Acta Orthop Traumatol Turc 2012;46(6):460-463
künyeli yaz›n›n Türkçe çevirisi OLGU SUNUMU
Yaz›flma adresi: Dr. Murat Bülbül. Ümraniye E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Elmal›kent Mah., 34764 Ümraniye, ‹stanbul.
Tel: 0542 - 215 31 73 e-posta: muratbulbul@yahoo.com Baflvuru tarihi: 01.10.2009 Kabul tarihi: 28.03.2011 ©2012 Türk Ortopedi ve Travmatoloji Derne¤i
Primer epifiz lokalizasyonlu Ewing sarkomu:
Olgu sunumu
Murat BÜLBÜL1, Harzem ÖZGER2, Bilge B‹LG‹Ç3, Levent ERALP2
1
‹stanbul Medipol Üniversitesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul; 2
‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul; 3
‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul
Bu yaz›n›n çevrimiçi ‹ngilizce versiyonu www.aott.org.tr adresinde doi:10.3944/AOTT.2012.2354 Karekod (Quick Response Code): Çocukluk ça¤› tümörlerinden Ewing sarkomu s›k görülen, habis bir kemik patolojisidir. Diyafizer ve metafizer kemiklerde lokalize olan tümörün epifizde yerleflimi al›fl›lm›fl de¤ildir. Bu yaz›da, iskelet ol-gunlaflmas›n› tamamlamam›fl bir hastada epifizde s›n›rlanm›fl Ewing sarkomu olgusunu sunuyoruz. Ek-lemi kontamine etmeden gerçeklefltirilecek biyopsinin küratif cerrahi s›ras›nda morbiditeyi azaltmada-ki etazaltmada-kisine dikkat çekmek isteriz.
Anahtar sözcükler: Epifiz; Ewing sarkomu; kemik tümörleri.
Ewing sarkomu birinci ve üçüncü dekat aras›nda pri-mer habis kemik tümörleri içinde en s›k görülenlerden-dir. Klinik, radyolojik ve histolojik bulgular› detayl›ca ta-n›mlanm›flt›r. Genellikle uzun kemiklerin diyafiz ve
me-tafizinde lokalizedir.[1-3]Epifizer yerleflim genelde primer
metafizer veya diyafizer lezyonlardan yay›l›m ile olur. Primer epifiz tutulumu ise oldukça nadirdir. Bu da, epi-fizi tutan kondroblastom, osteoblastom, dev hücreli tü-mör veya eozinofilik granülom gibi selim, agresif tütü-mör- tümör-ler olarak bilinen tümörtümör-lerle tan› kar›fl›kl›¤›na neden
ola-rak, do¤ru tedavinin uygulanmas›n› engelleyebilir.[4]
Bu olgu sunumumuzda epifizde s›n›rl› Ewing sarko-mu olgusu bildiriyoruz. Olgusarko-muzda gerçeklefltirilen ta-n›sal inceleme ve tedavi yaklafl›m›n›n tümör cerrahisiyle ilgilenen cerrahlar›n ilgisini çekece¤ini düflünüyoruz.
Olgu sunumu
Onalt› yafl›nda erkek hasta bir y›ldan uzun süren sa¤ diz a¤r›s› flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Daha önce
baflvurdu¤u sa¤l›k merkezi taraf›ndan non-steroid ve anti-enflamatuar ilaçlar ile tedavi edilmeye çal›fl›lm›fl, yap›lan biyopside al›nan materyal yetersiz oldu¤undan histopatolojik tan›s› konulamam›fl idi. Olgunun fizik muayenesinde, baca¤›n›n üst taraf›n›n lateralinde, özel-likle tibia proksimalinin lateralinde afl›r› hassasiyet sap-tand›. Dizdeki hareket aç›kl›¤› 30°-90° ile s›n›rl› idi. Direkt grafide, sa¤ tibia proksimal epifizde sklerotik a¤›rl›kl› heterojen görünüm izlendi (fiekil 1).
Bilgisayarl› tomografi incelemelerinde sa¤ tibia proksimal epifizde litik ve sklerotik tipte patolojik ke-mik yap›s› de¤iflimi ile anterior konturda kortekste in-celme ve yayg›n flekilde küçük kortikal defektler görül-mekteydi (fiekil 2). T1 ve T2 a¤›rl›kl› MRG sekansla-r›nda ise sa¤ tibia proksimal epifizde heterojen özellik-te patolojik intansiözellik-te alan› ile kemik korözellik-teks konturla-r›nda yer yer permeatif tipte aç›lma alanlar› izlenmek-teydi. Anteriorda infrapatellar ya¤l› dokuya protrüze
Bülbül ve ark. Primer epifiz lokalizasyonlu Ewing sarkomu 461
fiekil 1. Direkt radyografik görüntülerinde sklerotik yap›daki epifiz görülmekte.
fiekil 3. Manyetik rezonans görüntülerinde metafizo-diyafizer genifl ödem alan› görülüyor.
fiekil 2. BT görüntülerinde epifizde lokalize olan lezyon görülüyor.
flekilde yumuflak doku komponenti ile birlikte genifl kortikal destrüksiyon alan› görülmekteydi. Anteriorda-ki genifl kortikal destrüksiyon alan› d›fl›ndaAnteriorda-ki kortikal
tutulum bölgeleri ise küçük alanlar fleklinde idi. Tümö-rün yumuflak doku komponenti konturda popliteus kas grubuna do¤ru yerleflim gösteriyordu.
462 Acta Orthop Traumatol Turc
fiekil 4. Üç fazl› sintigrafi görüntülerinde proksimal tibia sa¤ ucunda geç dönemdeki aktivite izleniyor.
‹nfrapatellar ya¤l› doku içindeki yumuflak doku kit-lesi ön çapraz ba¤ tibial yap›flma yeri önünde ve çapraz ba¤lar aras›nda uzan›ml›yd›. ‹nfrapatellar tendon tibial yap›flma yeri kitle ile çevrelenmiflti. ‹ntravenöz kon-trast madde uygulamas› sonras› lezyonda heterojen fle-kilde tutulum izlendi. Epifiz hatt›n›n posterior çapraz ba¤›n yap›flma yerinin hemen önünde, lateralinde ve anterior çapraz ba¤ tibial yap›flma yerinin lateralindeki iki ayr› alanda epifiz hatt›ndan metafize uzan›m göster-mekte idi. Bu iki ayr› uzan›m alan› d›fl›nda, metafizo-diyafizer genifl ödem alan› reaktif görünümdeydi (fiekil 3). Üç fazl› kemik sintigrafisinde, geç dönemde sa¤ ti-bia proksimal uçta aktivite art›fl› kaydedildi (fiekil 4). Toraks BT’sinde herhangi bir metastatik lezyona rast-lanmad›. Pozitron emisyon tomografisinde ise sa¤ tibi-a proksimtibi-alinde hipermettibi-abolik tutulum izlendi (fiekil 5). ‹nsizyonel biyopside al›nan materyalin histopatolo-jik incelemesinde küçük yuvarlak hücrelerin tümöral infiltrasyon yapt›¤› gözlendi (fiekil 6). Küçük hücreli osteosarkom ay›r›c› tan›s› osteoid doku olmamas› ve pozitif MIC-2 nedeniyle ekarte edildi. Lenfoid mar-kerlerin negatif olmas› sonucu lenfoma olas›l›¤›n›n or-tadan kalkmas›yla Ewing sarkomu tan›s› kondu.
Ameliyat öncesi dört kez neoadjuvan kemoterapi uygulanan hastan›n daha sonra yap›lan BT inceleme-sinde anteriordaki genifl litik alan üzerinde korteks de-vaml›l›¤› gözlendi. Lezyonun litik ve sklerotik hetero-jen görünümü devaml›l›k göstermekle, sklerotik alan-lar›n içindeki litik bölümlerde belirginleflme dikkati çekmekteydi. Metafizer uzan›mla ilgili yorum yap›la-mad›. Kemoterapi sonras›ndaki MRG incelemelerinde, lezyonda belirgin regresif de¤iflim ile yumuflak doku kitle lezyonunun ve kortikal aç›l›m alanlar›n›n tümüyle kayboldu¤u görüldü. Neoadjuvan kemoterapi sonras› cerrahi tedavi uyguland›. Cerrahi tedavi olarak genifl
tümör rezeksiyonu, tümör rezeksiyon protezi sonras›n-da medial gastroknemius flebi ve cilt grefti ile örtümü yap›ld›. Ameliyat sonras› rezeke edilen örnekte %95 nekroz oldu¤u saptand›. Kemoterapiye ameliyat sonra-s›nda devam edildi.
fiekil 5. Pozitron emisyon tomografisinde sa¤ tibia proksimalinde hipermetabolik tutulum görülmekte. [Bu flekil, derginin www.aott.org.tr adresindeki çevrimiçi versiyonunda renkli görülebilir]
Bülbül ve ark. Primer epifiz lokalizasyonlu Ewing sarkomu 463
Tart›flma
Ewing sarkomu habis kemik tümörlerinin en s›k gö-rülenlerindendir. En s›k uzun kemiklerin metafiz ve di-yafizinde görülmesine karfl›n primer epifiz tutulumu ol-dukça nadirdir. Primer epifiz kaynakl› Ewing sarkomu, bildi¤imiz kadar›yla, literatürde daha önce sadece
Mus-colo ve ark.[5]taraf›ndan bir osteosarkom vakas› ile
birlik-te sunulmufltur.
Sundu¤umuz olguda Ewing sarkomu metafizden ya-y›lma olmaks›z›n primer epifiz tutulumu göstermektey-di. MR bulgular›nda saptanan metafizer de¤iflikliklerin ödeme ba¤l› oldu¤unu düflünmekle beraber yay›l›m›n metafizden epifize do¤ru oldu¤u konusunda flüphemiz yoktu. Zira, ödemin neoadjuvan kemoterapi sonras› sap-tanmamas› düflüncemizi desteklemektedir. Olgumuzda-ki klinik bulgular diz eklemine ve proksimal tibiaya ya-y›lmaktayd›. Direkt radyografi ve BT’de mikst litik ve sklerotik alanlar görülmekteydi. Genellikle bu bulgular kondroblastoma, dev hücreli tümör, epifizyel enkon-drom, eozinofilik granülom, nöroblastom metastaz› ve atipik osteomiyelitte görülebilir.
Ewing sarkomu tan›s›n›n do¤rulanmas› ve cerrahi gi-riflim sonras› sadece tek bir eklem yüzeyini gözden ç›ka-rarak rezeksiyon ve rekonstrüksiyon yapmak mümkün-dür. Bununla birlikte, eklem tümöral hücreler ile konta-mine ise, vakam›zda oldu¤u gibi, kapal› eklem rezeksiyo-nu ve gastroknemius pedikül flebi uygulamas› gibi daha
radikal, morbidite oran› yüksek giriflimlerin uygulanma-s› söz konusu olabilmektedir. Bu gibi durumlarla karfl›-laflmamak için, i¤neyle (Tru-cut, Jamshidi) biyopsi teda-vinin tamamlanaca¤› merkezde yap›lmal›d›r. Biyopsi ve tedavinin ayn› ekip ve merkezde yap›lmas› mortalite ve morbidite olas›l›klar›n› en aza indirecektir.
Sonuç olarak, ender olsa da, habis kemik tümörleri-nin primer epifiz tutulumu olas›d›r. Epifizer lezyonlar›n ço¤u selim tümörler olmakla birlikte, Ewing sarkomu gibi habis epifizer kemik tümörlerini selim tümörlerle kar›flt›rmak tan›y› ve küratif cerrahi giriflimleri geciktire-bilir.
Ç›kar Örtüflmesi: Ç›kar örtüflmesi bulunmad›¤› belirtilmifltir.
Kaynaklar
1. Schajowicz F. Tumors and tumor-like lesions of bone and joints. New York: Springer-Verlag; 1981.
2. Unni KK. Dahlin's bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. 3. Widhe B, Widhe T. Initial symptoms and clinical features in
osteosarcoma and Ewing sarcoma. J Bone Joint Surg Am 2000:82:667-74.
4. Schajowcz F, McGuire MH. Diagnostic difficulties in skele-tal pathology. Clin Orthop Relat Res 1989;(240):281-310. 5. Muscolo DL, Campaner G, Aponte-Tinao LA, Ayerza MA,
Santini-Araujo E. Epiphyseal primary location for osteosar-coma and Ewing sarosteosar-coma in patients with open physis. J Pediatr Orthop 2003;23:542-5.
fiekil 6. (a, b) Yuvarlak hücrelerden oluflan osteoid matriks dokusunu gösteren patoloji örnekleri. [Bu flekil, derginin www.aott.org.tr adresinde-ki çevrimiçi versiyonunda renkli görülebilir]