Sistemik amiloidozis çeşitli dokularda amiloid birikimi ile seyreden, diğer organları olduğu gibi akciğeri de tutabilen, etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Biz akciğer ve böbrek tutulumu olan sistemik amiloidozis olgusunu sunuyoruz.
OLGU SUNUMU
Yirmi yaşında erkek hasta, öksürük, balgam çı- karma, sağ dizde şişlik yakınmaları ve ciltte ka- şıntılı lezyonlarla yatırıldı. Mart 2000’de sağ diz- de şişlik yakınması ile Malatya Askeri Hastane- si’ne başvuran hasta, akut eklem romatizması
489 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 489-492
Bir Pulmoner Parankimal Amiloidozis Olgusu
İsmail YÜKSEKOL*, Arzu BALKAN*, Yücel TAŞAN*, Salih DEVECİ**, Akın KAYA***, Necmettin DEMİRCİ*
* Gülhane Askeri Tıp Akademisi Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı,
** Gülhane Askeri Tıp Akademisi Patoloji Anabilim Dalı,
*** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
Sistemik amiloidozis, çeşitli dokularda amiloid birikimi ile seyreden, diğer organları olduğu gibi akciğeri de tutabilen, et- yolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Olgumuz, renal biyopsi ve akciğer biyopsisinde amiloidozis saptandığından sistemik amiloidozis olarak değerlendirildi. Olgunun, tekrarlayan artrit ve karın ağrıları öyküsü olması, anne ve babasının akraba oluşu, makülopapüler cilt lezyonlarının varlığı ve splenomegali saptanması nedeniyle, ailevi akdeniz ateşine bağlı sekon- der amiloidozis olduğu düşünüldü. Olgumuzda, sağ akciğerin üst lobuna lokalize bir konsolidasyon ve orta lobda atelek- tazi mevcuttu. Bu radyolojik bulgular, sistemik amiloidozisin pulmoner tutulumunda yaygın olarak görülenlerden farklı olarak, üst loba lokalize olması, konsolidasyon formunda olması ve difüz tutulum olmaması nedeniyle özellik arz ediyor- du.
Anahtar Kelimeler:Sistemik amiloidozis, akciğer tutulumu.
SUMMARY
A Case of Pulmonary Parenchimal Amyloidosis
Systemic amyloidosis is a disease with unknown etiology, associated with the amiloid deposition in various tissues. The lungs may be affected in systemic amyloidosis as the other organs. Because our case proven as amyloidosis by lung and renal biopsies we accepted him as systemic amyloidosis. The cause of amyloidosis was thought as familial mediterrenian fever as the history of the patient was positive for recurrent arthritis, abdominal pain, maculopapullar skin lesions and splenomegaly. His mother and father were relatives. Chest roentgenogram showed a consolidation on right upper lobe and middle lobe atelectasis. Because these radiological findings were localized to upper lobe and it was a consolidation rather than a diffuse form; according to these findings it was differing from the usual form of systemic amyloidosis.
Key Words:Systemic amyloidosis, lung involvement.
ön tanısı ile izlenmiş, akciğer grafisinde sapta- nan lezyonda nonspesifik tedavi ile gerileme ol- maması üzerine toraks bilgisayarlı tomografisi çekilmiş, bronkoskopi yapılmış, tanısal sonuç alınamaması üzerine kliniğimize sevk edilmişti.
Özgeçmişinde, küçük yaşlarda menenjit geçirdi- ği, sık karın ağrıları olduğu ve birkaç yıldır tek- rarlayan artrit dikkati çekiyordu. Soygeçmişinde anne ve babasının akraba olduğu görülüyordu.
Vital bulgular, akciğerlerin fizik muayenesi nor- maldi. Uylukta, kollarda ve karında yaygın ma- külopapüler lezyonlar mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemele- rinde; BK: 11.500/mL, KK: 3.940.000/mL, Hb:
10 g/dL, Hct: %30.5, eritrosit sedimentasyon hızı 136 mm/saat’ti. Rutin biyokimyasal incelemeler- de; total protein: 4.9 g/dL, albumin 2.2 g/dL’ydi.
İdrar incelemesinde; protein (+++), glukoz (-), bi- lirubin (-), ürobilinojen normaldi. Mikroskopide, her sahada 10-12 lökosit, 8-10 granüle silindir, 1-2 eritrosit gözlendi. KZ: 1’00”, PZ: 4’30”, PTZ:
12.5 saniye olarak saptandı. Yirmidört saatlik id- rarda protein: 8.5 g’dı. Protein elektroforezinde;
albumin azalmış, α1 ve α2 globulin, β-globulin artmıştı. İmmün elektroforezde; immünglobulin G, M, A normal, IgL kappa ve IgL lambda azal- mıştı. ANA (-), anti-ds DNA (-), anti-SM Ab (-), anti-Ro (-), anti-Lo (-), p-ANCA (-), c-ANCA (-)’ti. İdrarda Bence Jones proteini negatifti.
PA akciğer grafisinde; sağ akciğer orta zonda hi- lusla iştirakli heterojen infiltrasyon görüldü. Me- diasten sağa deplase, sağ diyafragma hafifçe yükselmişti (Resim 1). Toraks bilgisayarlı to- mografisinde; sağ akciğerde üst lobda hava bronkogramları izlenen konsolidasyon, orta lob- da atelektazi, sağ paratrakeal en büyüğü 1.5 cm çaplı multipl lenf nodları, aortikopulmoner pen- cere lokalizasyonunda 1 cm çaplı lenf nodu iz- lenmekteydi (Resim 2). Batın ultrasonografisin- de; splenomegali mevcuttu. Her 2 böbrek boyut- ları ve ekosu artmıştı. EKG ve ekokardiyografi normaldi. Solunum fonksiyon testi, hafif restrik- tif bozukluk gösteriyordu. Fiberoptik bronkosko- pide her iki akciğer tüm lob ve segment ağızları açık ve normaldi. Bronş lavajı ARB direkt bakı ve kültürü negatifti. Transbronşiyal parankim bi- yopsileri tanısal değildi.
Hastaya renal biyopsi, torakotomi ve wedge re- zeksiyon ile açık akciğer biyopsisi uygulandı.
Her 2 örnek ayrı ayrı amiloidozis olarak rapor- landı (Resim 3a, 3b, 4a, 4b).
TARTIŞMA
Akciğerde amiloid birikimi ilk kez 1853’te Virc- how tarafından tanımlanmıştır. Yine 1857’de Lesser, alt solunum yolunda amiloidozis tanısı koyduğu bir olgusunu tanımlamıştır. Amiloido- zis, amiloid maddesinin dokularda ekstraselüler olarak depolanması sonucu; organ fonksiyonla- rında bozukluklara yol açan bir hastalıktır. Ami-
Bir Pulmoner Parankimal Amiloidozis Olgusu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 489-492 490
Resim 1. Sağ akciğer orta zonda heterojen infiltras- yon.
Resim 2. Olgunun toraks CT kesiti.
Yüksekol İ, Balkan A, Taşan Y, Deveci S, Kaya A, Demirci N.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 489-492 loid, ışık mikroskobu ile homojen amorf bir
madde olarak görülür. Hematoksilen eozin ile pembe boyanır. Kongo kırmızısı ile polarize ışık mikroskobu altında yeşil renkte çift kırma özelli- ğine sahiptir. Elektron mikroskopta fibriler bir yapı gösterir. Bu fibriller yaklaşık 8-10 mm ka- lınlığındadır ve boyları sabit değildir. Molekül ya- pısı özel katlanmalar gösteren polipeptid zincir- lerden oluşur. Bu yapıya beta katlantı düzeni de- nir. Bu moleküler yapı sayesinde proteolize kar- şı direnç gelişir. Amiloid birikimi uzamış antije- nik uyarım sonrasında immünregülasyondaki bozulma nedeniyle ortaya çıkabilir (1-4).
Amiloidozis, lokalize (%10-20) ve sistemik (%80-90) form olmak üzere 2’ye ayrılır. Siste- mik amiloidozis, idiyopatik (primer form), se- konder (reaktif form) ve familial (ailesel) olarak 3’e ayrılabilir. Sekonder amiloidozisin başlıca nedenleri; multipl miyeloma (%10-15), romato- id artrit (%20-25), tüberküloz (%50) ve ailevi akdeniz ateşi (AAA) (%26-40)’dir (4).
Olgumuz, renal biyopsi ve akciğer biyopsisinde amiloidozis saptandığından sistemik amiloidozis olarak değerlendirildi. Tekrarlayan artrit ve karın ağrıları öyküsü olması, anne ve babasının akraba oluşu, makülopapüler cilt lezyonlarının varlığı ve splenomegali saptanması nedeniyle AAA’ya bağlı sekonder amiloidozis olduğu düşünüldü.
Pulmoner amiloidozis yalnızca solunum sistemi- ne lokalize ya da birçok organı içeren yaygın tu- tulumun bir komponenti olabilir. Solunum yolu- nun amiloidozisi, trakeobronşiyal amiloidozis ve parankimal amiloidozis olarak 2’ye ayrılır. Pa- rankimal amiloidozis, nodüler ya da difüz patern gösterebilir (3,4,6,7). Pulmoner amiloid nodüller genel olarak solunum sistemine lokalize formda görülür iken, difüz tip genellikle sistemik amilo- idozise bağlıdır (8). Difüz pulmoner tutulumda, özellikle bazallerde interlobüler septal kalınlaş- ma, multipl pulmoner nodüller, yama tarzında buzlu cam manzarası gösteren alanlar ve nadir olgularda konsolidasyon alanları saptanır. Hiler ve mediastinal lenfadenopati sık görülür (3,4).
491
Resim 3a. Hematoksilen eozinle tübüllerde amiloid birikimi gözlenen renal biyopsi incelemesi HE x 400.
Resim 3b. Kongo kırmızısı ile renal tübüllerde amiloid birikimi HE x 100.
Resim 4b. Kongo kırmızısı ile alveol duvarlarında amiloid birikimi HE x 400.
Resim 4a. Akciğer biyopsisinde hematoksilen eozin- le alveol duvarlarında amiloid birikimi HE x 100.
Bir Pulmoner Parankimal Amiloidozis Olgusu
492 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 489-492
Olgumuzda, sağ akciğerin üst lobuna lokalize bir konsolidasyon ve orta lobda, muhtemelen lenfa- denopatilerin basısına bağlı, atelektazi mevcut- tu. Radyolojik bulgular, sistemik amiloidozisin pulmoner tutulumunda yaygın olarak görülen- lerden farklı olarak, üst loba lokalize olması, konsolidasyon formunda olması ve difüz tutulum olmaması nedeniyle özellik arz ediyordu.
Lokalize amiloidozisin prognozu oldukça iyiy- ken, sistemik amiloidozis ve akciğer tutulumlu olgularda ortalama yaşam süresi 16 aydır (1,4).
Olgumuz 6 ay süreyle izlenebilmiş ve takibimiz- den çıkmıştır.
KAYNAKLAR
1. Erken E. Amiloidoz. Akoğlu T, Aral O, Çalgüneri M ve ark (editörler). Klinik Romatoloji. Ankara: Hekimler Ya- yın Birliği, 1996: 269-77.
2. Ihling C, Weirich G, Gaa A, et al. Amyloid tumors of the lung-an immunocytoma? Path Res Pract 1996; 192: 446-52.
3. Cordier JF, Loire R, Brune J. Amyloidosis of the lower respiratory tract, clinical and pathologic features in a se- ries of 21 patients. Chest 1986; 90: 827-31.
4. Pickford HA, Swensen SJ, Utz JP. Thoracic cross-secti- onal imaging of amyloidosis. AJR 1997; 168: 351-5.
5. Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis, the mayo clinic experience from 1980 to 1993. Ann In- tern Med 1996; 124: 407-13.
6. Hiroshima K, Ohwada H, Ishibashi M, et al. Nodular pul- monary amyloidosis associated with asbestos exposure.
Pathology International 1996; 46: 66-70.
7. Yoshino I, Katsudo Y, Yokoyama H, et al. Solitary amyloid nodule in the lung. Scand Cardiovasc J 1997; 31: 121-2.
8. Planes C, Kleinknecht D, Brauner M, et al. Diffuse inter- sititial lung disease due to AA amyloidosis. Thorax 1992;
47: 323-4.
Yazışma Adresi:
Dr. İsmail YÜKSEKOL Gülhane Askeri Tıp Akademisi
Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı 06018, Etlik, ANKARA
e-mail: iyuksekol@gata.edu.tr
