. So-nuçta gastroflizisli bebeklerde umbilikal kord mevcut olup normal yerleflimlidir ancak fetusun sa¤ taraf›ndaki kar›n duvar defekti abdominal içeri¤in amniyon bofllu¤una ç›kmas›na neden olur. Efllik eden anomaliler ince barsak stenozu ve atrezisi, daha nadiren yar›k damak ve diyaf-ragma hernisidir. Defektten karaci¤er çok nadi-ren d›flar› ç›kar. Ancak bizim olgumuzda karaci-¤er defektin d›fl›nda izlenmiflti.
Prenatal gastroflizis tan›s› kondu¤unda fetal geli-flim, amniotik s›v› volümü ve barsak görünümünü de¤erlendirmek için periyodik ultrasonografik in-celemeler yap›lmas› tavsiye edilmektedir.
Poli-hidramnios ciddi neonatal barsak komplikasyonu ile uyumlu olan tek antenatal ultrasonografi bul-gusudur8.
Prenatal dönemde erken tan› kondu¤unda ve iyi takip edildi¤inde bebeklerin % 80 civar›nda yafla-ma flanslar› vard›r. Ancak, 47-75 günler aras›nda de¤iflen uzun hastanede kalma süreleri bildiril-mektedir9.
Gastroflizis’li fetuslar›n ideal do¤um flekli halen tart›flmal›d›r. Lenke ve Hatch gastroflizisli fetuslar-da pulmoner maturite gelifltikten sonra preterm elektif sezaryen yap›lmas›n› önermektedirler. Bu seride sezaryen ile do¤urtulan 7 yenido¤anda de-fekt primer kapat›lm›fl ve ortalama hastanede ka-l›fl süresi 18 gün olarak verilmifltir. Buna karfl›n, vajinal yolla do¤urtulan 17 fetustan 3 tanesi öl-müfltür. Primer onar›m yaln›zca 11 yenido¤anda gerçeklefltirilmifl olup ortalama hastanede kal›fl süresinin daha uzun oldu¤u not edilmifltir. Ayr›ca sezaryen ile do¤urtulan bebeklerde barsak sero-zas›nda soyulma ve inflamasyon olmad›¤› da be-lirtilmifltir. Kirk ve Wah ise retrospektif bir çal›flma-da sezaryen ile do¤um yapt›r›lan gastroflizisli fe-tuslar›n sa¤ kal›m›nda vajinal yolla do¤urtulanlara göre bir fark olmad›¤›n› bildirmifllerdir. Bu çal›flma, yap›lan sezaryen seksiyolar›n ço¤unun do¤um eylemi bafllad›ktan sonra yap›ld›¤› ve teorik olarak sezaryen ile elde edilecek baz› kazançlar›n (bar-sak kompresyonunun, vasküler yetmezli¤in, en-farktüsün, ödemin, infeksiyonun azalmas›) bu ne-denle kaybedilmifl olabilece¤i belirtilerek elefltiril-mektedir10,11.
Gastroflizisli bebe¤in do¤umunu takiben aç›kta duran barsak steril plastik örtü ile kaplanmal› ve nemli tutulmal›d›r. Distansiyon, barsaklarda iskemi ve enfarktüs geliflimi riski tafl›maktad›r. Bu neden-le, nazogastrik dekompresyon önerilmektedir12.
Bir di¤er pratik yaklafl›m da, barsaklarda iskemi geliflimini önlemek için defektin do¤um sonras› geniflletilmesidir5,9. Bütün yeni do¤anlara damar
yolu aç›lmal›, antibiyotik ve dehidratasyonu önle-mek amac›yla s›v› tedavisi bafllanmal›d›r. Cerrahi-de hem primer kapatma, hem Cerrahi-de evrelendirilmifl silo redüksiyon ile baflar›l› sonuçlar bildirilmekte-dir. Ayr›ca baz› seçilmifl olgularda deri grefti, um-bilikal kord yamas›, gore-tex ile defektin
kapat›l-Antenatal Gastroflizis: Olgu Sunumu
mas› da uygulanan di¤er yöntemlerdir. Postopera-tif komplikasyonlar aspirasyon pnömonisi, sepsis, intestinal iskemi, enfarktüs, enterokütanöz fistül, nekrotizan enterokolit ve uzun süreli intestinal dis-fonksiyondur13,14.
Biz nispeten nadir görülen bir gastroflizis olgusu-nu sunmay› ve bu olgu suolgusu-numu ile birlikte bu pa-tolojinin tan› ve tedavisini güncel bilgiler ›fl›¤›nda gözden geçirmeyi amaçlad›k. Hasta antenatal dö-nemde gebelik izlemlerine gelmedi¤i için prenatal dönemde tan› konulamad›. Bu nedenle, annenin yeni do¤an yo¤un bak›m olanaklar›n›n iyi oldu¤u bir merkezde do¤um yapmas› sa¤lanamad› ve al›-nan tüm önlemlere ra¤men yeni do¤an bebek do-¤um sonras›ndaki 24 saatte ex oldu.
Sonuç olarak, son y›llarda t›ptaki geliflmelere pa-ralel olarak gastroflizisli bebekler omfalosel’li be-beklerden daha iyi prognoza sahiptirler. Bu ne-denle iyi prognoz beklenen bebeklerin prenatal dönemde belirlenmesi önemlidir. Ek anomaliler-den dolay› kötü prognozla seyredece¤i düflünülen gebelikler ise prenatal tan› sayesinde sonland›r›la-bilirler. Gebeli¤in devam ettirilmesi karar› al›nan hastalar yüksek riskli gebelik olarak kabul edilme-li ve neonatal cerrahi ünitelerinin bulundu¤u mer-kezlere sevk edilmelidir.
KAYNAKLAR
1. Raine PAM: Anterior abdominal wall defects. Curr obs-tet gynaecol 1991;1:147-153.
2. Roeper PJ, Harris J, Lee G: Secular rates and correla-tes for gastroschisis in California. Teratology 1987;35: 203-10.
3. Kozer E, Nikfar S, Costei A et al: Aspirin consumption
during the first trimester of pregnancy and congenital anomalies. A meta-analysis. Am J Obstet Gynecol 2002;187:1623-30.
4. Werler MM, Sheehan JE, Mitchell AA: Maternal medi-cation use and risks of gastroschisis and small intestinal atresia. Am J Epidemiol 2002;155:26-31.
5. Babcook C, Hedrick MH, Goldstein RB, et al: Gas-troschisis: Can sonography of the fetal bowel accurately predict postnatal outcome? J Ultrasound Med 1994;13:701-706.
6. Baird PA, Mac Donald EL: An epidemiologic study of congenital malformations of the anterior abdominal wall in more than half a million consecutive live births. Am J Hum Genet 1981;33:470-8.
7. Nicolaides KH, Snijders RJM, Cheng HH: Fetal gastro-intestinal and abdominal wall defects: Associated malfor-mations and chromosomal abnormalities. Fetal Diagn Ther 1992;7:102-15.
8. Japaraj RP, Hockey R, Chan FY: Gastroschisis: Can prenatal sonography predict neonatal outcome? Ultraso-und Obstet Gynecol 2003;21:329-33.
9. Sydorak RM, Nijagal A, Sbragia L, et al: Gastroschisis: Small hole, big cost. J Pediatr Surg 2002;37:1669-72. 10. Lenke RR, Hatch EI: Fetal gastroschisis: A prelimi-nary report advocating the use of cesarean section.Obs-tetGynecol1986;67:395-8.
11. Kirk EP, Wah RM: Obstetric management of the fetus with omphalocele or gastroschisis: a review and report of one hundred and twelve cases. Am J Obstet Gynecol 1983;146: 512-8.
12. Kimble RM, Singh SJ, Bourke C, Cass DT: Gastrosc-hisis reduction under analgesia in the neonatal unit. J Pe-diatr Surg 2001;36:1672-4.
13. Durfee SM, Downward CD, Benson CB, Wilson JM: Postnatal outcome of fetuses with the prenatal diagnosis of gastroschisis. J Ultrasound Med 2002:21:269-74. 14. Swartz KR, Harrison MW, Campbell JR, Campbell TJ: Long-term follow-up of patients with gastroschisis. Am J Surg 1986;151:546-9.
Antenatal Gastroflizis: Olgu Sunumu
