ASD, AVSD, VSD
Doç. Dr. Halil Aslan
Kanuni Sultan Süleyman EAH Perinatoloji Kliniği
Embriyoloji
Atrial Septum Defekti: Anatomi
• Sağ ve sol atriumlar arası komünikasyonlar
• İnsidans: 1/1500 canlı doğum
• Tüm KKH %8-9
• Sekundum (ASD Tip II)
• Primum ASD (parsiyel AVSD) (Tip I)
• Sinus venozus ASD
• Koroner sinus ASD
Yagel ve ark. 2006
Sekundum ASD (Tip II ASD)
Foramen Ovale 20 hf 3mm Term 7-8 mm
KSS Perinatoloji
Triküspit Atrezisi : ASD VSD zorunlu ilişki
Sekundum ASD (Tip II ASD)
KSS Perinatoloji
• Atrioventriküler kanal defekti
• Endokardial yastık defekti
• İnsidans : 0.24-0.31/
1000 canlı doğum
• Tüm KKH %4-5
Anatomik Spektrum
Klinik spektrum
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
Neden Önemli ?
• Tr 21 kuvvetli birliktelik
• Heterotaksi sendromları kuvvetli birliktelik
• AD kalıtım formu
• Genetik sendromlarla birliktelik
• İzole olabilir
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
KSS Perinatoloji
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
Carvalho JS ve ark. 2009
KSS Perinatoloji
1. AVSD var mı, büyüklüğü ? 2. AV bileşke ventrikül ilişkisi 3. Her iki ventrikül boyutları 4. AV kapakta kaçak var mı,
derecesi ?
5. Eşlik eden anomali ?
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
Komplet AVSD
• AV kapak tek orifisli
• Atrial ve ventriküler septal defekt var
Parsiyel AVSD
• AV kapak iki orifisli
• Sadece atrial defekt, sadece ventriküler defekt ya da atrial ve (küçük) ventriküler defekt
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
Balanced AVSD
• AV kapak orifisleri
ventriküllere eşit olarak açılır
• Ventriküller eşit büyüklüktedir
Unbalanced AVSD
• AV kapak orifisleri daha büyük oranda bir ventriküle açılır
• Bir ventrikül diğerinden küçüktür
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
• AVSD, komplet, balanced (%75’i Tr 21)
• AVSD, parsiyel, balanced (%25’i Tr 21)
• AVSD, komplet, unbalanced (sıklıkla heterotaksi)
• AVSD + konotrunkal anomali+ azigos devamlılığı : heterotaksi* (Tr 21 yok)
• AVSD, komplet, balanced + Fallot* (Tr21 tamanına yakın)
Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
Chaoui ve ark. 1999, Paladini ve ark. 2000
AVSD +
AVSD + DORV
KSS Perinatoloji
AVSD +
AVSD sol atrial izomerizm AVSD sag atrial izomerizm AVSD + sağ arkus aorta
KSS Perinatoloji
Yalancı AVSD
Persistan sol vena kava süperior dilate koroner sinüs, Co A
KSS Perinatoloji
• Postnatal dönemde en sık KKH (%35)
• Fetal dönemde (%10)
– 4 odacık kesitini çok değiştirmez – Basınç gradyenti yoktur
– Genellikle küçüktür
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
VSD tipleri:
– Perimembranöz VSD
• İnlet
• Outlet
– Müsküler VSD
• İnlet
• Trabeküler
• Outlet
– Doubly comitted VSD – Malalignement VSD
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
Perimembranöz > Müsküler > İnlet > Outlet
Abuhamad ve ark. 2010
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
• VSD var mı yok mu?
– Evet:
• Eşlik eden anomali var mı ?
• Karyotip yapalım mı?
• Doğal seyri nedir?
• Prognozu nasıl?
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
Her zaman doğru insonasyon açısı ile çalışılmalı !
Drop out Yanlış
hizalama
Koroner sinüs
Ao kapak annulusu
KSS Perinatoloji
Perimembranöz İnlet VSD
KSS Perinatoloji
Müsküler VSD
KSS Perinatoloji
Malalignement VSD
VSD li Pulmoner atrezi MAPCA
Subpulmonik- Doubly committed VSD
KSS Perinatoloji
Yagel ve ark.
Doğal seyir
Paladini ve ark. 2000
1. Sinus venozus ve koroner sinüs tipi ASD pratikte prenatal tanı yok
2. Sekundum ASD (Tip II) prenatal tanı yerine
‘’şüphesi’’
ASD, AVSD, VSD Sonuç (1)
AVSD Tipi Kardiak prognoz Genel Prognoz
AVSD, komplet , balanced + Fallot, CoA
İYİ Tr21
AVSD , parsiyel , balanced ÇOK İYİ Tr21
AVSD, komplet, unbalanced +DORV, KKH
Heterotaksi
ÇOK KÖTÜ ÇOK KÖTÜ
ASD, AVSD, VSD Sonuç (2)
• VSD intrauterin dönemde yeri ve büyüklüğüne göre spontan kapanabilir
– Malalignement VSD kapanmaz
– Küçük outlet perimembranöz VSD yarısı intrauterin dönemde kapanır
• VSD tipi anöploidi riskini belirler
– Malalignement VSD %56 Tr18 – İnlet VSD %50 Tr 21
– Outlet VSD %88 Normal karyotip