ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ ÜREME ORGANLARININ ÜREME ORGANLARININ KONJENİTAL BOZUKLUKLARI KONJENİTAL BOZUKLUKLARI

(1)

ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ

ÜREME ORGANLARININ ÜREME ORGANLARININ

KONJENİTAL BOZUKLUKLARI KONJENİTAL BOZUKLUKLARI

Doç. Dr. Funda Özdemir Doç. Dr. Funda Özdemir

(2)

 Amenore:Amenore: Menstruasyonun olmaması, kesilmesi Menstruasyonun olmaması, kesilmesi

 Menoraji (Hipermenore):Menoraji (Hipermenore): Menstrual kanama Menstrual kanama miktarının fazla olması

miktarının fazla olması

 Metroraji:Metroraji: Menstrual kanamanın düzensiz olması ya Menstrual kanamanın düzensiz olması ya da menstrual kanama dışında herhangi bir zamanda da menstrual kanama dışında herhangi bir zamanda

kanama olması kanama olması

 Hipomenore:Hipomenore: Menstrual kanama miktarının az Menstrual kanama miktarının az olması

olması

 Oligomenore:Oligomenore: Menstruasyonun 35 günden daha Menstruasyonun 35 günden daha uzun aralarla olması

uzun aralarla olması

 Polimenore:Polimenore: Menstruasyonun 21 günden kısa Menstruasyonun 21 günden kısa aralarla olması

aralarla olması

ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ

(3)

AMENORE AMENORE Primer Amenore:

Primer Amenore: 17 yaşa kadar 17 yaşa kadar

menstruasyonun hiç olmamasına denir.

(Menarş ortalama 12-13 yaşlar arasında (Menarş ortalama 12-13 yaşlar arasında başlar. Normal sınırlar ortalama 10-16 başlar. Normal sınırlar ortalama 10-16

yaşlar arasındadır) yaşlar arasındadır) Sekonder Amenore:

Sekonder Amenore: Normal menstruasyon Normal menstruasyon gören bir kadında menstruasyonun 3 ay ve gören bir kadında menstruasyonun 3 ay ve

daha uzun süre kesilmesine denir.

(4)

Primer Amenore:

1.1.

Sekonder seks karakterlerinin gelişmediği Sekonder seks karakterlerinin gelişmediği ya da yetersiz geliştiği ve östrojenin

ya da yetersiz geliştiği ve östrojenin yetersiz salgılandığı durumlarda

yetersiz salgılandığı durumlarda Hipotalamus disfonksiyonu

Hipotalamus disfonksiyonu

Pitüiter (Hipofiz) disfonksiyon Pitüiter (Hipofiz) disfonksiyon

Ovarial yetmezlik

(5)

2- Sekonder seks karakterlerinin normal 2- Sekonder seks karakterlerinin normal

geliştiği ve hipotalamus-hipofiz-ovariyel geliştiği ve hipotalamus-hipofiz-ovariyel

eksende fonksiyonların normal olduğu eksende fonksiyonların normal olduğu

durumlarda durumlarda

Vajinal agenezis Vajinal agenezis

İmperfore hiymen (kapalı hiymen) İmperfore hiymen (kapalı hiymen)

Septumlu uterus-uterusun konjenital Septumlu uterus-uterusun konjenital

yokluğu

(6)

3- Sekonder seks karakterlerinde anormal 3- Sekonder seks karakterlerinde anormal

gelişme ya da virilizasyon ile beraber gelişme ya da virilizasyon ile beraber

bulunan primer amenore bulunan primer amenore Hermafroditizm

Hermafroditizm

Konjenital adrenogenital sendrom vb.

(7)

Sekonder Amenore:

1- Fizyolojik amenore:

1- Fizyolojik amenore: Fertil çağda; Fertil çağda;

Gebelik Gebelik

Laktasyon

(8)

2- Patolojik amenore:

Aşırı stres Aşırı stres

Vücut yağ dokusu kitlesinde dengesizlik Vücut yağ dokusu kitlesinde dengesizlik

Aşırı egzersiz Aşırı egzersiz

Polikistik over Polikistik over

Simmond’s (=Sheen’s) sendromu Simmond’s (=Sheen’s) sendromu

Oral kontraseptifler Oral kontraseptifler

Bazı ilaçlar Bazı ilaçlar

Sistemik hastalıklar

(9)

HİPERMENORE (MENORAJİ) HİPERMENORE (MENORAJİ)

Menstrual periyodların 150 ml ve daha fazla Menstrual periyodların 150 ml ve daha fazla

olacak şekilde aşırı kanamalı geçmesi ve olacak şekilde aşırı kanamalı geçmesi ve

uzun sürmesidir.tedavi edilmeyen uzun sürmesidir.tedavi edilmeyen

hastalarda her adetin sonunda halsizlik, hastalarda her adetin sonunda halsizlik,

bitkinlik ve anemi ortaya çıkabilir.

(10)

Nedenleri:

Spontan düşük Spontan düşük RİA RİA

Fibroid

Fibroid (myom) (myom) ve adenomyozis ve adenomyozis (endomerium gland (endomerium gland ve stroma yapısının myometriumda bulunması hali) ve stroma yapısının myometriumda bulunması hali) Kanama anomalileri

Kanama anomalileri

Pelvik endometriozis

(11)

Menoraji bu patolojik nedenler sonucu Menoraji bu patolojik nedenler sonucu ortaya çıkabileceği gibi üreme sistemini ortaya çıkabileceği gibi üreme sistemini

kontrol eden iç salgı bezlerindeki bir kontrol eden iç salgı bezlerindeki bir

düzensizlik sonucu da ortaya çıkabilir. Bu düzensizlik sonucu da ortaya çıkabilir. Bu

kanamalar

kanamalar disfonksiyonel uterus disfonksiyonel uterus kanamaları

kanamaları olarak tanımlanmaktadır. olarak tanımlanmaktadır.

(12)

Tedavi:

Nedene yönelik olarak küretaj, estrojen ve Nedene yönelik olarak küretaj, estrojen ve progestin gibi ilaçlar ya da antifibrinolitik progestin gibi ilaçlar ya da antifibrinolitik

ajanlar seçilebilir.

(13)

METRORAJİ METRORAJİ

Menstrual periyoddan başka herhangi bir Menstrual periyoddan başka herhangi bir

zamanda ortaya çıkan vajinal zamanda ortaya çıkan vajinal

kanamalardır. Bu kanamalar birkaç damla kanamalardır. Bu kanamalar birkaç damla

lekelenemeden yoğun bir kanamaya kadar lekelenemeden yoğun bir kanamaya kadar

değişebilir.

(14)

Nedenleri:

Kronik servisit ve erozyon Kronik servisit ve erozyon

Servikal ve endometrial malignensiler ve polipler Servikal ve endometrial malignensiler ve polipler

Estrojen salgilayan over tümörleri Estrojen salgilayan over tümörleri

Üreme sistemindeki fonksiyonel düzensizlikler Üreme sistemindeki fonksiyonel düzensizlikler

(Ör: ovulasyon kanaması, korpus luteum (Ör: ovulasyon kanaması, korpus luteum

yetersizliği)

(15)

Tedavi:

Bu hastalarda kesin tanı koyulmadan tedavi Bu hastalarda kesin tanı koyulmadan tedavi

yapılmamalı özellikle hormon tedavisine yapılmamalı özellikle hormon tedavisine

başlanmamalıdır. Tanı koyulduktan sonra başlanmamalıdır. Tanı koyulduktan sonra

tedavi nedene yönelik planlanır.

(16)

POLİMENORE POLİMENORE

Menstruasyonun 21 gün ve daha kısa Menstruasyonun 21 gün ve daha kısa

aralıklarla tekrarlamasıdır.

Nedeni:

Neden genellikle ovarial siklusta bir Neden genellikle ovarial siklusta bir

aksamaya bağlıdır. Foliküler faz ya da aksamaya bağlıdır. Foliküler faz ya da

luteal faz kısalmıştır ya da anovulatuar luteal faz kısalmıştır ya da anovulatuar

siklus mevcuttur. Her iki fazın siklus mevcuttur. Her iki fazın

kısalmasından genellikle hipotalamus- kısalmasından genellikle hipotalamus-

hipofiz eksenindeki bir dengesizlik hipofiz eksenindeki bir dengesizlik

sorumludur.

(17)

Tedavi:

Gebeliğin istenmediği durumlarda tedavi Gebeliğin istenmediği durumlarda tedavi

gerekmeyebilir. Ancak normal siklus elde gerekmeyebilir. Ancak normal siklus elde

etmek için OKS’lerden yararlanılabilir. Eğer etmek için OKS’lerden yararlanılabilir. Eğer

gebelik isteniyorsa çeşitli hormon tedavileri gebelik isteniyorsa çeşitli hormon tedavileri

ile siklus ve ovulasyon kontrol altına ile siklus ve ovulasyon kontrol altına

alınabilir.

(18)

HİPOMENORE HİPOMENORE

Menstruasyonda

Menstruasyonda kaybedilen kan miktarı 20 kaybedilen kan miktarı 20 cc’den azdır ve genellikle menstruasyon cc’den azdır ve genellikle menstruasyon

süresi kısadır.

(19)

Nedenleri:

Uterusun hipoplazisi Uterusun hipoplazisi Hormonal yetersizlik Hormonal yetersizlik

Endometriumda enfeksiyon Endometriumda enfeksiyon

İklim değişikliği

(20)

Tedavi:

Bifazik bir siklusun ve ovulasyonun olduğu Bifazik bir siklusun ve ovulasyonun olduğu olgularda tedaviye gerek yoktur. Kadına olgularda tedaviye gerek yoktur. Kadına

adetlerindeki azlığın normal siklusun bir adetlerindeki azlığın normal siklusun bir

tipi olduğu açıklanmalıdır. İnfertil olguların tipi olduğu açıklanmalıdır. İnfertil olguların

tedavisi gerekir.

(21)

OLİGOMENORE OLİGOMENORE

Normal siklus süresinden daha uzun ve Normal siklus süresinden daha uzun ve

düzensiz aralarla menstruasyonun ortaya düzensiz aralarla menstruasyonun ortaya

çıkmasıdır. Menstruasyon 35 gün ve daha çıkmasıdır. Menstruasyon 35 gün ve daha

uzun aralarla gerçekleşir.

(22)

Nedenleri:

Ovariyal fonksiyon bozukluğu Ovariyal fonksiyon bozukluğu

Üreme sisteminde disfonksiyonel nedenler Üreme sisteminde disfonksiyonel nedenler

Üreme sisteminde hipoplazi Üreme sisteminde hipoplazi

Psişik bozukluklar Psişik bozukluklar

Stres Stres

İklim değişikliği İklim değişikliği

Hiperprolaktinemi Hiperprolaktinemi

Aşırı androjen üretimi Aşırı androjen üretimi

Troid fonksiyon bozuklukları

(23)

Tedavi:

Nedene yönelik yapılmaktadır.

(24)

DİSFONKSİYONEL UTERUS DİSFONKSİYONEL UTERUS

KANAMALARI (=DUK) KANAMALARI (=DUK)

Lokal veya sistemik bir hastalık olmadığı Lokal veya sistemik bir hastalık olmadığı

durumlarda ortaya çıkan menstrual durumlarda ortaya çıkan menstrual

düzensizlikleri tanımlamak için kullanılır.

Fiziksel anormal bir bulgu olmaksızın Fiziksel anormal bir bulgu olmaksızın

ortaya çıkan düzensiz ve fazla kanamalar, ortaya çıkan düzensiz ve fazla kanamalar,

genellikle

genellikle hipotalamus-pituiter-ovarian- hipotalamus-pituiter-ovarian- endometrial

endometrial eksende fonksiyonel eksende fonksiyonel düzensizliğin bir sonucudur.

düzensizliğin bir sonucudur.

(25)

Nedenleri:

1. Korpus luteum yetmezliği 1. Korpus luteum yetmezliği

2. Ovulasyonsuz sikluslar

(26)

3. Premenstrual kanama:

3. Premenstrual kanama: Korpus Korpus

luteumdaki fonksiyon bozukluğuna luteumdaki fonksiyon bozukluğuna

bağlı ortaya çıkan kanamadır.

4. Postmenstrual kanama:

4. Postmenstrual kanama: Folikül Folikül olgunlaşması sırasındaki östrojen olgunlaşması sırasındaki östrojen

yetersizliğine bağlı gelişir.

5. Ovulasyon kanaması:

5. Ovulasyon kanaması: Kandaki Kandaki

östrojen düzeyinin ani düşmesine östrojen düzeyinin ani düşmesine

bağlı gerçekleşir.

(27)

Tedavi:

* Öncelikle kanama kontrol altına alınır.

* Pubertede tekrarlayan kanamalarda pelvik

* Pubertede tekrarlayan kanamalarda pelvik değerlendirme yapıldıktan sonra hormonal değerlendirme yapıldıktan sonra hormonal

tedaviye başlanır.

* Diğer yaşlarda özellikle menopoz ve

sonrası dönemde ortaya çıkan anormal sonrası dönemde ortaya çıkan anormal

kanamalarda,öncelikle patolojik inceleme kanamalarda,öncelikle patolojik inceleme

yapılması önemlidir. Çünkü bu yaşlarda yapılması önemlidir. Çünkü bu yaşlarda

kanserler daha yaygındır.

(28)

PELVİK AĞRI PELVİK AĞRI

Ağrı, vücudun içten ya da dıştan bir uyarı Ağrı, vücudun içten ya da dıştan bir uyarı

karşısında gösterdiği savunma mekanizmasıdır.

Ağrı tipleri:

* Akut ağrı

* Kronik ağrı

* Kanser ağrısı

Pelvik ağrı, her üç ağrı tipinin yer aldığı en sık Pelvik ağrı, her üç ağrı tipinin yer aldığı en sık

görülen jinekolojik sorunlardan biridir.

(29)

Ağrının Değerlendirilmesi:

1- Hikaye:

Başlangıç

Başlangıç (Ör:ani, tedrici başlamış ve yavaş (Ör:ani, tedrici başlamış ve yavaş yavaş artma göstermiş),

yavaş artma göstermiş), Yeri Yeri

Karakter

Karakter (Ör:kramp, keskin, yanma, sızı, (Ör:kramp, keskin, yanma, sızı, zonklama, dolgunluk hissi ve gerilme ) zonklama, dolgunluk hissi ve gerilme ) Şiddet

Şiddet

Etkileyen faktörler Etkileyen faktörler 2- Fizik muayene 2- Fizik muayene

3- Laboratuvar testleri

(30)

DİSMENORE DİSMENORE

Dismenore veya ağrılı menstruasyon, Dismenore veya ağrılı menstruasyon, kadınlarda sık görülen jinekolojik

kadınlarda sık görülen jinekolojik problemlerden biridir. Literatürde problemlerden biridir. Literatürde

dismenorenin genç kadınların %50-80’ini dismenorenin genç kadınların %50-80’ini

çeşitli derecelerde etkilediği ve her yıl pek çeşitli derecelerde etkilediği ve her yıl pek

çok işgünü (çalışma ve okul) kaybına çok işgünü (çalışma ve okul) kaybına

neden olduğu belirtilmektedir.

Dismenore primer ve sekonder olarak ikiye Dismenore primer ve sekonder olarak ikiye

ayrılır.

(31)

Primer Dismenore Primer Dismenore

Pelvik bir patoloji ile ilgili değildir. Genellikle Pelvik bir patoloji ile ilgili değildir. Genellikle

ovulasyonlu sıkluslardan sonra görülür.

Dismenorenin uzun süren menstrual Dismenorenin uzun süren menstrual

kanamalarla ilişkili olduğu ve şişman kanamalarla ilişkili olduğu ve şişman

kadınlarda daha fazla görüldüğü kadınlarda daha fazla görüldüğü

bildirilmektedir. Primer dismenoreye bildirilmektedir. Primer dismenoreye

kısmen psikolojik faktörlerinde neden kısmen psikolojik faktörlerinde neden

olduğu söylenmektedir.

(32)

Menarştan sonraki ilk 1-2 yılda ovulasyonun Menarştan sonraki ilk 1-2 yılda ovulasyonun yerleşmesi ile ortaya çıkar, yirmili yaşların yerleşmesi ile ortaya çıkar, yirmili yaşların

ortalarına kadar artma gösterir. Daha ortalarına kadar artma gösterir. Daha

sonraki yıllarda, özellikle ilk vajinal sonraki yıllarda, özellikle ilk vajinal

doğumla beraber azalır.

(33)

Tedavi:

1. Lokal sıcak uygulama 1. Lokal sıcak uygulama

2. İyi beslenme 2. İyi beslenme

3. Düzenli egzersizler 3. Düzenli egzersizler

4. Düzenli ve yeterli uyku 4. Düzenli ve yeterli uyku

5. Masaj 5. Masaj

6. Olumlu tutum geliştirme 6. Olumlu tutum geliştirme

7. Dikkati başka yöne çekme

(meşguliyet (meşguliyet tedavisi)

tedavisi)

7. İlaç tedavisi

(OKS, analjezik)(OKS, analjezik)

(34)

Sekonder Dismenore Sekonder Dismenore

Sekonder dismenore, daha çok pelvik bir Sekonder dismenore, daha çok pelvik bir

pataloji ile ilgilidir. Sekonder dismenorede pataloji ile ilgilidir. Sekonder dismenorede

ağrı genellikle belli bir bölgede yoğunlaşır ağrı genellikle belli bir bölgede yoğunlaşır

veya yalnız bir taraftadır, 20 yaştan sonra veya yalnız bir taraftadır, 20 yaştan sonra

ortaya çıkmaktadır.

(35)

Pelvisin inflamatuar hastalığı (Pelvic Pelvisin inflamatuar hastalığı (Pelvic

İnflammatory Disease= PID) İnflammatory Disease= PID)

endometriosis, adenomyosis, uterus myom endometriosis, adenomyosis, uterus myom

ve polipleri, uterus prolapsusu, servikal ve polipleri, uterus prolapsusu, servikal

stenoz ve bazen intrauterin araçlar, stenoz ve bazen intrauterin araçlar,

sekonder dismenore yapan nedenlerdir.

(36)

PREMENSTRUAL SENDROM PREMENSTRUAL SENDROM

(PMS) (PMS)

Nedeni hala tam olarak anlaşılmış değildir.

PMS’nin ortaya çıkması ile ilgili çeşitli teoriler PMS’nin ortaya çıkması ile ilgili çeşitli teoriler

vardır. Bunlar, vardır. Bunlar,

* Östrojen-progesteron dengesizliği,

* Sıvı retansionu,

* Prostaglandinlerin aşırı salgılanması,

* Prolaktin ve renin-angiontensin-aldesteron

* Prolaktin ve renin-angiontensin-aldesteron dengesizliği,

dengesizliği,

* Dietteki yetersizliklerdir (vitamin ve şeker

* Dietteki yetersizliklerdir (vitamin ve şeker yetersizliği).

yetersizliği).

(37)

Klinik Değerlendirme Klinik Değerlendirme

PMS değişik semptomlar kompleksidir. Bunlar;

* Emosyonel değişiklikler:

* Emosyonel değişiklikler: gerginlik hissi, depresyon, aşırı gerginlik hissi, depresyon, aşırı hassasiyet, düşmanlık ve uyuşukluktur. Psikoz ve suça hassasiyet, düşmanlık ve uyuşukluktur. Psikoz ve suça

eğilim nadiren görülebilir. Unutkanlık ve mental eğilim nadiren görülebilir. Unutkanlık ve mental

konfüzyon ortaya çıkabilir.

* Davranışsal belirtiler:

* Davranışsal belirtiler: PMS’nin en rahatsız edici PMS’nin en rahatsız edici

belirtileridir. Çalışma alışkanlığında değişme, libido’da belirtileridir. Çalışma alışkanlığında değişme, libido’da

artma veya azalma, insan ilişkilerinden kaçma, ağlama artma veya azalma, insan ilişkilerinden kaçma, ağlama

nöbetleri ve kavgaya eğilimdir.

* Somatik problemler:

* Somatik problemler: Başağrısı, yorgunluk, ödem ve Başağrısı, yorgunluk, ödem ve sırtağrısıdır. İştahta değişme iştahın artması veya sırtağrısıdır. İştahta değişme iştahın artması veya

azalması, tatlı ve tuzlu yiyeceklere düşkünlük şeklindedir.

* Motor değişikler:

* Motor değişikler: Başdönmesi, dengede bozulma ve Başdönmesi, dengede bozulma ve sakarlıktır.

sakarlıktır.

(38)

Tedavi Tedavi

PMS’yi tanılamanın en iyi yolu, her siklusta PMS’yi tanılamanın en iyi yolu, her siklusta belirtilerin bir menstrual takvime işlenmesidir.

belirtilerin bir menstrual takvime işlenmesidir.

Hemşire PMS’yi tanımlamada ve PMS ile baş Hemşire PMS’yi tanımlamada ve PMS ile baş

etmede yardımcı olabilecek kilit kişidir.

* Kafein ve sodyumdan fakir ve doğal diüretikleri

* Kafein ve sodyumdan fakir ve doğal diüretikleri içeren dengeli bir diet, belirtileri hafifletebilir.

içeren dengeli bir diet, belirtileri hafifletebilir.

* Egzersiz ve vitamin de sıklıkla önerilmektedir.

* PMS’nin ilaçla tedavisinde; ödemi gidermek için

* PMS’nin ilaçla tedavisinde; ödemi gidermek için diuretikler, analjezik ve trankilizanlar

diuretikler, analjezik ve trankilizanlar kullanılabilmektedir.

kullanılabilmektedir.

(39)

Üreme sistemi organ anomalileri aşağıdaki Üreme sistemi organ anomalileri aşağıdaki

faktörlerin etkisi ile ortaya çıkar.



Embriyonik gelişim faktörleri Embriyonik gelişim faktörleri



Genetik faktörler Genetik faktörler



Endokrin faktörler Endokrin faktörler

ÜREME ORGANLARININ ÜREME ORGANLARININ

KONJENİTAL BOZUKLUKLARI

(40)

EMBRİYONİK GELİŞİM FAKTÖRLERİ EMBRİYONİK GELİŞİM FAKTÖRLERİ

Genetik ve hormonal yapı normal olduğu halde Genetik ve hormonal yapı normal olduğu halde

bazı faktörler genital sistemin gelişim bazı faktörler genital sistemin gelişim

bozukluklarına neden olurlar. Bunlar;

* Anoksi,

* Enfeksiyonlar özellikle viral enfeksiyonlar

* Enfeksiyonlar özellikle viral enfeksiyonlar (kızamıkcık),

(kızamıkcık),

* Toksik maddeler (ilaçlar),

* Radyasyon gibi dış etkenler.

(41)

Bu gelişim bozuklukları şöyle sınıflandırılır.



Agenesi: Agenesi: Belirli bir organın meydana Belirli bir organın meydana gelmemesi.

gelmemesi.



Aplasi: Aplasi: Belirli bir organın gelişmesinin Belirli bir organın gelişmesinin sağlıklı bir şekilde devam etmemesi

sağlıklı bir şekilde devam etmemesi



Atresie: Atresie: Belirli bir organ ile ilgili boşlukların Belirli bir organ ile ilgili boşlukların teşekkül etmemesi

teşekkül etmemesi

(42)

Uterusun Gelişim Bozuklukları Uterusun Gelişim Bozuklukları

 Uterus Didelfis:Uterus Didelfis: bu gibi olgularda organların bu gibi olgularda organların oluşumu normaldir, fakat birbirinden ayrı iki oluşumu normaldir, fakat birbirinden ayrı iki

uterus ve vajinanın varlığı gözlenir.

 Uterus Bikornus Bikollis:Uterus Bikornus Bikollis: Korpus ve kollum Korpus ve kollum

(serviks) ayrı ayrı oluşmuştur. İki kollum tek bir (serviks) ayrı ayrı oluşmuştur. İki kollum tek bir

vajinaya açılır. Spekulum ile bakıldığında yan vajinaya açılır. Spekulum ile bakıldığında yan

yana iki serviks gözlenir. Bazı olgulara çift vajina yana iki serviks gözlenir. Bazı olgulara çift vajina

da eşlik edebilir.

 Uterus Bikornis Unicollis:Uterus Bikornis Unicollis: Çift korpus, tek kollum Çift korpus, tek kollum mevcuttur.

mevcuttur.

 Uterus Unikornus:Uterus Unikornus: Burada tek taraflı müler Burada tek taraflı müler

kanalında gelişen uterus uzun ve yukarıya doğru kanalında gelişen uterus uzun ve yukarıya doğru sivrilen bir şekildedir ve bazen normal fonksiyon sivrilen bir şekildedir ve bazen normal fonksiyon

gösterecek kadar gelişebilir.

(43)

Tüm bu vakaların tedavisi cerrahi olarak Tüm bu vakaların tedavisi cerrahi olarak

yapılabilir.

(44)

Vajinanın Gelişim Bozuklukları Vajinanın Gelişim Bozuklukları

 Vajinal Septum:Vajinal Septum: V Vajinanın ortasından bir septum ile ikiye ajinanın ortasından bir septum ile ikiye ayrılmasıdr. Vajinanın çift oluşu hemen ilk cinsel ilişkiye ayrılmasıdr. Vajinanın çift oluşu hemen ilk cinsel ilişkiye kadar belirtisiz seyreder. İlk yakınma koitus zorluğudur.

kadar belirtisiz seyreder. İlk yakınma koitus zorluğudur.

Eğer vajina boşlukları yeterince gelişmemiş ise koitus Eğer vajina boşlukları yeterince gelişmemiş ise koitus

sırasında yakınma da ortaya çıkmayabilir.

 Vajinal Aplasi, Agenesi:Vajinal Aplasi, Agenesi: Bu hastalarda vajenin olması Bu hastalarda vajenin olması

gereken yerde bağ dokusu mevcuttur. Overler anatomik gereken yerde bağ dokusu mevcuttur. Overler anatomik

ve fizyolojik olarak normaldir. Hasta puberteden sonra ve fizyolojik olarak normaldir. Hasta puberteden sonra

adet görememe şikayeti ile doktora başvurur.Vajinal adet görememe şikayeti ile doktora başvurur.Vajinal

ageneziste tedavi yeni bir vajen oluşturmaktır. Ancak ageneziste tedavi yeni bir vajen oluşturmaktır. Ancak

tedavinin başarısında psikolojik danışmanlık ve ek tedavinin başarısında psikolojik danışmanlık ve ek

tedaviler önemli rol oynar.

 Diğer:Diğer: Vajina stenozları, kısa vajina ve uzun vajina diğer Vajina stenozları, kısa vajina ve uzun vajina diğer vajinal malformasyonlardır.

vajinal malformasyonlardır.

(45)



Hiymen Atrezisi- İmperfore Hiymen: Hiymen Atrezisi- İmperfore Hiymen: Hiymen _Hiymen zarının tamamen kapalı olmasıdır.

zarının tamamen kapalı olmasıdır. Pubertede Pubertede menstruasyonun başlaması ile beraber

menstruasyonun başlaması ile beraber

kanamanın dışarı akmaması sonucu karın alt kanamanın dışarı akmaması sonucu karın alt

bölgesinde giderek artan sancılar görülür.

Hastada tüm menstruasyon belirtilerinin Hastada tüm menstruasyon belirtilerinin

görülmesine rağmen kanamanın dışa akmaması görülmesine rağmen kanamanın dışa akmaması

kriptomenore

kriptomenore olarak adlandırılır. olarak adlandırılır. Zamanında Zamanında önlemler alınmazsa menstruasyon kanı önce önlemler alınmazsa menstruasyon kanı önce

vajinayı

vajinayı (hematokolpus), (hematokolpus), sonra kavum uteriyi sonra kavum uteriyi (hematometre)

(hematometre) ve sonunda tubaları ve sonunda tubaları (hemosalfinks)

(hemosalfinks) doldurarak yapışıklıklara, doldurarak yapışıklıklara,

anatomik bozukluklara ve infertiliteye yol açar.

Tedavide imperfore hiymen basit bir insizyonla Tedavide imperfore hiymen basit bir insizyonla

açılır.

(46)

Serviksin Gelişim Bozuklukları Serviksin Gelişim Bozuklukları

 SServikal Atrezi:ervikal Atrezi: Müller kanallarının birleşmesi sırasında Müller kanallarının birleşmesi sırasında uterusun korpusu şekillense bile konjenital serviks

uterusun korpusu şekillense bile konjenital serviks

atrezisi görülebilir. Ancak bu tip olgular oldukça nadirdir.

 Servikal Stenoz:Servikal Stenoz: Servikal kanalın konjenital stenozu total Servikal kanalın konjenital stenozu total ya da parsiyel olabilir. Total stenoz

ya da parsiyel olabilir. Total stenoz varsa menstrual varsa menstrual kan dışarı çıkmaz ve uterus içinde birikir. Bu gibi

kan dışarı çıkmaz ve uterus içinde birikir. Bu gibi

olgularda serviks cerrahi olarak açılarak servikal kanal olgularda serviks cerrahi olarak açılarak servikal kanal

yeniden oluşturulur. Epitelizasyon için estrojen tedavisi yeniden oluşturulur. Epitelizasyon için estrojen tedavisi

uygulanır.

 Servikal Septum:Servikal Septum: Septum uterusun korpusundan itibaren Septum uterusun korpusundan itibaren servikal kanala kadar uzanabileceği sadece servikal

servikal kanala kadar uzanabileceği sadece servikal kanalda da bulunabilir. Bu septumlar servikal kanalın kanalda da bulunabilir. Bu septumlar servikal kanalın

daralmasına neden olurlar.

Tedavi Tedavi

Bu vakaların tedavisinde cerrahi işlem uygulanır.

(47)

CİNSİYET FARKLANMASINDA CİNSİYET FARKLANMASINDA

ANORMALLİKLER ANORMALLİKLER

Kişinin cinsiyetinin belirlenmesinde Kişinin cinsiyetinin belirlenmesinde cinsiyet kromozomlarının XX ya da XY cinsiyet kromozomlarının XX ya da XY

şeklinde olmasının, gonadların testis ya da şeklinde olmasının, gonadların testis ya da

ovarium doğrultusunda ve bu organlardan ovarium doğrultusunda ve bu organlardan

salgılanan estrojen ya da testesteron salgılanan estrojen ya da testesteron

hormonlarının önemli etkisi vardır.

(48)

Cinsiyet farklanma anomalileri şu gruplar altında Cinsiyet farklanma anomalileri şu gruplar altında

toplanabilir.



Cinsiyet kromozom ve genlerdeki anormallikler Cinsiyet kromozom ve genlerdeki anormallikler sonucu ortaya çıkan anormal cinsiyet

sonucu ortaya çıkan anormal cinsiyet farklanmaları;

farklanmaları; hakiki hermafroditisim, gonad hakiki hermafroditisim, gonad disgenezileri, klinifelter sendromu

disgenezileri, klinifelter sendromu



Kadında yalancı hermafroditizm (genetik olarak Kadında yalancı hermafroditizm (genetik olarak dişi olgularda maskulinizasyon)

dişi olgularda maskulinizasyon)



Erkekte yalancı hermafroditisim (genetik olarak Erkekte yalancı hermafroditisim (genetik olarak erkek kişilerde virilizasyon bozukluğu)

erkek kişilerde virilizasyon bozukluğu)

(49)

Hakiki Hermafroditizm Hakiki Hermafroditizm

Hermafroditisim her iki cinse ait gonadların, iç ve Hermafroditisim her iki cinse ait gonadların, iç ve

dış genital organların ve sekonder seks dış genital organların ve sekonder seks hareketlerinin birlikte bulunması olarak hareketlerinin birlikte bulunması olarak

tanımlanır. Hakiki ve yalancı hermafroditisim tanımlanır. Hakiki ve yalancı hermafroditisim

olarak iki grupta toplanır.

Hakiki hermafroditisim gonadlarda bir farklanma Hakiki hermafroditisim gonadlarda bir farklanma bozukluğu olup bir kişide hem over hem testis bozukluğu olup bir kişide hem over hem testis

dokusunun birlikte bulunmasıdır. Bu doku ayrı bir dokusunun birlikte bulunmasıdır. Bu doku ayrı bir

testis ve ayrı bir over dokusu olabildiği gibi testis ve ayrı bir over dokusu olabildiği gibi

ovatestis dokusunu birlikte taşıyan bir ya da iki ovatestis dokusunu birlikte taşıyan bir ya da iki

gonad şeklinde de olabilir. Nedeni hala tam gonad şeklinde de olabilir. Nedeni hala tam

olarak aydınlatılmamıştır. Olguların %50’sinde Bu olarak aydınlatılmamıştır. Olguların %50’sinde Bu

olgularda dış genital organlarda ve sekondern olgularda dış genital organlarda ve sekondern

seks karakterlerinde belirsizlikler vardır. Olguların seks karakterlerinde belirsizlikler vardır. Olguların

çoğunda uterus ve vajina mevcuttur.

(50)

Eğer hasta cinsel kimliğini kazanmış ise Eğer hasta cinsel kimliğini kazanmış ise

tedavi hastanın psikoseksüel tedavi hastanın psikoseksüel

davranışlarına, genital organının şekline ve davranışlarına, genital organının şekline ve

fonksiyonel kapasitelerine göre yapılır.

Ancak bu vakalarda ideal olanı cinsiyet Ancak bu vakalarda ideal olanı cinsiyet

yönlendirmesinin, hastanın cinsel kimliği yönlendirmesinin, hastanın cinsel kimliği

gelişmeden mümkün olduğu kadar erken gelişmeden mümkün olduğu kadar erken

zamanda yapılmasıdır.

(51)

Gonad Disgenezileri Gonad Disgenezileri

Gonad disgenezisi, çeşitli genetik gelişme bozukluklarının Gonad disgenezisi, çeşitli genetik gelişme bozukluklarının

meydana geldiği bir hastalık kompleksidir. Bu olgularda meydana geldiği bir hastalık kompleksidir. Bu olgularda gonadlar gelişmemiş olduğu için primer amenorede çok gonadlar gelişmemiş olduğu için primer amenorede çok

önemli yerleri vardır. Müllerien kanalları kadın tipinde önemli yerleri vardır. Müllerien kanalları kadın tipinde

gelişir fakat ovaryumların bulunması gereken yerde bağ gelişir fakat ovaryumların bulunması gereken yerde bağ

kokusuna rastlanır.

Bu olgularda, değişik interseksüalite tablolarıyla ortaya Bu olgularda, değişik interseksüalite tablolarıyla ortaya

çıkan kromozomal anormallikler söz konusudur. Bunlar, çıkan kromozomal anormallikler söz konusudur. Bunlar,

 Turner’s sendromu (45, X0)Turner’s sendromu (45, X0)

 Saf gonad disgenezi (normal genotip 46, XX)Saf gonad disgenezi (normal genotip 46, XX)

 Swyer sendromu (46, XY- XY li gonad disgenezi)Swyer sendromu (46, XY- XY li gonad disgenezi)

 Triple X sendromu (47, XXX)Triple X sendromu (47, XXX)

(52)

Kadında Yalancı Hermafroditismus Kadında Yalancı Hermafroditismus

Bu olgular normal dişi karyotipine (46, XX) ve gonad olarak Bu olgular normal dişi karyotipine (46, XX) ve gonad olarak

overlere sahiptir. İç genital organlar dişi özellik gösterir.

Uterus, fallop tüpleri ve vajınanın üst kısmı normal Uterus, fallop tüpleri ve vajınanın üst kısmı normal

gelişmiştir. Ancak dış genital organlarda androjenin etkisi gelişmiştir. Ancak dış genital organlarda androjenin etkisi

ile az ya da çok belirgin maskulinizasyon belirtileri ile az ya da çok belirgin maskulinizasyon belirtileri

meydana çıkar.

Yalancı hermafroditizmin genetik şekli,

Yalancı hermafroditizmin genetik şekli, konjenital konjenital adrenogenital sendrom

adrenogenital sendrom adını alır. Otozomal resesif adını alır. Otozomal resesif geçişli olan bu sendrom, adrenal steroidlerin sentezi için geçişli olan bu sendrom, adrenal steroidlerin sentezi için

gerekli olan çeşitli enzimlerin yetersizliği ile gerekli olan çeşitli enzimlerin yetersizliği ile

karakterizedir.

Maskülinizasyon: Kadında, erkeğe özgü sekonder cinsiyet özellikleri [ses kalınlaşması, kıllanma, adali (kaslı) yapı]’nın oluşması

(53)

Erkekte Yalancı Hermafroditismus Erkekte Yalancı Hermafroditismus

Bu gruptadki hastalar normal erkek karyotipine Bu gruptadki hastalar normal erkek karyotipine

(XY) ve gonad olarak testislere sahiptir. Ancak (XY) ve gonad olarak testislere sahiptir. Ancak dış genital organlar normal erkek tipine uymaz dış genital organlar normal erkek tipine uymaz

ve yetersiz maskulinizasyon gösterirler. Bu ve yetersiz maskulinizasyon gösterirler. Bu

gruptaki intersesualite iki nedenle ortaya çıkar, gruptaki intersesualite iki nedenle ortaya çıkar,



Testesteron sentez defektleri Testesteron sentez defektleri



Androjen rezistansı Androjen rezistansı

(54)