Herpes Zoster Otikusa Ba

(1)

Herpes Zoster Otikusa Ba¤l›

Çoklu Alt Kraniyal Sinir Tutulumu

Multiple Cranial Nerve Involvement Caused By Herpes Zoster Oticus Infection

ÖZET

Varisella zoster infeksiyonu önemli bir kraniyal nöropati nedenidir. Herpes zoster otikusa ba¤l› Ramsay Hunt sendromunda periferal fasiyal paraliziye 8. kraniyal sinir tutulumu efllik edebilmekte, ancak di¤er kraniyal sinirlerin tutulumu s›k görülmemektedir. Elli dokuz yafl›nda erkek hastada herpes zoster otikus infeksiyonundan sonra çift görme, iflitme azl›¤›, yutma güçlü¤ü ve ses k›s›kl›¤› flikayeti ge- liflmifl ve nörolojik muayenede solda 6, 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumlar› saptanm›fl, görüntüleme ve laboratuvar tetkikleri ile herpes zoster infeksiyonu d›fl›nda bir neden olmad›¤› gösterilmifltir. Olgumuz herpes zoster otikusa ba¤l› çoklu alt kraniyal sinir tutulumu görülen çok az say›daki olgudan biridir.

Anahtar Kelimeler: Herpes zoster otikus, kraniyal sinir hastal›klar›, oftalmopleji, Ramsay Hunt auriküler sendromu.

ABSTRACT

Multiple Cranial Nerve Involvement Caused By Herpes Zoster Oticus Infection

‹rem Fatma Uluda¤, Nilüfer Y›ld›r›m, Ufuk ﬁener, Yaﬂar Zorlu

Clinic of Neurology, Izmir Tepecik Training and Research Hospital, Izmir, Turkey

Varicella zoster infection is an important cause of cranial neuropathy. In Ramsay Hunt syndrome caused by herpes zoster oticus, the involvement of the vestibulocochlear nerve can be seen with peripheral facial palsy, but the involvement of the other cranial nerves is not frequent. A 59-years-old male patient referred to our clinic with diplopia, deafness, dysphagia, and hoarseness after herpes zoster oticus infection. In neurologic examination there was revealed 6^th, 7^th, 8^th, 9^th, and 10^thcranial nerve involvement on the left.

On imaging and laboratory studies, there was no other pathology other than herpes zoster oticus infection to explain the multiple cranial nerve involvement. Our case is one of the very rare cases of multiple cranial nerve involvement due to herpes zoster oticus infection.

Key Words: Herpes zoster oticus, cranial nerve diseases, ophthalmoplegia, Ramsay Hunt auricular syndrome.

‹rem Fatma Uluda¤, Nilüfer Y›ld›r›m, Ufuk ﬁener, Yaﬂar Zorlu

İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İzmir, Türkiye

Turk Norol Derg 2009;15:204-208

(2)

G‹R‹ﬁ

Ramsay Hunt sendromu (RHS) veya herpes zoster otikus (HZO) fasiyal siniri etkileyen bir varisella zoster virüs (VZV) infeksiyonudur. RHS’de periferik fasiyal paralizi, kulak a¤r›s› ve herpetik auriküler döküntü görülür (1).

RHS’ye vestibülokoklear sinir tutulumunun efllik edebildi¤i görülmüfltür ancak vestibülokoklear sinir d›fl›ndaki kraniyal sinirlerin tutulumu nadirdir (2-5). Olgumuzda HZO infeksiyonu sonras› 6, 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumlar› ge- liflmifltir.

OLGU

Elli dokuz yafl›ndaki erkek hasta, birkaç gün önce bafl- layan çift görme, ses k›s›kl›¤› ve sol yüz yar›s›nda a¤r› flika- yetleri ile ‹zmir Tepecik E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Nö- roloji Poliklini¤ine baflvurdu ve hastaneye yat›r›ld›. Öyküde üst solunum yolu infeksiyonu geçirdikten bir ay sonra sol kulak arkas›nda k›zar›kl›k ve kafl›nt› nedeniyle HZO tan›s›

ald›¤› ve 10 gündür 750 mg/gün asiklovir kullan›m› oldu-

¤u tan›mland›. Hastan›n yak›nmalar› HZO infeksiyonundan

bir hafta sonra baﬂlam›ﬂt›. Hasta yedi y›ld›r hipertansiyon (HT) ve iki y›ld›r tip 2 diabetes mellitus (DM) tan›lar› ile iz- leniyor ve buna yönelik düzenli t›bbi tedavi görüyordu.

2002 y›l›nda subtotal tiroidektomi geçirmiﬂti. Soy geçmi- ﬂinde annesinde HT ve tip 2 DM, babas›nda HT vard›.

Hastan›n sistemik muayenesinde arteryel tansiyon 130/80 mmHg, kardiyak nab›z 76/dakika, ritmik, solunum sesleri ve bat›n muayenesi normaldi. Submandibüler, postauriküler, supraklaviküler, aksiller ve femoral lenfade- nopati saptanmad›. Genel inspeksiyonda sol kulak arkas›n- da iyileﬂme döneminde olan HZO infeksiyonuna ba¤l› k›za- r›kl›k ve birkaç adet veziküler döküntü görüldü (Resim 1).

Sol kulak arkas› d›fl›nda vücudun baflka bir dermatomal alan›nda veziküler döküntü yoktu. Nörolojik muayenesinde sol gözde d›fla bak›fl k›s›tl›l›¤›, sol periferik fasiyal paralizi ve solda iflitme azl›¤› vard›. Ses k›s›kl›¤›, azalm›fl ö¤ür- me refleksi saptand› (Resim 2,3). Yüzün duysal muayenesi normaldi, göz k›rpma refleksi çift yanl› elde ediliyordu.

Postauriküler lezyonlar›n bulundu¤u alanda hipoestezi ve mekanik allodini mevcuttu. ‹ndirekt laringoskopi solda vo- kal kord paralizisini gösterdi.

Tam kan say›m›, kan ﬂekeri, böbrek ve karaci¤er fonksiyon testleri, lipid profili ve tiroid fonksiyon testleri normaldi. Orbital manyetik rezonans görüntüleme (MRG), kontrastl› kraniyal MRG ve temporal kemik MRG sol oto-

Resim 1. Sol kulak arkas›nda iyileﬂme döneminde olan vezikülerraﬂ.

Resim 2. Solda alt›nc› kraniyal sinir tutulumuna ba¤l› d›ﬂa bak›ﬂ k›s›tl›l›¤›.

Resim 3. Solda periferik fasiyal paralizi.

A B

(3)

mastoidit d›ﬂ›nda normaldi (Resim 4). Odiyogramda sa¤

kulak normalken, solda yüksek frekansl› seslerde orta de- recede sensörinöral tip iﬂitme kayb› vard›. Elektromiyogra- fi normaldi, polinöropati bulgusu yoktu. Serum VZV IgG pozitifti. Hasta lomber ponksiyon yap›lmas›na onam ver- medi¤inden beyin omurilik s›v›s› (BOS)’nda protein, im- münglobulin ve VZV antijen çal›ﬂ›lamad›.

Hastada HZO infeksiyonuna ba¤l› çoklu alt kraniyal sinir tutulumu oldu¤u düflünüldü ve almakta oldu¤u antiviral tedavi 14 güne tamamland›. Hastan›n sol yüz yar›s›ndaki a¤r›ya yönelik 2400 mg/gün gabapentin tedavisi bafl- land›. Hasta bir ay sonra kontrole geldi¤inde a¤r›s›n›n tedavi ile kontrol alt›nda oldu¤u ancak di¤er bulgular›nda belirgin bir de¤ifliklik olmad›¤› görüldü.

TARTIﬁMA

Olgumuzda eﬂ zamanl›, unilateral 6, 7, 8, 9 ve10. kraniyal sinir tutulumu vard›r. Çoklu kraniyal nöropati nedenleri infeksiyonlar, tümörler, vasküler nedenler, kemik hastal›klar›, kemoterapi gibi toksik nedenler, travma karotid endarterektomi gibi cerrahi nedenler, vaskülitler, di¤er inflamatuvar hastal›klar ve diyabettir (6). Hastada geçirilmiﬂ

travma, cerrahi giriﬂim, klinik tablo ile ilgili olabilecek ilaç kullan›m› yoktur. Hastam›z›n sistemik ﬂikayetinin, patolojik sistemik muayene bulgusunun olmamas› ve rutin kan de-

¤erlerinin normal olmas› nedeniyle infeksiyöz, tümöral ve yang›sal süreçlerden de uzaklafl›lm›flt›r. DM’ye ba¤l› kraniyal sinir tutulumlar› çoklu olabilse ve al›fl›lm›fl oftalmopleji ve fasiyal paralizi tablolar›n›n ötesinde alt kraniyal sinirlerin tutulumlar› da çok nadiren görülebilse de olgumuzdaki gibi ayn› tarafta olan, de¤iflik zamanlarda de¤il ayn› an- da oluflan ve yayg›n bir tutulum bilinmemektedir (7).

Ay›r›c› tan›lar›m›z aras›nda olan beyin sap› lezyonlar›, kafa taban› lezyonlar› ve kraniyal sinirlerin malign infiltras- yonlar› kontrastl› kraniyal MRG ile d›fllanm›fl ve hastan›n flikayetlerinin HZO döküntülerinden bir hafta sonra bafllamas› ve kraniyal çoklu nöropatiyi aç›klayacak baflka neden bulunmamas› nedeniyle HZO’ya ba¤l› kraniyal sinir tutulumu düflünülmüfltür. Serum VZV IgG pozitifli¤i nöropatinin HZO’ya ba¤l› olup olmad›¤› hakk›nda yard›mc› olamasa da en az›ndan geçirilmifl VZV infeksiyonu varl›¤›n› kan›tlam›fl, ancak BOS ile çal›flma yap›lamam›flt›r.

Oftalmik herpes zoster infeksiyonunda oküler motor paraliziler olabildi¤i bilinmektedir ancak RHS’de vestibülo- Resim 4. T1 (A) ve T2 (B) a¤›rl›kl› kontrasts›z kesitlerde aksiyal kraniyal ve T1 a¤›rl›kl› kontrasts›z kesitte aksiyal orbital (C) MRG.

A B

C

(4)

koklear sinir d›ﬂ›ndaki kraniyal sinirlerin tutulumu çok nadirdir (8,9).

Netlik kazanmam›fl olsa da çoklu sinir tutulumlar›ndan sorumlu olabilece¤i düflünülen mekanizmalar inflamatuvar meningovaskülit, lokal menenjitik reaksiyon, beyin sap›nda demiyelinizasyon, viral infeksiyonun d›fl kulak yolu, kaver- nöz sinüs gibi kraniyal sinir aksonlar›n›n birlikte bulunduk- lar› bölgelerde perinöral yay›l›m ve vaskülittir (10-16).

Bildirilen olgular arac›l›¤›yla tan› için serum VZV antikor çal›flmas›n›n gereklili¤i tart›fl›lm›fl, BOS’ta pleositoz ve protein yüksekli¤i görülmesinin meningeal reaksiyon veya viral infeksiyonun perinöral yay›l›m› aç›s›ndan destekleyici olabilece¤i söylenmifltir (9,17,18). Olgumuzda serum VZV antikorlar› tan›m›z› desteklemifl ancak BOS çal›flmas› yap›- lamam›flt›r. Bildirilen olgularda BOS pleositoz ve protein yüksekli¤inin fizyopatoloji yönünden anlam› vurgulanm›fl- t›r ancak HZO’ya ba¤l› kraniyal nöropati aç›s›ndan bu bulgular spesifik de¤ildir ve BOS pleositoz ve protein yüksek- li¤i özellikle tedavi alan hastalarda bir süre sonra ortadan kaybolmaktad›r (9). BOS’ta VZV DNA bugüne kadar bildirilen çok az say›daki benzer olgunun tümünde çal›fl›lma- m›flt›r ancak di¤er kraniyal nöropati nedenleri d›flland›¤›n- da, serum VZV antikoru ve BOS VZV DNA’n›n birlikte bu- lunmas› HZO’ya ba¤l› kraniyal nöropati için tan›y› kesinlefl- tirir (13).

Daha önce HZO’ya ba¤l› kraniyal sinir tutulumunda, kraniyal MRG’de beyin sap›nda T2 a¤›rl›kl› kesitlerde fokal hiperintens lezyonlar, kraniyal sinir gangliyonlar›nda ve nükleuslar›nda, 2. ve 3. kraniyal sinirlerde kontrast madde tutumu görülebilece¤i bildirilmifltir (17,19-24). Ancak bu olgular›n ço¤unda bizim olgumuzdan farkl› olarak izole kraniyal sinir tutulumu de¤il daha yayg›n bir meningoen- sefalit tablosu vard›r (23,24). Nishioka ve arkadafllar› tara- f›ndan, 2006 y›l›nda, HZO’nun ilk defa görülen çok atipik bir prezentasyonu oldu¤u vurgulanarak yay›nlanan olgu HZO meningoensefaliti olgular›n›n tersine bizim olgumuz- la birebir örtüflmekte ve bu olguda da yayg›n kraniyal sinir tutulumuna ra¤men MRG bulgusu olmay›fl› dikkat çek- mektedir (9). Olgumuzda kraniyal MRG’de HZO’ya ba¤l›

kraniyal sinir tutulumu ile ilgili patolojik bulguya rastlan- mam›fl olmas›n›n bir nedeninin de MRG çal›flmas›n›n hastan›n flikayetlerinin bafllamas›ndan bir hafta sonra yap›l- mas› olabilece¤i düflünülmektedir. Benzer olgularda öne- rildi¤i gibi kortikoterapi ve antiviral tedavi verilen hastam›- z›n a¤r› yak›nmalar›nda azalma olmufl ancak nörolojik muayene bulgular›nda de¤ifliklik olmam›flt›r (18).

HZO tan›s› esas olarak klini¤e dayan›r ve olgumuzda kulak arkas›ndaki a¤r›l› veziküler döküntüler HZO infeksi- yonunu do¤rulamaktad›r. Serum VZV antikor pozitifli¤i de HZO tan›s›n› desteklemektedir. Unilateral 6, 7, 8, 9 ve 10.

kraniyal sinir tutulumu zamansal olarak HZO ile iliﬂkilidir.

Bu zamansal iliflki ve BOS çal›flmas› yap›lamam›fl olmas›na

ra¤men kraniyal çoklu nöropatiyi aç›klayacak di¤er neden- lerin kraniyal MRG ile d›fllanm›fl olmas› ve benzer olgularda da BOS VZV antikor pozitifli¤i gösterilemese de klinik tan›n›n yeterli görülmüfl olmas› nedeniyle hastam›zda HZO’ya ba¤l› çoklu alt kraniyal sinir tutulumu düflünülmüfl- tür (9).

Olgumuzdaki gibi çok yayg›n bir tutulumun oldu¤u al›- fl›lmam›fl bir HZO prezentasyonu flimdiye kadar sadece bir olguda tan›mlanm›flt›r ve çoklu kraniyal sinir tutulumu olan olgularda özellikle tedavi edilebilir oluflu nedeniyle HZO infeksiyonunun ak›lda tutulmas› ve yak›n zamanda geçirilmifl veziküler döküntülerin sorgulanmas› önem tafl›- maktad›r (9).

KAYNAKLAR

1. Hunt JR. On herpetic inflammation of geniculate ganglion. A new syndrome and its complications. J Nerve Ment Dis 1907;

34:73-96.

2. Asnis DS, Micic L, Giaccio D. Ramsay Hunt syndrome presen- ting as a cranial polyneuropathy. Cutis 1996;57:421-4.

3. Aviel A, Marshak G. Ramsay Hunt syndrome: A cranial polyne- uropathy. Am J Otolaryngol 1982;3:61-6.

4. De S, Pfleiderer AG. An extreme and unusual variant of Ram- say Hunt syndrome. J Laryngol Otol 1999;113:670-1.

5. Xanthopoulos J, Noussios G, Papaioannides D, Exarchakos G, Assimakopoulos D. Ramsay Hunt syndrome presenting as a cranial polyneuropathy. Acta Otorhinolaryngol Belg 2002;56:

319-23.

6. Carroll CG, Campbell WW. Multiple cranial neuropathies. Se- min Neurol 2009;29:53-65.

7. Eshbaugh CG, Siatkowski RM, Smith JL, Kline LB. Simultane- ous, multiple cranial neuropathies in diabetes mellitus. J Neuro- ophthalmol 1995;15:219-24.

8. March RJ, Dulley B, Kelly V. External ocular motor palsies in ophthalmic zoster: A review. Br J Ophthalmol 1977;61:677-82.

9. Nishioka K, Fujishima K, Kobayashi H, Mizuno Y, Okuma Y. An extremely unusual presentation of varicella zoster viral infecti- on of cranial nerves mimicking Garcin syndrome. Clin Neurol Neurosurg 2006;108:772-4.

10. Keane JR. Delayed trochlear nerve palsy in a case of zoster oti- cus. Arch Ophthalmol 1975;93:382-3.

11. Carroll WM, Mastaglia FL. Optic neuropathy and ophthalmop- legia in herpes zoster oticus. Neurology 1979;29:726-9.

12. Elliott KL. Other neurological complications of herpes zoster and their management. Ann Neurol 1994;35:57-61.

13. Miyazaki Y, Tajima Y, Sudo K, Matsumoto A, Kikuchi S, Tashi- ro K. A case of Ramsay Hunt syndrome initiated with hoarse- ness and dysphagia: Consideration on spreading mechanisms of cranial neuropathy. Rinsho Shinkeigaku 2002;42:855-8.

14. Font JH. The jugular foramen syndrome. Evidence that transi- ent cases may be of viral origin. Arch Otolaryngol 1952;56:

134-41.

15. Lapresle J, Lasjaunias P. Cranial nerve ischaemic arterial syndro- mes. A review. Brain 1986;109:207-15.

(5)

16. Lapresle J, Faux N. Atteinte unilaterale des IX, X, XI et XII au cours d’un zona cervical. Contribution a la pathologie vascula- ire des nerf craniens. J Neurol Sci 1981;52:351-7.

17. Kikuchi H, Yoshimura T, Hara H, Mihara F, Kobayashi T. A ca- se of multiple cranial neuropathy due to varicella-zoster virus infection: Detection of involvement of cranial ganglia with MRI. Rinsho Shinkeigaku 1995;35:814-6.

18. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-predni- solone: Significance of early diagnosis and treatment. Ann Ne- urol 1997;41:353-7.

19. Quisling SV, Shah VA, Lee HK, Policeni B, Smoker WR, Martin C, et al. Magnetic resonance imaging of third cranial nerve palsy and trigeminal sensory loss caused by herpes zoster. J Ne- uroophthalmol 2006;26:47-8.

20. Krasnianski M, Sievert M, Bau V, Zierz S. External ophthalmop- legia due to ocular myositis in a patient with ophthalmic her- pes zoster. Neuromuscul Disord 2004;14:438-41.

21. Lexa FJ, Galetta SL, Yousem DM, Farber M, Oberholtzer JC, At- las SW. Herpes zoster ophthalmicus with orbital pseudotumor syndrome complicated by optic nerve infarction and cerebral granulomatous angiitis: MR-pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 1993;14:185-90.

22. Kondo M, Hokezu Y, Nagai M, Mori T, Nagamatsu K. A case of herpes zoster meningoencephalitis followed by involvement of cranial nerves IX, X, XI. Rinsho Shinkeigaku 1994;34:720-3.

23. Haanpää M, Dastidar P, Weinberg A, Levin M, Miettinen A, La- pinlampi A, et al. CSF and MRI findings in patients with acute herpes zoster. Neurology 1998;51:1405-11.

24. Nagane Y, Utsugisawa K, Yonezawa H, Tohgi H. A case with trigeminal herpes zoster manifesting a long lesion of the spinal trigeminal nucleus and tract on MR T2-weighted image. Rins- ho Shinkeigaku 2001;41:56-9.

Yaz›ﬂma Adresi/Address for Correspondence Uzm. Dr. ‹rem Fatma Uluda¤

‹zmir Tepecik E¤itim ve Araﬂt›rma Hastanesi Nöroloji Klini¤i

Tepecik, ‹zmir/Türkiye

E-posta: fatmairem@yahoo.com

geliﬂ tarihi/received 01/04/2009 kabul ediliﬂ tarihi/accepted for publication 22/07/2009