Sağ Kalp Kateterizasyonu (SKK) ve Vazoreaktivite:

PHT kesin tanısı SKK ile konur. SKK sıklıkla internal juguler, subclavian, femoral yollardan uygulanmaktadır. SKK ile pulmoner arter basıncı (PAP) sistolik, diyastolik ve ortalama değerleri ile, RA basıncı, pulmoner kapiller uç basıncı (PCWP), sağ venrtikül basıncı kaydedilmelidir. Kalp debisi ölçümü için en az 3 kez ölçüm yapılmalı, oksijen tüketimi için uygun olgularda termodilüsyon veya Fick yöntemi kullanılmadır. Pulmoner- sistemik şant olan vakalarda termodilüsyon ile ölçüm uygun değildir. Pulmoner vasküler direncin (PVR) belirlenmesi için süperior vena kava (VCS), sistemik ve pulmoner arterden alınan örneklerde oksijen saturasyonu ölçülmelidir. Grup II PHT‟de PCWP ≥15 mmHg saptanmaktadır, ancak sadece PCWP ile grup II PHT tanısı koyulamaz, çünkü pulmoner arterlerde genişlemeye bağlı yanlış yüksek ölçüm yapılmış olabilir. Ayırıcı tanıda sol ventrikül kateterizasyonu ile sol ventrikül dolum basıncı-diyastol sonu basıncı ölçümü yapılmalıdır.

Uzun süreli kalsiyum kanal blokeri (KKB) tedavisinden fayda görebilecek hastaları belirlemek için vazoreaktivite testi yapılması önerilemektedir. Vazoreaktivite testine göre KKB‟den en fazla fayda görmesi muhtemel olgularda test ile oPAB‟da 10 mmHg „dan fazla azalma ile mutlak oPAB değerinin 40 mmHg olması gerekmektedir. İPAH olgularının yaklaşık %10‟unda bu değerler saptanmaktadır. Grup II, III, IV ve V‟te vazoreaktivite testinin yapılması önerilmemektedir (9).

Yapılan ölçümler ile PAB (sistolik/diyastolik/ortalama), pulmoner vasküler direnç (PVR), pulmoner kapiller saplama basıncı, sağ atriyum basıncı (ortalama), sağ ventrikül basıncı (sistolik/diyastolik), sol atriyum basıncı, sol ventrikül basıncı (sistolik/diyastolik), aorta basıncı (sistolik/diyastolik/ortalama), transpulmoner gradient, diyastolik pulmoner gradient, Qp/Qs (konjenital anomalili bazı olgularda), kalp debisi (Fick yöntemi ile), kardiyak indeks (Fick yöntemi ile), sistemik vasküler direnç, sistemik vasküler direnç indeksi, pulmoner arteriyel kompliyans indeksi (PACi) rutin olarak hesaplanmaktadır. Sağ kalp kateterizasyonu uygulanması sırasında ponksiyon ilişkili, kateter ile ilişkili, kateterin ilerleyişi ile ilişkili komplikasyonlar izlenebilmektedir.

SKK da diğer yöntemler gibi mPAP, PVR, KD ölçümlerinin anlık değişimlerden etkilenmesi (%22-36) gibi kısıtlılıklara sahiptir (14).Yapılan çalışmalarda ekokardiyografi- SKK korelasyonu ile ilgili farklı veriler bulunmaktadır. Rich ve ark. ve Fisher ve ark. ekokardiyografi ile SKK yöntemlerini karşılaştırdığında ekokardiyografinin çok düşük bias (yüksek doğruluk), oPAB‟ın 30-40 mmHg arasında olduğu durumlarda ise düşük duyarlılık

18 içeren bir yöntem olduğunu belirtmişlerdir (70, 71, 72). Bu çalışmalar SKK ve ekokardiyorafi zamanlaması, RA basınç değerleri ile ilgili durumların net olmaması, TY sinyalinin kalitesinin değerlendirilmesi ile ilgili kısıtlılıklar içermektedir. Bu çalışmalardaki olguların az bir kısmı normal veya hafif yükselmiş grupta (referans bias) iken, büyük çoğunluğu ciddi PHT sınırlarındaki gruptaydı. PHT tanısı koymanın yüksek iki SPAB değerleri arasında ayrım yapmaktan daha önemli olduğu ile ilgili eleştiriler bulunmaktadır (73).

Sağ kalp kateterizasyonu uygulanması sırasında ponksiyon ilişkili, kateter ile ilişkili, kateterin ilerleyişi ile ilişkili komplikasyonlar izlenebilmektedir (Tablo 11) (74).

Tablo 11: SKK komplikasyonları

Ponksiyon iliĢkili Kateter ile iliĢkili Kateterin ilerleyiĢi ile iliĢkili

Arteriyel ponksiyon Aritmi (NSVT, VEV, VF) Tromboz GiriĢ yerinden kanama Total AV blok/RBB *** Tromboflebit

Pnömotoraks Dolanma PA rüptürü

Sinir yaralanması Kapak travması PA enfeksiyonu

Horner sendromu PA/RV perforasyonu Bakteriyemi, endokardit

Hava embolisi Balon rüptürü, embolisi

NSVT: Süreksiz ventriküler taşikardi, VEV: Ventriküler erken vuru, VF: Ventriküler fibrilasyon, AV: atriyoventriküler, RBB: Sağ dal bloğu, PA: Pulmoner arter, RV: Sağ ventrikül. Griffin BP. Manual of cardiovascular medicine, 4nded. Cleveland, Ohio, 2014’dan alınmıştır.

1.4. PROGNOZ

PHT‟de PA sertliğininin farklı görüntüleme modaliteleri ile değerlendirilmesinin; prognozu göstermedeki rolü ile ilgili çalışmalar mevcuttur (5, 6, 7, 9, 14, 21, 24, 26, 27, 32).

PA sertliğinin, PHT‟nin sadece egzersiz ile saptandığı ve istirahat basınçlarının henüz artmadığı dönemlerde bile erken dönemde arttığına dair çalışmalar mevcuttur (3,20). PA sertliği, PHT patogenezinde ve hastalık progresyonunda önem taşımaktadır (34,35).

İPAH‟lı olgular tedavi edilmezse, tahmini medyan sağ kalımları2.8 yıldır (4).

Prognozu tahmin edebilmek için değişik risk skorlamaları kullanılmaktadır. Tablo 12,13 ve şekil 4‟de PAH risk değerlendirilmesinde kullanılan bazı risk sınıfları yer almaktadır.

19

Tablo 12: PAH risk değerlendirmesi (2015 ESC Kılavuzu)

Prognoz değiĢkeni

(1 yıllık mortalite) DüĢük risk <%5 Orta risk %5-10 Yüksek risk >%10

Sağ kalp yetmezliği klinik bulguları

Yok Yok Yok

Semptomlarda kötüleĢme Yok Yavaş Hızlı

Senkop Yok Nadiren Israrcı

Fonksiyonel sınıf I-II III IV

6 DYT (m) >440 165-440 <165

KPET Tepe VO2>15 ml/dk/kg

(beklenenin>%65‟i) VE/VCO2 eğim<36 Tepe VO2: 11-15 ml/dk/kg (beklenenin %35-65) VE/VCO2 eğim: 36-44,9 TepeVO2<11 ml/dk/kg (beklenenin<%35‟i) VE/VCO2 eğim45 BNP/NT-proBNP plazma düzeyi BNP<50 ng/dl NT-proBNP<300 ng/dl BNP: 50-300 ng/dl NT-proBNP: 300-1400 ng/dl BNP>300 ng/dl NT-proBNP>1400 ng/dl Görüntüleme (EKO,MRG) RA alanı<18 cm²

Perikardiyal effüzyon yok.

RA alanı: 18-26 cm² Perikardiyal effüzyon yok veya

az

RA alanı>26 cm² Perikardiyal effüzyon var. Hemodinami RA basıncı<8 mmHg Kİ2.5 l/dk/m² SvO2>%65 RA basıncı:8-14 mmHg Kİ: 2-2,4 l/dk/m² SvO2: %60-65 RA basıncı>14 mmHg Kİ<2.0 l/dk/m² SvO2<%60 6 DYT: 6 dakika yürüme testi;KPET: Kardiyopulmoner egzersiz testi; VO2: Oksijen uptake; VE/VCO2: Karbondioksit için ventilatuar ekivalanı; BNP: Beyin tipi (veya B-tip) natriüretik peptid;NT-proBNP: N-terminal pro-beyin natriuretik peptid; RA: Sağ atriyum; Kİ: Kardiyak indeks; SvO2:Miks venöz oksijen saturasyonu

Tablo 13: PAH‟da basitleştirilmiş risk derecelendirmesi

Prognoz kriterleri Düşük risk değişkenleri Orta risk değişkenleri Yüksek risk değişkenleri

A Fonksiyonel sınıf I,II III IV

B 6 DYM (m) >440 165-440 <165 C BNP/NT-proBNP plazma düzeyi BNP<50 ng/dl NT-proBNP<300 ng/dl BNP: 50-300 ng/dl NT-proBNP: 300-1400 ng/dl BNP>300 ng/dl NT-proBNP>1400 ng/dl

veya veya veya veya

RA basıncı <8 mmHg 8-14 mmHg >14 mmHg

D

Kİ Kİ2.5 l/dk/m² Kİ: 2-2,4 l/dk/m² Kİ<2.0 l/dk/m²

veya veya veya veya

SvO2 SvO2>65% SvO2: 60-65% SvO2<60%

Düşük risk Orta risk Yüksek risk

Min. 3 düşük risk belirteci varlığı ile yüksek risk kriteri olmaması

Düşük/yüksek risk tanımlamaları karşılanmamış

Kİ veya SVO2’yi içeren min.2 yüksek risk belirteci varlığı

6 DYM: 6 dakika yürüme mesafesi; BNP: Beyin tipi(veya B-tip) natriüretik peptid; NT-proBNP: N-terminal pro-beyin natriuretik peptid; RA: Sağ atriyum; Kİ: Kardiyak indeks; SvO2:Miks venöz oksijen saturasyonu. Tablo ‘’Sinan UY, Meriç, Ozen DK. 6. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu (6. WSPH)PH Gündem Yıl: 2018 Sayı: 2 / 2018’’den alınmıştır (75).

20

TOPLAM:

=RĠSK SKORU

ġekil 4:Basitleştirilmiş REVEAL risk skoru [ Simplified REVEAL (Registry to Evaluate Early And Long-term PAH Disease Management) risk score]Amresh Raina, and Marc Humbert Eur Respir Rev

2016;25:390-398 (76). Grup 1 PAH alt grubu

Demografik bulgular ve komorbiditeler NYHA/WHO FS Vital bulgular 6 DYM BNP Ekokardiyografi

Pulmoner fonksiyon testi

Sağ kalp kateterizasyonu

APAH-CTD APAH-PoPH FPAH

+1 +2 +2

Böbrek yetmezliği Erkek cinsiyet

+1 +2 I III IV -2 SKB<110 mmHg KH>92 atım/dk >440 m <165 m <50 pg/ml >180 pg/ml Perikardiyal effüzyon

DLCO >80% pred DLCO<32% pred

oPAB>20 (1 yıl içinde) PVR>32 WÜ +1 +1 +1 +1 -1 -2 +1 +1 -1 +1 +1 +2 +2 +6

+6

21

2. GEREÇ VE YÖNTEM

2.1. Amaç

EÜTF Hastanesi Kardiyoloji PAH Polikliniği‟ne başvuran, Haziran 2018- Haziran 2019 tarihleri arasında PHT ön tanısı ile SKK uygulanmış olan, transtorasik ekokardiyografi (TTE) ve kardiyak MRG çekilip kayıtları alınmış olan olgularda; PA sertliği, sağ ventrikül yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesinde ekokardiyografi, kardiyak MRG ve SKK bulgularının korelasyonunundeğerlendirilmesi amaçlanmıştır.