Postnatal Dönemde Hernilere Yaklaşım

Postnatal dönemde solunum zorluğu yaşayan ve ksifoid abdomen görüntüsü olan yenidoğanlarda herni olabileceği akla gelmelidir. Tanıda akciğer grafisi oldukça faydalıdır.

Cerrahi yapılmadan önce hastaların resüsite edilmesi ve stabil hale getirilmesi önem arz etmektedir. Çoğu bebeğin endotrakeal entübasyon ihtiyacı olmaktadır. Entübe edilen yenidoğanlarda nazogastrik dekompresyon ile barsak volümü azaltılmaya çalışılmalıdır. Yenidoğanin akciğer matyurasyonunun yeterli olduğu düşünülür ise entübe edilmeden takip edilmeye çalışılabilir. Hernisi olan tüm bebeklerin erken dönemde ekokardiyografi ile kardiyovasküler sistem değerlendirilmesi yapılmalıdır.

Hastalara ilk fırsatta preduktal arter kataterizasyonu ve santral venöz damar yolu sağlanmalıdır. Santral venöz damar yolunun femoral venden sağlanması ilerleyen zamanlarda ihtiyaç duyulabilecek ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu tedavisi için servikal damarların kullanılabilmesini sağlar.

İlk 24 saat içerisinde kardiyovasküler sistem ekokardiyografi ile değerlendirilmeli ve gerekir ise pulmoner hipertansiyon takibi için tekrar edilmelidir.

Basitleştirilmiş yenidoğan akut fizyolojik skoru (SNAP) II prognostik indeks olarak kullanılabilir. En düşük ortalama kan basıncı, en kötü PaO2/FiO2 oranı, en düşük ateş değeri, en düşük pH değeri, multiple

nöbet varlığı ve idrar çıkımının 1 ml/kg/saatin altında olması ile hesaplanır.

Doğum sonrası ilk 24 saat içerisinde bakılan Wilford Hall/Santa Rossa değerinin (en yüksek PaO2-en yüksek PaCO2) pozitif olması daha iyi

klinik sonuçlar ile ilişkili olduğundan değerlendirilmesi faydalı olabilmektedir.

5.Farmakolojik Tedavi

Farmakolojik tedavi yeterli gaz değişiminin sağlanmasını, pulmoner hipertansiyonun kontrol altına alınmasını ve yeterli organ perfüzyonunun sağlanmasını hedefler.

Hasta yenidoğan yoğun bakıma alındığında gestasyonel yaşa göre hipotansif ise ilk iki saat içerisinde 10 ml/kg/saat dozdan kristaloid infüzyonu yapılmalı, hipotansiyon devam etmesi durumunda inotrop/vazopresör destek başlanmalıdır. Tedavide amaç kalp hızının yaşa göre normal sınırlarda olması, serum laktat düzeyinin 3 mmol/litre altında olması ve en az 1 ml/kg/saat idrar çıkımının sağlanmasıdır. Noradrenalin, dopamin, dobutamin ve milrinon organ perfüzyonun korunması, sağdan solu şantı azaltarak duktus sonrası oksijen saturasyonunun arttırılması ve kardiyak fonksiyonların devamının sağlanması için kullanılabilecek inotrop/vazopresör ajanlar olmakla birlikte sağ kalım üzerine etkileri gösterilememiştir.

Preduktal oksijen saturasyonu %85’in altında ve pre – postduktal oksijen saturasyonu farkı %10’un üzerinde ve son organ perfüzyon bozukluğu var ise pulmoner hipertansiyon tedavisine başlanması gerekebilir. Pulmoner hipertansiyon tedavisi için uygulanacak nitrik oksit tedavisine bir saat içerisinde yanıt alınamaz ise tedavi kesilmelidir. Pulmoner hipertansiyonun azaltılması için verilecek olan nitrik oksit tedavisi mortalitede artmaya sebep olabilmektedir. Refrakter pulmoner hipertansiyon varlığında sildenafil ve prostosiklin denenebilir. Prostoglandin E1 venöz dönüşün azaldığı ağır vakalarda duktus arteriozusun kapanmasını engelleyerek kardiyak atım hacminin artmasını sağlayabilmektedir.

Ventilasyonun devamının sağlanmasında zorlanılan vakalarda yeterli ventilasyonun sağlanabilmesi için nöromüsküler blokörler kullanılabilir.

6.Ventilasyon Stratejisi

Geçmiş yıllarda bu hastalarda hipokapni ve alkoloza sebep olarak pulmoner hipertansiyonun azaltılmaya çalışıldığı agresif ventilasyon stratejileri kullanılmakta idi. Ancak bu stratejilerin kullanılması ile ek akciğer hasarı gelişim riskinde artma olmakta idi. Avrupa Konjenital Diafragma Hernisi Konsersuyumu tepe inspiratuar basıncın 25 cm H20

altında, PEEP değerinin 3-5 cm H2O aralığında olması ve hastada

permisif hiperkapniye izin verilmesini önermektedir. 2016 yılında yapılan bir çalışmada konvansiyonel mekanik ventilasyon uygulaması için tepe inspiratuar basıncın 25 cm H20 altında, PEEP değerinin 3-5 cm

H20 aralığında, frekansın 40-60/dakika olması ve tidal volümün 5-6

ml/kg olacak şekilde uygulanması önerilmektedir. Aynı çalışmada ventilasyonda hedefin preduktal oksijen saturasyonun %85-95 aralığında, PaCO2 değerinin 50-70 mmHg aralığında, pH değerinin 7,2 üzerinde

olmasının hedeflendiği ve direnç varlığında yüksek frekanslı osilatör ventilasyonun kullanılabileceği belitilmektedir.

Yüksek frekanslı osilatör ventilasyon ventilatör devresine yerleştirilmiş osilatör ile yüksek frekansta (3-15 Heartz, Hz) (180-900 soluk/dk) titreşimler yaratan, hava yoluna iletilecek gazın yan yoldan verildiği bir ventilasyon şeklidir. Osilasyonun sağlanması için devrede piston veya diafram kullanılmaktadır. Piston veya diaframın ileri-geri hareketi, pozitif (inspirasyon fazı) ve negatif (ekspirasyon fazı) basınç dalgalanmaları oluşturarak inspirasyon ve ekspirasyonu aktif olarak gerçekleşmesine sebep olur. Sonuç olarak gaz hapsi azalmakta ve karbondioksit atılımı kolaylaşmaktadır. Piston veya diaframın hareketleriyle çok küçük tidal volümler oluşur ve buda nerede ise sabit hava yolu basıncının sağlanmasını sağlar. Yüksek frekanslı osilatör ventilasyonun birincil avantajı akciğer koruyucu ventilasyon stratejisi

olmasıdır. Hipoplazi sebebi ile hedef oksijen ve karbondioksit değerlerine ulaşmak için konvansiyonel mekanik ventilasyonla uygulanacak yüksek basınçlar akciğer travması riskinde artışı yanında getirmektedir. Genellikle dirençli hipoksi ve hiperkapnisi olan hastalarda kurtarma tedavisi olarak kullanılabilmektedir. Uygun şekilde ayarlandığında hipoksi ve hiperkarbide düzelme, akciğer hasar riskinde azalma ve hemodinamik stabilizasyonun bozulmamasını sağlayabilmektedir. 2016 yılında 171 yenidoğan ile yapılan VICI çalışmasında konvansiyonel mekanik ventilasyon ile başlangıçtan itibaren uygulanan Yüksek frekanslı osilatör ventilasyon karşılaştırdığı çalışmada çalışma koları arasıda belirgin mortalite farkı tespit edilmemiş iken konvansiyonel ventile edilen hastaların ventilatör günleri, vazopresör ihtiyacı, pulmoner hipertansiyon tedavisi için nitrik oksit ve sildenafil ihihtiyacı ve ekstrakorporeal membran oksijenizasyon tedavisine gereksinimin daha az olduğu tespit edlmiştir.

Ekstrakorporeal Membran Oksijenizasyonu

Ekstrakorporeal membran oksjenizasyonu tedavisi ilk olarak konvansiyonel tedaviye yanıtsız vakalarda 1970’li yıllarda kullanılmıştır. Ciddi vakalarda sağ kalımda iyileşme sağladığına dair konsensüs bulunmaktadır. Uygulamaya bağlı komplikasyonlar sebebi ile orta düzeyde vakalarda kullanımı net olarak belirlenememiştir.

Avrupa Konjenital Diafragma Hernisi Konsersuyumunun ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu kullanımını için endikasyonları %85 üzerinde oksijen saturasyonu sağlamak için tepe inspiratuar basınç değerinin 28 cm H20 üzerinde olması, optimum

ventilasyona rağmen PaCO2 değerinin 67 mmHg üzerinde olması,

preduktal saturasyonun %80 veya altında veya postduktal saturasyonun %70 veya altında olması, kan pH değerinin 7,15 altında veya serum laktat değerinin 5 mmol/litre veya üzerinde olması, maksimum sıvı ve inotrop/vasopresör desteğine rağmen 12-24 saat süresince idrar çıkımının 0,5 ml/kg/saat altında olması şeklinde belirtmektedir.

Cerrahi Tedavi

Herninin boyutuna göre defekt primer olarak kapatılabilir, prostatik yamalar uygulanabilir, kas flebi çevrilebilir. Ortalama olarak doğum sonrası 4,5 – 8,5 gün arasında uygulanmaktadır.

Laporotomik cerrahi karaciğer herniasyonun eşlik ettiği büyük defektli hastalarda veya yüksek düzeyde ventilatör desteği veya kardiyovasküler desteği olan hastalarda uygulanmaktadır. Ancak abdominal boşluğunun küçük olması sebebi ile ameliyat genellikle açık abdomen veya batın duvarına yama yapılarak sonlandırılır ve ilerleyen zamanlarda batın kapatılması için tekrar hasta ameliyathaneye alınır.

Torokospik cerrahi minimal invaziv cerrahidir ve ağrı, ventilasyon süresi, beslenmeye erken başlama, daha kısa hastanede kalış süresi daha az skar dokusu oluşumu açısından fayda sağlar iken, PaCO2 yüksekliğine

sebep olması, serebral oksijen saturasyonunda düşmeye sebep olabilmesi, daha ciddi asidoza sebep olan ve daha uzun cerrahi süresi istenmeyen yan etkileridir. Cerrahi sırasında uygulanan vazopresör veya yüksek frekanslı osilatör ventilasyon tekrarlama riskinde artmaya sebep olabilmektedir. Aynı zamanda mortaliteyi azalttığına dair kanıt düzeyi düşüktür.

Avrupa Konjenital Diafragma Hernisi Konsersuyumu cerrahi öncesi dönemde gestasyonel yaş uygun ortalama kan basıncı değerinin sağlanmasını, FiO2 0,5’in altında iken preduktal oksijen saturasyonunun

%85 -95 aralığında olmasını, serum laktat düzeyinin 3 mmol/litre altında olmasını ve idrar çıkımının 1 ml/kg/saatin üzerinde olmasını önermektedir.

Avrupa Konjenital Diafragma Hernisi Konsersuyumu yayınladığı 3600 yenidoğanın alındığı ohort çalışmasında ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu ile cerrahi sonrası sağ kalım %49 olarak bulunmuştur. Başka bir çalışmada ekstrakorporeal membran oksijenizasyonun ilk 72 saatinde cerrahi yapılan hastalarda sağ kalım %73, 72 saat sonrası cerrahi yapılanlarda sağ kalım %50 ve dekanülüzasyon sonrası cerrahi yapılanlarda sağ kalım %64 olarak bulunmuştur. Bir başka çalışmada dekanülizasyon sonrası sağ kalım %100, ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu ile sağ kalım %44 bulunmuş. Ancak ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu ihtiyacı olan hastaların ağır vakalar olduğu düşünülürse cerrahi zamanından bağımsız olarak sağ kalımın düşük olduğu sonucuna ulaşılabilmektedir.

Perioperatif Yaklaşım

Hastalar mümkün olduğu sürece mesai saatleri içerisinde elektif şartlarda opere edilmelidirler. Operasyon öncesi anestezi ekibi, yoğun bakım ekibi, pediatrist, cerrahi ekip ve ebeveynlerin yeterli iletişim kurmaları önemlidir.

Ameliyat öncesinde mutlaka ekokardiyografi yapılmalı ve kardiyovasküler sistemin stabil olduğu ve pulmoner hipertansiyonun azalmaya başladığı görülmelidir.

Preoperatif değerlendirmede antenatal ve perinatal hikaye, kan şekeri ve sıvı yönetimi, anomali varlığı açısından kranial ve renal ultrasonografi sonuçları, arteryal ve venöz yolların uygunluğu, kullanılmakta olan endotrakeal tüpün uygunluğu (transtorasik cerrahi uygulanacak hastalarda balonlu tüp ile hava kaçağı engellenebilmektedir) ve tüp tespit yöntemi ve laboratuar tetkikleri (tam kan sayımı, böbrek fonksiyon testleri,

koagülasyon ve enfeksiyon parametreleri ve bakılabilir ise pulmoner hipertanisyon gelişim riskini ve ekstrakorporeal memran oksijenizasyonu ihtiyacını tahmin ettirebildiğinden B tip natriüretik peptit) ve kan ürünlerine ulaşılabilirlik durumu değerlendirilmelidir.(Preoperatif dönemde hemoglobin düzeyi 12 gr/dl üzerinde olmalıdır.) Ayrıca diafragmatik herni hastalarında yüksek frekanslı osilatör ventilasyon veya ekstrakorporeal membran oksijenizasyon hikayesi ve uygulamalara bağlı komplikasyon varlığı, inotrop ihtiyacı, pulmoner hipertansyon tedavisi, ventilatör stratejisinin ve ayarlarının uygunluğu ve arteryal kan gazı sonuçları değerlendirilmelidir. Herninin yeri, pozisyonu, beklenen boyutu ve var ise karaciğer herniasyonun derecesi değerlendirme formunda belirtilmelidir.

İntraoperatif Anestezi Uygulaması Ve Karşılaşılabilen Zorluklar

Bebeğin fizyolojisinin stabil devam etmesi açısından ameliyathane salonunda bulunan tüm ekibin yeterli ve efektif iletişimi önemlidir. Cerrahi tedavi genellikle genel anestezi altında yapılmaktadır. Ek lokal anestezi uygulamaları postoperatif dönemde hastanın sedatize takip edileceği düşünülür ise gereksiz olabilmektedir.Açık batın cerrahisi supin pozisyonda yapılmalıdır. Torakoskopik cerrahi için sol tarafa yerleşimi hernide hasta masa kenarına yakın şekilde sağ lateral dekübit pozisyonuna alınmalı ve güzelce tespit edilmelidir. EKG elektrotlarının yeri, serum setleri ve tüplerin yerleşimi açısından cerrahi ekip ile iyi bir iletişim kurulmalıdır. Torakoskopik cerrahi sırasında hastanın stabilizasyonun bozulması açık cerrahiye geçişe sebep olabilmektedir.Hastanın mutlaka santral venöz yolu (tercihen femoral) ve bir adet periferik damar yolu olmalıdır. Periferik damar yolu sıvı bolusları ve transfüzyon için kullanılmalıdır. Hastalarda dilusyona bağlı olarak gelişebilecek hemoglobin düşüşü sebebi ile kanama olmadan transfüzyon ihtiyacı olabileceği unutulmamalıdır.

İntraoperatif dönemde en büyük zorluk hastanın ventile edilmesinde yaşanmaktadır. Ventilasyon hedefleri preoperatif dönemde yoğun bakım ventilasyon hedefleri ile aynıdır. Açık batın cerrahisinde herniye visseranın pozisyonlanmasından sonra akciğer ventilasyonunda rahatlama olabilse de bu hastalarda pulmoner hipoplazi sebebi ile kurtarılacak akciğer dokusunun az olabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Özellikle torokoskopik cerrahi sırasında hemitoraks içerisine verilen korbondioksitin %30’a yakın bir kısmı solunum ile atılan karbondioksitle karışabilmektedir ve bu durum korbondioksit yönetimini zorlaştırmaktadır. Bundan dolayı bu hastalarda ölü boşlük minimalize edilmeli ve transkutanöz korbondioksit takibi yapılmalıdır. Hiperkarbi gelişmesi durumunda endotrakeal tüpün açık olduğu ve aspirasyon ihtiyacı mutlaka değerlendirilmelidir. Ventilatör ile hiperkarbide yeterli

düzelme sağlanamaz ise manuel hiperventilasyon ile karbondioksit düzeyi azaltılmaya çalışılabilir.

Hipoksi, hiperkarbi, asidoz, hipoglisemi ve hipotermi pulmoner hipertansiyon krizini tetikleyebilir. Artan pulmoner arter basıncı ile sağ – sol şantta artma meydana gelir ve hipoksi ve hiperkarbi derinleşir. Hiperkarbi düzeltilemiyor ve artan pulmoner hipertansiyon FiO2 artışı

yapılmasını gerektiriyor ise inhale nitrik oksit ameliyathane salonunda uygulanabilir.

Gereksiz fazla sıvı ressüsitasyonu yapılmayarak akciğer konjesyonu engellenmeli, organ perfüzonun devamı ve sağ – sol şantın azaltılması için gerekir ise inotrop veya vazopresör uygulaması yapılmalıdır.

Postoperatif Bakım

Hastalar yenidoğan yoğun bakıma transfer edilir iken tam ventilatör desteği ve uygun sedasyon sağlanmalıdır. Stabilizasyon hedefleri preoperatif dönem ile benzerdir. Hasta stabilize edildikten sonra weaning süreci başlatılmalıdır. Erken postoperatif dönemde komplikasyon (erken herni tekrarı, yama enfeksiyonu, şilotoraks ve gaz değişiminde bozulmaların olabileceği unutulmamalıdır. Postoperatif dönemde ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu gerektirecek pulmoner hipertansiyon gelişebilir. Postoperatif dönemde hipotansif olan hastalarda sadece pulmoner hipertansif krizin değil uygulanan sedasyon, kas gevşetici ve torakoskopik cerrahi sırasında verilen lateral pozisyona bağlı da gelişebileceği unutulmamalıdır.

Konjenital diafragma hernisinde beklenen sağ kalım %69 civarındadır. Bu hastaların %89’unda herniye bağlı morbiditeler gelişmektedir. Morbidite gelişimi başlangıçta var olan hastalık şiddeti ile doğru orantılı olarak artmaktadır.

Kaynaklar

1. McGivern MR, Best KE, Rankin J, et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a registerbased study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2015; 100: F137e44

2. Keijzer R, Liu J, Deimling J, Tibboel D, Post M. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000; 156: 1299e306

3. Mullassery D, Ba’ath ME, Jesudason EC, Losty PD. Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 609e14

4. Lally KP, Lasky RE, Lally PA, et al. Standardized reporting for congenital diaphragmatic herniadan international consensus. J Pediatr Surg 2013; 48: 2408e15

5. Sadler TW. The gut tube and the body cavities. In: Langman’s Essential Medical Embryology. 13th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health; 2014. p. 95e104

6. Keller RL, Tacy TA, Hendricks-Munoz K, et al. Congenital diaphragmatic hernia: endothelin-1, pulmonary hypertension, and disease severity. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 555e61

7. Graham G, Devine PC. Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol 2005; 29: 69e76

8. Snoek KG, Reiss IKM, Greenough A, et al. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO consortium consensus 2015 update. Neonatology 2016; 110: 66e74

9. Putnam LR, Tsao K, Morini F, et al. Evaluation of variability in inhaled nitric oxide use and pulmonary hypertension in patients with congenital diaphragmatic hernia. JAMA Pediatr 2016; 170: 1188e94

10. Snoek KG, Capolupo I, van Rosmalen J, Hout LdJvd, Vijfhuize S, Greenough A, et al. Conventional Mechanical Ventilation Versus High-frequency Oscillatory Ventilation for Congenital Diaphragmatic Hernia. Annals of Surgery 2016;263(5):p.867-874

11. Miguet D, Moussa M, Claris O, et al. Ventilation par oscillation a haute frequence en chirurgie. Cah Anesthesiol 1994;42:329-334

12. Arnold JH. High-frequency oscillatory ventilation: theory andKays DW. ECMO in CDH: is there a role? Semin Pediatr Surg 2017; 26: 166e70

13. Rohana J, Boo NY, Thambidorai CR. Early outcome of congenital diaphragmatic hernia in a Malaysian tertiary centre. Singapore Medical Journal. 2008; 49(2): 142–44

14. Bishay M, Giacomello L, Retrosi G, et al. Decreased cerebral oxygen saturation during thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia and esophageal atresia in infants. J Pediatr Surg 2011; 46: 47e51

15. Weaver KL, Baerg JE, Okawada M, et al. A multi-institutional review of thoracoscopic congenital diaphragmatic hernia repair. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2016; 26: 825e30

16. Lansdale N, Alam S, Losty PD, Jesudason EC. Neonatal endosurgical congenital diaphragmatic hernia repair: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg 2010; 252: 20e6

17. Dassinger MS, Copeland DR, Gossett J, Little DC, Jackson RJ, Smith SD. Early repair of congenital diaphragmatic hernia on extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr Surg 2010; 45: 693e7

18. Fallon SC, Cass DL, Olutoye OO, et al. Repair of congenital diaphragmatic hernias on extracorporeal membrane oxygenation (ECMO): does early repair improve patient survival? J Pediatr Surg 2013; 48: 1172e6

19. Partridge EA, Peranteau WH, Rintoul NE, et al. Timing of repair of congenital diaphragmatic hernia in patients supported by extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). J Pediatr Surg 2015; 50: 260e2

20. Partridge EA, Hanna BD, Rintoul NE, Herkert L, Flake AW, Adzick NS, et al. Brain-type natriuretic peptide levels correlate with pulmonary hypertension and requirement for extracorporeal membrane oxygenation in congenital diaphragmatic hernia. Journal of Pediatric Surgery 2015; 50(2):p.263-266

21. Steurer MA, Moon-Grady AJ, Fineman JR, Sun CE, Lusk LA, Wai KC, et al. B-type natriuretic peptide: prognostic marker in congenital diaphragmatic hernia. Pediatric research 2014;76(6):p. 549-54

22. M. Quinney,H. Wellesley. Anaesthetic management of patients with a congenital diaphragmatic hernia. BJA Education, 18(4): 95e101 (2018)

23. Lally KP, Lally PA, Lasky RE, et al. Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2007; 120: e651e7

SAĞLIKLI BİREYLERDE EL VE PARMAK ANTROPOMETRİK