56 yafl›nda kad›n hasta Renal ve pulmoner tutulum,

böbrek biyopsisi ve c-ANCA pozitifli¤i ile GPA tan›s› konan has- ta steroid, siklofosfamid ard›ndan rituximab ile tedavi edilirken pulmoner bulgularda progresyon, akci¤erde yayg›n kaviter lez- yonlar geliflti. Toplam 5 kür plazmaferez (her ay 6 defa) yap›lan hastada kaviter lezyonlar geriledi. Hasta 6. ay›nda laboratuar ve klinik verileri düzelmifl olarak takip edilmektedir.

Tablo (PS-215): Hastalar›n demografik ve klinik verileri.

Hasta 1 Hasta 2 Hasta 3

Yafl 32 33 56

Cinsiyet Erkek Erkek Kad›n

Hastal›k süresi (ay) 34 45 9

Böbrek tutulumu Var Yok Var

Üst solunum yollar› Yok Var Var

Pulmoner tutulum Var Var Var

c-ANCA + + +

CRP (önce/sonra) mg/l 17 / 3 33 / 2 10 / 3

Kreatinin (önce/sonra) mg/dl 1.8 / 1.1 0.9 / 0.9 1.3 / 1.3 Proteinüri (önce/sonra) mg/gün 2300 / 360 - 780 / 240

Son steroid dozu (mg) 5 0 2.5

Plazmaferez kür say›s› 6 3 5

Komorbidite - Avasküler Diyabetes

Sonuç: GPA mortalite ve morbiditesi yüksek bir vaskülit olup,

immünsupresif tedaviye yeterli yan›t al›namayan hastalarda plaz- maferez tedavi seçene¤i olarak ak›lda bulundurulabilir.

Anahtar sözcükler: Granülomatöz polianjitis, plazmaferez PS-216

Ailevi Akdeniz atefli olan hastalarda sol ventrikül fonksiyonlar›n›n doku Dopler ve strain ekokardiyografi ile de¤erlendirilmesi

Fatih Mehmet Keleflo¤lu1_{, Gafur Do¤du}2_{, Remzi Sar›kaya}3_,

Adem At›c›3_{, Serra Ece Karaca}2_{, Zeynep H›zl›}4_{, Zeynep Saraç}5_,

Feyza Kübra Tiryaki5_{, Ömer Kumafl}5_{, Zehra Bu¤ra}3_{, Seviç Emre}1_,

Rukiye Eker Ömero¤lu1

1_{‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Çocuk Romatolojisi Bilim}

Dal›, ‹stanbul; 2_{‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, Çocuk}

Kardiyolojisi Bilim Dal›, ‹stanbul; 3_{‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p}

Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul; 4_{‹stanbul Üniversitesi}

‹stanbul T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar›, ‹stanbul;

5_{‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi, ‹stanbul}

Amaç: Ailevi Akdeniz ateflinin (AAA) kardiyak fonksiyonlar

üzerine etkisi genellikle tipik semptomlar›n d›fl›ndad›r. Global Strain (GS) erken miyokardiyal deformasyonun hassas ve ob- jektif bir göstergesidir. Bu çal›flmada AAA olan çocuklarda do- ku Doppler ve strain ekokardiyografi yöntemlerini kullanarak kardiyak fonksiyonlar›n› de¤erlendirmeyi amaçlad›k.

Yöntem: Bu çal›flma 4 y›ldan uzun suredir AAA hastal›¤› için ta-

kip edilen 37 çocuk (yafl aral›¤›: 4–13 y›l) ve 29 sa¤l›kl› çocukla yap›ld›. Tüm adaylara standart ekokardiyografinin yan›nda doku Doppler ve strain ekokardiyografi de uyguland›. Apikal 2, 3 ve 4 oda görüntüleri kullan›larak longitidunal gerilme ölçümleri ya- p›ld›.

Tablo (PS-216): Çal›flma gruplar›n›n karfl›laflt›r›lmas›.

AAA (37) Kontrol (29) P Yafl 12.3 ± 4.1 13.1 ± 1.9 0.99 Cinsiyet (% kad›n) 56.8 79.3 0.0054 GS -19.5 ± 2 -21.3 ± 2.3 0.001 Borderline GS 43.2 13.8 0.015 Global EF 68.8±5.8 64.7±15.6 0.15 Stroke volum 52.4±18.8 57.3±24.2 0.35 E 97.6±14.9 91.2±13.9 0.08 A 61.1±14.9 57.7±9 0.3 E/A 1.6±0.32 3.4±1.6 0.3 E’ 12.5±2 12.1±2.7 0.5 A’ 6.7±1.56 6.2±1.7 0.2 E’/A’ 1.9±0.48 2.4±1.2 0.049

Bulgular: Cinsiyet oran› ve yas ortalamas› iki grup aras›nda ayn›

idi. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu hasta ve kontrol grubunda benzerdi. Global strain, AAA hastalar›nda kontrol grubuna göre anlaml› olarak daha kötüydü. Hasta ve kontrollerin hiçbirinde anormal GS (-15 alt›) yoktu. Borderline GS oran› AAA’l› grupta daha yayg›nd›. Ayn› zamanda AAA hastalar›nda E’/A’ oran› daha

düflüktü. GS, erkeklerde k›zlara göre anlaml› derecede düflüktü (- 18.8±2.2 vs. -21±2, p<0.001). Global strain AAA hastal›¤›n›n süre- si (r=0.33, p=0.046) ve E/A oran› ile anlaml› bir korelasyon iliflki- si vard› (r=0.34, p=0.005). Tüm grupta GS ve ejeksiyon fraksiyo- nu aras›nda ters bir korelasyon vard› (r=-0.39, p=0.001). Lineer regresyon analizi, AAA grubunun, GS ile ejeksiyon fraksiyonu ve cinsiyet aras›nda ba¤›ms›z bir korelasyon oldu¤unu ortaya ç›kard›. AAA’l› hastalarda, hastal›k suresi uzad›kça EF’den ba¤›ms›z ola- rak, GS de¤erlerinde bozulma a盤a ç›kmakta idi (fiekil PS-216).

Sonuç: Belirli kardiyak problemleri olmayan AAA’l› hastalarda

GS anlaml› olarak daha kötü saptand›. Erkek cinsiyet ve düflük ejeksiyon fraksiyonu kötü global strainin di¤er ba¤›ms›z belirle- yicileri olarak saptand›. AAA hastalar›nda, hastal›k süreci uzad›k- ça global strain de¤erlerinde buna korele olarak düflüklük gözlen- di. Bu veriler bizim ilk bulgular›m›zd›r ve bu çal›flma devam et- mektedir. Mevcut örnek say›s› yeterli olmad›¤› için kesin bir so- nuca henüz var›lamaz.

Anahtar sözcükler: Ailevi Akdeniz atefli, kalp hastal›¤›, eko stra-

in

PS-217

Poliarteritis nodoza'da (PAN) çocuk ve eriflkin hastalar aras› farkl›l›klar var m›?

Abdulsamet Erden1

, Ezgi Deniz Batu2

, Zehra Serap Ar›c›2

, Emre Bilgin3_{, Umut Kalyoncu}1_{, fiule Aprafl Bilgen}1_,

Ömer Karada¤1_{, Seza Özen}2_{, ‹hsan Ertenli}1_{, Sedat Kiraz}1

1_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,}

Romatoloji Bilim Dal›, Ankara; 2_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi,}

Pediatri Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Ankara; 3_Hacettepe

Üniversitesi T›p Fakültesi ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Ankara Amaç: Poliarteritis Nodoza (PAN) orta ve küçük çapl› arterlerin

nekrotizan vaskülitidir. Orta yafll› eriflkinlerde daha s›k görülse de, nadir olarak çocuklarda da saptanmaktad›r. Hastal›k aktivitesi ve fiekil (PS-216): Hastal›k süresi ile Global Strain aras› korelasyon iliflkisi.

organ tutulumlar› eriflkinler ve çocuklar aras›nda farkl›l›k göstere- bilir. Bu çal›flmada çocuk ve eriflkin PAN hastalar› aras›ndaki ola- s› klinik farkl›l›klar›n araflt›r›lmas› amaçlanm›flt›r.

Yöntem: Çal›flmaya, hastanemizde izlenmekte olan ve Ankara

2008 kriterlerini karfl›layan yedi çocuk (<16 yafl) ve 1990 ACR kriterlerini tamamlayan 18 eriflkin PAN hastas› dahil edilmifltir. Hastalar›n demografik ve klinik özellikleri, tedavi verileri retros- pektif olarak incelenmifltir.

Bulgular: Pediatrik grupta k›zlarda, eriflkin hastalarda ise erkek-

lerde daha s›k görülmektedir. PAN hastalar›n›n özellikleri Tablo PS-217’de özetlenmifltir. ‹statistiksel olarak anlaml› olan sonuçla- ra göre, eriflkinlerde nörolojik tutulumun daha s›k ve indüksiyon tedavisinin daha uzun oldu¤u görülmüfltür. Kilo kayb›, atefl ve re- nal tutulum eriflkinlerde çocuklara göre daha s›kt› ancak istatistik- sel olarak anlaml› de¤ildi. Laboratuvar de¤erlendirmesinde her iki grupta tan› s›ras›nda oldukça yüksek akut faz de¤erleri gözlendi. ‹lk semptomdan tan›ya kadar 6 aydan daha uzun süre geçti¤i be- lirlenmifltir. Eriflkin hastalar›n %56’s› indüksiyon tedavisi olarak siklofosfamid ve kortikosteroid alm›flt›r. Kortikosteroid tedavisine ek olarak pediatrik hastalar›n üçü siklofosfamid, ikisi ise mikofe- nolat mofetil tedavisi alm›flt›r. Eriflkin hastalar›n 6’s›na, çocuk has- talar›n ise 3’üne FMF efllik etmekteydi. Eriflkin hastalar›n üçünde Adenin Deaminaz –II (ADA-II) eksikli¤i mevcuttur. ‹ki hastada eksiklik homozigottur ve bu hastalar eksitus olmufltur.

Tablo (PS-217): Eriflkin ve pediatrik PAN hastalar›n›n karakteristik özel-

likleri. Pediatrik Eriflkin hastalar hastalar p (n=7) (n=18) de¤eri Cinsiyet kadin (%) 71.4 38.8 0.202 Atefl (%) 57.1 93.8 0.067 Miyalji (%) 57.1 64.3 1 Kilo kayb› (%) 28.6 76.9 0.06 Halsizlik (%) 85.7 100 0.304 Artralji/Artrit (%) 85.7 75 1 Kutanöz tutulum (%) 100 82.4 0.530 Hipertansiyon (%) 66.7 41.2 0.371 Renal tutulum (%) 14.3 56.3 0.089 Nörolojik tutulum (%) 14.3 72.2 0.021 Testiküler tutulum (%) 0 11.1 1 Gastrointestinal tutulum (%) 71.4 47.1 0.386 Kardiyovasküler tutulum (%) 14.3 6.3 0.52 Akci¤er tutulumu (%) 14.3 25 1

‹laç yan etkisi (%) 20 30.7 1

Semptomlar›n bafllang›c› ile 8.5 (0-48)* 6 (1-24)* 1 tan› aras›ndaki süre (ay)

Tan› an›ndaki eritrosit 71.5 (18-114)* 58 (13-120)* 0.60 sedimantasyon h›z› (mm/sa)

Tan› an›ndaki C-reaktif 4.9 (0.2-17)* 10 (0.5-120)* 0.45 protein (mg/dl)

Tan›da biyopsi varl›¤› (%) 100 100 0.294

Tan›da anjiyografi varl›¤› (%) 42.9 42.9 0.205

Ailevi Akdeniz Atefli varl›¤› (%) 42.9 42.9 0.67

*Veriler medyan (min-max) olarak verilmifltir.

Sonuç: Vaka say›s› s›n›rl› olsa da çal›flmam›zda; eriflkin hastalar-

da erkeklerde daha s›k görüldü¤ü, nörolojik tutulumun daha s›k oldu¤u ve indüksiyon tedavisinin daha uzun sürdü¤ü saptanm›fl- t›r. Literatürde jüvenil PAN’da cinsiyet fark› olmad›¤› belirtilse de çocuk hastalar›m›z›n ço¤unlu¤u k›z hastalard›. Daha önce pe- diatrik ve eriflkin PAN hastalar›n›n özelliklerini karfl›laflt›ran ça- l›flma mevcut de¤ildir ancak juvenil PAN hastal›¤›n›n eriflkin bafl- lang›çl› olana göre daha benign bir seyir gösterdi¤i bilinmektedir. ADA-II eksikli¤inin kötü prognoz üzerine etkisi olabilir. Farkl› yafl gruplar›ndaki PAN karakteristik özelliklerini belirlemek için çok merkezli çal›flmalara ihtiyaç vard›r.

Anahtar sözcükler: Çocuk, eriflkin, poliarteritis nodoza (PAN) PS-218

Psöriatik atritli olguda geliflen Paget hastal›¤› Yusuf Dürmüfl1

, Mehmet Ali Balc›2

, Salim Dönmez2

, Ömer Nuri Pamuk2

1_{Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Edirne;} 2_{Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, Edirne}

Amaç: Psöriatrik artrit tüm psöriazis olgular›n›n %5–40’›nda gö-

rülen seronegatif artrit grubudur. S›kl›kla psoriazis tan›s›ndan sonra tan› al›r ancak çok nadiren eklem bulgular› deri bulgular›n- dan önce ortaya ç›kabilir. Memenin Paget hastal›g› ise nadir gö- rülen meme kanserleri aras›ndad›r. Tan›s› zor konulan ve tedavi- si cerrahi olan bir patolojidir. Vakam›zda psöriatik artrit seyrinde ortaya c›kan paget hastal›g› olgusu sunulacakt›r.

Olgu: 38 yafl›nda kad›n hasta yaklafl›k alt› ayd›r olan el eklemle-

rinde a¤r›, flifllik, sabah sertli¤i flikayetleri ile taraf›m›za baflvurdu. Yap›lan fizik muayenesinde bilateral simetrik poliartrit, gövdede ve sa¤ dirsekte psöriatiform lezyonlar saptand›. Özgeçmiflinde 10 y›ld›r olan psöriazis d›fl›nda ek hastal›k yoktu. Yap›lan laboratuar tetkiklerinde hemoglobin 12.5 gr/dl, lökosit 10.330 u/L, nötrofil 8.320 u/L, trombosit 310.000 u/L, CRP 6.9 mg/dl, eritrosit se- dimentasyon h›z› 71 mm/saat saptand›. ANA, Anti-DNA, RF, Anti CCP negatif bulundu. Çekilen el bilek grafisinde DIF ve PIF eklemlerde erozyon tespit edildi. Psöriatik artrit tan›s› konu- larak ›ndometazin 25 mg 3*1, metotreksat 10 mg/hafta, folbiol 5mg/hafta, prednizolon 5 mg/gün tedavisi baflland›. Takiplerin- de simetrik poliartriti geriledi. Düzenli takip edilen hastada psö- riatik artrit tan›s›ndan 7 y›l sonra sol memede kafl›nt›l›, eritemli, krutlu 1*1 cm ekzamatöz lezyon saptand›. Psöriatik lezyon olarak de¤erlendirilerek takibe al›nd›. 4 ay boyunca takip edilen lezyon- da vücutta baflka psöriatik lezyon olmamas› nedeniyle biyopsi ya- p›ld›. Patolojide epidermal hücrelerin içinde paget hücreleri iz- lendi. Memenin paget hastal›¤› olarak de¤erlendirilerek sol me- me koruyucu cerrahi+ sol aksiller lenf nodu diseksiyonu yap›ld›. Ard›ndan radyoterapi ile tamamlanarak izleme al›nd›. Hasta asemptomatik olarak takip edilmektedir.

Sonuç: Psoriatik artrit ve kanser iliflkisi henüz net ayd›nlat›lama-

m›flt›r ancak tedavide kullan›lan immunsupresif ajanlar›n (metot- reksat, siklosporin, Anti TNF gibi) ve hastal›k süresi uzunlu¤u- nun kanser geliflme riskini artt›rd›¤› gösterilmifltir. Rohekar S ve ark. yapt›¤› çal›flmada 665 psöriatik artritli hasta de¤erlendirilmifl ve %10.2’sinde malignite saptanm›fl. En s›k %20.6 meme kanse-

ri, %13.2 akci¤er kanseri ve %8.8 prostat kanseri tespit edilmifl. Paget hastal›¤› meme kanserleri içinde %1-4 aras›nda görülmek- tedir. Genellikle tek memede, kafl›nt›l›, eritemli ekzamatöz lez- yonlarla seyretmektedir. Memenin Paget hastal›¤› psoriatik ar- tritli hastalarda psoriatiform lezyonlarla kar›flabilir. Bu yüzden psöriazis tan›l› hastalarda memede psöriatiform lezyon geliflti¤in- de memenin Paget hastal›¤› her zaman ay›r›c› tan›da ak›lda tutul- mal›d›r.

Anahtar sözcükler: Paget hastal›¤›, psöriatik artrit PS-219

Erasmus sendromu: Bir olgu sunumu Yusuf Dürmüfl1

, Mehmet Ali Balc›2

, Salim Dönmez2

, Ömer Nuri Pamuk2

1_{Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,}

Edirne;2_{Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, Edirne}

Amaç: Skleroderma deri ve iç organlarda fibrozis ile giden kro-

nik, inflamatuvar ve otoimmun bir hastal›kt›r. Klasik olarak reynaud fenomeni, artrit veya artralji, vaskulopati ve sklerotik de¤iflikliklerle karakterizedir. Silikozis ise maden iflçilerinde, in- flaat ve kumlama ifllerinde çal›flan kiflilerde silikan dioksitin in- halasyon yoluyla bulaflmas› sonucu oluflan interstisyel akci¤er hastal›¤›d›r. Olgumuzda efl zamanl› tan› alan silikozis ve diffüz skleroderma olgusu sunulacakt›r.

Olgu: 41 yafl›nda erkek hasta nefes darl›¤›, ellerde so¤uk maruzi-

yetiyle morarma, yar›m saat süren sabah tutuklu¤unun efllik etti- ¤i eklem a¤r›s› ile baflvurdu. Öyküsünde bir y›l önce akci¤er tü- berkülozu nedeniyle tedavi oldu¤u, 20 y›l boyunca sigara içti¤i ve 12 y›l tafl madeninde çal›flt›¤› ö¤renildi. Fizik muayenesinde rey- naud fenomeni, bilateral DIF ve metakarpal eklemlerde artralji, çomak parmak, ellerde ve vücutta sklerozis saptand›. Laboratuar tetkiklerinde hemoglobin 11.1 gr/dl, lökosit 10.550 u/L, trombo- sit 556.000 u/L, CRP 10.8 mg/dl, eritrosit sedimentasyon h›z› 73 mm/saat saptand›. RF 73 ›u/ml, ANA 1/160 dilüsyonda nükleer paternli pozitif, Anti-scl70 pozitif, Anti CCP negatif bulundu.

HRCT de her iki akci¤er apeks de sekel bulgular, bilateral diffüz interstisyel akci¤er hastal›g› ile uyumlu retikulonoduler opasite- ler ve bilateral hiler-mediastinal 2.5 cm lenfadenopati izlendi. So- lunum fonksiyon testinde FEV1/FVC: %108 restriktif paternle uyumlu, DLCO %40 ile azalm›fl olarak saptand›. Ekokardiyogra- fide ejeksiyon fraksiyonu: %72, orta triküspit yetmezli¤i, pulmo- ner hipertansiyon (pulmoner arter bas›nc›: 42 mm/hg) olarak bu- lundu. Hasta klinik ve radyolojik olarak silikozis+ skleroderma olarak kabul edildi. Metilprednizolon 7.5 mg/gün, nifedipin 30 mg/gün, azotiopurin 100 mg/gün tedavisi baflland›. Takiplerinde metilprednizolon azalt›larak kesildi. Tedavinin 2. y›l›nda asemp- tomatik olarak takip edilmektedir.

Sonuç: Silika toprakta s›kça bulunur ve kronik maruziyet sonra-

s› akci¤erde fibrozis ve lenfadenopati ile seyreder. Klasik olarak solunum fonksiyon testinde restriktif patern olmadan DLCO’da kay›p izlenir. Skleroderma patogenezi henüz net ayd›nlat›lmam›fl olsa da etyolojide genetik faktörler, otoimmunite, endotel hasar› ve çevresel faktörler sorumlu tutulur. Çevresel faktörlerden en s›k iliflkili olarak silika tozlar›, vinil klorid, L-triptofan bilidiril- mifltir. Skleroderma ve silikozisin birlikte görülmesi Erasmus sendromu olarak adland›r›l›r. Daha s›k olarak erkeklerde, diffuz sklerodermali olgularda izlenir. Bunun nedeni silika maruziyeti- nin erkeklerde daha fazla olmas› olarak aç›klanabilir. Skleroder- mal› olgulara göre mortalite daha fazlad›r ve mortaliteden genel- likle akci¤er komplikasyonlar› ve pulmoner hipertansiyon so- rumludur. Tedavisinde steroid, azatiopurin, siklofosfamid ve kal- siyum kanal blokorleri kullan›l›r. Nefes darl›¤›n›n efllik etti¤i skleroderma olgular›nda silika maruziyeti düflündürecek öykü varsa Erasmus sendromu ak›lda bulundurulmal›d›r.

Anahtar sözcükler: Erasmus sendromu, silikozis, skleroderma PS-220

Sistemik skleroz: Transtorasik ekokardiografi ile izlem Vedat Hekimsoy1_{, Berkan Arma¤an}2_{, Levent K›l›ç}2_{, Ali Akdo¤an}2_,

Ergün Bar›fl Kaya1

1_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dal›, Anka-}

ra; 2_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,}

Romatoloji Bilim Dal›, Ankara

Amaç: Ekokardiyografi sistemik skleroz (SSc) hastalar›nda kar-

diyak/pulmoner tutulumun de¤erlendirilmesinde ve takibinde giriflimsel olmayan bir yöntemdir. Bu çal›flmada sistemik skle- roz hastalar›nda ekokardiyografik bulgular prospektif olarak de¤erlendirilmifltir.

Yöntem: Poliklinik kontrolleri s›ras›nda transtorasik ekokardi-

ografi ile de¤erlendirilen SSc hastalar› 6–12 ay sonraki kontrolle- rinde ayn› kifli taraf›ndan ikinci kez de¤erlendirildi. Hastalara ait di¤er klinik ve laboratuvar özelliklere hastane dosyalar›ndan ula- fl›ld›.

Bulgular: Hastalar›n %66.3’ü (53) limitli SSc tan›s›na sahipti.

%88.8’i (71) kad›n hasta idi, yafl ortalamas› 51±12 y›ld›. Hastala- r›n ilk ekokardiyografik de¤erlendirilmesinde ortalama ejeksiyon fraksiyonu (EF) %65±2.7 olarak saptand›. ‹lk de¤erlendirmede 1 hastada EF<50%olarak saptand›. Bu hastada SSc’nin kardiak tu- tulumu vard›. Hastalar›n %58.7’sinde (47) diyastolik disfonksi- fiekil (PS-219): HRCT’de akci¤erde multipl retikulonoduler opasiteler.

yon saptand› (Tip I 36, Tip II 11). Sistolik pulmoner arter bas›n- c› (sPAB) >40 mmHg olan hasta say›s› 19 (%23)’dü. Hastalar›n %18.8’inde (n: 15) perikardiyal efüzyon mevcuttu. Diffüz ve li- mitli SSc hastalar› aras›nda ortalama EF’lar› (65.4±2.1 vs 64.4±3.3; p=0.104), sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu olan hasta say›s› (%55.6 vs %60.4; p=0.811), sPAB>40 mmHg olan hasta say›s› (%22.2 vs %24.5; p=0.819), perikardiyal efüzyon gö- rülme oran› (%29.6 vs %13.2; p=0.127) farkl› de¤ildi. 80 hasta- n›n 59’u 6-12 ay sonras›nda ekokardiyografi ile tekrar de¤erlen- dirildi. Koroner arter hastal›¤› nedeni ile vasküler giriflim ile te- davi edilen 1 hastada daha EF <%50 olarak saptand›. Hastalar›n hesaplanan ortalama EF de¤erleri farkl› de¤ildi (p>0.05). Sonuç: SSc ekokardiografik olarak sol ventrikül diyastolik fonk- siyon bozuklu¤u s›k olarak görülmektedir. Ortalama pulmoner arter bas›nc› önemli oranda yüksek bulunmaktad›r. Diffüz ve li- mitli SSc hastalar› aras›nda ekokardiyografik bulgularda farkl›l›k saptanmam›flt›r.

Anahtar sözcükler: Sistemik skleroz, sol ventrikül diyastolik

disfonksiyonu, transtorasik ekokardiyografi

PS-221

Romatoid artrit, ankilozan spondilit ve psöryatik artrit hastalar›nda tümör nekroz faktör inhibitörlerinde uzun süreli ilaçta kal›m karfl›laflt›rmas›: Tek merkez verileri Gerçek Can1_{, Sedat Çapar}2_{, P›nar Çetin}1_{, Dilek Solmaz}3_,

Gökçe Kenar1

, Handan Yarkan1

, Servet Akar4

, Merih Birlik1

, ‹smail Sar›1_{, Fatofl Önen}1_{, Nurullah Akkoç}1

1_{Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,}

Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir; 2_{Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi,}

‹statistik Bilim Dal›, ‹zmir; 3_{Nam›k Kemal Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç}

Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Tekirda¤; 4_{‹zmir Katip}

Çelebi Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir

Amaç: Farkl› ulusal veri tabanlar› ve farkl› hasta populasyonla-

r›nda romatolojik hastal›klar›n tedavisinde TNF inhibitörleri- nin (TNFi) uzun dönem etkinlik ve güvenilirli¤i gösterilmifltir. Bizim amac›m›z, romatoid artrit (RA), ankilozan spondilit (AS) ve psöryatik artrit (PsA) hastalar›nda TNFi ilaçlar›nda uzun sü- reli ilaçta kal›m de¤erlendirmesi, karfl›laflt›rmas› ve tedavi kesil- mesinin potansiyel nedenlerinin belirlenmesidir.

Yöntem: Analizler 2004’ten beri merkezimizde TNFi tedavisi

alan hastalar üzerinde yap›ld›. Takibe gelmeyen hastalara tele- fonla ulafl›lmaya çal›fl›ld› ve TNFi tedavi devaml›l›¤› bilgisine ay- r›ca ulusal reçete veritaban›ndan ulafl›ld›. 6 ay›n üzerinde reçete- si olmayan hastalar tedavi kesilmifl olarak de¤erlendirildi. Son re- çete tarihi ilaç kesim tarihi olarak belirlendi.

Bulgular: Hastalara telefonla ulafl›larak tedavi kesilme tarihi ve

nedenleri sorguland›. ‹laçta kal›m› de¤erlendirmek için Kaplan Meier ve log rank testleri kullan›ld›. Çal›flmaya al›nan 351 hasta- n›n 222’si AS (%26.1’i kad›n, ortalama yafl 44.3±11.7, ortalama hastal›k süresi 20±9.9 y›l, HLA-B27 pozitifli¤i %71.1), 96’s› RA (%78.2’si kad›n, ortalama yafl: 53±13.9, ortalama hastal›k süresi: 15.1±7.7 y›l, RF pozitifli¤i: %59.1, CCP pozitifli¤i: %67.9) ve 32’si PsA (%62.2’si kad›n, ortalama yafl: 47±14.2, ortalama hasta-

l›k süresi: 12.2±8.7 y›l) idi. Etanercept 123 hastada (%35.1), inf- liksimab 116 hastada (33.1), adalimumab 98 hastada (%28) ve go- limumab 13 hastada (%3.7) kullan›lmaktayd›. 10 y›l›n üzerindeki gözlemsel süreçte 198 hastada (%56.4) biyolojik tedavi kesildi, bunlar›n 137 sinde (%69) di¤er biyoloji¤e geçildi. Farkl› hastal›k- larda ilk TNFi ilaçta sa¤ kal›m AS için %48.6, RA için %37.5, PsA için %40.6 saptand›. ‹lk antiTNF ilaçta ortalama sa¤kal›m süresi AS için 67.4 ay (%95 GA, 58.5-76.3), RA için 51.6 ay (%95 GA 37.8-65.4) ve PsA için 45.5 ay (%95 GA 30.0-61.0) bulundu. Ayn› hastal›k kategorisinde farkl› TNFi’leri aras›nda fark izlen- medi. RA’l› kad›nlarda erkeklere göre ilaçta devam daha fazlayd›. Tedavi kesilme nedenleri hastalar›n 86’s›nda (%44.3) etkinlik kayb›, 45’inde yan etki (%23.2) (2 hastada tüberküloz, 2 hastada malinite), 10’unda remisyon (%5.2) ve 55’inde (%29.3) di¤er/net olmayan nedenlerdi. Gözlemsel süreçte 4 hastan›n öldü¤ü tespit edildi; bunlar›n biri TNFi tedavisi s›ras›nda geliflen lenfomadan, biri TNFi kesildikten 1 y›l sonra geliflen germ hücreli tümörden, ikisi de muhtemelen TNFi’ne ba¤l› olmayan nedenlerdendi.

Sonuç: Tek merkezli bu çal›flma sonuçlar›nda TNFi’leri için ay-

n› hastal›k gruplar› için benzer ilaçta kal›m oranlar› izlendi. Bu çal›flmada uzun dönem ilaçta devaml›l›k oranlar› daha önce lite- ratürde bildirilmifl olanlara benzerdir.

Anahtar sözcükler: ‹laçta kal›m, TNFi PS-222

Romatolojik hastal›klarda sitomegalovirüs (CMV) reaktivasyonu

Yusuf Ziya fiener1_{, Burak Yasin Aktafl}1_{, Abdulsamet Erden}2_,

Levent K›l›ç2_{, Berkan Arma¤an}2_{, Ahmet Ça¤kan ‹nkaya}3_,

Ömer Karada¤2_{, Umut Kalyoncu}2_{, Ali Akdo¤an}2_,

fiule Aprafl Bilgen2_{, Sedat Kiraz}2

1_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,}

Ankara; 2_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim}

Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Ankara; 3_{Hacettepe Üniversitesi T›p}

Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Enfeksiyon Hastal›klar› Bilim Dal›, Ankara

Amaç: Sitomegalovirüs (CMV), immun sistemin bask›land›¤›

durumlarda reaktive olarak enfeksiyona yol açan bir herpes vi- rüs ailesi üyesidir. Romatolojik hastal›klar›n kendisi ve/veya te- davide kullan›lan ilaçlara ba¤l› CMV reaktivasyonu konusunda, literatürde s›n›rl› say›da veri bulunmaktad›r. Bu çal›flmada klini- ¤imizde takip edilen ve CMV reaktivasyonu saptanan hastalar›n klinik ve laboratuvar özelliklerinin sunulmas› amaçlanm›flt›r.

Yöntem: Hastanemiz veritaban› (2000–2014 y›llar› aras›), paren-

teral gansiklovir tedavisi alan romatolojik hastalar aç›s›ndan ta- rand›. Toplam 34 hasta (K/E: 25/9) çal›flmaya dahil edildi. Yafl, cinsiyet gibi demografik bilgiler; romatolojik tan›, kullan›lan im- munosüpresif tedavi, yo¤un bak›m ihtiyac›, klinik prezantasyon ve sonuçlar incelendi. CMV reaktivasyonu tan›s›, klinik belirtile- re afla¤›dakilerden en az bir bulgunun (PCR yöntemi ile viral yük art›fl›/biyopsi materyalinde inklüzyon cisimci¤i/fundoskopik mu- ayene/radyolojik görüntüleme) efllik etmesi durumunda konuldu.

Sonuç: En s›k saptanan romatolojik hastal›klar vaskülit 15

(%44), sistemik lupus eritematozus 10 (%29), romatoid artrit 5 (%15) idi. Komorbiditeler; hipertansiyon 9 (%27), diyabetes

mellitus 7 (%21) ve kronik böbrek hastal›¤› 8 (%24) hastada var- d›. Olgular›n ortalama yafl› 50.4±3.1 idi. Romatolojik tan›dan CMV reaktivasyonuna kadar geçen ortalama süre 6.4±1.4 y›ld›. Bir hasta d›fl›nda tüm hastalar enfeksiyon öncesinde/s›ras›nda kortikosteroid tedavisi almaktayd›. 13 (%38) hasta yat›fl› esnas›n- da, CMV enfeksiyonu tan›s› öncesinde, pulse steroid tedavisi al- m›flt›. Kullan›lan oral kortikosteroid dozu ortanca 40 mg/gün (min-maks, 0-60). Hastalar›n 29’u (%85), kortikosteroid ile bir- likte bir immunosüpresif ajan kullan›yordu (siklofosfamid (n=15), TNF inhibitörü (n=5), Azatioprin (n=5), MMF (n=4), ritüksimab (n=2). CMV prezantasyonu s›kl›k s›ras›yla; pnömoni (%59), gas- trointestinal (%15), retinit (%6) ve 1 hastada hem akci¤er ve hem de gastrointestinal tutulum vard›. Alt› (%18) hastada tek bulgu atefl idi. CMV viral yükü medyan 2231 (min-maks 70-1250000) kopya/ml idi. 26 (%77) hasta yo¤un bak›m ünitesinde takip edil- mesi gerekti ve 19 (%56) hasta eksitus oldu.

Sonuç: Romatoloji hastalar›nda CMV reaktivasyonu nadir ancak

yüksek mortalite oran› olan bir viral enfeksiyondur. Hastalar›n büyük ço¤unlu¤u kortikosteroid tedavisiyle birlikte siklofosfamid veya biyolojik ilaç kullanmaktayd›. ‹mmunosüpresif tedavi alan romatoloji hastalar›nda solunum yetmezli¤i ve/veya gastrointes- tinal kanama ay›r›c› tan›s›nda CMV reaktivasyonu ak›lda tutul- mal›d›r.

Anahtar sözcükler: Sitomegalovirüs, romatolojik hastal›klar PS-223

Aile hekimlerinin düzenli ve sürekli e¤itiminin romatoloji hastalar›n›n takibinde 3. basamak hastanelere hasta gönderimi üzerine etkileri Ayflegül Gündo¤an1

, Ali U¤ur Ünal2

, Zeynep Ertürk2 , Gülsüm O¤uz2 , Yasemin fiahinkaya2 , Gülsen Özen2

Belgede XVI Ulusal Romatoloji Kongresi Bildiri Özetleri 28 Ekim 1 Kasım 2015 Belek Antalya (sayfa 166-176)