Üç gündür var olan atefl ve döküntü flikayetiyle hastane-

mize baflvuran 8 yafl›nda k›z hastan›n muayenesinde çilek dili, göv- de ve ekstremitelerde maküler döküntüsü mevcuttu. Belirgin le- tarjisi ve myaljisi olan hasta kültürleri al›n›p infeksiyon servisine yat›r›ld›. Yat›fl›n›n 3. gününde hipotansiyon, taflikardi, uykuya me- yil, solunum s›k›nt›s›, oligüri, hipoalbüminemi geliflti. Toksik flok sendromu düflünülen hasta YBÜ’ne transfer edildi. Ekokardiyog- rafik incelemede hafif mitral yetmezlik saptan›rken EF %55 bu- lundu. S›v›, genifl spektrumlu antibiyotik ve inotropik tedavi bafl- land›. Beflinci günde solunum s›k›nt›s› artan ve pulmoner ödem geliflen hastaya non-invaziv mekanik ventilasyon uyguland›.

Trombositopeni ve dissemine intravasküler koagülasyonun di¤er bulgular›n›n olmas› nedeniyle taze donmufl plazma, albümin ve ‹V‹G tedavileri uyguland›. Alt›nc› günde bilateral konjonktivit, perineal döküntü, k›rm›z› ve çatlam›fl dudak geliflen hastaya KH tan›s›yla ikinci doz ‹V‹G uyguland›. Sekizinci günde atefli düflen hastan›n solunum bulgular› düzelmeye bafllad›. Bo¤az kültüründe üreme saptanmayan, ASO ve anti-Dnase B sonuçlar› normal sap- tanan hastada streptokok infeksiyonu ekarte edildi. Üçüncü hafta- da trombositoz ve periungual deskuamasyonu bafllayan hastan›n ekokardiyografisi normal s›n›rlarda saptand›.

Sonuç: Atefl ve flok benzeri tablo ile baflvuran hastalarda ay›r›c›

tan›da KH yer almal›d›r. Hastalar KH’n›n klinik bulgular› gelifli- mi aç›s›ndan yak›n takip edilmelidir.

Anahtar sözcükler: Kawasaki hastal›¤›, Kawasaki hastal›¤› flok

sendromu

PS-112

Yo¤un deri nekrozlar› olan jüvenil dermatomyozit olgusunun siklosporin ve ‹V‹G ile tedavisi

Mustafa Çakan1_{, Nuray Aktay Ayaz}1_{, Hamide Sevinç Genç}2_,

Gonca Keskindemirci2_{, Zeynep Topkarc›}3_{, Ayfle Kavak}3

1_{Kanuni Sultan Süleyman E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Çocuk}

Romatoloji Klini¤i, ‹stanbul; 2_{Kanuni Sultan Süleyman E¤itim ve}

Araflt›rma Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, ‹stanbul;

3_{Bak›rköy Dr. Sadi Konuk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,}

Cildiye Klini¤i, ‹stanbul

Amaç: Jüvenil dermatomyozit (JDM) çocukluk ça¤›nda son de-

rece nadir görülen ve a¤›rl›kl› olarak kas ve cilt tutulumu ile seyreden bir hastal›kt›r. Tan› kriterleri; tipik deri döküntüleri, simetrik proksimal kas zay›fl›¤›, kas enzim yüksekli¤i, elektrom- yografi ve kas biyopsisi de¤ifliklikleridir. Tan› için tipik deri bulgular›na ilave olarak di¤er dört kriterden üçünün olmas› ye- terlidir. JDM için patognomonik olan deri bulgular› hastalar›n %80-90’›nda bulunur. Göz çevresinde heliotropik döküntü, el s›rt›nda Gottron papülleri ve t›rnak dibi de¤ifliklikleri, yüz ve ekstremite derisinde ödemli görünüm JDM için tipik bulgular- d›r. Cilt ülserleri genifl vaka serilerinde %6-23 aras›nda bulun- mufltur. Ancak vakam›zda oldu¤u gibi yayg›n ve çok say›da de- ri nekrozlar› olgu sunumlar› fleklinde bulunmaktad›r. JDM’de bafllang›ç tedavisi olarak steroid ve metotreksat tercih edilmek- tedir. JDM tan›s› ile steroid ve metotreksat tedavisi almakta iken yayg›n nekrotik cilt lezyonlar› geliflen ve siklosporin ve ay- l›k intravenöz immünoglobulin (‹V‹G) infüzyonu ile baflar›l› fle- kilde tedavi edilen olgu sunulmufltur.

Olgu: Befl yafl›nda k›z hasta yaklafl›k 5 ayd›r var olan merdiven ç›-

kamama, oturdu¤u yerden kalkamama fleklinde kas zay›fl›¤›, eller- de ve göz kapaklar›nda döküntü ve flifllik flikayetleri ile hastanemi- ze baflvurdu. Muayenesinde belirgin proksimal kas zay›fl›¤› mev- cuttu. Periorbital heliotropik döküntü, yüzde ödem, el s›rt›nda metakarpofalengeal ve proksimal interfalengeal eklemler üzerinde Gottron papülleri mevcuttu. Kapillaroskopik muayenede t›rnak dibi kapiller yap›da belirgin dilatasyon, kapiller say›s›nda azalma ve mikrokanamalar gözlendi. Gastrointestinal ve akci¤er tutulu- mu saptanmad›. Sol skapula derisi üzerinde 2x2 cm boyutlar›nda ülsere görünümde lezyon mevcuttu. CMAS puan› 17 olarak bu-

lundu. EMG incelemesinde myopatik de¤ifliklikler saptand›. Kre- atinin kinaz 457 U/L (normal 30-155 U/L), AST 65 U/L saptan- d›. Alt ekstremite MR incelemesinde görüntüleme alan›na giren tüm kas dokular›nda yo¤un myozit ile uyumlu bulgular izlendi. JDM tan›s› konulan hastaya yüksek doz metilprednizolon (30 mg/kg/gün), oral prednizolon (2 mg/kg/gün) ve metotreksat (15

mg/m2

/hafta) tedavisi baflland›. Bu tedavi ile birinci ay›n sonunda kas gücünde ve laboratuar bulgular›nda belirgin düzelme sa¤lan›r- ken s›rttaki lezyonun boyutu artmaya ve s›rt sa¤ kesimde, her iki kolda, el s›rtlar›nda, ve çene alt›nda yeni ülsere lezyonlar oluflma- ya bafllad› (fiekil PS-112). Ülsere alanlar›n nekroza ilerlemesi ne- deniyle siklosporin ve ayl›k ‹V‹G (1 gr/kg/ay, 6 ay) tedavisi bafl- land›. Siklosporin ve ‹V‹G tedavisinin ikinci haftas›nda yeni lez- yon oluflumu gözlenmedi ve üçüncü ayda tüm nekrotik alanlar mi- nimal iz b›rakarak iyileflti.

Sonuç: Tedavi alt›nda ilerleyici cilt lezyonlar› olan JDM olgula-

r›nda tedaviye siklosporin ve ‹V‹G eklenmesi düflünülmelidir.

Anahtar sözcükler: Deri nekrozu, juvenil dermatomyozit, sik-

losporin

PS-113

Rhupus sendromu ve Chiari network

Gökhan Sarg›n, Taflk›n fientürk, Songül Çilda¤, Yasemin Kara Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, Ayd›n

Amaç: Sistemik lupus eritematozis (SLE) ile romatoid artrit (RA)

birlikteli¤i Rhupus sendromu olarak bilinmekte ve klinik özellik- leri genel olarak, RA ve ayn› zamanda SLE (hafif, düflük aktivite) ile iliflkilidir. Perikardit, kalp blo¤u, kapak anormallikleri, aterosk- leroz ve koroner arter hastal›¤› SLE hastalar›nda görülebilen vas- küler olaylard›r. Rhupus sendromunda ise major organ tutulumu azd›r. Chiari network, sinüs venosusun sa¤ kapak盤›n›n konjeni- tal kal›nt›s› olup, daha önceden Rhupus sendromlu hastalarda bil- dirilmemifltir. Biz, burada Rhupus sendromu ve Chiari network birlikteli¤i olan bir hastay› sunmay› amaçlad›k.

Olgu: 69 yafl›nda kad›n hasta, 1 saatten fazla devam eden sabah

tutuklu¤u ile bilateral, kronik ve simetrik artrit nedeniyle klini¤i- mize baflvurdu. Fizik muayenesinde dü¤me ili¤i, ku¤u boynu de- formiteleri ve her iki alt ekstremitede kutanöz vaskülit vard›. Atefl: 36.5 °C, kan bas›nc›: 125/65 mmHg ve nab›z: 82/ dakika (düzenli) idi. Özgeçmiflinde herhangi bir özellik yoktu. C-reaktif protein: 18.66 mg/dl ve eritrosit sedimantasyon h›z›: 91 mm/ sa- atti. Hastaya ait klinik ve laboratuvar özellikleri Tablo PS-113’de verilmifltir. Radyolojik olarak el eklemlerde erozyon, deformite olan hastan›n çekilen toraks bilgisayarl› tomografide sa¤ parakar- diyak alanda 51x28x32 mm çap›nda dansite ve transtorasik ve transözofajiyal ekokardiyografide ise interatriyal septum patent foramen ovale ve sa¤ atriumda Chiari network oldu¤u gözlendi. Klinik özellikler, laboratuvar parametrelerine göre de¤erlendiri- len ve ACR/ EULAR s›n›fland›rma kriterlerine göre SLE ve RA tan›s› alan hastaya Rhupus sendromu tan›s› konularak hidroksik- lorokin ve prednizolon tedavisi baflland›. Tedavi sonras›nda ar- trit, vaskülit bulgular› gerileyen ve inflamatuar belirteçleri nor- mal de¤erlere düflen hasta halen klini¤imizde takiptedir.

Tablo (PS-113): Klinik ve laboratuar bulgular›.

Klinik bulgular Laboratuar bulgular›

Fotosensitivite Pozitif anti-nükleer antikor (1/1000 homojen)

Vaskülit Anti-RNP (+)

Sabah tutuklu¤u Pozitif antifosfolipid antikor (Anti-kardiolipin IgG +) Eroziv kronik artrit Hipokomplementemi

Radyografik de¤ifliklikler Pozitif romatoid faktör (156.4 IU/ml) Lenfopeni Pozitif anti-cyclic citrullinated peptid (200 U/ml)

Sonuç: Transözofageal ekokardiyografi uygulanan hastalardaki

prevelans› %2 olan Chiari Network genellikle asemptomatik ol- makla birlikte endokardit, embolik olaylar, trombüs oluflumu ve aritmi ile iliflkili olabilir. Rhupus sendromlu hastalarda antifosfo- lipid antikor prevalans›n›n artm›fl oldu¤u göz önüne al›nd›¤›nda, bu konjenital kal›nt› tromboz, kardiyak olay ve inme geliflimi aç›- s›ndan önemlidir. Sonuç olarak, Rhupus sendromu gibi ba¤ do- kusu hastal›klar›n›n birlikteli¤i nadir olup buna efllik eden Chiari Network, embolik olaylar, trombüs oluflumu ve aritmi gibi komplikasyonlara yol açabilece¤inden dikkatli olunmal›d›r.

Anahtar sözcükler: Rhupus sendromu, Chiari network PS-114

Periton diyalizi hastalar›nda fibromiyalji sendromu Gökhan Sarg›n1_{, Taflk›n fientürk}1_{, Hakan Akdam}2_{, Songül Çilda¤}1

1_{Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, Ayd›n;} 2_{Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi, Nefroloji Bilim Dal›, Ayd›n}

Amaç: Fibromiyalji sendromu (FMS) yayg›n a¤r›, yorgunluk,

haf›za problemleri ve uyku bozuklu¤u ile karakterize kronik bir hastal›kt›r. Sendrom, genel popülasyonun %2-8’inde görül- mektedir. Literatürde hemodiyaliz hastalar›nda FMS s›kl›¤› %7.4–12.2 olarak bildirilmifltir. Ancak, spesifik popülasyonlar- da bu konu ile ilgili bilgilerimiz s›n›rl›d›r. Amac›m›z, periton di- fiekil (PS-112): Olgunun s›rt bölgesinde nekrotik derinin görünümü.

yalizi hastalar›nda FMS’nin de¤erlendirilmesi ve klinik, labora- tuvar parametreleri aras›ndaki iliflkinin incelenmesidir.

Yöntem: Çal›flmaya periton diyalizi alan ve yafl ortalamas›

53±15.9 y›l olan 26 hasta (kad›n/erkek: 7/19) ile kontrol grubu olarak yafl ortalamas› 52.9±16.3 y›l olan 30 sa¤l›kl› yetiflkin (ka- d›n/erkek: 9/21) dahil edildi. Fibromiyalji tan›s›, 1990 ACR (American College of Rheumatology) s›n›fland›rma ve 2010 ACR tan› kriterlerine göre konuldu. Hasta ve kontrol grubuna ait yafl, cinsiyet, böbrek yetmezli¤i nedeni, diyaliz süresi, parathor- mon seviyesi, böbrek fonksiyon testleri ve elektrolitler kaydedil- di. ‹statistiksel analiz olarak Mann-Whitney U ve ki-kare testi kullan›ld› ve p<0.05 istatistiksel olarak anlaml› kabul edildi.

Bulgular: Böbrek yetmezli¤i nedenleri 3 hastada (%11.5) diabetes

mellitus, 10 hastada (%38.5) hipertansiyon 4 hastada (%15.4) glo- merulonefrit, 5 hastada (%19.2) idiopatik, 2 hastada (%7.7) nefro- litiazis ve birer hastada ise polikistik böbrek hastal›¤› ile piyelonef- ritti. Ortalama diyaliz süresi 50.4±35.1 ayd›. Periton diyalizi alan hastalar ve kontrol grubunda FMS s›kl›¤› s›ras›yla %3.8 ve %3.3 olarak belirlendi (Tablo PS-114). FMS tan›s› alan hastalar›n hep- si kad›nd›. Her iki grup aras›nda böbrek fonksiyon testleri ve elek- trolitler aç›s›ndan istatistiksel olarak anlaml› farkl›l›k (p<0.001) vard›. Iyonize kalsiyum ve fosfor düzeyleri kontrol grubuna göre FMS tan›s› alan hastalarda yüksekti, ancak aralar›nda istatistiksel olarak anlaml› farkl›l›k saptanmad› (p=0.056, p=0.596). FMS ile se- konder hiperparatiroidizm aras›nda da iliflki saptanmad›. Tablo (PS-114): Periton diyalizi hastalar› ve kontrol grubuna ait özellikler.

Periton diyaliz Kontrol grubu p grubu (n: 26) de¤eri (n: 30) de¤eri

Yafl (y›l) 53±15.9 52.9±16.3 0.987

Cinsiyet (kad›n/erkek) 7/19 9/21 0.799

Fibromiyalji %3.8 %3.3 0.918

Kognitif Semptomlar %19.2 %20 0.942

Depresyon %7.7 %6.7 0.882

Tart›flma ve Sonuç: Diyaliz ve kontrol grubu aras›nda FMS’

nin benzer s›kl›kta oldu¤u gözlendi. Çal›flmam›zdaki s›kl›¤›n, he- modializ hastalar›na göre daha düflük olmas›n›n nedeni etkin te- davi, stres faktörlerinin azl›¤›, esnek yaflam tarz› ve renal fonksi- yonlar›n daha iyi korunmas› ile iliflkili olabilir.

Anahtar sözcükler: Periton diyalizi, fibromyalji sendromu PS-115

Ailevi Akdeniz atefli olan kiflilerde mizaç özellikleri, anksiyete ve depresyon ‹rem fiahino¤lu1 , Ebru F›nd›kl›2 , Nurhan Atilla3 , Hanife Bolat1 , Gözde Y›ld›r›m Çetin4

1_{Kahramanmarafl Sütçü ‹mam Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar›}

Anabilim Dal›, Kahramanmarafl; 2_{Kahramanmarafl Sütçü ‹mam}

Üniversitesi T›p Fakültesi, Psikiyatri Anabilim Dal›, Kahramanmarafl;

3_{Kahramanmarafl Sütçü ‹mam Üniversitesi T›p Fakültesi, Gö¤üs}

Hastal›klar› Anabilim Dal›, Kahramanmarafl; 4_{Kahramanmarafl Sütçü}

‹mam Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, Kahramanmarafl

Amaç: Ailevi Akdeniz atefli (AAA) yaflam boyu tedavi gerektiren

otoinflamatuar bir hastal›kt›r.Bu çal›flman›n amac› AAA olgula- r›nda en s›k görülen bask›n mizaç tipini belirlemek, mizaç özel- liklerini sa¤l›kl› kontrol grubu ile k›yaslamak ve hem aksiyete hem de depresyon s›kl›¤›n› sa¤l›kl› kontrol grubu ile karfl›laflt›r- makt›r.

Yöntem: Çal›flmaya 73 AAA hastas› (51 kad›n, 22 erkek) ve 30

sa¤l›kl› gönüllü (21 kad›n, 9 erkek) dahil edildi. Hasta grubunda- ki olgular›n yafl ortalamas› 32.3±10.3 (da¤›l›m› 17-67 y›l) ve kon- trol grubundaki olgular›n yafl ortalamas› 32.7±4.0 (da¤›l›m› 27-40 y›l) olarak saptand›.Hastalar›n anksiyete ve depresyon yönünden riski belirleme amaçl› hastane anksiyete ve depresyon (HAD) öl- ce¤i ve mizaç özelliklerini belirleme amaçl› Temperament Eva- luation of Memphis, Pisa, Paris and San Diego –Autoquestion- naire (TEMPS-A) mizaç ölçe¤i kullan›ld›.

Bulgular: Hasta ile kontrol gruplar› kars›last›r›ld›¤›nda, anksiye-

te saptanan olgu say›s› hasta grubunda 33 (%45.2) kontrol gru- bunda 5 (%16.6) belirlendi.Depresyon saptanan olgu say›s› hasta grubunda 23 (%31.5) kontrol grubunda 2 (%6.6) belirlendi. Hem anksiyete hem de depresyon görülme s›kl›¤› hasta grubun- da kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlaml› düzeyde sap- tand›. (s›ras› ile p de¤erleri p=0.02 ve p=0.002). Mizaç özellikleri incelendi¤inde ise AAA hastalar›nda en s›k bask›n mizaç depresif mizaç (%20.5) ve anksiyöz mizaç (%20.5) olarak belirlendi. AAA hastalar›nda bask›n mizaç olarak depresif mizaç görülme s›kl›¤› kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlaml› saptand› (p=0.02).

Sonuç: Bu çal›flmada AAA hastalar›nda sa¤l›kl› kiflilere göre hem

depresyon hem anksiyete s›kl›¤›n›n artt›¤› belirlenmifltir.Buna ilaveten AAA hastalar›nda en s›k görülen bask›n mizaç tiplerinin anksiyöz ve depresif mizaç oldu¤u ve depresif mizaç görülme s›k- l›¤›n›n sa¤l›kl› kiflilere k›yasla artt›¤› gösterilmifltir. Bu nedenle AAA hastalar›nda tedavi sürecinde hastalar›n efllik eden psikiyat- rik flikayetlerinin de göz önünde bulundurulmas› gerekmektedir.

Anahtar sözcükler: Ailevi Akdeniz atefli, mizaç özellikleri PS-116

Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda serum IL-10, IL-17, IL-23 ve D vitamini ile hastal›k aktivitesi aras›ndaki iliflki

Taflk›n fientürk1

, Beyza Genç Çetin2

, Gökhan Sarg›n1

, Neriman Ayd›n3

1_{Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›,}

Ayd›n; 2_{Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar›}

Anabilim Dal›, Ayd›n; 3_{Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi,}

Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dal›, Ayd›n

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE), kronik, otoimmün,

inflamatuar bir hastal›k olup otoimmün hastal›klar›n prototipi- dir. SLE’ de hastal›k aktivitesinin belirlenmesi takip ve tedavi- de önemlidir. Patogenezde IL-10, IL-17 ve IL-23 gibi çeflitli si- tokinler ile D vitamininin rolü oldu¤u düflünülmekle birlikte bunlar›n hastal›k aktivitesindeki yeri bilinmemektedir. Biz, IL- 10, IL-17, IL-23 ve D vitamini ile SLE hastal›k aktivitesi ara- s›ndaki iliflkiyi belirlemeyi amaçlad›k.

Yöntem: Çal›flmaya, SLE tan›s› olan 40 hasta (ortalama yafl:

35.5±13.41 y›l, %95 kad›n) ve kontrol grubu olarak 20 sa¤l›kl› eriflkin (ortalama yafl: 36.1±14.76 y›l, %70 kad›n) al›nd›. Hasta ve kontrol grubuna ait klinik, laboratuvar parametreleri de¤erlendi- rildi. Hastal›¤›n›n aktivitesini göstermek amac›yla SLE Disease Activity Index (SLEDAI) kullan›ld›. Serum IL-10, IL-17 ve IL- 23 düzeyleri nefelometre, D vitamin düzeyi ise yüksek perfor- mansl› s›v› kromatografi ile ölçüldü. ‹statistiksel analiz olarak Mann-Whitney U ve Kolmogorov-Smirnov kullan›ld› ve p <0.05 istatistiksel olarak anlaml› kabul edildi.

Bulgular: Kontrol grubuna göre SLE hastalar›nda D vitamini

düzeyi anlaml› derecede düflük ve IL-23 düzeyi anlaml› derecede yüksekti (s›ras›yla p=0.003 ve p=0.001). Her iki grup aras›nda IL- 10 ve IL-17 için anlaml› farkl›l›k saptanmad›. SLE hastalar›nda, D vitamin düzeyi ile hastal›k süresi (p=0.020) ve IL-23 ile D vi- tamini (p=0.019) aras›nda anlaml› korelasyon vard›. Hasta gru- bunda D vitamini, SLEDAI ve IL-23 düzeyi ile koreleydi.

Tart›flma ve Sonuç: SLE patogenezinde IL-10 ve IL-17 rolü-

nü destekleyen çal›flmalar bulunmas›na ra¤men, çal›flmam›zda SLE ve kontrol grubu aras›nda anlaml› bir farkl›l›k saptanmad›. D vitamini düzeyi kontrol grubuna göre SLE hastalar›nda belir- gin olarak düflük ve IL-23 düzeyi anlaml› düzeyde yüksekti. Ay- r›ca, D vitamini düzeyi ile hastal›k süresi ve IL-23 aras›nda nega- tif korelasyon vard›. IL-23, SLE hastalar›nda hastal›k aktivitesini de¤erlendirmek için kullan›labilir ve tedavi uygulamalar›nda umut verici bir yaklafl›m› olabilir.

Anahtar sözcükler: Sistemik lupus eritematozus, hastal›k akti-

vitesi, IL-23

PS-117

Gut artritli hastalarda MEFV gen mutasyon prevalans› ve klinik bulgular› ile iliflkileri

Ahmet Karaarslan1

, Hüseyin Semiz2

, fienol Kobak2

, Ifl›n Kaya3

, Nazim ‹ntepe1_{, Mehmet Orman}4_{, Afig Berdeli}5

1_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, Ortopedi Anabilim Dal›, ‹zmir;} 2_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir;} 3_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, T›bbi Genetik Anabilim Dal›, ‹zmir;} 4_{Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dal›, ‹zmir;} 5_{Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Pediyatri ve Genetik Anabilim Dal›, ‹zmir}

Amaç: Gut artrit, bir kronik erozif otoinflamatuvar hastal›kt›r.

Pyrin, inflamazoman›n regulasyonunda anti-inflamatuvar etki- lere sahiptir ve MEFV geni taraf›ndan kodlanmaktad›r. MEFV gen mutasyonlar› inflamatuvar kaskad› tetiklemektedirler ve ai- lesel akdeniz atefline neden olurlar. Farkl› romatolojik hastal›k- lar ve MEFV gen mutasyonlar› aras›ndaki iliflki gösterilmifltir. Bu çal›flman›n amac›, gut artritli hastalarda MEFV gen mutasyon s›kl›¤›n› tespit etmek ve hastal›k fenotipi ile olas› bir korelasyonu saptamakt›r.

Yöntem: Çal›flmaya 93 gut artritli hasta ve yafl, cinsiyet ve etnik

köken uyumlu 102 sa¤l›kl› kontrol dahil edildi. PCR yöntemi ile MEFV geni araflt›r›ld›.

Bulgular: 93 gut artritli hastalar›n 36’da (%38.7) MEFV gen

mutasyon tafl›y›c›l›¤› saptan›rken, sa¤l›kl› kontrol grubunda %20.6 olarak saptand›. Gut artritli hastalarda tespit edilen mu-

tasyonlar›n da¤›l›m›; onsekiz (%19.3) R202Q, befl (%5.4)E148Q, dört (%4.3)K695R, iki (%2.1) M680I, iki (%2.1)V726A, iki (%2.1)P369S, iki (%2.1) R408Q, bir (%1.1) M694V s›ras›yla. Üç hastada kompaund heterozigot tespit edildi. Sa¤l›kl› kontrollerde bulunan MEFV gen mutasyon tafl›y›c›l›n da¤›l›m›; E148Q 11 (%10.7), M694V 2 (%1.9), M694I 1 (%0.9), M680I 2 (%1.9), V726A 1 (%0.9), A744S 1 (%0.9), K695R 2 (%1.9), P369S 1 (%0.9) s›ras›yla. Kontrol grubu ile k›yasland›¤›nda gut artritli hastalarda daha yüksek MEFV gen mutasyon tafl›y›c› s›kl›¤› tes- pit edildi (p=0.009). Gut artritli hastalarda tespit edilen en s›k mutasyon R202Q heterozigot iken, sa¤l›kl› kontrol grubunda en s›k E148Q heterozigot tespit edildi. Gut artrit hastal›k klinik bul- gular› ile MEFV gen mutasyonlar› aras›nda istatistik olarak an- laml› bir fark tespit edilmedi (p>0.05).

Sonuç: Gut artritli hastalarda, sa¤l›kl› kontrol grubu ile k›yaslan-

d›¤›nda daha yüksek MEFV gen mutasyon s›kl›¤› tespit ettik. En s›k tespit edilen mutasyon R202Q heterozigot iken, sa¤l›kl› kon- trollerde en s›k E148Q tespit edildi. Gut artritli hastalarda tespit edilen yüksek MEFV gen mutasyon tafl›y›c›l›¤› hastal›¤›n patoge- nezi ve hastal›¤a yatk›nl›k aç›s›ndan önemli bir rolü olabilece¤ini düflündürmektedir. Bu konuda genifl hasta serileri içeren, pros- pektif çal›flmalara ihtiyaç duyulmaktad›r.

Anahtar sözcükler: Gut artrit, MEFV gen mutasyonu, preva-

lans

PS-118

Sarkoidozlu hastalarda serum adipokin düzeyleri fienol Kobak1_{, Muhittin Aky›ld›z}2_{, Ayfle Gökduman}2_,

Tennur Atabay3

, Hüseyin Vural2

1_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir;} 2_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, T›bbi Biyokimya Anabilim Dal›, ‹zmir;} 3_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, Fiziyoloji Anabilim Dal›, ‹zmir}

Amaç: Adipoz dokudan sentezlenen farkl› proteinler (adipokin-

ler), anjiogenez, hemostaz, lipid metabolizmas› yan›s›ra, immün sistem regulasyonu üzerine de etkileri mevcuttur. Sarkoidoz etiyolojisi henüz bilinmeyen, non-kazeifiye granülom ile seyre- den bir kronik inflamatuvar hastal›kt›r. Adipokinler, sarkoido- zun patogenezinde etkili olabilirler. Bu çal›flman›n amac› sarko- idozlu hastalarda serum adipokin düzeyini belirlemek ve hastal›- ¤›n klinik ve laboratuar bulgular› ile olas› bir iliflkiyi saptamak.

Yöntem: Tek merkezde takip edilen biopsi kan›tl› 44sarkoidoz-

lu hasta ve yafl, cinsiyet uyumlu 41 sa¤l›kl› gönüllü çal›flmaya da- hil edildi.Tüm hastalar›n demografik, klinik, laboratuar ve radyo- lojik verileri kaydedildi, vücüt kitle indeksi (BM‹) hesapland›. Ru- tin laboratuar tetkikler (kan flekeri, KCFT, BFT) bak›ld›. Serum adiponectin ve leptin düzeyleri mikroEL‹SA yöntemi ile de¤er- lendirildi.

Bulgular: Sarkoidozlu hastalar›n 13 (%29.5) erkek, 31’i (%70.5)

kad›n idi. Ortalama hasta yafl› 47.4 yafl, ortalama hastal›k süresi 3.2y›l idi. Serum adiponektin düzeyi sarkoidozlu hastalarda kon- trol grubu ile k›yasland›¤›nda daha yüksek saptand› ve istatistik olarak anlaml› idi (p=0.007). Serum adiponektin düzeyi ile artral- ji ve ayak bilek artrit aras›nda korelasyon saptand› (p=0.007, p=0.006). Serum leptin düzeyi, sarkoidozlu hastalarda ve kontrol

grubunda benzer bulundu (p=0.327). Serum leptin ile klinik ve laboratuar bulgular› (BM‹, EN, üveit, artrit, CRP, ESH) aras›n- da herhangi bir korelasyon saptanmad› (p>0.05).

Sonuç: Bu çal›flmada sarkoidozlu hastalarda yüksek serum adipo-

nektin düzeyi saptan›rken, serum leptin düzeyi kontrol grubu ile benzer bulundu. Bir anti-inflamatuvar protein olan adiponekti- nin, sarkoidoz patogenezinde önemli rolü olabilir. Bu konuya ›fl›k tutacak çal›flmalara ihtiyaç vard›r.

Anahtar sözcükler: Sarkoidoz, serum adipokin PS-119

Sarkoidozlu hastalarda serum galectin-3 ve TGF-beta düzeyleri ve klinik bulgular› ile iliflkileri fienol Kobak1_{, Muhittin Aky›ld›z}2_{, Ayfle Gökduman}2_,

Tennur Atabay3_{, Hüseyin Vural}2

1_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir;} 2_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, T›bbi Biyokimya Anabilim Dal›, ‹zmir;} 3_{fiifa Üniversitesi T›p Fakültesi, Fiziyoloji Anabilim Dal›, ‹zmir}

Amaç: Sarkoidoz, non-kazeifiye granüloma formasyonu ile sey-

reden bir kronik granülomatoz hastal›kt›r. Galectin-3, fibrozis, anjiogenezis ve immun aktivasyonu gibi biyolojik proçeslerde görev alan bir multifunksiyonel proteindir. Bu çal›flman›n ama- c›, sarkoidozlu hastalarda serum galectin-3 ve TGF-beta düzeyi- ne bakmak ve klinik bulgular› ile olas› bir korelasyonu saptamak.

Yöntem: Tek merkezde takip edilen, biopsi kan›tl› 44sarkoidoz-

lu hasta çal›flmaya dahil edildi. Kontrol grubu olarak yafl ve cinsi- yet uyumlu 41 sa¤l›kl› gönüllü al›nd›. Tüm sarkoidozlu hastala- r›n demografik, klinik, laboratuar ve radyolojik verileri kaydedil- di. Serum galectin-3 ve TGF-beta düzeyi EL‹SA yöntemi ile de- ¤erlendirildi.

Bulgular: Sarkoidozlu hastalar›n 13 (%29.5) erkek, 31’i (%70.5)

kad›n idi. Ortalama hasta yafl› 47.4 yafl, ortalama hastal›k süresi 3.2 y›l idi. 44 sarkoidozlu hastalar›n 21 (%47.7)’de eritema nodo- sum, 3 (%6.8)’de üveit, 40 (%90.9)’da artralji, 23 (%52.3)’de ayak bilek artrit, 15 (%34.1)’de entezit saptand›. Laboratuvar de¤er- lendirmede 24 (%54.5)hastada serum ACE yüksekli¤i, 11 (%25) hastada serum calsiyum yüksekli¤i, 5 (%11.4) hastada serum D3 yüksekli¤i, 22 (%50) hastada ESH yüksekli¤i, 23 (%52.3) hasta- da CRP yüksekli¤i saptand›. Serum galectin-3 düzeyi, kontrol grubu ile benzer bulundu ve istatistik olarak bir anlam› yoktu (p=0.977). Serum galectin-3 düzeyi ile sarkoidozun baz› klinik ve laboratuar bulgular› aras›nda herhangi bir korelasyon saptanma- d› (p>0.05). Serum TGF-beta düzeyi sarkoidozlu hastalarda kon- trol grubu ile k›yasland›¤›nda daha yüksek bulundu (p=0.005). Serum TGF-beta ile entezit ve artralji ile iliflkili bulunurken (p=0.006, p=0.02), di¤er klinik ve laboratuar bulgular aras›nda herhangi bir korelasyon saptanmad› (p>0.05).

Sonuç: Sarkoidozlu hastalarda serum galectin-3 düzeyi normal

saptan›rken, serum TGF-beta düzeyi yüksek bulundu. Bu bulgu-

Belgede XVI Ulusal Romatoloji Kongresi Bildiri Özetleri 28 Ekim 1 Kasım 2015 Belek Antalya (sayfa 107-136)