ACTIVATED PROTEIN C RESISTANCE INA CASE WITH BILATERAL CENTRAL RETINAL VEIN OCCLUSION

OLGU SUNUMLARI

BİR OLGUDA İKİ TARAFLI SANTI<At RETİNAL

VEN TlKANlKLIG I VE AKTİVE PROTEiN

DİR EN Cİ

ACTIVATED PROTEIN C RESISTANCE INA CASE WITH BILATERAL CENTRAL RETINAL VEIN OCCLUSION

SUMMARY

Hülya ÖZCAN Abdiiliilah YILDIRIM

Ekrem TALAY Ziihal GÜR CAN

Bilateral retina1 venous ocdusion and retinal ne.ovascularisation were diagnosed i:rı a 48 years old male patient. He had pulmonary and ce:rebrovascuia.r events, It was thought that a decrease of adivated protein C resistance maY; be present. After exduding vasoocdusive dis- eases, we searched for the levels of protein

c;

Low levels of adivated protein C ı:esistance are considered to be ırelated to 'familial venous thromboembolism'. A relation is found among arterial and veırı.ous thrombosis, recurrerı.t

spontaneous abortions, cerebrovascula:r ocd.usion, acute myoca:rd infaretion and activated protein C resistance.

The pı:esence of activated protein C resistance in a young patient with sudden visimı loss,

retİnal arterial and venous ocdusion and retirral neovascularisation may be helpful to confirm the diagnosis.

(Key Words: Sudden visioı:ıloss, Venous thı:omboembolism, Seconde:r gb.ucoma)

ÖZET

48 yaşında erkek hastada iki taraflı ven tıkanıklığı, ve periferik retinal neo- vaskülarizasyon saptandı. Geçirmiş olduğu akciğer ve serebral tromboembolik olayların üzerine aktive C direncinin (APC-D) düşüklüğü düşünüldü. Tıkayıcı damar hastalıklanndan uzaklaştıktan sonra, protein S ve aktive protein C düzeylerine bakıldı. Hastada

Göz Kliniği (Op.Dr.Z GürcanKIL Şefi, Op.Dr.E Talay, Op.Dr.A Yıldırım, Op.Dr.i Canbeyli, Op.Dr.H Özcan) SSK Tepecik Eğitim Hastanesi 35120 iZMiR Yazışma: Op.Dr.H Özcan

SSK TEPECiK HAST DERG 200·i Vol. i 1 No.1 33

(APC-D) dü~üklüğu dü~ünüldü. Tıkayıcı damar hastalıklarından uzaklaştıktan sonra, protein C protein S ve aktive direnç; düzeylerine hakıldı. Hastada (APC-D) düşükbulund u.

APC-D'mn düşük bulunması 'ailevi venöz

veya venöz trombozlar, yiııeleyetı. kendiliğinden düşüKler,

m yokard enfarktüsü ileAPC-D anismda bir ilişki olduğu

Sonuç gettç yetişkinlerde ani görı:n.e kaybı ile

retinal neovaskülarizasyon görüldüğünde APC-D Ôlçüml~rin:Lrı

kaiusmdayiz.

Sözcükler: Ani Venöz tromboembolizm,

w.J.H' •. «nuı. çoğunda olduğu

tıkanıklığı; vende

bası, staza bağlı birincil tromhm; ohı_şumu veya vene ait dejeneratif

ve/veya hastallldar

oluşabihnektedir. SRVT hiperviskozite

sendromlarında,. trom.bosit hiperagregas~

yonunda; pıhtılaşmayı arttıran protein S, protein C, antitrombin

m

dir ilmi~ tir.

Gerekprotein ^ı::::, gerekse protein S, K tamine bağımlı oluştürulan,proteirtlerdir. K vitamini aktifleşn-tiş proteinC'yi içeren an- tikoagiilan sistemin mekezinde. yer alır. ]?u

sistenı pıhtılaşmayıönlemekle kalmaz aynı

zamanda fibrinolizi kamçılar.

Ani görme kaybı ile gelen, santral retin.al ven . tıkanıklığı ve retinal neovaskülarizas- yonlar görülen genç olgularda neden araş­

tırılırken aktive protein C düzeyinin unu-

tulmaması gerektiğini vurgnlamak istedik

OLGU

48 yaşmda Sağ gözde ^gönıte ileri derecede c'"'""""'""''"'

Hastanın bakısında sağ ·.gözde görme persepsiyon-projeksiyon vcı.r, el hareketlerini seçme seviyesinde, göz içi basıncı: 46 mmHg idi. Biyomikroskobik muayenede;

jonktivada kemozis, komea ödemi, en"

dotelde keratik presipitatlar, karnarada

yoğun. hücre, rubeozis . arka

yapışıklıklar, lens saydam,vitritis vevitreus

yoğunlaşması vardı, Fundus,

deniyle bulanık olarak seçiliyordu; retinada

yaygın hemorajiler, disk ba~mda ve retinada neovaskülarizasyonlar vardı {5<ıntraLretiıı.al

ven tıkamldığı-SRVT). Sol gözde görme metreden parmak seçme düzeyinde, göziçi

28 mmHg, kqrnea ^~aydami dotelde keratik presipi'catlat, ötı · kamara ·de.,

rinliği normal,. rubeozis iridis, lens saydam, vitrede +++ 1 ++++ hücre ye yoğu.nla~ma vardı. Fundusta üsttemporalven tıkanıklığı,

temporal kadraıı.da retinal hemoraji, yumu-

~ak eksüda1ar ve retmal yeni damadanma

J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 2001 Vol.11 No.1

alanları vardı.

Laboratuvar tetkiklerinden hemoglobin (Hb ), hemotokrit (Hct), kırmızı küre (KK), beyaz küre (BK), trombosit normaldi. Açlık

kan ~ekeri, tam idrar tetkiki, trigliserit, kol- lesterol yüksek dansiteli lipoproteinler (HDL), dü~ük dansiteli lipoproteinler (LDL), çok dü~ük dansiteli lipoproteinler (VLDL) normaldi. antistreptolizin O (ASO), C-reaktif protein (CRP), Latex normaldi.

HİV (-), antinükleer antikor (ANA) (-), serum elektrolitleri, Faktör 5 ve 8, protein elektroforezi normaldi. Sedim 60 mm/ saat idi. HLA-B5 ve HLA-B) olumsuzdu. Akciğer

grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) normaldi, bilgisayarlı beyin tomografisinde

geçirilmi~ serebral tıkanıklığa uyan atrofik alanlar vardı. Karotis oftalmik arter Doppler ultrasonografisi (US) normal, Karın US nor- maldi.

APTT ((aktive protrombin zamanı) nor- mal. Protein C:2.5 mg/L, Protein S:12.3 mg/

L, APC-D:l.24 mg/L idi. (1.80 mg/L üzerin- de olmalıdır).

HastadaAPC-D dü~ük bulundu ve aile öyküsü yoktu. Tedavide ağızdan pred- nizolon, gerektiğinde glokom için ase- tozolamid ve %20'lik manitol, ve ayrıca ağızdan 300 mg aspirin başlandı.

Damla olarak prednizolon asetat, B blo- ker, sikloplejik verildi. Her iki gözle görülebilen alanlara argon lazer fotokoa- gülasyon uygulandı. Tedavi sonrası kornea ödemi geriledi, görme arttı, ön karnarada hücre sayısı azaldı, arka yapışıklıklar açıldı.

Sağda rubeozis iridis geriledi, solda ta- mamen kayboldu. Retinadaki neovasküler

yapılar aktif değildi.

12.1.2000 tarihinde yapılan kontolde . görme sağda 0.5, solda 0.6 seviyesine. çıktı.

Göziçi qasıncı sağda 23 mmHg, solda ıse 13 mmHg idi. İki taraflı iris neovaskülarizas-

yonları kayboldu. Vitreus içinde aktif he-

34

moraji yoktu, pıhtılar vardı. İki taraflı diskte aktif olmayan neovasküler yapılar vardı ve vitreus içine uzanıyordu.

TARTIŞMA

Diyabetes mellitus, hemoglobinopatiler, kronik oküler enflamatuar hastalıklar, hi- perviskozite sendromları, kontraseptif hap

kullanımı ve aktive ptotein C direnci (APCD)

varlığı sonucu retinal ven tıkanıklığı ve pe- riferik retinal neovaskülarizasyonlar görüle- bilmektedir (4).

Son zamanlarda yapılan çalışmalar:

APC-D'nin saptanmasını "ailevi venöz trom- boembolizm'in nedeni olarak saymaktadır

(5). Yeni tamınıanmış olan bu antite trom- boza eğilimli ailelerin yaklaşık yarısında vardı. Olgumuzda BK, KK trombosit, Hb, Hct, APTT normaldi İrsiyet değişken ol- makla birlikte otozornal baskın geçiş

sözkonusudur (6). Fakat hastamızın soy

geçmi~ sorgulamasında benzeri bir olgu yoktu. Hastamızda gen analizi yapılama­

mı~tır.

APC-D sistemik tromboz için kuvvetli bir risk faktörüdür (6). Olgumuzdaki değeri 1.24 bulundu (1.80 üstü normal). Bu değer pıhtılaşma zamanının aktive protein C ek- lenerek ve eklenmeden ölçülmesiyle bu- lunur. 1.80 mm/L'nin altı olumlu kabul edi- lir.

Yapılan bir çalışmada APC-D; kontrol grubunda %5, SRVT olan hastalarda %15 bulunurken (7), ba~ka bir çalışmada SRVT olan genç hastalarda %26 iken 45 yaş altındakilerde %36 olarak bildirilmiştir (8).

Çoğul olarak, SRVT ve periferik retinal neovasülerizasyon tespit edilen hastalarda altta yatan risk faktörleri araştırılırken ak- tive protein C direnci (APC-D)'de bakılmalı, düşük değerleri bulunan hastalar trom- boembolik fenomen bakımından yakın iz- leme alınmalıdır.

SSK TEPECiK HAST DERG 2001 Vol.11 No.1

KAYNAKLAR

1. Greven CM, Wall; 'AB. Periphe~al retin~l

ovascularization and retinal vascu/ar ocdusioff: iı~~ociilted'if

witlı Activated Protein CResistance. Am J Ophthlilfliıoı:' 1997; 124: 687.

2. Griffin JH, Ewatt B, Thedare S. Central.retinal vein occlusion in p~ople aged 40 years old less:a review of17 pa- Hents. Brf Ophthalmol. 1990; 74: 30-5.

3. Bayraktar Mz. Sarıtral retinal ve oklüzyonu. Türkiye Klin Oftalfffoloji.Derg. 1Q93 f.:~(:P: 516.. . .·

4. Craı'g M, W all. AB. The risk for systemic vascular di- seases and mortality. in patients with central retinal vein occ-

lusion.Ophthaltiıol. 1990; 97: 1543~8.

5.

tJiiJvrt

thalnıol.1996; 8oAoo"2.

' '

'" ·\i

:~~· ' .. ".::· ~ ~:. ·: ~··· ~r.,<~ .. ~~<,:,,

..

· 6. · Koeliiman BP,

R~its»ıa PH, A:Zia~~ ek Acti~died /r~:,

t{!irc c resistance as anıcıdditiona( riskfactor.for thı:oırı.bosisin

protein c 'deficlentfamflies. Blo&ll1994 ;:8'41'4 ~ 103i:-s;. ⁵ ·.

7. Williamson TH, Rum/ey A, Lowe GDO. Bl~od vis- cosity, coagulation,and activated protein c resistance in cent"

ral retinal vein occlusion. Br J Ophthalmol. 1996 ; 80 :

203-8. . .

8. MiıdisonM, Richard G .. Central retinalvein ocdusion

inyo~ng adults/Surp Ophtha[m~l. 1~93·;37: 393~417.

9. Brey RL, Cerebral ~eno~s tfıı;pm.qosi;, ı:ozi of a;tit.?/t~d

protein c resistance and factor5 gefıe muiatidh. Strofe .. 1996

; 27(10) : 1797-20. .

10. Dulli DA, Sclıutta HS. Cerebı;al venous dırombosis and activated protein c tesistance. Stroke. i996 ;27: 1731- 3.