Duktus venozus agenezisi ve olası koryoanjiyom birlikteliği: Ender bir durum

(1)

70

® DOI: 10.5152/turkjradiol.2016.108

Duktus venozus agenezisi ve olası koryoanjiyom birlikteliği:

Ender bir durum

Ductus venosus agenesis and accompanying chorioangioma:

A rare case

Ersen Alp Özbalcı

Bu çalışma 35. Ulusal Radyoloji Kongresi’nde sunulmuştur, 11-16 Kasım 2014, Antalya, Türkiye.

Bakırköy Renkli Ultrason, Radyoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye

Sorumlu Yazar:

Ersen Alp Özbalcı E-posta:

drersenalpozbalci@gmail.com Geliş Tarihi: 15.01.2016 Kabul Tarihi: 19.02.2016

©Telif Hakkı 2016 Türk Radyoloji Derneği - Makale metnine www.

turkradyolojidergisi.org web sayfasından ulaşılabilir.

Abstract

Ductus venosus agenesis is a rare fetal vascular anomaly. Our patient had accompanying right atrial enlargement, tricuspid insufficiency, and chorioangioma. In the light of this case, we planned to review the related literature on ductus venosus agenesis.

After a detailed fetal ultrasound was performed, the patient was found to have right atrial enlargement, cardiomegaly, tricuspid regur- gitation, ductus venosus agenesis, hyperdynamic flow in the umbilical vein, and chorioangioma. The 22-week 6-day-old fetus, which was estimated based on the time from the last menstrual period, was found to be 21 weeks 4 days using fetal biometric measurements.

In the presence of cardiac insufficiency in ductus venosus agenesis, other pathologies that could lead to cardiac insufficiency must also be sought.

Keywords: Ductus venosus, agenesis, extrahepatic drainage, chorioangioma, tricuspid insufficiency

OLGU SUNUMU

Fetal dolaşım sistemi, içerdiği üç şant ile postnatal do- laşımdan farklılık gösterir. Bunlar: foramen ovale, duktus venozus ve duktus arteriozustur. Embriyonal gelişim süre- cinde sağ ve sol olarak iki adet bulunan umbilikal venler- den sağdaki gerilerken, sol umbilikal ven abdomene giriş yeri ile inferior vena kava (İVK) arasında açık kalmaya de- vam eder. İntraabdominal umbilikal ven ve portal sinüs ile İVK’yı birleştiren damar, duktus venozus adını almaktadır.

Ultrasonografi (US) teknolojisinde yaşanan gelişmeler, fetal venöz sistemin anatomisinin ve anomalilerinin daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır [1]. Duktus venozus agenezisi, nadir bir fetal vasküler anomalidir. 11-14. gebelik haftala- rı arasında yapılan tarama programlarının verilerine göre sıklığı, 1/2500 olarak bildirilmiştir [2]. Bu yazıda, rutin genetik sonogram için refere edilen bir gebede saptanan duktus venozus agenezisi ve konjestif kalp yetmezliğine eşlik eden koryoanjiyom tartışılmıştır.

Olgu sunumu

Birinci gebeliği olan, obstetrik ve tıbbi risk faktörü bulun- mayan, 1. ve 2. trimester tarama testi sonuçları düşük risk grubunda yer alan 33 yaşında gebe, rutin genetik sonogram için Aplio 400 (Toshiba Medical Systems Corporation, Tokyo, Japonya) marka ultrasonografi ci- hazıyla incelendi. Birinci trimester tarama testine ait US görüntüleri, elde edilemediği için değerlendirilemedi.

Olgunun son adet tarihine göre 22 hafta 6 günlük gebe

iken yapılan prenatal US değerlendirmesinde, 21 hafta 4 günlük biyometrik ölçümlerle uyumlu fetusta, sağ atrial genişleme, kardiomegali (kardiotorasik indeks 0,6), tri- küspit regürjitasyonu ve duktus venozus agenezisi saptan- dı. Duktus venozusun olmadığı ve umbilikal venin ekstrahepatik drenaj göstererek sağ atriuma açıldığı gözlendi (Resim 1, 2). Yapılan fetal kardiak değerlendirmede, sağ atrial genişleme ve buna bağlı kardiomegali, triküspit regürjitasyonu tespit edilince bulguların konjestif kalp yetersizliğine bağlı olabileceği düşünüldü (Resim 3-5).

Ayrıca, yapılan Doppler incelemede umbilikal vende yük- sek hacimli hiperdinamik akım, plasentada ise yaklaşık 30 mm çaplı hipoekoik, vasküler solid kitle tespit edildi.

Kitlenin solid ve hipervasküler yapısı, öncelikle koryoanjiyom ile uyumlu bulundu. Duktus venozus agenezisinde kardiomegali beklenebilen bir bulgu iken, konjestif kalp yetmezliği özellikle duktus venozusun direk sağ atriuma açıldığı literatür olgularında ya 3. trimesterde tanımlanan ya da 2. trimesterde tanımlanmış ise sendromlarla birlik- telik gösteren bir bulgudur [3, 4]. Bu nedenle olgumuzda, umbilikal vende hiperdinamik akım ve yaklaşık 30 mm çaplı olası koryoanjiyom, erken dönemde kardiak bulgulara yol açabilecek olası ek patolojiler açısından anlamlı kabul edildi (Resim 6, 7). Olgu, perinatoloji uz- manınca da değerlendirildi ve karyotip değerlendirmesi için amniosentez önerildi. Amniosentezi kabul etmeyen olgunun gebeliği perinatoloji uzmanının kontrolünde de- vam etti ve 37. haftada 2300 gr olarak sezeryan ile

Giriş

(2)

71

doğum gerçekleştirildi. Post-natal 3. günde yenidoğan, kalp yetmezliğine bağlı olarak kaybedildi. Plasental koryoanjiyom tanısı, plasentanın patolojik incelemesi yapılamadı- ğı için doğrulanamadı. Sonrasında olguya ulaşılamadığı için onam formu alınamadı.

Tartışma

Duktus venozus, plasentadan gelen yüksek oksijen satürasyonlu kanın İVK aracılığıyla sağ atriuma, sağ atriumdan foramen ovale aracılı- ğıyla sol kalbe ve ardından beyne ulaştırılma- sını sağladığı için fetal kan dolaşımında çok

önemli bir rol oynamaktadır. Duktus venozus tüp şeklinde fetal bir damar olup, intra-abdo- minal umbilikal ven ve portal sinüsü İVK ile birleştirir. Duktus venozusun daralan distal ucu, normal şartlarda kan akımını düzenleyerek, oksijen satürasyonu yüksek umbilikal venöz kanın

%20-30’unun, portal venöz dolaşımı by-pass ederek proksimal İVK’ya geçmesini sağlar.

Duktus venozus akımına portal venöz dolaşım- dan az miktarda kan da karışmaktadır.

Acherman ve ark. [3] duktus venozus agenezisi ile ilişkili iki ana başlık altında beş drenaj modeli tanımlamıştır. Bu modeller:

1. Umbilikal venin sistemik venöz dolaşıma portal sinüs aracılığıyla katılması

a. Portal sinüsten sağ atriuma anormal bir venöz kanal aracılığıyla

b. Yüksek olasılıkla hepatik sinüzoidlerden hepatik vene

2. Umbilikal venin portal sinüsü ve karaci- ğeri by-pass ederek sistemik venöz dola- şıma anormal bir venöz kanal aracılığıy- la bağlanması

a. Umbilikal venin sağ atriuma direkt olarak veya dilate bir koroner sinüs aracılığı ile açılması

b. Umbilikal venin İVK orta kesimine açılması c. Umbilikal venin sağ iliak vene açılması,

şeklindedir.

Olgumuzdaki durum, 2. ana başlık altında yer alan ilk modele uymaktadır ve umbilikal ven, portal sinüsü ve karaciğeri by-pass ederek sağ atriuma direkt açılmaktadır.

Plasentanın hemanjiyomları, koryoanjiyom adıyla da anılmakta ve dikkatli makroskopik inceleme ile görülme sıklığı % 1 olarak bildi- rilmektedir (5). Koryoanjiyom olgularının ço- ğunluğunu oluşturan küçük intraplasental koryoanjiyomlar, sıklıkla asemptomatiktir ve klinik önemi yoktur [5-7]. Büyük koryoanjiyomlar polihidroamnios, erken doğum, plasenta pre- via, kanama ve konjestif kalp yetmezliğine neden olabilirler [5-7]. Ayrıca, büyük koryo- anjiyomların fetal hiperdinamik dolaşıma se- konder artmış idrar üretimine ve dolayısıyla polihdroamniosa, muhtemel fetomaternal he- moraji, mikroanjiyopatik hemoliz veya hemo- dilüsyon nedeniyle fetal anemiye yol açabi- leceği ve fetal hidrops ya da konjestif kalp yetersizliğinin fetal anemi ve/veya hiperdinamik fetal dolaşım nedeniyle gelişebileceği be- lirtilmiştir [8]. Koryoanjiyomların perfüzyonları fetal dolaşımla sağlandığı için özellikle büyük olduklarında fetal kardiak aktiviteyi etkileyebil- mektedirler. Yapılarında yer alan arteriovenöz

Türk Radyoloji Derg 2016; 35: 70-3 E. A. Özbalcı. Ductus Venosus agenezisi

I Resim 1. Umbilikal ven ekstrahepatik drenaj göstererek direkt sağ atriuma açılıyor. İnferior vena kava net olarak izlenebiliyor.

I Resim 2. Renkli Doppler US incelemede, umbilikal venden gelen kanın sağ atriuma direkt olarak döküldüğü izleniyor.

(3)

72

şantlar, hiperdinamik umbilikal ven akımına neden olmaktadır. Yukarda da belirtildiği üze- re, duktus venozusun daralan distal ucu kan akımını düzenleyerek normal şartlarda, oksijen satürasyonu yüksek umbilikal venöz kanın

%20-30’unun portal venöz dolaşımı by-pass

ederek proksimal İVK’ya geçmesini sağlar.

Portal dolaşıma katılan umbilikal venöz kanın, portal dolaşımda basıncını kaybederek sistemik dolaşıma katıldığı aşikardır. Olgumuzda umbilikal ven, portal sinüsü ve karaciğeri by- pass ederek sistemik venöz dolaşıma direkt

sağ atriuma açılarak katılmaktadır. Normal olgularda ise umbilikal venden gelen kanın

%20-30’u direkt olarak sağ atriuma ulaşmak- tadır. Bu bilgiler ışığında, olguda yer alan vasküler anomali nedeniyle fetal kalbe, nor- male oranla bir kaç kat daha yüksek basınçta akım gelmektedir denebilir. Bunun yanında, büyük koryoanjiyomların konjestif kalp yeter- sizliğine ve/veya fetal hidropsa olası birkaç mekanizmayla neden olabildikleri belirtilmiştir [5-8]. Ancak literatürde, duktus venozus agenezisi ve koryoanjiom birlikteliği ile ilgili bilgi bulunmamaktadır. Koryoanjiyomun yapısında yer alan şantların neden olduğu hiperdinamik sirkülasyon, fetal kalbe belli oranda bir yük getirmekteyken, buna eklenen ‘umblikal venin direkt sağ atiruma açılması’yla sonlanan fetal venöz malformasyon da, sağ atrial ge- nişlemeye ve buna bağlı olarak triküspit ye- tersizliğinin oluşmasına neden olmuş olabilir.

Çünkü, literatürde benzer fetal venöz malfor- masyona izole olarak sahip olgularda veya 4 cm’den küçük koryoanjiyomu olan olgularda fetal kalp yetmezliği tanımlanmamıştır.

Sonuç olarak, 11-14. gebelik haftaları ara- sında yapılan birinci basamak tarama testleri sırasında gerçekleştirilen US değerlendirmele- rinde ve 18-23. haftada yapılan genetik sonogram tetkikinde, duktus venozusun giderek daha fazla incelenmesi, duktus venozus agenezisi tanısının giderek daha fazla konmasına yol açacak gibi görünmektedir. Ancak, yine de nadir bir vasküler malformasyondur. Duk- tus venozus agenezisi saptanan olgularda genetik sonogram incelemesi özenle yapılma- lı, özellikle konjestif kalp yetmezliği bulguları I Resim 3. Triküspit kapak düzeyinden yapılan Doppler US incelemede, sistolün erken safhasında izlenen ters jet akım.

I Resim 4. Dört boşluk görüntüsünde sağ atrial genişleme izleniyor.

I Resim 5. Renk modunda, triküspit kapakta izlenen jet akıma bağlı “aliasing” artefaktı.

(4)

73

varlığında bu bulguları açıklamaya yardımcı olabilecek diğer patolojiler araştırılmalıdır.

Hasta Onamı: Yazılı hasta onamı hastaya ulaşıla- madığı için alınamamıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Dış Bağımsız.

Çıkar Çatışması: Yazar çıkar çatışması bildirme- miştir.

Finansal Destek: Yazar bu çalışma için finansal destek almadığını beyan etmiştir.

Kaynaklar

1. Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, et al. The fetal venous system, part I: Normal embriyo- logy, anatomy, hemodynamics, ultrasound evaluation and doppler investigation. Ultra- sound Obstet Gynecol 2010; 35: 741-50.

[CrossRef]

2. Staboulidou I, Pereira S, Cruz Jde J, Syngela- ki A, Nicolaides KH. Prevalence and outcome of absence duktus venozus at 11(+0) to 13(+6) weeks. Fetal Diagn Ther 2011; 30:

35-40. [CrossRef]

3. Acherman RJ, Evans WN, Galindo A, et al.

Diagnosis of absent duktus venozus in a po- pulation referred for fetal echocardiography:

Association with a persistent portosystemic shunt requiring postnatal device occlusion. J Ultrasound Med 2007; 26: 1077-82.

4. Contratti G, Banzi C, Ghi T, Perolo A, Pilu G, Visentin A. Absence of the ductus venosus:

report of 10 new cases and review of the lite- ratüre. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:

605-9. [CrossRef]

5. Kurman RJ, Blaustein’s Pathology of the Fema- le Genital Tract. 5th ed. 2002, New York, Springer-Verlag; 1171-3.

6. Benirschke K. Recent trends in chorangiomas, especially those of multiple and recurrent chorangiomas. Pediatr Dev Pathol 1999; 2:

264-9. [CrossRef]

7. Mancuso A, D’Anna R, Corrado F, Canna- ta ML. Large placental chorangioma. Acta Obstet Gynecol Scand 2001; 80: 965-6.

[CrossRef]

8. Zanardini C, Papageorghiou A, Bhide. Thila- ganathan B. Giant placental chorioangioma:

natural history and pregnancy outcome. Ult- rasound Obstet Gynecol 2010; 35: 332-6.

[CrossRef]

I Resim 7. Umbilikal vende yüksek hacimli hiperdinamik akım.

I Resim 6. Plasental koryoanjiyom ve vaskülarizasyonu. Twin view; (a) renkli Doppler modu, (b) B mode US görüntüleri.