• Sonuç bulunamadı

Primary epiphyseal ewing sarcoma: A case report

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Primary epiphyseal ewing sarcoma: A case report"

Copied!
4
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Acta Orthop Traumatol Turc 2012;46(6):460-463

künyeli yaz›n›n Türkçe çevirisi OLGU SUNUMU

Yaz›flma adresi: Dr. Murat Bülbül. Ümraniye E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Elmal›kent Mah., 34764 Ümraniye, ‹stanbul.

Tel: 0542 - 215 31 73 e-posta: muratbulbul@yahoo.com Baflvuru tarihi: 01.10.2009 Kabul tarihi: 28.03.2011 ©2012 Türk Ortopedi ve Travmatoloji Derne¤i

Primer epifiz lokalizasyonlu Ewing sarkomu:

Olgu sunumu

Murat BÜLBÜL1, Harzem ÖZGER2, Bilge B‹LG‹Ç3, Levent ERALP2

1

‹stanbul Medipol Üniversitesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul; 2

‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul; 3

‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul

Bu yaz›n›n çevrimiçi ‹ngilizce versiyonu www.aott.org.tr adresinde doi:10.3944/AOTT.2012.2354 Karekod (Quick Response Code): Çocukluk ça¤› tümörlerinden Ewing sarkomu s›k görülen, habis bir kemik patolojisidir. Diyafizer ve metafizer kemiklerde lokalize olan tümörün epifizde yerleflimi al›fl›lm›fl de¤ildir. Bu yaz›da, iskelet ol-gunlaflmas›n› tamamlamam›fl bir hastada epifizde s›n›rlanm›fl Ewing sarkomu olgusunu sunuyoruz. Ek-lemi kontamine etmeden gerçeklefltirilecek biyopsinin küratif cerrahi s›ras›nda morbiditeyi azaltmada-ki etazaltmada-kisine dikkat çekmek isteriz.

Anahtar sözcükler: Epifiz; Ewing sarkomu; kemik tümörleri.

Ewing sarkomu birinci ve üçüncü dekat aras›nda pri-mer habis kemik tümörleri içinde en s›k görülenlerden-dir. Klinik, radyolojik ve histolojik bulgular› detayl›ca ta-n›mlanm›flt›r. Genellikle uzun kemiklerin diyafiz ve

me-tafizinde lokalizedir.[1-3]Epifizer yerleflim genelde primer

metafizer veya diyafizer lezyonlardan yay›l›m ile olur. Primer epifiz tutulumu ise oldukça nadirdir. Bu da, epi-fizi tutan kondroblastom, osteoblastom, dev hücreli tü-mör veya eozinofilik granülom gibi selim, agresif tütü-mör- tümör-ler olarak bilinen tümörtümör-lerle tan› kar›fl›kl›¤›na neden

ola-rak, do¤ru tedavinin uygulanmas›n› engelleyebilir.[4]

Bu olgu sunumumuzda epifizde s›n›rl› Ewing sarko-mu olgusu bildiriyoruz. Olgusarko-muzda gerçeklefltirilen ta-n›sal inceleme ve tedavi yaklafl›m›n›n tümör cerrahisiyle ilgilenen cerrahlar›n ilgisini çekece¤ini düflünüyoruz.

Olgu sunumu

Onalt› yafl›nda erkek hasta bir y›ldan uzun süren sa¤ diz a¤r›s› flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Daha önce

baflvurdu¤u sa¤l›k merkezi taraf›ndan non-steroid ve anti-enflamatuar ilaçlar ile tedavi edilmeye çal›fl›lm›fl, yap›lan biyopside al›nan materyal yetersiz oldu¤undan histopatolojik tan›s› konulamam›fl idi. Olgunun fizik muayenesinde, baca¤›n›n üst taraf›n›n lateralinde, özel-likle tibia proksimalinin lateralinde afl›r› hassasiyet sap-tand›. Dizdeki hareket aç›kl›¤› 30°-90° ile s›n›rl› idi. Direkt grafide, sa¤ tibia proksimal epifizde sklerotik a¤›rl›kl› heterojen görünüm izlendi (fiekil 1).

Bilgisayarl› tomografi incelemelerinde sa¤ tibia proksimal epifizde litik ve sklerotik tipte patolojik ke-mik yap›s› de¤iflimi ile anterior konturda kortekste in-celme ve yayg›n flekilde küçük kortikal defektler görül-mekteydi (fiekil 2). T1 ve T2 a¤›rl›kl› MRG sekansla-r›nda ise sa¤ tibia proksimal epifizde heterojen özellik-te patolojik intansiözellik-te alan› ile kemik korözellik-teks konturla-r›nda yer yer permeatif tipte aç›lma alanlar› izlenmek-teydi. Anteriorda infrapatellar ya¤l› dokuya protrüze

(2)

Bülbül ve ark. Primer epifiz lokalizasyonlu Ewing sarkomu 461

fiekil 1. Direkt radyografik görüntülerinde sklerotik yap›daki epifiz görülmekte.

fiekil 3. Manyetik rezonans görüntülerinde metafizo-diyafizer genifl ödem alan› görülüyor.

fiekil 2. BT görüntülerinde epifizde lokalize olan lezyon görülüyor.

flekilde yumuflak doku komponenti ile birlikte genifl kortikal destrüksiyon alan› görülmekteydi. Anteriorda-ki genifl kortikal destrüksiyon alan› d›fl›ndaAnteriorda-ki kortikal

tutulum bölgeleri ise küçük alanlar fleklinde idi. Tümö-rün yumuflak doku komponenti konturda popliteus kas grubuna do¤ru yerleflim gösteriyordu.

(3)

462 Acta Orthop Traumatol Turc

fiekil 4. Üç fazl› sintigrafi görüntülerinde proksimal tibia sa¤ ucunda geç dönemdeki aktivite izleniyor.

‹nfrapatellar ya¤l› doku içindeki yumuflak doku kit-lesi ön çapraz ba¤ tibial yap›flma yeri önünde ve çapraz ba¤lar aras›nda uzan›ml›yd›. ‹nfrapatellar tendon tibial yap›flma yeri kitle ile çevrelenmiflti. ‹ntravenöz kon-trast madde uygulamas› sonras› lezyonda heterojen fle-kilde tutulum izlendi. Epifiz hatt›n›n posterior çapraz ba¤›n yap›flma yerinin hemen önünde, lateralinde ve anterior çapraz ba¤ tibial yap›flma yerinin lateralindeki iki ayr› alanda epifiz hatt›ndan metafize uzan›m göster-mekte idi. Bu iki ayr› uzan›m alan› d›fl›nda, metafizo-diyafizer genifl ödem alan› reaktif görünümdeydi (fiekil 3). Üç fazl› kemik sintigrafisinde, geç dönemde sa¤ ti-bia proksimal uçta aktivite art›fl› kaydedildi (fiekil 4). Toraks BT’sinde herhangi bir metastatik lezyona rast-lanmad›. Pozitron emisyon tomografisinde ise sa¤ tibi-a proksimtibi-alinde hipermettibi-abolik tutulum izlendi (fiekil 5). ‹nsizyonel biyopside al›nan materyalin histopatolo-jik incelemesinde küçük yuvarlak hücrelerin tümöral infiltrasyon yapt›¤› gözlendi (fiekil 6). Küçük hücreli osteosarkom ay›r›c› tan›s› osteoid doku olmamas› ve pozitif MIC-2 nedeniyle ekarte edildi. Lenfoid mar-kerlerin negatif olmas› sonucu lenfoma olas›l›¤›n›n or-tadan kalkmas›yla Ewing sarkomu tan›s› kondu.

Ameliyat öncesi dört kez neoadjuvan kemoterapi uygulanan hastan›n daha sonra yap›lan BT inceleme-sinde anteriordaki genifl litik alan üzerinde korteks de-vaml›l›¤› gözlendi. Lezyonun litik ve sklerotik hetero-jen görünümü devaml›l›k göstermekle, sklerotik alan-lar›n içindeki litik bölümlerde belirginleflme dikkati çekmekteydi. Metafizer uzan›mla ilgili yorum yap›la-mad›. Kemoterapi sonras›ndaki MRG incelemelerinde, lezyonda belirgin regresif de¤iflim ile yumuflak doku kitle lezyonunun ve kortikal aç›l›m alanlar›n›n tümüyle kayboldu¤u görüldü. Neoadjuvan kemoterapi sonras› cerrahi tedavi uyguland›. Cerrahi tedavi olarak genifl

tümör rezeksiyonu, tümör rezeksiyon protezi sonras›n-da medial gastroknemius flebi ve cilt grefti ile örtümü yap›ld›. Ameliyat sonras› rezeke edilen örnekte %95 nekroz oldu¤u saptand›. Kemoterapiye ameliyat sonra-s›nda devam edildi.

fiekil 5. Pozitron emisyon tomografisinde sa¤ tibia proksimalinde hipermetabolik tutulum görülmekte. [Bu flekil, derginin www.aott.org.tr adresindeki çevrimiçi versiyonunda renkli görülebilir]

(4)

Bülbül ve ark. Primer epifiz lokalizasyonlu Ewing sarkomu 463

Tart›flma

Ewing sarkomu habis kemik tümörlerinin en s›k gö-rülenlerindendir. En s›k uzun kemiklerin metafiz ve di-yafizinde görülmesine karfl›n primer epifiz tutulumu ol-dukça nadirdir. Primer epifiz kaynakl› Ewing sarkomu, bildi¤imiz kadar›yla, literatürde daha önce sadece

Mus-colo ve ark.[5]taraf›ndan bir osteosarkom vakas› ile

birlik-te sunulmufltur.

Sundu¤umuz olguda Ewing sarkomu metafizden ya-y›lma olmaks›z›n primer epifiz tutulumu göstermektey-di. MR bulgular›nda saptanan metafizer de¤iflikliklerin ödeme ba¤l› oldu¤unu düflünmekle beraber yay›l›m›n metafizden epifize do¤ru oldu¤u konusunda flüphemiz yoktu. Zira, ödemin neoadjuvan kemoterapi sonras› sap-tanmamas› düflüncemizi desteklemektedir. Olgumuzda-ki klinik bulgular diz eklemine ve proksimal tibiaya ya-y›lmaktayd›. Direkt radyografi ve BT’de mikst litik ve sklerotik alanlar görülmekteydi. Genellikle bu bulgular kondroblastoma, dev hücreli tümör, epifizyel enkon-drom, eozinofilik granülom, nöroblastom metastaz› ve atipik osteomiyelitte görülebilir.

Ewing sarkomu tan›s›n›n do¤rulanmas› ve cerrahi gi-riflim sonras› sadece tek bir eklem yüzeyini gözden ç›ka-rarak rezeksiyon ve rekonstrüksiyon yapmak mümkün-dür. Bununla birlikte, eklem tümöral hücreler ile konta-mine ise, vakam›zda oldu¤u gibi, kapal› eklem rezeksiyo-nu ve gastroknemius pedikül flebi uygulamas› gibi daha

radikal, morbidite oran› yüksek giriflimlerin uygulanma-s› söz konusu olabilmektedir. Bu gibi durumlarla karfl›-laflmamak için, i¤neyle (Tru-cut, Jamshidi) biyopsi teda-vinin tamamlanaca¤› merkezde yap›lmal›d›r. Biyopsi ve tedavinin ayn› ekip ve merkezde yap›lmas› mortalite ve morbidite olas›l›klar›n› en aza indirecektir.

Sonuç olarak, ender olsa da, habis kemik tümörleri-nin primer epifiz tutulumu olas›d›r. Epifizer lezyonlar›n ço¤u selim tümörler olmakla birlikte, Ewing sarkomu gibi habis epifizer kemik tümörlerini selim tümörlerle kar›flt›rmak tan›y› ve küratif cerrahi giriflimleri geciktire-bilir.

Ç›kar Örtüflmesi: Ç›kar örtüflmesi bulunmad›¤› belirtilmifltir.

Kaynaklar

1. Schajowicz F. Tumors and tumor-like lesions of bone and joints. New York: Springer-Verlag; 1981.

2. Unni KK. Dahlin's bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. 3. Widhe B, Widhe T. Initial symptoms and clinical features in

osteosarcoma and Ewing sarcoma. J Bone Joint Surg Am 2000:82:667-74.

4. Schajowcz F, McGuire MH. Diagnostic difficulties in skele-tal pathology. Clin Orthop Relat Res 1989;(240):281-310. 5. Muscolo DL, Campaner G, Aponte-Tinao LA, Ayerza MA,

Santini-Araujo E. Epiphyseal primary location for osteosar-coma and Ewing sarosteosar-coma in patients with open physis. J Pediatr Orthop 2003;23:542-5.

fiekil 6. (a, b) Yuvarlak hücrelerden oluflan osteoid matriks dokusunu gösteren patoloji örnekleri. [Bu flekil, derginin www.aott.org.tr adresinde-ki çevrimiçi versiyonunda renkli görülebilir]

Referanslar

Benzer Belgeler

The global economic crisis began to grow in January 2020, over time, more and more countries began to experience a decrease in business activity, the closure of

Ortalama pozitif nükleer boyanma gösteren hücre say›s› tedavi öncesinde; Ki-67 proteini için %3.46 ve PCNA proteini için %15.46; tedavi sonras›nda ise Ki-67 proteini için

Low-grade fibromyxoid sarcoma is usually seen in young adults in the form of large masses characterized by fibrous, myxoid areas and may be located in the

A chest X-ray with frontal projection illustrated homogenous, right mid and lower zone opacity with well circumscribed margins (Figure 1a), and a computed tomography

BBT’de kalsifik lezyon görüldüğünde kalsifikasyon gösteren tümörlerin de ayırıcı tanısını yapmak amacıyla MRG ve fokal kortikal lezyonların her zaman

Ad dress for Cor res pon den ce/Ya z›fl ma Ad re si: Harpreet Singh MD, Pandit Bhagwat Dayal Sharma Post Graduate Institute of Medical Sciences, Department of Medicine,

Hastamızda görme kaybı, demansiyel bulgular ve halüsinasyonlar başladıktan sonra çekilen kraniyal MRG’ler normal olup, akinetik mutizm tablosu oluştuktan sonra çekilen

I read with great interest the report by Jain et al., which smartly illustrated the clinical course of a rare patient diagnosed with intracranial hypotension (ICH) syndrome