Cilt 26 | Supplement | Eylül 2018
Poster Bildiri Özetleri
S87
lefltirildi. Fetüsün postnatal muayenesinde Cantrell pentalo-jisi ön tan›s› do¤ruland›. Aileye otopsi önerildi ancak aile ka-bul etmedi. Hasta postpartum birinci günde herhangi bir komplikasyon olmamas› üzerine taburcu edildi.
Bulgular:Cantrell sendromun etyolojisi net olarak bilinmemek-le beraber patogenezinde embriyonik yaflam›n 3. haftas›nda in-traembriyonik mesodermin ventromedial yönde migrasyonunda yetersizlikten dolay› meydana geldi¤i varsay›lmaktad›r. Meso-derm migrasyonunun yetersizli¤i sonucu, orta hat, sternum ve diafragma defektleri oluflmaktad›r. Abdomendeki defektlerin ge-liflmesi ise mezodermin ventral migrasyonu yetersizli¤i sebebiy-le oluflur. Bu tür olgular genelliksebebiy-le sporadik olarak ortaya ç›kar ve ço¤unun X kromozomunun lokal genlerindeki mutasyonlar›n-dan dolay› meymutasyonlar›n-dana geldi¤i düflünülmektedir. Olgumuzda da Cantrell sendromu sporadik olarak karfl›m›za ç›km›flt›r. Sonuç: Prenatal dönemde Cantrell sendromu tan›s› ultraso-nografi ile konulabilmektedir. Özellikle son y›llarda soultraso-nografi teknolojilerinin geliflmesiyle birlikte bu sendrom ilk trimesterde de sorunsuzca teflhis edilebilmektedir. Birinci trimester tarama-s›nda artm›fl ense kal›nl›¤› ve kistik higroma akla Cantrell sen-dromunu getirmelidir. Olgumuza birinci trimester tarama testi yap›lmad›¤›ndan daha erken dönemde tan› konulamam›flt›r. Fe-tal muayenede omfalosel tespit edildi¤i durumda bu sendrom-dan flüphelenilmelidir. Ektopia kordisin gösterilmesi tan› için kritiktir. Olgular›n birço¤unda fetal kalp ve kar›n içi organlar torako-abdominal ön duvardan birlikte protrüze olmaktad›r. Cantrell pentalojisi nadir görülen bir anomali grubudur. Bu sendromdan prenatal dönemde flüphelenildi¤inde uygun bir pe-rinatal de¤erlendirme stratejisi gerekmektedir. Fetüs efllik eden di¤er anomaliler ve kardiyak defektler aç›s›ndan incelenmelidir. Anahtar sözcükler:Cantrell pentalojisi, prenatal tan›, ultra-sonografi.
PB-55
Prenatal tan› konan ve agresif seyir gösteren tip
1 konjenital pulmoner havayolu malformasyonu
(CPAM) olgusunun fetal ve postnatal tedavisi
Sümeyra Ertemel Bakflifl1
, Olufl Api1
, Elif Çal›fl2
, Hande Nur Karavar3
, Cihat fien4
1
Medipol Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Ana-bilim Dal›, Perinatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul; 2
Medipol Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul; 3
Medipol Üniversistesi T›p
Fa-kültesi, Pediatri Anabilim Dal›, Yenido¤an Bilim Dal›, ‹stanbul; 4
Memo-rial Bahçelievler Hastanesi, Prenatal Tan› ve Tedavi Merkezi, ‹stanbul
Amaç:18. haftada prenatal tan› konan ve gebeli¤in ilerleyen haftalar›nda plevral effüzyon, assit ve polihidramniosa yol açan fetal Tip 1 konjenital pulmoner havayolu malformasyo-nu (CPAM) olgusumalformasyo-nun klinik seyir, fetal tedavi ve postnatal seyrinin irdelenmesi.
Olgu:31 yafl›nda, G1P0, gebe perinatoloji bölümümüze 18. gebelik haftas›nda perinatal muayene amac›yla baflvurdu. Yap›-lan ultrasonografik incelemede sa¤ akci¤erde orta lobdan alt lo-ba uzanan, 1 adet merkezinde 14×15 mm’lik kist bulunan, etra-f›nda 30×29×29 mm boyutlar›nda hiperekojen solid mikrokis-tik yap›da CPAM ile uyumlu mikst yap›da bir lezyon gözlendi. Hastaya prognoz ile ilgili bilgilendirme yap›larak 3 hafta ara ile takibe al›nd›. Yap›lan takiplerde kitlenin büyüdü¤ü gözlendi. 25. haftada lezyonun küçülmemesi üzerine Betametazon 2×12 g uyguland›, ancak lezyon boyutlar› artmaya devam etti. Fetüs mediasten bas›s›na ba¤l› olarak geliflebilecek kardiak kompres-yon ve vena caval obstrüksikompres-yona ba¤l› hidrops fetalis ve polihid-ramnios olas›l›¤› aç›s›ndan haftal›k takibe al›nd›. 28. haftada minimal assit ve polihidramnios geliflti. 30. gebelik haftas›nda polihidramniyos ve fetal assitin ilerlemesine ba¤l› maternal so-lunum güçlü¤ü ve preterm do¤um tehdidi oluflmas› sebebiyle amniyodrenaj uyguland›. 3600 ml amniyos s›v›s› drene edildi.
31. haftada fetal assitin artmas›, polihidramniosun yeniden flid-detlenmesi ve yayg›n cilt ödemi de bafllamas› nedeniyle hasta ile riskler ve fetal tedavinin parsiyel olabilecek baflar›s› tart›fl›ld›. Ard›ndan amniyodrenaj uygulamas› tekrar edilerek ile 18 G Somatex®
intrauterin flant uygulamas› yap›ld›. Tedaviyi takip eden 1 hafta içinde CPAM boyutlar›nda bir küçülme gerçeklefl-medi. 32. haftada EDT sebebiyle tokolitik tedavi bafllanan has-tada PPROM geliflmesi üzerine 32 hafta 1. günde sezaryen 2.420 g APGAR (1.5): 3/4 olan erkek bebek do¤urtuldu. Bebek morarma ve solunum s›k›nt›s› olmas› üzerine PBV sonras›nda entübe edilerek yo¤un bak›m ünitesine yat›r›ld›. Yap›lan takip-lerde sepsis geliflmesi üzerine antibiyoterapi baflland›. Çekilen toraks BT’sinde prenatal bulgular konfirme edilerek sa¤ akci-¤erde ortalama 50 mm boyutunda, hava-s›v› seviyelenmesi gös-teren kistik lezyon ile komflulu¤unda solid komponentten olu-flan milimetrik boyutlarda kistler saptanarak kalp ve mediastinal yap›lar›n sola deviye görünümde oldu¤u saptand›. Bebe¤in ge-nel durumunun toparlamamas› üzerine postnatal 5. günde ope-rasyona al›narak sa¤ akci¤er orta ve alt lob lezyonla birlikte ek-size edildi. Operasyon sonras›nda sepsis tablosu geriledi, ancak solunum s›k›nt›s›n›n devam etmesi üzerine mekanik ventilasyo-na devam edildi. Arada CPAP ile solunum deste¤ine geçilme-sinin ard›ndan solunum s›k›nt›s›n›n yeniden bafllamas› üzerine yeniden postnatal 45. günde yeniden mekanik ventilatör ile so-lunum deste¤ine geçildi ve bronkopulmoner displaziye yönelik kortikosteroid tedavisine baflland›. Hastan›n takibine YDYBÜ’nde devam edilmektedir.
Sonuç:CPAM nadir görülen bir fetal anomali olup tan›s›n-da intrauterin yaflamtan›s›n-dan bafllayarak, gürüntüleme yöntemle-rinden yararlan›l›r. Hastal›¤›n do¤al seyri, spontan regres-yondan, hidrops fetalis, polihidramnios ve postnatal solunum s›k›nt›s›na kadar de¤iflmektedir. CPAM olgular›na prenatal olarak tan› konuldu¤unda yak›n fetal takip, fetal ve postnatal prognoz aç›s›ndan önem tafl›maktad›r.
Anahtar sözcükler:Prenatal tan›, konjenital pulmoner ha-vayolu malformasyonu, intrauterin flant uygulamas›, polihid-roamniyos, amniyodrenaj.
PB-57
CVS ve fetal sitogenetik sonuçlar›m›z
Onur Bektafl, K›v›lc›m Korkmaz, Filiz Çayan
Mersin Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabi-lim Dal›, Mersin
Amaç: Klini¤imizdeki “Koriyon Villus Örneklemesi”nin (CVS) endikasyonlar›n› ve karyotip sonuçlar›n› sunmay› amaç-lad›k.
Yöntem: Son 12 y›lda NT ≥2.5 mm, ilk trimester kombine testi yüksek riskli, kistik higroma, anomalili çocuk öyküsü ve ilk trimester ultrason ile anomali tespit edilmifl olanlar 5 alt gruba ayr›l›p, CVS yap›lan 88 gebe retrospektif olarak tarand›.
Bulgular: 27 (%30.68) olguda fetal sitogenetik anormallik sap-tand›. 8 olgu trizomi 21, 5 olgu trizomi 18, 7 olgu turner sen-dromu, 7 olguda ise mozaizm saptand›. Kültürde üreme bafla-r›s›zl›k oran› %21.6’di. CVS yap›lan hastalarda en s›k endikas-yon kistik higroma iken 2. en s›k endikasendikas-yon NT art›fl›yd›. Kis-tik higroma nedenli CVS yap›lan hastalar›n%17.2’sinde turner sendromu saptand›. Down sendromu saptanan hastalarda orta-lama yafl 36 iken en s›k endikasyon NT art›fl›yd›. 35 yafl üzerin-de anomali saptanma oran› %34.4 iken, 35 yafl alt›nda bu oran %28.8 idi.
Sonuç:Prenatal tan› için ilk trimesterde kullan›lan alt›n stan-dart test CVS’tir CVS endikasyonlar›ndan ba¤›ms›z olarak, sap-tanan en s›k anomali trizomidir. Yafl artt›kça CVS yap›lan has-talar›n karyotiplemesinde anomali saptanma oran› artmaktad›r. Anahtar sözcükler:Koriyon villus örneklemesi, prenatal ta-n›, ultrasonografi.
PB-58
Hemivertebran›n prenatal tan›s›
Onur Bektafl, K›v›lc›m Korkmaz, Hüseyin Durukan, Filiz Çayan
Mersin Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabi-lim Dal›, Mersin
Amaç:Hemivertebra 0.5–1/1000 insidans›nda rastlanan, tek tarafl› vertebra cisminin olmamas› ile karakterize ve skolyoza neden olabilen konjenital bir vertebra anomalisidir. Prenatal tan›s› ultrasonografi ile mümkün olabilmektedir. Hemiver-tebra izole görülebildi¤i gibi sendromlar›n (örnek: VAC-TERL, Klippel-Fiel…) bir birlefleni olarakta görülebilmekte-dir. ‹zole hemivertebrada kromozomal anomali görülme insi-dans› oldukça düflüktür. Ultrasonografik inceleme ile antena-tal hemivertebra tan›s› konabilmektedir. Bu çal›flmada ante-natal 20 hafta 5 günlük gebelikte preante-natal ultrasonografi ile tan› koydu¤umuz hemivertebra olgusu sunulacakt›r.
Perinatoloji Dergisi
10. Ulusal Obstetrik ve Jinekolojik Ultrasonografi Kongresi, 27–30 Eylül 2018, Dalaman
S88
