Moya Moya sendromu

SUMMARY Moya Moya syndrome

Moya moya syndrome (MMS) is a rare cerebrovascular disor- der caused by segmentary stenosis and occlusions of the small vessels around the circle of Willis and distal branches of ca- rotid arteries. The name of “moyamoya” means “puff of smo- ke” in Japanese and describes the look of the tangle of tiny vessels formed to compensate for the blockage. This disorder may presented transient paresis, headache, epilepsy, dementi- a, aphasia, ataxia and subarachnoid hemorrhage. Although MMS is considered a disease of unknown etiology, infectious and genetic causes have been blamed. In this article, we des- cribed a 48 year-old woman who diagnosed as MMS after in- vestigation for etiology of transient ischeamic attacks and epi- leptic seizure. Also, clinical and radiological findings of this case are discussed in the light of the literature.

Key words:Moya moya, cerebrovascular diseases, epilepsy Anahtar kelimeler:Moya moya, beyin damar hastal›klar›, epilepsi

Moya moya sendromu (MMS) nadir bir beyin damar hastal›¤› olup, karotid arterlerin uç dallar›ndaki anasto- mozlarda segmental daralma ve t›kanmalar›n olmas› ile flekillenen bir hastal›kt›r

. Hastal›k, geçici veya tek- rarlay›c› hemiparezi, bafl a¤r›s›, konvülsiyon, nistagmus, demans, afazi, ataksi ve subaraknoid kanama gibi bul- gularla ortaya ç›kar

. Bu yaz›da, epileptik nöbet ve geçici iskemik ataklar ile araflt›r›l›rken MMS tan›s›na ulafl›lan 48 yafl›ndaki kad›n hasta ve onun klinik ve rad- yolojik bulgular› sunulmufltur.

OLGU

Öncesinde sa¤l›kl›, 48 yafl›nda kad›n acil poliklini¤imize, sa¤

kolda kas›lma sonras› tüm vücutta kas›lma ve ç›rp›nman›n ol- du¤u yaklafl›k 1 dakika süren bir bilinç kayb› ata¤› nedeniyle getirildi. Hastan›n soy geçmiflinde her hangi bir özellik sap- tanmad›. Öyküsünden son 2 y›l içerisinde toplam 3 kez olan ve yaklafl›k 24 saat sürüp kendili¤inden düzelen sa¤ hemipara- zi ataklar› oldu¤u ö¤renildi. Nörolojik muayenesi normal s›-

n›rlar içerisinde saptanan hastan›n elektroansefalografi (EEG) incelemesinde sol temporal bölgede diken dalga aktivitesi iz- lendi. Kontrastl› kraniyal manyetik rezonans görüntülemede ise; solda belirgin periventriküler beyaz cevherde çok say›da milimetrik boyutlu, yer yer birleflme e¤ilimi gösteren FLAIR (fluid-attenuated inversion-recovery) ve T2 kesitlerde hiperin- tens görülen iskemik odaklar izlendi. Ayr›ca, aksiyel kesitler- de sa¤ hemisferde belirgin anormal vasküler anastomozlar›n varl›¤› dikkati çekti (Resim 1). Bunun üzerine yap›lan serebral anjiografide ise, sol internal karotid arterin supraklenoid ve in- trakavernöz segmentlerinde çaplarda belirgin azalma ve sa¤

internal karotid arterin distal anastomotik dallar›nda belirgin art›flla karakterize duman görüntüsü izlendi (Resim 2).

Bu bulgular temelinde hastaya moya moya sendromu (MMS) tan›s› kondu. ‹kincil jenaralize tonik-klonik nöbet öyküsü ve EEG bulgular› zemininde hastaya antiepileptik olarak karba- mazepin 800 mg/gün tedavisi ve geçici iskemik ataklar›na yö- nelik dipiradamol 150 mg/gün ile asetil salisilik asit 300 mg/

gün tedavisi düzenlendi. Poliklini¤imizce bir y›ld›r takibi sür- dürülen hastada nörolojik aç›dan kötüleflme izlenmedi.

Moya Moya sendromu

fievki fiAH‹N (*), Sunay AYALP (**), Sibel KARfiIDA⁄ (***)

T.C Maltepe Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›, Yard. Doç. Dr.*; Arafl. Gör. Dr.**; Prof. Dr.***

OLGU SUNUMU Nöroloji

Resim 1. Kraniyal MRG’de aksiyal FLAIR kesitte sa¤ serebral hemisferde oluflmufl yayg›n kapiler anastomozlar izlenmektedir.

Göztepe T›p Dergisi 22(4):151-152, 2007 ISSN 1300-526X

151

TARTIfiMA

Moya moya sendromu (MMS) internal karotid arterlerin uç k›s›mlar› ve onlar›n beyindeki ana terminal dallar›n›n ilerleyici daralma ve t›kanmas› ile karakterize nadir bir hastal›kt›r

. Sendrom genellikle anterior serebral dola- fl›m› etkiler

. Moya moya Japonca bir kelime olup, si- gara duman› anlam›na gelmekte ve oluflan ince damar a¤›n› kastetmektedir. Bu durum çok say›da ince damar- sal yap›lar ve arteriyel blo¤a karfl› beyin kan ak›m› de- vaml›l›¤›n› sa¤lamak üzere oluflmufl alternatif damar a¤- lar›n›n sonucu olarak ortaya ç›kmaktad›r

. MMS hem çocuklarda hem eriflkinlerde görülebilir. En çok ilk ve üçüncü dekadlarda ortaya ç›kar

. Kad›n/erkek oran›

1/1.8’tir

. MMS’nin etiyolojisi tam olarak ayd›nlat›la- mamas›na ra¤men, baz› infeksiyoz ve genetik nedenler suçlanm›flt›r

. Bir çal›flmada, 6. kromozom üzerindeki D6S441 bölgesi ile hastal›k aras›nda bir iliflki olabilece-

¤i vurgulanm›flt›r

. ‹nfeksiyoz ajanlardan ise Cytome- galovirus ve Ebstein-Barre virüs ile iliflkisini gösteren baz› çal›flmalar mevcuttur

. Ayr›ca, MMS’nin Sturge- Weber sendromu, nörofibromatozis, Down sendromu, fibromusküler displazi, Fankoni anemisi ile birlikteli¤i- ne de rastlan›lmaktad›r

. MMS’nin tan›s› radyolojik olarak konur. Ön ve orta serebral dolafl›m aras›ndaki ok- lüzyonlara ba¤l› kollateral oluflumunun, serebral anji-

yografi ile gösterilmesi tan›da alt›n standard› oluflturur

(9)

. MMS’nin kesin bir tedavisi yoktur. Medikal tedavi- de steroidler, antikoagülanlar, antiagreganlar ve vazodi- latatörler kullan›lm›fl olup etkinli¤i tart›flmal›d›r

. Yüzeyel temporal arter ile orta serebral arter aras›nda anastomoz oluflturulmas› gibi cerrahi tedaviler ise, özel- likle ilerleyici nörolojik bulgular› olan veya intrakranyal kanamas› olan olgularda tercih edilebilmektedir

.

KAYNAKLAR

1. Benbir G, Bozluolcay M, ‹nce B: Moya Moya Disease, Morning Glory Disc Ano- maly, and Neurosensorial Hearing Loss. Journal of Neurological Sciences [Turkish]

22:409-413, 2005.

2. B›kmaz K, Coflar M, Basacak K ve ark: Moyamoya hastaligi olan yedi yasindaki ço- cukta çoklu burr-hole ile serebral revaskülarizasyon. Türk Nörosirürji Dergisi 14:59-63, 2004.

3. Cerrato P, Grasso M, Lentini A, et al: Atherosclerotic adult Moya-Moya disease in a patient with hyperhomocysteinaemia. Neurol Sci 28:45-7, 2007.

4. Smith ER, Scott RM: Moyamoya Syndrome. Rev Argent Neuroc 19:31, 2005.

5. Tripathi T, Tripathi V, Naik RN, et al: Moya Moya Cases Treated with Encephaloduroarteriosynangiosis. Indian Pediatrics 44:123-127, 2007.

6. Inoue TK, Ikezaki K, Sasazuki T, et al: Linkage analysis of moyamoya disease on chromosome 6. J Child Neurol 15:179-82, 2000.

7. Tanigawara T, Yamada H, Sakai N, et al: Studies on Cytomegalovirus and Epstein- Barr virus infection in moyamoya disease. Clin Neurol Neurosurg 99:225-8,1997.

8. Jea A, Smith ER, Robertson R, Scott RM: Moyamoya syndrome associated with Down sydrome: outcome after surgical revascularization. Pediatrics 116:694-701, 2005.

9. Kuroda S, Hashimoto N, Yoshimoto T, et al: Radiological findings, clinical course and outcome in asymptomatic moyamoya disease: result of multicenter survey in Japan.

Stroke 38:1430-5, 2007.

10. Gosalakkal JA: Moyamoya disease: a review. Neurology India 50:6-10, 2002.

11. Fujimura M, Kaneta T, Mugikura S, et al: Temporary neurologic deterioration due to cerebral hyperperfusion after superficial temporal artery-middle cerebral artery anasto- mosis in patients with adult-onset moyamoya disease. Surg Neurol 67:273-82, 2007.

Resim 2. (A) Anjiografide, anterior-posterior kesitte sa¤ internal karotis arterde ince ve küçük kapiler dallanma ve anastomozlar nedeniyle tipik ‘duman’ görünümü izlenmektedir. (B) Lateral kesitte, sol karotis internada supraklinoid düzeyinde yetersiz dolufl izlenmektedir.

Göztepe T›p Dergisi 22(4):151-152, 2007

152