[PS-027]
Olgu Sunumu: Çok Nadir Görülen Bir Durum "Multiple Pterygium Syndrome"
Ertuğrul Karahanoğlu, Ali Gemici, Orhan Altınboğa, Özgür Kan, Sait Erbey Etlik Zübeyde Hanım Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Amaç: Çok nadir görülen Multiple Pterygium Sendromu olgusunun sunumu.
Giriş: Multiple Pterygium Sendromu çok nadir görülen,otozomal resesif geçişli, ciltte ortaya çıkan weblere ikincil eklemlerde hareket kısıtlılığı ve buna bağlı arthrogryposis ve neticesinde eklem kontraktürleri ve kas atrofilerinin eşlik ettiği bir durumdur.
Olgu: 23 yaşında Gravide:4 Parite:1 Abortus:2 Yaşayan 1 çocuğu olan, gebelik kayıpları neticesinde genetik inceleme yapılmış ve bir özellik saptanmamış. Bir önceki gebeliğinde oligohidramnios gelişmiş ve fetusta saptanan unilateral pelviektazi haricinde bir özellik ortaya çıkmamış.Kliniğimize 17. haftfada kistikhigroma dolayısı ile refere edilen olugunun yapılan ultrasonografik
değerlendirmesinde kistikhigroma, arthrogryposis, düşük kulak ve üst gövdede web varlığı tespit edilmiştir.Fetal ekosonografisi normal sınırlarda olarak değerlendirildi. Mevcut bulgular ışığında aile ile görüşülerek gebelik terminasyonuna karar verildi.Terminasyon neticesinde tarif edilen durumlara ek olarakmigrognati varlığı tespit edildi.
Tartışma: Multiple Pterygium Sendromu çok nadir görülen bir durumdur.
Ciltte ortya çıkan weblerin konumuna göre etki spekturumu değişkenlik göstermektedir; prognozu bu durum belirlemektedir. Üst gövde hareketlerinin etkilendiği olgularda pulmoner hipoplazi ortya çıkmakta olup fatal seyretmektedir. Sunumunu yaptığımız olguda üst gövde hareketlerini etkileyen web varlığı ortaya konmasının yanında fetusun global olarak spontan hareketlerinin etkilenmesi gebeliğin termine edilme kararı verilmesine yol açmıştır.
Sonuç: Prekonsepsiyonel genetik danışmanlık için fetusun genetik olarak analizi yapılmaktadır. Neticesine göre aile ile görüşülecektir.
Iniencephaly: A rare congenital anomaly reaching the term
Hale Göksever Çelik1, Seda Yılmaz Semerci2, Gökhan Yıldırım1, Merih Çetinkaya2
1Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum, İstanbul
2Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji, İstanbul
INTRODUCTION
Iniencephaly is characterized by defect in occipital bone and inion, occipital encephalocele, spinal dysraphism and fixed hyperextension of fetal head. The associated anomalies are observed in many systems including central nervous system and gastrointestinal system.
Prenatal diagnosis is rare because early and careful ultrasonographic evaluation is necessary. Fetuses with iniencephaly are almost stillborn. We aimed to present a fetus with iniencephaly reaching term in utero.
CASE
A 25-year-old healthy primigravida Syrian woman consulted with labor pain at 39 weeks of gestation. She had no laboratory tests or ultrasonographic examination during pregnancy.
Ultrasound evaluation demonstrated a single live intrauterine fetus with retroflexed fetal head and excess amniotic fluid. A girl was delivered by cesarean section weighing 3350 gram with a length of 48 cm. The fetal head was retroflexed with the occipital bone defect. Associated anomalies such as club foot were also observed (Figure 1, 2).
DISCUSSION
Iniencephaly is an extremely rare neural tube defect described first by Saint-Hilare in 1836. Its incidence varies from 0.1 to 10:10000. The incidence is higher in families with a history of neural tube defect. Iniencephaly is diagnosed with a triad consisting of the absence of the occipital bone, exaggerated cervicothoracic retroflexion and cervical dysraphism. Maternal drug use, smoking, alcohol use, low parity and low socioeconomic status are risk factors. Prenatal diagnosis is possible by careful and early ultrasonographic examination.
Termination of pregnancy is generally accepted approach in these pregnancies because of poor prognosis and severe mortality. If the woman does not accept the elective abortion, the most important precaution is to prevent obstructed labor and maternal trauma due to corporal distortion of the fetus.
Keywords: anencephaly, iniencephaly, neural tube defect
Doğum Şeklinin Postpartum Üriner Rezidü Miktarı Üzerine Olan Etkisinin Değerlendirmesi
Kazibe Koyuncu, Batuhan Turgay, Ozan Ulusoy, Tuncay Yüce, Rusen Aytaç, Feride Söylemez Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Amaç:
Hem vajinal doğum hem de sezaryen sonrası hastalarda üriner retansiyon görülebilmektedir. Çalışmamızda doğum sonrası ilk kez idrarını yapan hastaların mesane hacimlerini değerlendirerek doğum şeklinin idrar artık idrar hacmi üzerine olan etkisini araştırmayı amaçladık.
Materyal-Metod:
Bu çalışma prospektif kesitsel bir çalışma olarak Mayıs 2016 ve Ağustos 2016 tarihleri arasında yapılmıştır. Çalışmaya bu süre içerisinde doğum yapmış ve onamı alınan 229 kadın dahil edilmiştir. Hastaların doğum sonrasında ilk idrarlarını yaptıktan sonra abdominal ultrason ile mesanedeki rezidü hacimleri ölçülmüştür. Hastaların gebelik sayısı, varsa daha önceki ve şu andaki doğum şekli, doğum öncesi indüksiyon alma durumu, anestezi kullanımı ve şekli, epizyotomi kullanımı ve şekli, bebeğin doğum kilosu ve baş çevresinin rezidü miktarına olan etkisi araştırıldı.
Sonuçlar:
229 postpartum hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri ve obstetrik öyküleri Tablo 1’ de özetlenmiştir. 139 hasta sezaryen ve 90 hasta vajinal yolla doğurmuştur. Ortalama rezidü miktarı sezaryen ile doğumda 56,5 ml iken vajinal yolla doğumda 81,5 ml olarak
bulunmuştur (p<0.05). Diğer faktörlerle rezidü miktarı arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki tespit edilememiştir.
Yorum:
Postpartum dönemde sonda çekildikten sonra ya da doğumu takiben 6 saat içerisinde idrar yapılamaması açık üriner retansiyon, idrar yapıldıktan sonra mesanede 150 ml’den fazla idrar bulunması ise gizli üriner retansiyon olarak tanımlanmaktadır.
Gizli üriner retansiyon sıklığı çalışmalarda %45’ lere varan oranlarda belirtilmiştir.
Her ne kadar gizli retansiyon sonrasında spontan iyileşme oranları yüksek olsa da mesanede oluşacak tek bir overdistansiyonun bile uzun süreli işeme bozuklukları, rekürren idrar yolu enfeksiyonları ve nadir de olsa renal fonksiyon bozuklarına yol açabilmektedir.
Yapılan çalışmalarda gizli üriner retansiyon için 150 ml alt sınırı belirlenmiş olsa da bu değerin netleştirmek için ileri çalışmaların yapılması önerilmektedir.
Biz çalışmamızda üriner rezidü miktarını etkileyen faktörleri araştırdık. Değerlendirilen faktörler içerisinde normal doğumun kilo, epizyotomi ve fetal kilodan bağımsız olarak sezaryen ile doğuma göre rezidu miktarını arttırdığı tespit edilmistir.