4.1. Erişkin ve Pediatrik Gruplar Arasındaki Radyolojik Farkların Değerlendirilmesi
Servikal spinal yaralanmalar pediatrik yaş grubunda erişkin gruba göre daha nadirdir(51). Ancak pediatrik grubun içerisine bakıldığı zaman özellikle 8 yaşından küçük çocuklarda spinal yaralanmaların %72’sini servikal bölge yaralanmaları oluşturur(52).
Anatomi ve servikal bölgenin gelişimi pediatri grubunu üst servikal bölge yaralanmalarına yatkın hale getirir. Özellikle küçük çocuklarda oksiput, atlas ve aksis bölgesi yaralanmalara daha yatkındır.
ADM (Atlas Dens Mesafesi) dens anterioru ile atlas anterior arkus posterioru arasındaki mesafedir. Bu mesafe pediatrik yaş grubunda 5 mm’den küçük olmalıdır. Erişin yaş grubuna bakıldığı zaman ise bu mesafe için kabul edilen sınır 3 mm’dir. ADM’nin hastada normal sınırda olması transvers ve alar ligamentlerin sağlam olduğunu gösterir. Aynı şekilde bu mesafelerin hastada artmış olması ligament hasarını işaret eder(53). Pediatrik yaş grubunda görülen bir diğer normal varyantı durum ekstansiyon durumunda %20 hastada atlas anterior arkusu aksis üzerinden kayabilir(54, 55). Bu durum normal pediatrik hastada atlasın anterior subluksasyon görüntüsü yaratabilir. Literatüre bakıldığı zaman pediatrik hastalarda ki bu hareketlilik ligamentlerin daha esnek olmasına, faset eklemlerin açılı ve sığ olmasına, spinöz proseslerin yeterince gelişmemiş olmasına ve vertebral kolonun fizyolojik olarak anteriora doğru açılanmasına bağlanmıştır. Ayrıca odontoid prosesin tamamen osifikasyonunu tamamlamaması, başın vücut oranına göre büyük olması ve boyun kaslarının zayıf olması da bu duruma yol açan etkenler olarak gösterilmiştir(54, 56) (57, 58).
43 ADM’nin yaşa bağlı normal sınırlarının değiştiğine dair literatürde birçok çalışma mevcuttur. Bunların en eskisi belki de Hinck ve ark. (59) tarafından yapılan radyolojik çalışmadır. Yaptıkları çalışmada normal popülasyonda lateral servikal grafide ADM’yi ölçmüşler ve yaşa bağlı değişikliklerini bildirmişlerdir. Bu mesafenin erkeklerde normal sınırını ADM=2.052-(0.0192xyaş), kadınlarda normal sınırını ADM=1.238-(0.0074xyaş) olarak saptanmışlardır.
Kai Liu ve ark. (60) 700 hastada yaptıkları radyolojik incelemede ADM’nin yaşa bağlı olarak azaldığını ve cinsiyetler arasında istatistiksel olarak fark olmadığını bildirmişlerdir.
Yaptığımız çalışmada KSB ligamentlerinin hem uzunlukları hem de kalınlıkları pediatrik popülasyonda erişkin popülasyona göre istatistiksel olarak anlamlı derecede küçük saptanmıştır (Tablo 15,16). Bu hem KSB’nin hem de ligament yapılarının immaturitesine bağlanabilir. Zamanla gelişimini tamamlayan KSB’de ligamentler hem uzunluk hem de kalınlık olarak büyüyecektir.
Çalışmamızdan çıkan bir diğer ilginç veri ise ligamentlerin uzunluk kalınlık oranlarının pediatrik hastalarda farklılıklarıdır. O1,O2 ve O3 pediatri grubunda erişkin gruba göre daha büyüktür. İstatistiksel olarak ise transvers ligamentin uzunluk kalınlık oranı (O1) erişkin gruba göre anlamlı derecede büyüktür (Tablo 15,16). O1 oranının pediatri grubunda büyük olması transvers ligamentin uzunluğu göre pediatri grubunda nisbi olarak erişkinlere göre bu ligamentin daha ince olduğunu göstermektedir. Transvers ligamentin nisbi olarak ince olması bu ligamentin engellediği atlas anterior subluksasyonuna zemin hazırlayabileceğini düşündürmektedir. Buna bağlı olarak literatürde de kabul edildiği şekilde ADM’nin pediatri popülasyonunda daha büyük olması yine aynı şekilde transvers ligamentin erişkin popülasyona göre orantısal olarak ince olmasından kaynaklanabilir.
44
4.2. Cinsiyetler Arasındaki Radyolojik Farkların Değerlendirilmesi
Yaptığımız morfometrik çalışmada cinsiyetler arasında sadece tektoryal membran kalınlığı açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık olduğu görülmüştür (Tablo 14). Bu farklılığı incelemek için öncelikle TM’nin anatomik yapısını hatırlamak gerekir.
TM PLL’nin süperiora doğru olan uzantısıdır. Kaudal bölümde aksisin cismine bağlanır kranial bölgede ise oksipital kemiğin basiller oluğuna yapışır. TM kafa tabanı, jugular proses ve aksis ile sıkı bağlantı içindeyken odontoid prosesin posterioru ile ilişkili değildir(19, 20).
TM’nin KSB stabilizasyonundaki yeri hakkında literatürde çatışma söz konusudur.
Werne ve ark.(47) TM’nin AOE’de ekstansiyon hareketini kısıtladığını, AOE’de ise fleksiyon ve ekstansiyon hareketini kısıtladığını savunmuşlarıdır. Ancak Oda ve ark.(48) yaptıkları incelemede bu membranın AOE ve AAE’de fleksiyon hareketini kısıtladığını ve ekstansiyon hareketi üzerinde kısıtlayıcı bir etkisi olmadığını belirtmişlerdir. Krakenes ve ark.(39) izole TM diseksiyonunda instabilitenin sadece fleksiyonda oluştuğunu göstermişlerdir. Tubbs ve ark.(20) yaptıkları çalışmada TM’nin servikal fleksiyonu direkt engellemediğini bunun yerine fleksiyonda odontoid prosesin servikal kanal üzerine basısını engellediğini göstermiştir.
Lateral fleksiyon ve aksiyel rotasyon TM’de gerilme oluşturmaz.
Literatürde TM’nin AOE ve AAE üzerindeki tartışmalı görevleri bir kenara bırakılacak olursak çalışmamızdan çıkan cinsiyetler arasındaki TM farklılığı bu yapının devamı olan PLL’de mevcut olacağını düşündürmektedir. Kadınlarda erkeklere göre TM’nin kalın olması aynı şekilde kadınlarda erkeklere göre PLL’nin de kalın olabileceğini düşündürmektedir.
45 PLL ile ilgili klinikte en önemli durum ossifikasyonu sonucu myelopatiye neden olabilen OPLL hastalığıdır. OPLL PLL’nin patolojik ektopik osifikasyonu ile giden bir hastalıktır. Servikal, torakal ve daha nadir olarak da lomber bölgede izlenir. Tipik olarak 5.
dekatta görülen bu hastalık erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha sık görülür(61).
OPLL’ye yol açan nedenlerle ilgili literatürde bir fikir birliği olmamakla birlikte birçok farklı görüş vardır. Yapılan çalışmalara bakıldığı zaman OPLL kompleks ve multifaktöryel bir zeminde gelişmektedir. Hastalığın gelişmesinde suçlanan faktörler çevresel etmenler, genetik bozukluklar, metabolik bozukluklar ve mekanik faktörlere bağlı ya da bağımsız olarak gelişen dejenerasyondur(62).
Son dönemde OPLL ile ilgili üzerinde durulan bir başka hipotez ise bu hastalığın dejeneratif spondilozisin ileri evresi olduğudur. Epstein ve ark. Yaptıkları çalışmada servikal spondilozu olan hastaların %25’inde değişik derecelerde OPLL’nin olduğunu göstermişlerdir.
Yine son dönemde yapılan çalışmalar dejeneratif spondilozun tamamen vertikal spinal instabilite ile ilgili olduğunu göstermişlerdir(62). Ossifikasyonun özellikle omurga hareket geçiş bölgelerinde olmasının bu durumun stabilizasyonu artırmak için gelişen bir cevap olabileceği yönünde görüşler vardır.
Bu fikirden yola çıkarak Atul Goel ve ark. (62) 14 OPLL hastasında sadece spinal stabizilasyon yapmış ve dekompresif cerrahi yapmamışlardır. Ortalama 17 aylık takip süresi ile yayınladıkları cerrahi sonuçlarında 3’ü erken dönemde olmak üzere 13 hastada olumlu sonuçlar elde ettiklerini bildirmişlerdir.
Çalışmamızdan çıkan TM’nın erkeklerde daha ince olduğu sonucu bu ligamentin devamı olan PLL’ın da erkek popülasyonunda kadınlara göre ince olabileceğini düşündürmektedir. Bu bulgular ince ve stabilizasyonu daha zayıf olacak PLL’nin osifikasyonunun neden erkek popülasyonunda 2 kat daha fazla görüldüğünü açıklayabilir.
46 İnce ve zayıf PLL’nın osifikasyonu hareketli spinal segmentte stabilizasyonu sağlamaya yönelik bir savunma mekanizması olabilir.
4.3. Arnold Chiari Hastaları ve Normal Popülasyon Arasındaki Radyolojik Farkların
Değerlendirilmesi
Arnold Chiari malformasyonu oluşum patogenezine yönelik günümüze kadar birçok hipotez öne sürülmüştür. Aynı şekilde Arnold Chiari hastalarının bazılarında görülen siringomyeli içinde birçok hipotez mevcuttur.
Chiari malformasyonunda klinik bulguları yaratan 2 ayrı bileşen vardır. Birincisi tonsil ektopisi sonucu serebeller tonsillerin dura, beyin sapı ve spinal korda bası yapmasıdır. Bu bası oksipital ağrı, güçsüzlük, spastisite, yutmada güçlük ve duyu kaybı gibi semptomlara yol açabilir. Yapılan cerrahi dekompresif tedavi büyük oranda bu şikayetleri geçirecektir. Ancak diğer taraftan siringomyeli kavitesininin büyümesi bu bahsedilen şikayetlere yol açacaktır. Bu nedenle uygun tedavinin planlanması açısından hastalığın patogenezinin doğru anlaşılması hayatidir.
Oldfield ve ark.(63) Arnold Chiari hastaları üzerine yaptıkları ultrason incelemelerde nabız ile senkronize şekilde sirinks kavitesi duvarında pulsatil hareketleri saptamışlardır.
Ultrason görüntüleri daha yakından izlendiğinde sirinks kavitesi üst kısmının bu pulsatil hareketler sırasında genişlemediğini aksine daraldığını saptanmışlardır. Ve siriks kavitesi üst kısmının sistol sırasında tonsillerin inferiora hareketi ile sıkıştığını gözlemlemişlerdir.
Du Bolay ve ark. (64, 65) yaptıkları ventrikülografi çalışmalarında kardiyak siklus etkisiyle BOS’un ventriküllerde ve subaraknoidal mesafede nasıl hareket ettiğini
47 incelmişlerdir. Yaptıkları çalışmada BOS’un kardiyak siklus ile bazal sisternlerden ( Sisterna magna) kafa içine girip çıktığını göstermişlerdir (Resim 18). Ve ayrıca normal popülasyonda serebeller tonsillerin kardiyak siklus sırasında hareketsiz olduğunu göstermişlerdir. Arnold Chiari tip 1 hastalarında ise serebellar tonsilin her sistolde aşağı hareket ettiğini ve foramen magnumu sıkıştırdığını gözlemlemişlerdir.
Resim 18: Kardiyak siklus ile foramen magnum seviyesinde BOS hareketlerinin şematik gösterilmesi. (A) Normal popülasyonda sistol sırasında (Sağ) beyin kan akışı nedeniyle genişler ve BOS 4. ventrükülden sisterna magnaya, bazal sisternlerden üst servikal bölge subaraknoidal mesafeye hareket eder. Diastol sırasında (Sol) ise BOS foramen magnum seviyesinden rostrale doğru hareket eder. (B) Foramen magnum seviyesinde oluşacak bir darlıkta sistol sırasında (Orta) beyinin genişlemesi sonrası tonsillerin
48 kaudale hareketlenmesi gerçekleşir. Spinal subaraknoid mesafe üzerinde bu piston etkisi sistolik basınç dalgası yaratır. Üst servikal segmentteki sirinksi sıkıştıran bu etki BOS’u inferiora doğru iterken sıvı spinal kord üzerinde kitle etkisi yaratır. (C) Cerrahi dekompresyon yapılan Chiari hastalarında foramen magnum seviyesinde BOS tıkanıklığı kaldırılmış ve normal fizyolojik akım sağlanmış. Buna bağlı olarak siringomyeli normale dönmüş. (63)
Arnold Chiari hastalığı patogenezine yönelik ilk savunulan tez posterior fossa hacminin küçük olmasının bu duruma yol açtığıdır. Ancak Batzdort ve ark. (66) yaptıkları çalışmada normal popülasyonla karşılaştırıldığında Arnold Chiari hastalarının yarısında posterior fossa hacmini küçük bulmuşlardır. Ancak tüm hasta grubunda bunun geçerli olmadığını belirtmişlerdir. Bu nedenle tonsillerin foramen magnuma iten etmenin başka bir faktör olduğu düşünülmektedir.
Bir diğer tez ise Arnold Chiari hastalarında posterior fossadaki dokuların hacimsel olarak fazla ve sıkışık olmasıdır. Oldfield ve ark.(63) yaptıkları MR çalışmasında 45 hastadan 25’inde posterior fossa dokularının fazla olmadığını saptamışlardır. Bu nedenle sadece bu hipotezin hastalığın patogenezinde tek başına rol oynamadığını belirtmişlerdir.
Aynı ekip Arnold chiari nedeniyle posterior fossa dekompresyonu yapılan bir hastanın cerrahiden bir kaç ay sonra tonsiler ektopinin normale döndüğünü MR görüntüleri ile göstermiştir. Buradan hareketle Arnold Chiari hastalığının konjenital bir malformasyon olmadığını sistolik etki ile sonradan oluştuğunu belirtmişlerdir(63).
Aydın ve ark.(67) 60 erişkin Arnold Chiari hastası ile 30 erişkin sağlıklı insanın MR görüntülerini incelemiş ve posterior fossanın morfometrik ölçüm analizlerini yapmışlardır.
Posterior fossa anteroposterior uzunluğunun ve posterior fossa uzunluğunun Arnold Chiari
49 hastalarında istatiksel olarak anlamlı şekilde küçük olduğunu saptamışlardır. Ancak bu çalışmadan çıkan bir diğer sonuç ise foramen magnum anteroposterior uzunluğunun Arnold Chiari hasta grubunda normal popülasyona göre istatiksel olarak anlamlı şekilde uzun olmasıdır.
Arnold Chiari hastalığı patofizyolojisiyle ilgili son dönemde yayınlanmış en ilgi çekici çalışma belki de Atul Goel’e aittir (68). Goel ve ark. 2010-2013 yılları arasında atlantoaksiyel stabilizasyon yaptıkları 65 Arnold Chiari hastasını gruplamışlar ve tedavi sonrası takiplerini yayımlamışlardır. Hiçbir hastada suboksipital dekompresyon yapmamışlar ve siringomyeliye yönelik bir girişimde bulunmamışlardır. Hastaları atlantoaksiyel dislokasyona göre gruplamışlar ve atlantoaksiyel dislokasyon bulgusu olmasa dahi tüm hastalarda atlantoaksiyel fiksasyon uygulamışlardır. Dinamik radyolojik incelemelerde instabilite bulgusu olmasa dahi cerrahi sırasında bu hastalarda instabilizasyonun rahatlıkla farkedildiğini bildirmişlerdir.
Cerrahi sonrası 63 hastanın şikayetlerinin gerilediğini hatta7 hastada daha öncesinden olan alt kraniyel sinir etkilenmelerinin geriye döndüğünü bildirmişlerdir. Takip edilebilen cerrahi öncesi siringomyelisi olan Arnold Chiari hastasının 6’sında sirinksin ve tonsiller herniyasyonun gerilediğini bildirmişlerdir. Bu sonuçlar ışığında baziller invajinasyon, Arnold chiari hastalığı ve siringomyelinin atlantoaksiyel instabilite sonucu oluşan benzer patolojik olaylar olduğunu belirtmişlerdir. Atlantoaksiyel instabilitenin zamanı ve şiddetindeki farklar neticesinde farklı şekilde klinik sonuçlar verdiği savunulmaktadır. Atlantoaksiyel stabilizasyon sonrası alt kraniel sinir etkilenmelerinin geriye dönmesi klasik dekompressif cerrahi ile bu bulguların geri dönüşü zor olduğundan temel patolojinin instabilite olduğunu düşündürdüğü belirtilmiştir. Hatta tonsiller herniasyonun instabilite nedeniyle spinal kordun ve beyin sapının ezilmesini önleyen doğal hava yastığı gibi koruyucu bir mekanizma olabileceği öne sürülmüştür.
50 Atlantooksipital eklemin biyomekanik özelliğinde kas ve kemik yapılar etkilidir.
Ancak atlantoaksiyel eklemin biyomekanik özelliklerinden büyük oranda ligamentler sorumludur(2, 3). Atul Goel’in hipotezi doğrultusunda Arnold Chiari hastalarında altta yatan patogenezin atlantoaksiyel instabilite olduğunu sorgulamak için bu bölge ligamentlerinin Arnold Chiari hastalarındaki farklarını incelemek isabetli olacaktır.
Yaptığımız çalışmada transvers ligament, alar ligament ve TOL’ in Chiari hasta grubunda normal popülasyonla karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı şekilde kısa olduğu saptanmıştır(Tablo 18,19).
Çalışmamızda çıkan chiari ve normal popülasyon arasında ligament morfometresi açısından bir diğer fark ise ligamentlerin uzunluklarına göre nisbi kalınlıklarının oranlarıdır.
Transvers ligament ve alar ligamentlerin uzunluklarına göre kalınlıklarının oranı chiari hasta popülasyonda normal popülasyona göre istatistiksel olarak anlamı şekilde küçüktür. Bir diğer ifade ile Chiari hasta popülasyonunda alar ligament ve transvers ligament uzunluğuna oranda kalınlığı normal popülasyona göre kalındır.
Atlantoaksiyel eklemin anterior subluksasyonunu engelleyen ligamentler sadece transvers ve alar ligamenttir(32, 34, 39, 40). Arnold chiari hasta popülasyonunda normal popülasyona göre bu iki ligamentin kısa ve nisbi olarak daha kalın olması KSB’de anterior subluklasyonu engellerken posterior subluksasyon için zemin hazırlayabilir. Atul Goel’in serisinde olan 65 Arnold Chiari hasta popülasyonundaki instabilite oranlarına bakıldığı zaman 31 hastada posterior subluksasyon olduğu belirtilmiştir. Yine aynı çalışmada 17 hastada radyolojik olarak instabilite olmadığı halde cerrahi sırasında instabilitenin rahatlıkla farkedildiği bildirilmiştir ancak bu instabilitenin yönelimi çalışmada belirtilmemiştir(68).
Sabri Aydın ve ark. Arnold Chiari hastalarında yaptıkları morfometrik ölçüm çalışmalarında posterior fossa derinliğinin ve klivusun normal popülasyona göre istatistiksel
51 olarak anlamlı şekilde küçük olduğunu saptamışlardır. Bu çalışmada ilginç olarak Arnold chiari hasta popülasyonunda normal popülasyona göre foramen magnum genişliği istatistiksel olarak anlamlı şekilde uzundur (67). Foramen magnumun daha büyük olması Arnold chiari hastalarında bu durumun tonsiller herniasyona zemin hazırlayabileceğini düşündürmektedir.
Bizim yaptığımız çalışmada ligamentlerin morfometrik incelemesindede atlantoaksiyel posterior luksasyona zemin hazırlama durumu da göz önüne alındığı zaman hem foramen magnumun daha geniş olması hem de atlantoaksiyel posterior luksasyona bağlı kraniyoservikal bileşkenin spinal kanalda ki bölümünün geniş olması her defasında sistolik etki ile genişleyen intrakranial kaviteden tonsiller herniasyona zemin hazırlayabileceğini düşündürmektedir.