Klinik Görünüm / Images in Clinical Neurology
DO I:10.4274/tnd.90692 Turk J Neurol 2016;22:88-89
Dirençli Kusma ve Hıçkırıkla Başlayan Bir Nöromiyelitis Optika Olgusu: Area Postrema Sendromu
A Case of Neuromyelitis Optica Presenting with Intractable Hiccups and Vomiting:
Area Postrema Syndrome
Derya Kaya1, Egemen İdiman2, Fethi İdiman2, Onur Bulut2, Nuri Karabay3
1Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Geriatri Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
3Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
88
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Derya Kaya, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Geriatri Bilim Dalı, İzmir, Türkiye Tel.: +90 505 673 36 13 E-posta: deryakaya29@gmail.com
Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 16.08.2015 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 07.09.2015
Giriş
Bir gastroenteroloji merkezine dirençli hıçkırık ve kusma yakınmaları ile başvuran 32 yaşındaki kadın hasta, yapılan ayrıntılı incelemelerden sonra yakınmalarını açıklayacak herhangi bir gastroenterolojik patoloji saptanmaması üzerine kliniğimize başvurdu. Dirençli hıçkırık ve kusma yakınmalarının 1 aydan bu yana sürmekte olduğu öğrenilen hastanın öyküsünde başka özellik yoktu. Nörolojik muayenesinde yüzün sol yarısında V. kranyal sinirin 2. ve 3.
dal alanlarında hipoestezi, sağ vücut yarısında derin duyu azalması, solda kuşkulu dismetri dışında nöropatolojik bulgu saptanmadı. Hemogram, biyokimyasal incelemeler, C3, C4, C-reaktif protein ve sedimentasyon, elektrolit düzeyleri (Na, K, klor) normal, vaskülitik/immünolojik testleri negatif saptandı. Serum nöromiyelitis optika-immünoglobulin G (NMO-IgG) negatif bulundu. Kontrastlı kranyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) bulbustan C3'e kadar T2A görüntülerde heterojen hiperintens görünüm, bulbusta ve üst servikal bölgede volüm artışı izlendi.
Post-kontrast görüntülerde bulbusta ve C1-C2 düzeyinde heterojen kontrast tutulumu saptandı (Şekil 1a, 1b, 1c).
Bulbustaki görünümün radyolojik ayırıcı tanısına (Tümör?, enflamasyon?, iskemi?) yönelik olarak MR spektroskopi yapıldı. Hastanın beyin sapında bulbus düzeyinden yapılan bu
incelemesi lezyonun enflamatuvar doğada olduğunu destekler nitelikte olarak değerlendirildi. Lomber ponksiyonu yapılan hastanın beyin omurilik sıvısında oligoklonal band saptanmadı.
IgG indeksi 0,63 bulundu. Hastaya 10 gün boyunca 1 g/gün iv. metilprednizolon tedavisi uygulandı ve yakınmalarının tamamen düzelmesi üzerine kontrollere gelmek üzere taburcu edildi. Hasta 1 ay sonra belinden başlayan ve boynuna kadar yükselen elektriklenme hissi ve bu sırada kollarında olan kasılma yakınmaları ile başvurdu. Yapılan nörolojik muayenede Lhermitte belirtisi dışında bulgu saptanmadı. Yinelenen kranyal, servikal ve torakal MRG’de yeni bir lezyon gelişmediği, bulbustan başlayıp C2-C3 düzeyine uzanan lezyonda regresyon olduğu ve kontrastlanma olmadığı görüldü. NMO-IgG tahlili için tekrar serum örneği alındı ve bu kez pozitif olduğu saptandı. Hastaya NMO tanısı ile 3 mg/gün azatiopurin ve 20 mg prednizolon tablet tedavisi başlandı.
Sunulan bu olgu 2006 Wingerchuck Kriterlerinde (1) zorunlu olan 2 temel alanın (Optik sinir ve medulla spinalis tutuluşu) etkilenme göstermemesine karşın, 2015 NMO kriterlerine göre (2) NMO-IgG pozitif olup area postrema tutuluşu ile de bir temel klinik özelliğe sahip olması nedeniyle “NMO Spektrum Hastalığı”
tanısı almıştır. Atipik başlangıçlı olguların hızlı ve doğru tanısı erken tedavi başlanmasını, gelecek atakların önlenmesini ve atakların yol açacağı kalıcı dizabilitenin önüne geçilmesini sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Area postrema sendromu, neuromyelitis optika, nöromiyelitis optika spektrum hastalıkları Keywords: Area postrema syndrome, neuromyelitis optica, neuromyelitis optica spectrum disorders
Turk J Neurol 2016;22:88-89 Kaya ve ark.; Area Postrema Sendromu ile Başlayan Nöromiyelitis Optika Olgusu
Etik
Hasta Onayı: Olgudan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: Egemen İdiman, Fethi İdiman, Konsept: Egemen İdiman, Dizayn: Derya Kaya, Egemen İdiman, Veri Toplama veya İşleme: Onur Bulut, Derya Kaya, Nuri Karabay, Analiz veya Yorumlama: Derya Kaya, Egemen İdiman, Fethi İdiman, Literatür Arama: Onur Bulut, Derya Kaya, Yazan: Derya Kaya, Egemen İdiman.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışma için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.
Kaynaklar
1. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485-1489.
2. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85:177-189.
89 Şekil 1. Olgunun beyin ve servikal manyetik rezonans görüntüleri. T2
ağırlıklı aksiyal (a) ve sagital (b) manyetik rezonans görüntülerinde; bulbus düzeyinden spinal korda (C3 vertebra düzeyine dek) uzanım gösteren santral yerleşimli, spinal kordda hafif ekspansiyona yol açan hiperintens demiyelinizasyon alan izlenmektedir. Kontrast verimi ardından T1 ağırlıklı sagital manyetik rezonans görüntüsünde (c) demiyelinizasyon alan içerisinde heterojen kontrast tutulumu görülmektedir.
