Poster Sunumlar (PS-001 — PS-298)
Olgu 3: 37 yafl›nda kad›n hasta 2005’de eklemlerinde a¤r› ve flifl-
me yak›nmas›yla baflvurdu. RF 160 IU/ML, CRP 24 mg/L olma- s› üzerine RA tan›s› konuluyor. Prednizolon ve metotreksat bafl- lanan hastan›n a¤r›l› kriz s›kl›¤› art›nca metotreksat yerine s›ra- s›yla sülfasalazin ve leflunomid tedavisi bafllan›yor. KCFT bozuk- lu¤u saptan›nca ilaçlar› kesililiyor. 10/2013’de adalimumab teda- visi baflland›. 2 kez a¤r›l› kriz ve pnömoni olunca adalimumab ke- silerek RTX tedavisi baflland›. 2 kür RTX alan hasta remisyonda takip ediliyor. Son bir y›l içinde kan transfüzyonu yap›lmad› ve a¤r›l› krizi olmad›.
Sonuç: Romatoid artrit ve orak hücreli anemi birlikteli¤i nadir-
dir. Bu hastalarda kullan›lan ilaçlar a¤r›l› krizde artma, Hb de¤er- lerinde düflme ve ciddi enfeksiyonlara yatk›nl›kta art›fla neden olabilir. Tedaviyi düzenlerken risk/fayda de¤erlendirmesi yap- mak gerekmektedir. Literatürde RTX kullan›m› ile ilgili yay›n yoktur. Hastalar›m›zda RTX tedavisi ile hastal›k aktivitesi kon- trol alt›na al›nd›. Herhangi bir komplikasyon geliflmedi. Bir has- tada transfüzyon ihtiyac› devam etti. Bu hastalarda RTX tedavisi ak›lda tutulmal›d›r.
Anahtar sözcükler: Orak hücreli anemi, romatoid artrit, rituk-
simab
PS-233
Romatoid artritli bir olguda tendon k›l›f›n›n dev hücreli tümörü (lokalize nodüler tenosinovit)
Fatih Y›ld›z1, Hakan Emmungil2, Esin Gezer3, Zülküf Akdemir4
1Van E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Romatoloji Klini¤i, Van; 2Koç
Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul; 3Van E¤itim
ve Araflt›rma Hastanesi, Patoloji Klini¤i, Van; 4Van E¤itim ve Araflt›rma
Hastanesi, Radyoloji Klini¤i, Van
Amaç: Tendon k›l›f›n›n dev hücreli tümörü sinovyumdan kö-
ken alan nispeten yayg›n görülen hastal›kt›r. Lokalize nodüler tenosinovit (LNTS) ve diffüz pigmente villonodüler sinovit ol- mak üzere ikiye ayr›l›r. LNTS genellikle elde metakarpofalan- geal (MCP) eklemlerin'de görülür. Daha seyrek olarak diz, dir- sek ve ayak eklemlerinde soliter kitle olarak görülebilir. Kad›n- larda daha s›k ve her yaflta görülebilir. Romatoid artritli (RA) hastada histopatolojik bulgular› ile LNTS tan›s› konulan ve na- dir görülen bu birlikteli¤i sunmaya amaçlad›k.
Olgu: 57 yafl›nda erkek hasta, 3 y›l önce her iki el bilek, MCP ve
Proksimal interfalangeal eklemlerinde a¤r› ve flifllik flikayeti ile baflvurmufl. Tetkiklerinde: ESR: 31 mm/saat (0–20), CRP: 32 mg/L (0–5), Anti-CCP: 107 U/ml (0–18) RF: 38 IU/ml (<20) idi. ANA, Anti-dsDNA, Hepatit B-C ve HIV testleri negatif’di. Has- taya seropozitif RA tan›s› konulmufl. Methotreksat (MTX)+Me- tilprednizolon (MP)+ Hidroksiklorokin (HCQ) bafllanm›fl. Taki- binde flikâyetlerinde azalma olmay›nca 6 ay sonra Sülfasalazin (SSZ) eklenmifl. Hastaya Ekimde 2013’de DMARD dirençli ka-
bul edilerek ‹nfliksimab (‹NF) bafllanm›fl. Takiben 6 ay sonra tam remisyondaym›fl. Temmuz 2014 tarihinde SSZ kesilerek, MTX- HCQ ve MP ile tedaviye devam edildi. Ocak 2015 tarihinde; Sol 3. D‹F’de nodüler lezyon tespit edildi. Eksizyonel biyopsi yap›l- d›. Patolojisi; tendon k›l›f›n›n dev hücreli tümörü ile uyumlu bu- lundu (fiekil PS-233a–c). Hastaya kontrol el MR çekildi. Rezidü kitle tespit edilmedi (fiekil PS-233d). ‹NF tedavisine ara veril- di.CRP: 5 mg/L, ESR: 12 mm/saat ve tam kan say›m› normal. Aktif flifl eklem yoktu. MTX 15 mg/haftada ve HCQ 2x200 mg/gün ve MP 4 mg/gün kullanmaktad›r. Hasta halen remisyon- da ve takibe devam edilmektedir.
Sonuç: Tendon k›l›f dev hücreli tümörü; benign karakterli, ya-
vafl geliflim gösteren bir tümördür. Etiyolojide benign tümör te- orisi, travma sonras› hiperproliferasyon, enfeksiyon, vasküler anormallikler, immün sistem ve lipid metabolizma bozukluklar› yer al›r. Tan› histopatolojik inceleme ile konulur. Semptom ve bulgular; a¤r›s›z sert kitle ve bazende eklemde flifllik görülebilir. Gaglion kisti sonras›nda 2. en yayg›n görülen elin benign tümö- rüdür. Ay›r›c› tan›s›nda elin di¤er iyi huylu tümörleri yan› s›ra nodal osteoartrit ve kronik tofüslü gutta olabilmektedir. Ço¤un- lukla a¤r›s›z olmas› inflamatuar patolojilerden klinik ayr›m›n› sa¤lamaktad›r. Ancak, eklem effüzyonu nedeniyle inflamatuar si- noviti taklit edebilir. Antonia Reginato ve ark (1974), RA ve Ten- don k›l›f›n›n dev hücreli tümörü birlikteli¤i olan 5 olgu bildirmifl- tir. Literatür taramas›nda baflka birlikte görülen olguya rastlan- mad›. MR bulgular›, anjiyoma, sinoviyal kondroma ve sinoviyal sarkom ayr›m› güçtür. Histopatolojik de¤erlendirme gereklidir.
fiekil (PS-231): (a) Subkutan yerleflimli, düzgün s›n›rl›, fibröz bantlarla ayr›lan nodüler tümöral lezyon (H-E x4). (b) Ço¤unlukla ovoid biçimde, küçük-büyük
Tümörün tedavisi cerrahi olarak lezyonun tam eksizyonudur. Nüks oran› yüksektir. RA’li hastalarda özellikle elde tek eklemde görülen, tedaviye dirençli kitle etkisi olan, nodüler lezyon veya si- novit varl›¤›nda dev hücreli tümör aç›s›ndan cerrahiye yönlendi- rilmelidir.
Anahtar sözcükler: Nodüler tenosinovit, romatoid artrit, tü-
mör
PS-234
Romatoid artritli hastada masif proteinüri ve interstisyel pnömoni
Ali fiahin1, Ayfle Camc›1, Meliha Bayram2, Gökçen Bak›c›2,
Mehmet Fahri Ya¤c›2
, Do¤an Seven2
, Gökmen Asan2
, Mustafa As›m Gedikli2, Meryem Timuçin3, Nefle Yeldir4,
Esin Y›ld›z4
, Derya Seven5
1Cumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,
Romatoloji Bilim Dal›, Sivas; 2Cumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi,
‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Sivas; 3Cumhuriyet Üniversitesi T›p
Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Nefroloji Bilim Dal›, Sivas;
4Cumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, Sivas; 5Cumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Sivas
Amaç: Romatoid artrit (RA), bilateral simetrik additif karekter-
de eklem tutulumu yan› s›ra eklem d›fl› birçok organ›da tutabi- len otoimmün-romatizmal bir hastal›kt›r. Eklemler d›fl›nda özellikle göz, akci¤er, kalp, sinir sistemi, vasküler sistem, cilt, renal, hematolojik tutulumlar yaklafl›k %40 oran›nda gözlene- bilmektedir. Böbrekte çeflitli glomerülonefritler, uzun süreli ve efektif tedavi sa¤lanamayan hastalarda amiloidoz, kullan›lan ilaçlara ba¤l› tubülointerstisyel nefrit oluflabilmektedir. Akci- ¤erde ise parankim tutulumu klinik aç›dan önemlidir. Biz bura- da ciddi proteinüri (AAamiloidoza ba¤l›) ve akci¤er tutulumu olan hastay› sunmak istedik.
Olgu: 57 yafl›nda kad›n hasta son bir y›ld›r mevcut olan bacak-
larda flifllik, nefes darl›¤›, eklemlerde (el, el bile¤i, dizlerde) a¤- r› ve yürüyememe flikayeti ile baflvurdu. ‹lave olarak öksürük, balgam flikayetleri bafllam›fl. Hastan›n 20 y›l önce RA tan›s› al- d›¤›, kontrollerine düzenli gitmedi¤i, en son bir y›l önce verilen
leflunomid, metilprednizolon tedavisini düzenli kullanmad›¤› ö¤renildi. Sa¤ el 2-3PIF, 2-4MKF, sol el 3. PIF, MKF’lerde, bilekte ve her iki dizde artriti, sol kalçada hareket k›s›tl›l›¤›, bi- lateralgode b›rakan pretibial (+++) ve ayak s›rt›nda belirgin öde- mi vard›. Hafif takipne, bilateral akci¤er bazallerde orta zonla- ra kadar krepitan ralleri saptand›. Kreatin: 1.4 mg/dl, elektrolit- ler normal, t. Protein/albümin: 5.3/2.8 g/dl, beyaz küre 16.000
hc/mm3
, hemoglobin: 14.5 g/dl, trombosit: 296.000 hc/mm3
, CRP: 24 mg/dl (0–8 mg/dl), ESH: 73 mm/saat, ürik asit: 9.8 idi. RF: 22 IU, anti CCP>200, ANA, Anti-dsDNA, ANA pro- fili, anti-GBM negatif, p-ANCA (+). D-dimer: N.HBV, HCV, HIV, Brucella negatifti. Ig G: 913, Ig M: 54, Ig A: 284, IgE: N, C3-C4: N, 24 saatlik idrarda 5 gr/gün protein saptand›. Akci¤er grafisinde solda plevral efüzyon ve hiler dolgunluk, retikulono- düler dansite art›fl› saptand›. Alt ekstremite doppler USG de trombus saptanmad›, EKOda minimal perikardiyal efuzyon saptand›. Abdomen USG de her iki böbrek normaldi. Toraks BTde sa¤ akci¤erde daha belirgin her iki akci¤erde yamasal buzlu cam alanlar› izlendi (fiekil PS-234). Renal biyopsi sonucu AA Amiloidoz (fiekil PS-234) olarak de¤erlendirildi. Hastaya steroid, siklofosfamid, hidroksiklorokin, di¤er destek tedavileri baflland›. Öncelikle tosilizumab planlanan hastaya çeflitli neden- lerden dolay› uygulanamad›. Daha sonra rituksimab bafllanan hastan›n takibinde klinik olarak nefes darl›¤›, ödem ve artritleri gerildi. Hastada CRP: 2.5 mg/dl, ESH: 30 mm/h düfltü.
Sonuç: kronik inflamatuvar olaylarda bir çok akut faz proteinin
afl›r› üretimi olmakta, özellikle serum amiloid A proteini, ami- loidoz ve sonucunda organ, sistem tutulumlar› görülebilmekte- dir. Seropozitif, uzun süreli hastal›¤› olan ve etkin tedavisi yap›- lamayan RA’l› hastalarda ciddi erozif hastal›k, eklem d›fl› tutu- lumlar görülebilmektedir. Burada oldu¤u gibi p-ANCA pozitif- li¤inin RF, CCP pozitifli¤inden farkl› olarak RA'da ciddi tutu- lumlarla iliflkili olabilece¤i bildirilmifltir. Erken tan›, hasta e¤i- timi, tedavinin erken ve etkin sürdürülmesi RA'da en önemli noktalard›r.
Anahtar sözcükler: AA amiloidoz, interstisyel pnömoni, roma-
toid artrit
fiekil (PS-234): Hastan›n toraks BT’de buzlu cam alanlar› ve fibrozis. Böbrek biyopsisinde AA Amiloidoz birikimini
PS-235
Behçet sendromu ve Takayasu arteriti birlikteli¤i: 8 hastal›k olgu serisi
Sinem Nihal Esato¤lu, Emire Seyahi, Serdal U¤urlu, Gülen Hatemi, Melike Meliko¤lu, ‹zzet Fresko, Vedat Hamuryudan, Sebahattin Yurdakul
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul
Amaç: Takayasu arteriti (TA) ve Behçet sendromu (BS) etyolo-
jisi bilinmeyen ve birbirlerinden tamamen ayr› klinik özellikle- re sahip iki hastal›kt›r. Vasküler tutulum her iki hastal›k da da mevcuttur ancak, tutulum paternleri kendilerine özgüdür. TA aort ve aorttan ç›kan arterlerde darl›k veya oklüzyonlar yapar. BS’nda ise daha çok venöz trombozlar daha nadiren arteryel anevrizma ya da in-situ trombozlar gözlenir. Biz bu çal›flmada bu iki hastal›¤›n birlikte görüldü¤ü 8 hastan›n klinik özelliklerini tan›mlamaya çal›flt›k.
Yöntem: Romatoloji poliklini¤imizde izledi¤imiz hastalar ara-
s›nda BS ve TA tan› kriterlerini karfl›layan 8 hasta saptand›. Bu hastalar›n dosyalar› cinsiyet, BS ve TA tan› yafl›, BS manifestas- yonlar›, TA tan›s› öncesi yak›nmalar›, tutulan damarlar ve tedavi- leri aç›s›ndan geriye dönük olarak incelendi.
Bulgular: Tabloda 8 hastan›n demografik ve klinik özellikleri
sunulmufltur. Ortalama BS tan› yafl› 31.6±11.5 y›l, ortalama TA tan› yafl› 37.5±10.8 y›l, kad›n/erkek oran› ise 3/1 idi. Dört hasta- da TA ve BS efl zamanl› tan› konmuflken; di¤er 4 hastada TA, BS’ dan y›llar (7, 8, 13 ve 15 y›l) sonra geliflmiflti. BS’a özgü muko- kütanöz lezyonlar tüm hastalarda gözlenmekle beraber, üveit 5, artrit 3 hastada mevcuttu. TA tan›s›; 2 hastada nab›z al›namama- s›, 1 hastada kolda kladikasyon, 1 hastada atefl ve geri kalan 2 has- tada ise Behçet hastal›¤› damar tutulumu aç›s›ndan araflt›rma ya- p›ld›¤› s›rada konmufltu. Subklavyen (5/8) ve karotis (5/8) arter en s›k tutulan damarlard›. Prednizolon tedavisine ek olarak, bafl- lang›ç tedavi ajan› 4 hastada metotreksat, 3 hastada azatioprin ve 1 hastada ise siklofosfamid idi. Takip sonunda (1, 2, 2, 3, 7, 9, 18 ve 21 y›l), 4 hasta bafllang›ç tedavisi ile stabil seyretti, 3 hastada infliksimab tedavisine geçildi ve azatioprin tedavisine dirençli 1 hastada ise metotreksat tedavisi verildi. Alt› hastan›n BS yak›n-
malar› takip sonunda geriledi, 2 hastada ise artrit ataklar› devam etti. Alt› hasta halen TA nedeniyle immünsüpresif tedavi almak- tayken, 2 hasta ilaçs›z izlenmektedir.
Tart›flma ve Sonuç: Literatürde ülseratif kolit, Crohn hastal›¤›
ve ankilozan spondilit ile birlikte görülen TA vakalar› bildirilmifl- tir. TA’nin çok nadir bir hastal›k oldu¤u düflünüldü¤ünde benzer iliflki TA ve BS aras›nda da olabilir. Ancak, bu birlikteli¤in insi- dental olup olmad›¤› bilinmemektedir. ‹lginç olarak bu hibrid hastalarda, 2 hastal›k da kendi do¤al seyrini sürdürmektedir: Ço- ¤u hastada BS bulgular› sönmüflken, TA kronik persistan bir se- yir izlemektedir.
Anahtar sözcükler: Takayasu arteriti, Behçet sendromu PS-236
Romatoid artritli hastlarda korku kaç›nma inan›fllar›n›n uyku, anksiyete ve hastal›¤a özgü faktörlerle iliflkisi Tu¤çe Özen1, Salim Dönmez2, Ömer Nuri Pamuk2,
Mehmet Ali Balc›2, Sevgi Özdinç1
1Trakya Üniversitesi Sa¤l›k Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi ve Rehabili-
tasyon Bölümü, Edirne; 2Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji
Bilim Dal›, Edirne
Amaç: Romatoid artritin en s›k görülen semptomlar›ndan biri
a¤r›d›r ve korku, a¤r›ya verilen bir cevapt›r. Daha önceki çal›fl- malarda romatoid artritli hastalarda fiziksel aktiviteyle ilgili korku kaç›nma davran›fllar›n›n yaflam kalitesi, egzersiz öz yeter- lili¤i ve yorgunlukla iliflkisi incelenmifltir. Ancak anksiyete, uy- ku bozuklu¤u, hastal›¤a özgü faktörlerle iliflkisini inceleyen ça- l›flmalar eksiktir. Bu çal›flman›n amac› romatoid artrit hastala- r›nda korku kaç›nma inan›fllar›n›n hastal›¤a özgü faktörler, ank- siyete ve uyku kalitesiyle iliflkisini araflt›rmakt›r.
Yöntem: Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi Hastanesi Romato-
loji Bilim Dal›na baflvuran 41 romatoid artrit hastas› çal›flmaya dahil edildi. Bu hastalar›n sosyodemografik bilgileri, RAPID3 ve DAS28 skorlar› kaydedildi. Korku ve a¤r›ya neden olan fiziksel aktivite ve iflle ilgili inan›fllar› Korku Kaç›nma ‹nan›fllar› Anketi (KK‹A), anksiyete Beck Anksiyete Ölçe¤i (BAÖ), uyku kalitesi Pittsburgh Uyku Kalitesi ‹ndeksi (PUK‹) ile de¤erlendirildi. Tablo (PS-235): BS ve TA birlikteli¤i olan hastalar›n demografik ve klinik özellikleri.
Cinsiyet BS tan› TA tan› BS TA bafllang›ç TA ile iliflkili Tedavi yafl› (y›l) yafl› (y›l) bulgular› yak›nmalar› tutulan arterler
E 27 27 O, G, PAA, STM Yok KAR, BT AZA
K 27 39 O, G, EN, U Halsizlik KAR, SBK, BT, ThAo AZA, CYC
K 44 44 O, G, A Yok KAR, SBK, BT, ÇT MTX, INF
K 22 22 O, G, EN, PP, U Kol kladikasyosu KAR, SBK, RA, ÇT, SMA MTX
E 39 39 O, G, A, U Halsizlik,atefl KAR, ThAo AZA, INF
K 51 58 O, G, PP, U Nab›zs›zl›k SBK AZA, MTX
K 20 35 O, G, A, U Halsizlik, atefl ThAo MTX, AZA
K 23 36 O, G, EN Nab›zs›zl›k SBK, SFA MTX, CYC, INF
A: artrit; ThAo: Torasik aorta; AZA: azatioprin; BT: brakiosefalik trunkus; CYC: siklofosfamid; ÇT: çölyak trunkus; E: erkek; EN: eritema nodosum; G: genital ülser; INF: infliksi- mab; K: kad›n; KAR: karotis arter; SBK: subklavyen arter; MTX: metotreksat; O: oral ülser; PP: papulopüstüler lezyon, PAA: pulmoner arter anevrizmas›; RA: renal arter; SFA: süperfisyal femoral arter, SMA: superior mezenterik arter; STM: süperfisyal tromboflebit; U: üveit.
Bulgular: Gönüllülerin %78.04ü kad›n (n=32), %21.95i erkekti
(n=9). KK‹A ifl skorlar› hastal›¤› aktif olan hastalarda inaktif olan- lara göre anlaml› olarak yüksek (p=0.004), uyku kalitesi kötü olanlarda iyi olanlara göre anlaml› olarak yüksek (p=0.025) bu- lundu. Ayr›ca KK‹A ifl skoru ile DAS28 skoru aras›nda güçlü (p=0.000, r=0.575), hastal›k yafl› aras›nda negatif yönde (p=0.045, r=-0.315), CRP de¤erleri aras›nda pozitif yönde korelasyon var- d› (p= 0.033, r=0.366). KK‹A fiziksel aktivite skorlar› RAPID3 (r=0.339, p=0.030) ve KK‹A ifl skorlar› ile pozitif yönde (r=0.377, p=0.015) iliflkiliydi. Uyku kalitesi hastal›¤› aktif olanlarda anlam- l› olarak daha kötü (p= 0.014) bulundu. Ayr›ca BAÖ skoru ile uy- ku kalitesi aras›nda pozitif yönde güçlü korelasyon vard› (p= 0.004 r=0.439).
Sonuç: Romatoid artritte fiziksel aktiviteyle ilgili korku kaç›nma
inan›fllar›n›n hastal›k aktivitesi ve fonksiyonel düzeyle iliflkisi, hastal›k yönetiminde fonksiyonelli¤in korunmas› ve gelifltirilme- sinin önemini vurgulamaktad›r. Uyku kalitesinin art›r›lmas› da kiflilerin çeflitli aktivitelerin sürdürülmesini engelleyen korkular›- n›n azalt›lmas›nda önemli olabilir. Romatoid artrit hastalar›nda korku kaç›nma davran›fl›n›n anlafl›lmas› ve çözümlenmesinde da- ha genifl örneklemlerde farkl› faktörleri inceleyen çal›flmalara ih- tiyaç oldu¤u kan›s›nday›z.
Anahtar sözcükler: Korku kaç›nma inan›fllar›, romatoid artrit,
uyku
PS-237
ADA2 ile iliflkili vaskülopati ve MEFV gen mutasyonu: Tekrar eden atefl ataklar› olan olgu
Serdal U¤urlu1
, Eda Tahir Turanl›2
, Ayfla Hac›o¤lu1
, Asl› Kireçtepe Ayd›n2
, Huri Özdo¤an1
1‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›,
‹stanbul; 2‹stanbul Teknik Üniversitesi Fen-Edebiyat Fakültesi,
Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, ‹stanbul
Amaç: CECR1 (Cat Eye Syndrome Chromosome Region,
Candidate1; ADA2 olarak da isimlendirilir) genindeki resesif mutasyonlardan kaynaklanan adenozin deaminaz-2 (ADA2) en- ziminin aktivitesindeki azalma, çeflitli klinik tablolar fleklinde ortaya ç›kan kutanöz veya sistemik vaskülite neden olur.
Olgu: Ailesel poliarteritis nodosa (PAN) tan›s›yla iliflkilendirilmifl
juvenil bafllang›çl› tekrarlayan atefl ataklar› olan, CECR1 ve MEFV gen mutasyonlar›n› tafl›yan hasta incelenmifltir. Yedi ya- fl›ndan beri artrit ve tekrarlayan atefl ataklar› yak›nmas› olan 23 ya- fl›ndaki erkek hastaya, ilk olarak ailevi Akdeniz atefli (AAA) teflhisi konulmufl ve kolflisin tedavisine yan›t al›nm›flt›. Bir sene sonra has- tada kutanöz PAN ile uyumlu bulunan livedo retikülaris ve nodü- ler cilt lezyonlar› saptanarak prednizolon ve azatioprin bafllanm›fl- t›. Artraljisi ve atefli gerileyen, cilt lezyonlar›nda azalma saptanan hastada bir y›l sonra anemi ve makrositoz geliflmifl ve hastan›n aza- tioprin tedavisi kesilmiflti. Cilt vaskülit bulgular›nda alevlenme ol- mas› üzerine 100 mg/gün anakinra bafllanm›fl ancak hastan›n teda- visini kesmesi üzerine anakinra ile al›nm›fl olan olumlu yan›t kay- bedilmiflti. Hastan›n aile öyküsünde, kendisinden 2 yafl büyük er- kek kardeflinin 8 yafl›ndan beri livedo retikülaris, Raynaud feno- meni, atefl, artrit bulgular› oldu¤u ve indeks vakadan önce PAN tan›s› ald›¤›, ancak akut mezenterik iskemiye ba¤l› geliflen intesti-
nal perforasyon nedeniyle 22 yafl›nda kaybedildi¤i saptanm›flt›. ADA2 tan›s› düflünülerek, indeks hasta 22q11.1 kromozomunda- ki CECR1 gen mutasyonu için analiz edilmiflti. Polimeraz zincir reaksiyonu tekni¤iyle 2., 4., 5., 6., ve 9. ekzonlar›n amplifikasyo- nundan sonra DNA sekans analizi gerçeklefltirilmiflti. M694V ve R202Q heterozigot oldu¤u bilinen bu hastada, 2. ekzonda homo- zigot c.139G-A transisyonu saptanm›fl, bu durum dimerizasyon alan›ndaki yüksek derecede korunmufl rezidüde glisinin arjininle (G47R) yer de¤ifltirmesine sebep olmufltu. Hastan›n vaskülitik lezyonlar› günlük kolflisinle beraber uygulanan infliksimab tedavi- sinin dördüncü küründen sonra gerilemiflti.
Sonuç: CECR1 gen mutasyonlar› özellikle erken bafllang›çl› PAN
vakalar›nda dikkate al›nmal›d›r. Yüksek mortalite oranlar› sapta- nan bu olgularda infliksimab etkili bir tedavi olabilir. Sunulan has- ta AAA ve ADA2’ye özgü fenotipik özelliklere sahip olup CECR1 ve MEFV gen mutasyonlar›n› bir arada bulunduran rapor edilmifl ilk olgudur. Ailevi Akdeniz atefli ve PAN iliflkisinde CECR1 mu- tasyonlar›n›n rolü gelecekte ilginç bir araflt›rma alan› olacakt›r.
Anahtar sözcükler: Ailevi Akdeniz atefli, poliarteritis nodoza,
ADA2
PS-238
Aksiyel spondiloartritli kad›nlar ve erkekler aras›nda demografik ve klinik özellikler aç›s›ndan fark var m›? Gökçe Kenar, Gerçek Can, P›nar Çetin, Handan Yarkan, ‹smail Sar›, Merih Birlik, Nurullah Akkoç, Fatofl Önen Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir Amaç: Ankilozan spondilitlerde (AS/r-axSpa) demografik ve
klinik özelliklerle iliflkili cinsiyet farkl›l›klar›, birçok kohortta çal›fl›lm›fl olmas›na ra¤men, nonradyografik aksiyel spondiloar- tritleri (nr-axSpa) de içine alacak flekilde bütün bir grup olarak aksiyel spondiloartritlerde (axSpa) yeterli veri yoktur. AxSpa’l› hastalarda cinsiyetler aras›ndaki demografik ve klinik farkl›l›klar› de¤erlendirmek.
Yöntem: Lokal veritaban›m›zdaki axSpA’l› hastalar›n demogra-
fik ve klinik özellikleri dökumante edildi; veriler kad›n ve erkek gruplar› aras›nda karfl›laflt›r›ld›. Cinsiyet farkl›l›klar› için, AS/r- axSpA ve nr-axSpA alt gruplar›nda da analiz yap›ld›.
Bulgular: ASAS axSpA s›n›fland›rma kriterlerini karfl›layan 438
hasta (279 erkek, %64) çal›flmaya al›nd›. Bu hastalardan 349’un- da AS/r-axSpA (236 erkek, %68), 89’unda nr-axSpA (43 erkek, %48) vard›. AxSpA’l› kad›n hastalarda, hem hastal›k bafllang›ç ya- fl›, hem de tan› alma yafl› daha ileriydi ve tan›daki gecikme süresi erkeklere göre daha uzun olarak saptand› (p<0.05). Periferik ar- trit ve daktilit kad›nlarda daha s›k (p<0.05) olarak izlendi. Tan› an›nda BASDA‹ skoru kad›nlarda daha yüksek (p<0.05) olmas›na karfl›n, BASMI skoru (p<0.05) ve CRP düzeyi (p<0.05) erkekler- de belirgin olarak daha yüksekti. Kad›n hastalar daha s›k boyun a¤r›s› tan›mlam›flt› ama, servikal rotasyon k›s›tl›l›¤› erkeklerde daha belirgindi (Tablo PS-238). Alt grup analizlerinde; nr-axS- pA’l› kad›n hastalarda erkeklere göre BASDAI (p<0.05) ve BAS- FI skorlar› (p<0.05) daha yüksek iken, AS/r-axSpA’l› erkek hasta- larda kad›nlara göre CRP (p<0.05) ve BASMI skorlar› (p<0.05) daha yüksek bulundu.
Tablo (PS-238): Aksiyel spondiloartritli hastalarda demografik ve klinik
veriler.
Kad›n Erkek P
n:159 (64%) n:279 (36%) de¤eri
Yafl, y›l; ortalama (±SD) 45.5 (±12.2) 42.5 (±11.6) 0.01* Tan› yafl›, y›l; ortalama (±SD) 37.4 (±13.5) 32.5 (±11.4) <0.001* Hastal›k bafllama yafl›, y›l; 29.4 (±12.3) 26.4 (±10) <0.001* ortalama (±SD)
Tan› gecikme süresi, y›l; 8.0 (0?34) 6.2 (0?41) 0.02* ortalama (aral›k) Periferik artrit; n (%) 60 (37.7) 79 (28.4) 0.05* Entezit; n (%) 68 (42.8) 94 (33.8) 0.06 Daktilit; n (%) 15 (9.4) 12 (4.4) 0.04* Üveit; n (%) 27 (17) 46 (16.5) 0.89 Psöriazis; n (%) 6 (3.8) 9 (3.2) 0.78
‹nflamatuar barsak hastal›¤›; n (%) 9 (5.7) 12 (4.3) 0.64
Ailede SpA öyküsü; n (%) 44 (27.7) 90 (32.5) 0.33
Boyun a¤r›s›; n (%) 88 (55.3) 122 (44) 0.02*
Servikal rotasyon derecesi; 66.7 (±19.5) 60.69 (±23.01) 0.005* ortalama (±SD) HLA B27 pozitifli¤i; n (%) 51 (%60.7) 93 (%70.5) 0.14 BASDAI, mm; ortalama (±SD) 45.5 (±21.7) 38.3 (±24.2) 0.02* BASFI, mm; ortalama (±SD) 37.4 (±26.5) 31.5 (±25.8) 0.24 BASMI, mm; ortalama (±SD) 22.9 (±20.4) 32 (±25.9) <0.001* ASDAS; ortalama (±SD) 3.1 (±2.3) 3.1 (±1.5) 0.67 CRP, mg/dL; ortalama (±SD) 22.0 (±20) 32.0 (±21.8) 0.005* ESR, mm/saat; ortalama (±SD) 43.75 (±21.8) 40.3 (±22.5) 0.17
*: p<0.05
Sonuç: Çal›flman›n sonuçlar›, veritaban›m›zdaki AS/r-axSpA’n›n
erkeklerde daha s›k oldu¤unu, ancak nr-axSpA’da erkek hasta s›k- l›¤›n›n kad›n hasta s›kl›¤›na benzer oldu¤unu gösterdi. Hem tüm grupta (axSpA), hem de nr-axSpA grubunda subjektif hastal›k ak- tivite parametreleri kad›nlarda daha yüksek iken; axSpA’l› erkek- lerde ve AS/r-axSpA alt grubunda, objektif hastal›k aktivite göster- geleri ve spinal mobilite skorlar› daha yüksekti. Nr-axSpA alt grup de¤erlendirmesinde ise, objektif hastal›k aktivitesi ve spinal mobi- lite skorlar›n›n kad›n ve erkekler aras›nda benzer oldu¤u görüldü.
Anahtar sözcükler: Spondiloartrit, cinsiyet, demografik özel-
likler
PS-239
Obezite psöriatik artritle iliflkilidir ve
biyolojik kullan›m›ndaki art›fla katk›da bulunur P›nar Çetin1, Murat Keser2, Dilek Solmaz1, Gerçek Can1,
Handan Yarkan1, Gökçe Kenar1, ‹smail Sar›1, Nurullah Akkoç1,
Fatofl Önen1
1Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,
Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir; 2Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi,
‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, ‹zmir
Amaç: Psöriatik artrit (PsA) hastalar›nda obezite ve metabolik
sendrom (MetS) prevalans›n› araflt›rmak, obezite ve MetS ile
hastal›k özellikleri ve tedavi aras›ndaki iliflkiyi de¤erlendirmek- tir.
Yöntem: Bu çal›flmada, PsA’l› hastalar ve yafllar› efllefltirilmifl Ta-