Primeri Belli Olmayan Bir Karsinoma Telanjiektatikum
Carcinoma Telangiectaticum of Unknown Primary
70
Girifl
Karsinoma telanjiektatikum (KT), malin hücrelerin de-rinin yüzeyel lenfatiklerine yay›l›m› ile ortaya ç›kan, klinik olarak pembe-mor renkli psödovezikül, purpu-rik papül, plak ve telenjiektazi ile karakterize olan ve nadir görülen bir kutanöz metastaz fleklidir1-5. Hastal›k
genellikle meme karsinomlar›na ba¤l› olarak geliflir. Burada, primeri bilinmeyen yayg›n metastatik karsi-noma ikincil geliflen bir karsikarsi-noma telanjiektatikum olgusu nadir görülmesi nedeniyle ve kutanöz metas-tazlara dikkat çekmek amac›yla sunulmaktad›r.
Olgu
Elli sekiz yafl›nda kad›n hasta yaklafl›k alt› ay önce bo-yunda flifllik nedeniyle hastanemize baflvurdu. Hasta-n›n sa¤ servikal bölgesinde 2x5 cm boyutunda kitle tespit edildi. Yap›lan boyun ultrasonografisinde her iki servikal bölgede çok say›da lenfadenopati ve ba-t›n tomografisinde sa¤ sürrenal bezde solid lezyon saptand›. Toraks tomografisinde patoloji saptanmaz-ken, manyetik rezonans incelemede sol parailiak ve bilateral inguinal bölgede lenfadenopatiler ve sa¤ is-kiumda yer kaplay›c› lezyon tespit edildi.
Kolesistek-Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Demet Çiçek, F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Elaz›¤, Türkiye Tel.: 0424 238 80 80 E-posta: dr.demetcicek@yahoo.com
Özet
Karsinoma telanjiektatikum malinitelere ba¤l› olarak geliflen, telenjiektazi benzeri lezyonlarla karakterize olan ve nadir görülen bir kutanöz metastaz fleklidir. Hastal›k malin hücrelerin, yüzeyel lenfatikler yoluyla deriye yay›l›m› ile ortaya ç›kar ve klinik olarak pembe-mor renkli psödovezikül, purpurik papül, plak ve telenjiektaziler ile karakterizedir.
Primer karsinomu tam olarak tespit edilemeyen, yayg›n iç organ metastazlar› bulunan 58 yafl›nda bayan hasta, radyoterapi ve cisplatin-etoposide kombine kemoterapi tedavisi devam eden hastan›n kar›n bölgesindeki döküntü nedeniyle de¤erlendirildi. Lezyonlardan al›nan biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde dermiste özellikle yüzeyel lenfatik-lerde geniflleme ve bu lenfatiklerin hemen tümüyle tümör hücreleri taraf›ndan dolduruldu¤u görüldü. Klinik ve histopa-tolojik incelemeler do¤rultusunda hastaya primeri bilinmeyen malin epitelyal tümör metastaz›na ba¤l› karsinoma telanjiek-tatikum tan›s› konuldu. Hasta mevcut kemoterapisine devam edilirken kaybedildi. (Turkderm 2008; 42: 70-2)
Anahtar Kelimeler: Karsinoma Telanjiektatikum
Summary
Carcinoma telangiectaticum is an unusual type of cutaneous metastasis originating from various malignant tumors and charac-terized by telangiectases. This disorder appears with the spread of malignant cells to the skin via superficial lymphatics. It pre-sents as small pink to purplish pseudovesicles, purpuric papules, plaques and telangiectases.
A 58-year-old female patient with extensive internal organ metastasis, the primary of which could not be determined, was con-sulted for bluish lesion on her abdomen, while she was receiving cisplatinum and etoposide combination chemotherapy and radiotherapy. Histopathologic examination revealed that the superficial lymphatics in dermis were attacked by tumoral cells. Final diagnosis was established by clinical and histopathological findings as carcinoma telangiectaticum due to metastasis of a malig-nant tumor of unknown origin. Unfortunately our patient succumbed during her chemotherapy. (Turkderm 2008; 42: 70-2)
Key Words: Carcinoma Telangiectaticum
Olgu Sunumu
Case Report
www.turkderm.org.tr
Demet Çiçek, Baflak Kandi (Coflkun),
Betül Demir, Ferda Da¤l›*, Fatma Gedik**
tomi, sa¤ sürrenalektomi, bilateral servikal kitle eksizyonu ve aortakaval lenf nodu eksizyonu yap›larak al›nan materya-linin histopatolojik incelemesinde skuamöz diferansiasyon ve nöroendokrin morfoloji göstermekte olan karsinom oldu-¤u saptand›. Hastaya cisplatin-etoposide kombine kemote-rapisi, boyun ve sa¤ inguinal bölgeye radyoterapi baflland›. Tedavinin alt›nc› ay›nda hasta kar›n bölgesinde k›zar›kl›k fli-kayeti nedeniyle de¤erlendirildi. Hastan›n yap›lan dermato-lojik muayenesinde alt abdomen ve pelvik bölgede mor renk-li ve telenjiektatik psödoveziküller saptand› (Resim 1). Labora-tuvar incelemede patolojik olarak Hb: 9.1 g/dL (10-16), Htc: % 30.3 (33-57), lökosit: 21.560 103μ/mL (3.8-10.3), trombosit:
122.000 103μ-/mL (140-360), eritrosit sedimentasyon h›z›:105
mm/h (<20), glukoz: 106 mg/dL (75-115), üre: 297 mg/dL (10-50), kreatinin: 3.93 mg/dL (0.6-1.2), total protein: 6.11 g/dL (6.6-8.7), albumin: 2.42 g/dL (3.5-5.3) olarak tespit edildi. Hastan›n alt abdominal bölgesindeki deriden al›nan “punch” biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde dermiste özellikle yüzeyel lenfatiklerde geniflleme ve bu
len-fatiklerin hemen tümüyle tümör hücreleri taraf›ndan doldu-ruldu¤u görüldü (Resim 2). Tümörün köken ald›¤› hücreyi belirlemeye yönelik olarak yap›lan immünhistokimyasal in-celemesinde sinaptofizin, kromogranin, S-100, vimentin, me-len-A ve tiroglobulin negatif olarak saptan›rken sitokeratin ve CEA fokal olarak pozitif tespit edildi. Bu durum bir meme karsinomu metastaz›ndan flüphelendirdi¤i için CK 34 ve CA 19-9 çal›fl›ld› ancak negatif olarak saptand›. Klinik ve histo-patolojik incelemeler do¤rultusunda hastaya, primeri bilin-meyen yayg›n metastatik karsinomun neden oldu¤u KT tan›-s› konuldu. Hasta, tedavisi devam etmekte iken k›sa süre sonra kaybedildi.
Tart›flma
Kutanöz metastazlar vücudun baflka bölgelerinden köken alan malin hücrelerin deriye yay›lmas› sonucu oluflur. Hematojen, lenfojen veya komfluluk yoluyla yay›lan malin hücreler deride farkl› klinik görünümlere neden olurlar. Bunlar; eritemli veya deri renginde nodüller, erizipel benzeri eritemli makül veya plaklar, diskoid lupus eritematozus veya morfea benzeri skat-risyel lezyonlar, psödovezikül ve telenjiektazi fleklindeki lez-yonlard›r1,4,6,7. ‹nternal malinitelerin neden oldu¤u kutanöz
me-tastaz insidans› farkl› yay›nlarda %0.5-9 olarak bildirilmifltir8,9.
‹lk kez 1924 y›l›nda Newcomb, malin hücrelerin yüzeyel deri lenfatiklerine yay›lmas›yla oluflan ve telenjiektazi benzeri lez-yonlar› bulunan bir kutanöz metastaz vakas› bildirmifltir 10.
Daha sonra Parkes Weber 1933 y›l›nda benzer bir vaka bildi-rirken bu hastal›¤›n, derin lenfatiklerin tutulumuyla seyreden karsinoma erizipeloidesin bir varyant› oldu¤una dikkat çek-mifltir11. Ingram 1958 y›l›nda detayl› klinikopatolojik inceleme
yapt›¤› bir vaka bildirisinde ise hastal›¤›n karsinoma telanji-ektatikum olarak isimlendirilmesini önermifltir12.
Karsinoma Telanjiektatikum genellikle meme karsinomlar›na ba¤l› olarak geliflir. Ancak hepatosellüler karsinom ve parotis karsinomuna ba¤l› vakalar da bildirilmifltir13,14. ‹ngilizce
litera-türde çok az say›da olgu bildirimine rastlanm›flt›r15. Bizim
olgu-muz primeri bilinmeyen bir tümör metastaz›n›n neden oldu¤u KT olgusu olmas› nedeni ile daha önce bildirilen olgulardan farkl›l›k göstermekte idi.
Karsinoma telanjiektatikum klinik olarak sar›, k›rm›z› veya mor renkli papüloveziküller fleklinde prezente olup genellik-le primer karsinomun oldu¤u bölgeye lokalizedir1,15.
Hasta-l›kta ayr›ca purpurik plaklarla seyreden ve vaskülite benze-yen lezyonlar da tan›mlanm›flt›r16.
Karsinoma telanjiektatikum, radikal mastektomi sonras› kronik lenfödem zemininde geliflen bir anjiyosarkom olan Treves Sendromundan ay›rt edilmelidir. Stewart-Treves Sendromu klinik olarak mavi-k›rm›z› renkli makül, plak, nodüllerle seyreder ve ayn› klinik görünüme sahip olan KT ile ay›r›c› tan›s› ancak histopatolojik inceleme ile yap›l›r. KT’nin histopatolojik olarak adenomatöz veya apokrin özellikte olmas› ay›r›c› tan›da yol göstericidir. ‹m-münhistokimyasal yöntemle kanser hücrelerinin kökeni tespit edilmeye çal›fl›l›r ancak, kötü diferansiye olan tümör-lerde ay›r›c› tan›s›n› yapmak zordur15. Akkiz lenfanjiyoma
daha çok meme kanseri nedeniyle yap›lan radikal mastek-tomi sonras›nda oluflan kronik lenfödem zemininde
görü-Resim 1. Hastan›n alt abdomen ve pelvik bölgesinde mor renkli ve telenjiektatik psödoveziküller
Resim 2. Dermal lenfatiklerde geniflleme ve bu lenfatikleri hemen tümüyle doldurmufl tümör hücreleri (Hematoksilen EozinX200) www.turkderm.org.tr Çiçek ve ark. Karsinoma Telenjiektatikum Türkderm 2008; 42: 70-2
71
lür. Klinik olarak berrak içerikli veziküllerle karakterizedir. Hastal›¤›n histopatolojisinde ise papiller dermiste dilate lenfatikler ve bu lenfatiklerin duvar›nda incelmenin yan› s›-ra lenf s›v›s›, lenfositler ve eritrosit birikimi mevcuttur fa-kat, kanser hücrelerinin görülmemesiyle ay›rt edilir15.
Karsinoma telanjiektatikumun, tüm metastatik deri tutu-lumlar›nda oldu¤u gibi, özel bir tedavisi yoktur. Altta yatan primer tümörün tedavisi yeterlidir. Az say›da deri lezyonu bulunan olgularda cerrahi eksizyon, radyoterapi, immünote-rapi veya intralezyonel kemoteimmünote-rapi uygulanabilir2,5.
Olgu-muzda çok say›da lezyon bulunmas› nedeniyle bu tedaviler uygulanamad› ve mevcut tedavi protokolüne devam edildi. Karsinoma telanjiektatikum kötü prognozun bir göstergesi olup, hastal›k genellikle bu klinik tan›dan sonra k›sa süre içinde fatalite ile sonuçlan›r1,17. Bizim olgumuz da KT tan›s›
al-d›ktan k›sa süre sonra kaybedildi.
Sonuç olarak malinite nedeniyle takip edilmekte olan hasta-larda ortaya ç›kan dermatolojik bulgulara yaklafl›mda kuta-nöz metastazlar da dikkate al›nmal›d›r.
Kaynaklar
1. Mackie RM: Soft-tissue tumors. Textbook of Dermatology. Ed. Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM. sixth editi-on. Oxford, Blackwell Science ltd, 1998; 2347-72.
2. Odom RB, James WD, Berger TG: Andrews’ Diseases of the Skin. 9th edition. Philadelphia, WB Saunders, 2000; 733-99.
3. Lawley TJ, Yancey KB: Cutaneous manifestations of internal malignant disease. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medi-cine. Ed. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Gold-smith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB. 5th edition. New York, Mc Graw Hill, 1999; 2106-20.
4. Thomas PH: Clinical Dermatology. 3rd edition. USA, Von Hoff-man Pres, 1996; 649- 87.
5. Baykal C: Dermatoloji Atlas›. 2. bask›. ‹stanbul, ARGOS ‹letiflim Hizmetleri Reklamc›l›k ve Ticaret A.fi., 2004; 654-8.
6. Kaplan RP: Specific cutaneous manifestations of internal malig-nancy. Adv Dermatol 1986;1:3-42.
7. Kleyn CE, Lai-Cheong JE, Bell HK: Cutaneous manifestations of internal malignancy: diagnosis and management. Am J Clin Der-matol 2006;7:71-84.
8. Lookingbill DP, Spangler N, Sexton FM: Skin involvement as the presenting sign of internal carcinoma: A retrospective study of 7316 cancer patients. J Am Acad Dermatol 1990;22:19-26. 9. Spencer PS, Helm TN: Skin metastases in cancer patients. Cutis
1987;39:119-21.
10. Newcomb WD: Unusual cutaneous metastases in carcinoma of the breast. Lancet 1924;206:1056-7.
11. Parkes-Weber F: Bilateral thoracic zosteroid spreading margina-te margina-telangiectasia-probably a variety of ‘carcinoma erysipelato-des’ (C.Rasch)-associated with unilateral mammary carcinoma, and better termed ‘carcinoma telangiectaticum’. Br J Dermatol Syphilol 1933;45:418-23.
12. Ingram JT: Carcinoma erysipelatodes and carcinoma telangiecta-ticum. Arch Dermatol 1958;77:227-31.
13. Platin P, Quillot M, Le Lu M, Le Roux P, Guiochet N, Lodde JP, Le-roy JP: Cutaneous extension of parotid carcinoma. Ann Derma-tol Venerol 1994;121:571-3.
14. Yamanishi K, Kishimoto S, Hosokawa Y, Yamada K, Yasuno H: Cutaneous metastasis from hepatocellular carcinoma resemb-ling granuloma teleangiectaticum. J Dermatol 1989;16:500-4. 15. Lin JH, Lee JY, Chao SC, Tsao CJ: Telangiectatic metastatic breast
carcinoma preceded by en cuirasse metastatic breast carcinoma. British Journal of Dermatology 2004;150:506-25.
16. Pickard C, Callen JP, Blumenreich M: Metastatic carcinoma of the breast-an unusual presentation mimicking cutaneous vasculitis. Cancer 1987;59:1184-6.
17. Kleyn CE, Lai-Cheong JE, Bell HK: Cutaneous manifestations of internal malignancy: diagnosis and management. Am J Clin Der-matol 2006;7:71-84. www.turkderm.org.tr Çiçek ve ark. Karsinoma Telenjiektatikum Türkderm 2008; 42: 70-2
