MALABSORPSİYONLAR ve BESLENME TEDAVİSİ

MALABSORPSİYONLAR ve BESLENME TEDAVİSİ

MALABSORPSİYONLAR ve BESLENME TEDAVİSİ

Prof. Dr. Nurcan YABANCI

Prof. Dr. Nurcan YABANCI

Kronik İshal Nedenleri

• Barsak mukozasında bozukluk

• Barsak hareketlerinde bozulma

• Barsak uzunluğunda yetersizlik

• Pankreas ve safra salgılarında azalma

Emilim Bozukluklarının Tanısında Kullanılan Yöntemler

Emilim Bozukluklarının Tanısında Kullanılan Yöntemler

• Gaitanın mikroskobik olarak incelenmesi

• Gaitanın pH’sı (metabolik asidoz ve laktaz yet. de asidik)

• Gaitada redüktan madde bakılması

• D-ksiloz testi

• Ter testi (özellikle kistik fibroziste, terde Na )

• İnce barsak biyopsisi

FİZYOPATOLOJİK SINIFLAMA-I

1.Anormal İnce Barsak Mukozası •Çölyak, enfeksiyon, giardia,

•PEM, immun yetmezlik

•Protein kaybı enteropatisi

•Morfolojik Bozukluklar •İntestinal lenfajiektazi

•Enzim/transport defektleri

•Disakkaridaz yetersizliği

•Fonksiyonel Bozukluklar •Klor kaybı diyareleri

•Anormal lipoprotein metabolizması

2. İnce Barsak Lümen İçi •Pankreas salgısı eksikliği Ortam Değişikliği •PEM, Kistik fibrozis

•Spesifik lipaz eksikliği

FİZYOPATOLOJİK SINIFLAMA-II

3. Enterohepatik Safra •Motilite bozukluğu Dolaşım Değişikliği •Anatomik bozukluklar

•İleum rezeksiyonu

•Kistik fibrozis

•Neonatal hepatit

•Karaciğer sirozu

•Ekstrahepatik safra yolları tıkanıklığı

4. İnce Barsak Bakteri •Bakteri çoğalması Florası Değişikliği •Enfekte İB sendromu

•Toksin oluşumu

•İmmun yanıt eksikliği

FİZYOPATOLOJİK SINIFLAMA-III

5. Kalın Barsak Fonksiyon •Ülseratif kolit

Bozuklukları •Chron hastalığı

•İrritable kolon sendromu

•Çeşitli ameliyatlar sonrası

6. Diğer Nedenler •Ruhsal ve endokrin nedenler

•Diğer sistem bozuklukları

MALABSORPSİYONLAR

• Karbonhidrat emilimi bozuklukları

• Yağ emilimi bozuklukları

• Protein emilimi bozuklukları

MALABSORPSİYONLAR

KARBONHİDRAT EMİLİMİ BOZUKLUKLARI

 Laktoz İntoleransı

 Primer Laktoz İntoleransı

 Ontogenetik Laktoz İntoleransı

 Sekonder Laktoz İntoleransı

 Doğumsal Glikoz-Galaktoz Malabsorpsiyonu

 Doğumsal Sükraz-İzamaltaz Yetersizliği

MALABSORPSİYONLAR

PROTEİN EMİLİMİ BOZUKLUKLARI

 Çölyak

 Geçici Gluten İntoleransı

 Protein Kaybeden Enteropati

 İnek Sütü Proteinine Duyarlı Enteropati (İnek Sütü Proteinine İntolerans)

Mama önermek için olmasa bile tanı konulabiliyor

MALABSORPSİYONLAR

YAĞ EMİLİMİ BOZUKLUKLARI

 Kistik fibrozis (Mukovisidozis)

 A-β-lipoproteinemi

 Akrodermatitis enteropatika

 Safra tuzu yetersizliği

KARBONHİDRAT MALABSORPSİYONLARI TANI YÖNTEMLERİ

1. Gaita Ph’sı

pH < 5.5 ise, CHO malabsorpsiyonu +

Eksikliklerinde bakteriyel fermentasyon nedeni ile dışkı asidiktir.

2. Oral laktoz tolerans testi

Aç hastaya 50 g. laktoz 180 mL su içirilir, 2

saatlik sürede 30 dk aralarla kan alınır. Kan glikozu 1.1 mmol/L’den daha az artış gösterir ise

hipolaktaz tanısı konur.

KARBONHİDRAT MALABSORPSİYONLARI TANI YÖNTEMLERİ

3. Laktoz /H

Nefes testi (Solunum testi)

• Daha duyarlıdır.

• Laktozun kolonik bakteriyel fermentasyonu esasına dayanır.

• Hastaya 50 g. Laktoz verilir, 30, 60, 90 ve 120 dk’da nefes H

düzeyi ölçülür.

• 20 ppm’den az artış CHO malabsorpsiyonunu gösterir.

• Feçeste glikoz bulunması veya asidik feçes, CHO’ların kolonda tamamen metabolize olmadığını ve emilmediğini gösterir.

• Malabsorpsiyon nedeni ile nefeste H

miktarı yükselir.

LAKTOZ İNTOLERANSI

 Primer Laktoz İntoleransı

 Ontogenetik Laktoz İntoleransı

 Sekonder Laktoz İntoleransı

tedavileri birbirinden farklı

Laktazın yokluğu Tolere edememe

LAKTOZ İÇEREN

BESİN ALIMI LAKTOZ STANDART

TEST DOZU (50 g)

Bulantı, gaz, şişkinlik, karın ağrısı, diyare

LAKTOZ İNTOLERANSI

LAKTOZ

Proksimal jejenumda hidrolize edilir.

LAKTAZ ENZİMİ

• İnce barsak lümeninden salgılanır.

• İntrauterin yaşamda diğer α-disakkaridaz enzimlerinden daha yavaş gelişir.

• Duedonum ve terminal ileumda daha az aktiftir.

• Gebeliğin sonuna doğru maksimum düzeye ulaşır.

• Prematürelerde düşüktür.

• Süt tüketimi ile laktaz enzimi artar.

LAKTOZ MALABSORPSİYONU

LAKTOZ

İnce barsakta sindirilip emilemez

KALIN BARSAKTA

Laktik asit Glikoz + Galaktoz

Feçesle atılır

Primer Laktoz İntoleransı (Konjenital Doğumsal)

Laktaz yok veya çok yetersiz

Diğer disakkaridazlar ve İB morfolojisi normal

Bebeklerde laktozlu besin alınmasından sonra, sulu dışkı, abdominal gerginlik, kusma ve dehidratasyon.

AS aldıktan sonra hemen ortaya çıkar.

Beslenme ve emilim bozukluğuna bağlı olarak malnutrisyon gelişir.

Parçalanmayan laktoz, barsakta osmotik yük oluşturur, lümene su geçişi artar (Osmotik diyare)

Su geçişi nedeni ile lümende safra tuzları da dilüe olur, yağ sindirim/emilimi etkilenerek steatore oluşur.

Prematurelerde laktaz azdır, çünkü laktazın yapıldığı yer,

gebeliğin sonlarına doğru gelişir.Bu nedenle prematurelerde ilk 1- 2 hafta Lİ görülebilir.

Bulgular

• Sulu ve köpüklü ishal

• Dehidratasyon

• Distansiyon

• Kusma

• İştahsızlık Ağırlık Kaybı PEM

• Vitamin ve mineral yetersizlikleri

Diyet Tedavisi

Yaşam boyu laktozsuz diyet

(Gereksinimler PEM derecesine göre) Laktozsuz Formüla

+

Laktoz içermeyen besinler +

Mineraller (Ca???)

Vitaminler (D vit, riboflavin)

BÜYÜME+GELİŞME İZLEME

• Lİ’da, uzun yasaklı diyetler vardır. Bu nedenle diyet öyküsü iyi alınmalı, aile bilgilendirilmelidir, hastaya yaklaşım çok önemlidir. B+G ,

haftalık/aylık takip edilmelidir.

• Soya sütü LI’ da verilebilir.

• Piyasadaki laktozsuz sütler önerilmez, bunlara laktaz eklenmiştir, bir miktar laktoz vardır, yetişkinlere önerilebilir. Çocuklarda YASAK.

• Lİ’da, uzun yasaklı diyetler vardır. Bu nedenle diyet öyküsü iyi alınmalı, aile bilgilendirilmelidir, hastaya yaklaşım çok önemlidir. B+G ,

haftalık/aylık takip edilmelidir.

• Soya sütü LI’ da verilebilir.

• Piyasadaki laktozsuz sütler önerilmez, bunlara

laktaz eklenmiştir, bir miktar laktoz vardır,

yetişkinlere önerilebilir. Çocuklarda YASAK.

Primer Laktoz İntoleransında Zararlı Besinler

• Süt, yoğurt, peynir, çökelek, süt tozu, dondurma, salep

• Sütlü tatlılar (muhallebi, sütlaç, puding vb)

• Sütlü çorbalar (örn. Domates, tarhana), hazır çorbalar

• Bisküvi,kraker,çikolata**, gofret

• Süt ve ürünlerini içeren kek, çörek, kurabiye ve pastalar

• Süt ve ürünleri ile hazırlanmış sos ve püreler

• Margarin, tereyağı, kaymak, krema

• Yağda kızartma ve kavurmalar

• İçeriği bilinmeyen her türlü besin

Etiket okuma, yöresel besinler DİKKAT

Ontogenetik Laktoz Malabsorpsiyonu (Geç Başlangıçlı Hipolaktazi)

• Kalıtsal, otozomal resesif geçiş gösterir.

• 3-6 yaş arasında görülür.

• Laktoz alımından 8 s sonra, ishal, gaz, kramp şeklinde karın ağrısı görülür.

• Süt içme alışkanlığının ve süt tüketiminin azalması

Genetik formasyona yansır

Süte tolerans azalır

Laktaz Yetersizliği

Irk: Siyahlarda  %70-72 Etnik grup:

• Asya, Yunan, Güney ve Kuzey Amerika yerlileri, Eskimolarda

• Kafkasyalı yetişkinlerde laktaz yetersizliği 

(Kafkaslarda laktozu az olan keçi sütü tüketimi )

• Türkiye’de laktaz yetersizliği %30

• Bazı durumlar (az süt tüketimi), genetik yatkınlığı 

Ontogenetik Laktoz İntoleransı Diyet Tedavisi

Laktozu fermente şekilde tolere edebilirler

Başlangıçta

Peynir, yoğurt (sütlü tatlı??) Daha sonra

Az miktarda başlayıp artırarak SÜT

Sekonder Laktoz İntoleransı

• İB emilim yüzeyinin azalmasına neden olan ahstalıklarda gelişir.

• PEM

• Çölyak, kistik fibrozis

• İB rezeksiyonları

• Tümörler

• İmmünglobülin 

• α-ß lipoproteinemia

• Nekrozitan enterokolit

• Giardiazis

• Bakteriyal ve viral gastoenteritler

Sekonder Laktoz İntoleransı Diyet Tedavisi

• Laktoz tolerans düzeyine göre, diyet laktozu sınırlandırılır veya açılır.

• Gereksinimler PEM derecesine göre belirlenir.

• Primer hastalığın tedavisine paralel olarak diyetle verilen laktoz miktarı artar.

1. AŞAMA: Laktozlu besinler diyetten çıkarılır.

Laktozsuz formulalar ve ek besinler 2.AŞAMA: Bir kısım laktozlu, üç kısım laktozsuz

besinler

(Laktozu azaltılmış, mamalar, yoğurt)

3. AŞAMA: Belirtilere göre normal diyete geçilir.

LAKTOZSUZ DİYET

Kalsiyum

DİYETE Riboflavin EKLENMELİ Vitamin D

o Günlük Ca alımı 500 mg’ın altında olmamalı o Bebeklerde Ca gereksinimi 600-800 mg/gün (0-6 ay 210 mg)

o Diyete Ca’u yüksek diğer besinler (süt ve süt ürünleri hariç) veya Ca preperatları eklenmeli

o Bebek ve çocuklarda riboflavin gereksinmesi 0.3-

0.6 mg/gün

MAMALAR

LAKTOZSUZ Nutrilon LF

AL110 İnfasoy Nutrisoya Milupa SOM

Pregomin Caprilon Nutramigen

Portagen LAKTOZSUZ

Nutrilon LF AL110 İnfasoy Nutrisoya Milupa SOM

Pregomin Caprilon Nutramigen

Portagen

LAKTOZU AZALTILMIŞ

Humana HN HN 25 Almiron Camelpo LAKTOZU AZALTILMIŞ

Humana HN

HN 25

Almiron

Camelpo

Çocukta, PLİ varsa ve mama alamıyorsa;

• Yumurta (alerji yoksa), tavuk, et, KB verilebilir.

• Protein açığı kapatılmalıdır.

• Ancak, vücut süt ve ürünlerine gösterdiği tepkiyi hayvansal kaynaklı prt olan

yumurtaya da gösterebilir. Çarpaz rxn

LAKTOZ İNTOLERANSI LAKTOZ İNTOLERANSI

Primer Laktoz

İntoleransı Sekonder Laktoz

İntoleransı

Ömür boyu LAKTOZSUZ diyet ve mama

1. Aşama

Şiddetli/Başlangıç Diyeti

2.Aşama Hafif/Geçiş

Diyeti

3.Aşama / Tam düzelme

NORMAL DİYET ve MAMA

Laktozsuz Mama Nutrilon LF, AL110,

Nutrisoya, Milupa SOM, infasoy

Laktozu Azaltılmış Almiron, HN25, Mama

Humana HN

Laktoz İntoleransında Enzim Tedavisi

• Laktaid doğal bir enzim

• Bu enzimle laktozun %70’i glikoz ve

galaktoza dönüşür. Laktaid’in 2 şekli vardır.

1. Laktaid Sıvı: Süt tüketiminden 24 saat önce süte eklenir.

2. Laktaid Tablet: Süt ve sütlü besin alımından hemen önce çiğnenebilir.

Not: Laktozun %70’ini hidrolize ettiği için, PLİ’da

kullanımı????

Doğumsal Glikoz-Galaktoz Malabsorpsiyonu

• Otozomal resesif geçişli

• Glikoz ve galaktozun barsak emici hücrelerine taşınması sorunlu

• Taşınma defekti böbrek tübülüs epitelinde de vardır.

• Renal glikozüri görülür.

• Glikozüri ve aminoasidüri sıktır.

• Diyetten laktoz ve glikoz çıkarılır.

• Fruktoz ve mannoz kullanılır

• Fruktoz modülü Galaktomin 19 kullanılmaktadır.

GALAKTOMİN 19

Galaktomin 19; 100 g toz bileşende o 380 kkal’lik fruktoz bulunur.

o %10’luk solüsyonun ozmolaritesi 546 mOsm o 1 ölçek 23 kkal enerji

0.6 g prt 18.3 mg Ca

(Normal mamalara benzer, ancak enerji fruktozdan geliyor)

Düşük glikoz/galaktoz diyetinde kullanılan SERBEST yiyecekler

• Fruktoz (Galaktomin 19)

• Et (kümes hayvanları, balık, işkembe, KC)

• Yumurta

• Sütsüz margarin, sıvıyağlar

• Sebzeler (pırasa, sakız kabağı, mantar, ıspanak, şalgam, kuşkonmaz, brokoli, karnabahar, salatalık)

• Meyveler (limon, avakado)

• Zeytin

• Çay, kahve

• Fruktoz, sakkarin, aspartam

• Evde yapılmış mayonez

Sükroz-İzomaltoz Emilim Bozukluğu

• Doğumsal disakkaridaz yetersizliğidir

• Otozomal resesif geçişlidir

• Bebeklerde diyet meyve suları ve sebze ilavesiyle ortaya çıkar

• Sulu ishal, ağırlık kaybı, kramp, distansiyon

DİYET TEDAVİSİ

 Tedavinin esası %2’den az sükroz içeren besinlerin verilmesine dayanır

 Şeker, %2’den fazla sükroz bulunan sebze, meyve diyetten çıkarılır (posa, vit, mineral yet.)

 Sükroz yerine dekstroz ve fruktoz kullanılır.

Düşük Sükrozlu Diyette Kullanılan SERBEST Besinler

• Süt, sade yoğurt, peynir, krema

• Et, kümes hayvanları, balık, yumurta

• Yağlar

• Zeytin

• Tahıllar

• Yulaf ezmesi, patates/mısır gevreği (sükroz %1’den az)

• Sebzeler (Sükroz %0.1’den az) Karnabahar, ıspanak, lahana, domates, sakız kabağı, salatalık, biber, mantar, brokoli,

kuşkonmaz, fasulye filizi

• Meyveler (Sükroz %0.1’den az) İzmir üzümü, dut, incir, kuru üzüm, hurma, avakado, böğürtlen, kuş üzümü

• Glikoz, laktoz, fruktoz, bal, sakkarin, aspartam

• Glikoz ile yapılan kekler ve bisküviler, kremalı krakerler

PROTEİN EMİLİMİ BOZUKLUKLARI

1. Çölyak (Gluten Enteropatisi) 2. Geçici Gluten İntoleransı

3. Protein Kaybeden Enteropati

4. İnek Sütü Proteinine Duyarlı Enteropati

(İnek Sütü Proteinine İntolerans)

ÇÖLYAK HASTALIĞI (Gluten Enteropatisi)

Tanım: Buğday, yulaf, arpa, çavdar gibi

tahılların içinde bulunan GLUTEN proteinine karşı ömür boyu sürecek bir emilim

bozukluğudur.

Tahıl proteini olan GLUTEN’in peptik ve

triptik sindirminin bozulması sonucu oluşur

(spesifik peptidaz enzim yetersizliği)

Gluten Kompleksi

Gluten ^Kompleksi

Glutelin

Glutelin Gliadin (Prolamin) Gliadin (Prolamin)

Buğday, arpa, çavdar ve yulafta glutelin ile prolamin eşit miktarda olduğundan su ile birleştiğinde GLUTEN KOMPLEKSİNİ

oluşturmaktadır.

Gliadin (polipeptid), mol ağırlığı 150 bin Otoklavda antijenik etkisi yok edilse

bile,toksik etkisi olabillir.

Buğday, çavdar, arpa ve yulafta bulunan prolaminler (GLİADİN) Buğday, çavdar, arpa ve yulafta

bulunan prolaminler (GLİADİN)

Toksik GLİADİN

Toksik GLİADİN Peptik sindirim başlarPeptik sindirim başlar

Pankreatik enzimlerin işlevini bozar

Pankreatik enzimlerin

işlevini bozar İnce barsak duvarıİnce barsak duvarı

İntestinal savunma sistemindeki hücresel

immün yanıt artar İntestinal savunma sistemindeki hücresel

immün yanıt artar

Normalde düşük olan humoral antikorların

düzeyi yükselir.

Normalde düşük olan humoral antikorların

düzeyi yükselir.

Hücre hasarı EMİLİM BOZUKLUĞU

EMİLİM BOZUKLUĞU

ENZİM YETERSİZLİĞİ SONUCU

 Antikor oluşur,.

 Polipeptidler barsak lümeni içinde zararlı etki yapar.

Değişiklikler

 Barsak villuslarında kısalma

 Emilim yüzeyinde azalma

 Enzim konsantrasyonlarında azalma sonucu normal emilim bozulur.

 Besin ögelerinin barsak lümeninden vücut sıvılarına

geçişi  (geç teşhis, barsaklarda bozukluk yaratır,

çölyak ile beraber LI’da gelişebilir. Önce laktozu

azaltılmış diyet)

Klinik Bulgular

• Erken Başlangıçlı: <2 yaş

Diyare, steatore, kilo almama, ağır kilo kaybı, karın şişliği

• Geç Başlangıçlı: >2 yaş (çocukluk çağı ve erişkinler)

Diyare (değişken, aralıklı), bulantı/ kusma, konstipasyon, kronik tekrarlayan karın

ağrısı, kilo kaybı

Hastalığın görülme sıklığı: 1/500-1/3000

Çölyak Hastalığında En Önemli Belirtiler

• Öne doğru çıkıntılı karın

• Sertleşmiş kaslar

• Yaşa göre düşük kilo, büyüme geriliği

• Miktarı fazla, sık ve kötü kokan gaita

• İştahsızlık, kusma

• Çomak parmak

• Fe eksikliğine bağlı sekonder anemi

• Kemik ağrıları, kan Ca düzeyi

• Deri üstünde hafif sıyrıklarla oluşan kanamalar

• Yağda eriyen vitaminlerin eksikliğine bağlı bulgular

(steartore nedeni)

Çomak Parmak

Tipik Çölyak Hastalığı (Distansiyon+)

www.glutenfreeworks.com

www.glutenfreeworks.com

Komplikasyonlar

Çölyak krizi

Nadir fakat ağır bir tablodur

(enfeksiyon ve uzun süreli açlıkta oluşur) Diyareye, dehidratasyon, asidoz, kusma,

abdominal distansiyon eşlik eder.

Malignansi

İnce barsakta malign lenfoma

Gastrointestinal karsinomalar sıktır.

Çölyak Hastalığına Eşlik Eden Otoimmün Hastalıklar

Çölyak, otoimmün bir hastalık olduğu için, diğer otoimmün hastalıkların görülme olasılığı on kat fazladır.Bu hastalıklar

• Tip 1 DM

• Hoshimototroiditi

• Sjögren sendromu (kronik kuru ağız ve göz sendromu)

• Addison hastalığı

• Otoimmün KC hastalığı

• Kardiyomiyopati

• Nörolojik bozukluklar

Diyet Tedavisi

• Tek tedavi yöntemi GLUTENSİZ diyettir.

• Yanıt çok hızlıdır.24 saatte klinik bulgular düzelir. İştah açılır.

• Birkaç ay içinde kilo alımı-boy uzaması olması gerekene ulaşabilir.

• 6. ayda ince barsak mukozası normale döner.

• Diyet YAŞAM BOYU devam etmelidir.

Diyet Tedavisi

• Çocuğun malnutrisyon derecesine göre, enerji eve besin ögeleri gereksinimleri sağlanmalıdır.

• İshal nedeniyle yağ sınırlaması getirilen çocuklarda kilo kaybını önlemek için, MCT kullanmak gerekir.

MCT, bebeklerde mamalarda, büyük çocuklarda yemeklere azar azar eklenerek verilmelidir.

• Bazı geç tanı almış vakalarda, sekonder Lİ

gelişebilir. Belirtiler kaybolana kadar laktozsuz veya laktozu azaltılmış diyet uygulanır.

• Nişasta kurabiyeleri tercih edilir.Nişastalı ürünler,

su tutucu, kabarması az olduğu için hemen kurur,

günlük yapılmalı. Düşün)))

Vitamin ve Mineral Yetersizlikleri

• Emilim bozulduğu için demir eksikliği ve megaloblastik anemi görülebilir.

• Demir, folik asit, vit B

suplementasyonu

• Glutensiz diyetle az alındığı için, ek olarak

B kompleks, vitamin A, C verilebilir.

BESİNLER SERBEST YİYECEKLER YASAKLANAN YİYECEKLER

İÇECEKLER Süt, salep, ıhlamur, çay, ayran, meyve suları,

limonata

Boza

ET, BALIK, TAVUK

Hepsi Köfte içine ekmek konmamalı

YUMURTA, PEYNİR

Hepsi Hiçbiri

TAHILLAR Pirinç, pirinç unu ve nişasta ile yapılmış,

Buğday, yulaf, arpa ve çavdar unu ile yapılmış her türlü

yiyecek, bulgur, makarna,

şehriye, erişte, kuskus, bisküvi, simit, dondurma külahı, ekmek, tarhana, yarma, irmik, kraker, börek, pasta, çörek

KURU

BAKLAGİLLER

Hepsi Hiçbiri

SEBZE-MEYVELER Hepsi Hiçbiri

BESİNLER SERBEST YİYECEKLER YASAKLANAN YİYECEKLER

ÇORBALAR Sebze, pirinç, yayla,

mercimek çorba, et suyu ile yapılan çorbalar

Şehriye, un, tarhana, düğün çorba, unlu domates çorba, erişte çorbası, her türlü hazır çorba

YAĞLAR Tereyağ, margarin, bitkisel yağlar (az miktarda)

Çok yağ katılmış yiyecekler, kaymak, krema, fındık, fıstık, badem, ceviz, vb

TATLILAR Sütlü tatlılar, buğday- çavdar içermeyen tatlılar, şeker, bal, pekmez, lokum, komposto, hoşaf,

Unlu tatlılar (baklava, tulumba, lokma vb), kek, pasta, çörek, gofret, kurabiye, çikolata, puding

ÇEŞNİ

VERİCİLER, SOSLAR

Sirke, limon, salamura, turşu, baharatlar, tuz, domates suyu, ev salçası

Hazır salça, ketçap, unla

yapılmış soslar ve hazır satılan çeşni verici yiyecekler

MISIR, PİRİNÇ, GLUTENSİZ UN veya PATATES kullanılır, bunların unlarından yapılan ekmek, makarna,

kek, bisküvi ve diğer doğal besinlerden yararlanarak diyet

düzenlenir.

MISIR, PİRİNÇ, GLUTENSİZ UN veya PATATES kullanılır, bunların unlarından yapılan ekmek, makarna,

kek, bisküvi ve diğer doğal besinlerden yararlanarak diyet

düzenlenir.

Facebook

Çolyaklılar dayanışma

merkezi

FENİLKETONÜRİ ve DİĞER KALITSAL METABOLİK

HASTALIKLAR VAKFI

FENİLKETONÜRİ ve DİĞER KALITSAL METABOLİK

HASTALIKLAR VAKFI

TIBBİ EKMEK TIBBİ UN

100 g’da

Enerji 300 kkal Prt 0.3 g TIBBİ EKMEK

TIBBİ UN 100 g’da

Enerji 300 kkal

Prt 0.3 g MAKARNA

100 g’da 350-364 kkal Prt 0.60-1.67 g Sodyum <0.03 mg

Potasyum <30 mg Fosfor <45 mg

MAKARNA 100 g’da 350-364 kkal Prt 0.60-1.67 g Sodyum <0.03 mg

Potasyum <30 mg

Fosfor <45 mg

ETİ Pronot Glutensiz Kurabiye

Besin öğeleri (100 g’da) Enerji 530 kkal

CHO 65.8 g Protein 0.3 g Yağ 29.5 g Lif 0.2 g Şeker 21.1 g Sodyum 100 mg Potasyum 330 mg ETİ Pronot Glutensiz

Bebek Kurabiye Besin öğeleri (100

g’da) Enerji 447 kkal CHO 75.2 g Protein 5.8 g Yağ 14.1 g Lif 1.0 g Şeker 20.6 g Sodyum 164 mg Demir 10.8

Kalsiyum 311 mg

• PRONOT glutensiz kakaolu mini kek

• PRONOT glutensiz kakaolu kurabiye

• PRONOT glutensiz zeytinli kekikli kurabiye

Solida’nın ürettiği Glutano ürünleri Düşük proteinli, glutensiz

un karışımları, ekmek, makarna, köfte harcı, bisküviler, tuzlular, mısır

gevrekleri, bar ve gofretler tarhana www.gunessaglik.com.tr Düşük proteinli, glutensiz

un karışımları, ekmek, makarna, köfte harcı, bisküviler, tuzlular, mısır

gevrekleri, bar ve gofretler tarhana www.gunessaglik.com.tr

Yuvarlak ekmek 100 g’da 250 kkal enerji

1.5 g prt 400 mg sodyum Yuvarlak ekmek

100 g’da 250 kkal enerji

1.5 g prt 400 mg sodyum

Makarna 100 g’da 345 kkal enerji

3 g prt 20 mg sodyum

Makarna 100 g’da 345 kkal enerji

3 g prt 20 mg sodyum

GLUTENSİZ TAHIL SEÇENEKLERİ

• Kara buğday

• Kinoa

• Amarant

• Teff

• Akdarı

• Sorgum

GLUTENSİZ TAHIL SEÇENEKLERİ

AMARANT KİNOA KARABUGDAY BUGDAY

CHO (%) 67.3 69.0 67.2 61.0

Protein (%) 15.2 13.3 10.9 11.7

Yağ (%) 8.0 7.5 2.7 2.0

Mineraller (%) 3.2 2.6 1.59 2.0

Posa (g/100 g) 6.7 7.0 10.0 8.0

PROTEİN KAYBEDEN ENTEROPATİ

Dışkı ile çok miktarda protein kaybı, barsakta ülserasyonlar ve aşırı hücre harabiyeti ile karakterize bir hastalıktır.

Nedenleri:

• Alerjik gastroenteritler

• Çölyak hastalığı, kistik fibrozis

• İnek sütü prt alerjisi, A-β-lipoproteinemi

• Tropikal sprue

• Bazı paraziter hastalıklar

GIS’in herhangibir yerini tutan bir hastalık protein kaybeden enteropatinin nedenidir.

GIS’in herhangibir yerini tutan bir hastalık

protein kaybeden enteropatinin nedenidir.

İNCE BARSAK

MUKOZASINDA HASAR İNCE BARSAK MUKOZASINDA HASAR

Protein kaybı fazla Hipoalbüminemi Protein kaybı fazla

Hipoalbüminemi

ÖDEM ÖDEM

Büyüme ve gelişme geriliği Avitaminozlar

A, D, E, K, C vitaminleri eksikliği Büyüme ve gelişme geriliği

Avitaminozlar

A, D, E, K, C vitaminleri eksikliği

Yetersiz hepatik protein sentezi Yetersiz hepatik

protein sentezi

Malnutrisyon Malabsorpsiyon

Enfeksiyon Malnutrisyon Malabsorpsiyon

Enfeksiyon

Diyet Tedavisi

• Enerji: Süt çocukluğu döneminde 130-150 kkal/kg

• Prt: 2.5-3.0 g/kg (biyolojik değeri yüksek) (1-4 g/kg) Böbrek ve KC hastalığında, prt diyette azaltılır, TPN/

damardan albümin verilebilir.

• Oral alım az olduğunda, yüksek enerji, prt ve vitamin desteği

• Artan enerji ve prt gereksinmesi, enerji ve prt modüllü mamalarla (Fantomalt, Polycose, Protifar, Promod) gibi tamamlanır.Fantomalt, 5-6 ölçek.Prt, enerji için

kullanılmamalı

• A,D, E, K ve C vitamini eklenmelidir.

• MCT içeren mamalar (Peptijunior, Alprem, Caprilon*, Portagen gibi)

*

İnek Sütü Proteinine Duyarlı Enteropati (İnek Sütü Proteinine İntolerans)

• Doğumdan hemen sonra, inek sütü verilmeye

başlanan, inek sütü proteinine duyarlı bebklerde ortaya çıkar (doğumdan sonra 6 hafta-12 ay arası görülür, 2 yaşına doğru kaybolur)

• Hastaların %82’sinin hastalığından antijenitesi en yüksek olan β-laktoglobülin (İS) sorumludur ve süt bazlı hazırlanan birçok mamada bulunur.

Bulgular

Sık kusmalar, ishal, karın ağrısı, GIS kanamalar

Besin alımını zorlaştırır, protein kaybı

Diyet Tedavisi

• İshal nedeni ile inek sütü ve süt bazlı mamalar diyetten çıkarılır, soya bazlı mamalar kullanılır.

• PEM derecesine göre, enerji ve besin ögeleri gereksinimleri belirlenir

• Temel besin ANNE SÜTÜ, soya bazlı mamalar, zamanına uygun ek besinler

• Whey prt ağırlıklı, MCT içeren çeşitli mamalar kuulanılabilir (Peptijunior, Caprilon, Pregomin AS, Nutramigen, Neocate) ve soya bazlı

Nutrisoya, Farley’s Soya, Milupa SOM vb)