Sferoidal Korneal Dejenerasyon
Spheroidal Degeneration of the Cornea
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Erdem Dinç, Mersin Üniversitesi T›p Fakültesi, Göz Hastal›klar› Anabilim Dal›, Mersin, Türkiye Tel.: +90 324 337 43 00/1645 Gsm: +90 533 651 48 12 E-posta: erdem_dinc@hotmail.com
Gelifl Tarihi/Received: 24.12.2010 Kabul Tarihi/Accepted: 07.03.2011
Özet
Otuz bir yafl›nda erkek hasta her iki gözünde batma ve sulanma flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Al›nan öyküsünde fun- gal keratit ön tan›s›yla d›fl merkezde bilateral korneal kaz›ma yap›ld›¤› ö¤renildi. Yap›lan oftalmolojik muayenede sa¤
gözde en iyi düzeltilmifl görme keskinli¤i 10/10, sol gözde ise 7/10 idi. Her iki kornea santralinde kehribar renginde, ön stroma yerleflimli küre fleklinde birikimler mevcuttu. Görme düzeyleri iyi olan hastaya sferoidal korneal dejenerasyon tan›s› kondu ve suni gözyafl› damlalar›yla semptomatik tedavi önerildi. Ultraviyole ›fl›¤a maruziyet, sferoidal dejenerasy- onun patogenezinde genel kabül görmüfl bir etyolojik faktördür. Hastal›¤›n erken dönemlerinde tan› koymak zor oldu¤u için yanl›fl tan›larla uygun olmayan giriflimler yap›labilmektedir.(Turk J Ophthalmol 2011; 41: 264-6)
Anahtar Kelimeler: Kornea, sferoidal dejenerasyon, keratit
Summary
A thirty-one-year-old male patient presented with bilateral epiphora and stinging sensation in the cornea. Detailed his- tory revealed that a bilateral corneal scraping had been made regarding the initial diagnosis of fungal keratitis. His best- corrected visual acuities were 20/20 and 20/30 in right and left eyes, respectively. Biomicroscopy showed bilateral amber colored spherules in the anterior stroma of the central cornea. The diagnosis of spheroidal corneal degeneration was established and symptomatic therapy with artificial tear drops was prescribed. Ultraviolet light is widely accepted to be the main etiological factor in the pathogenesis of spheroidal degeneration. Because of difficulties in the early stages of the diagnostic process of the disease, incorrect diagnoses can be made with inappropriate interventions. (Turk J Ophthalmol 2011; 41: 264-6)
Key Words: Cornea, spheroidal degeneration, keratitis
Erdem Dinç, Ufuk Ad›güzel, Bahri Ayd›n, ‹dil Göksel, Özlem Y›ld›r›m
Mersin Üniversitesi T›p Fakültesi, Göz Hastal›klar› Anabilim Dal›, Mersin, Türkiye
Olgu Sunumu / Case Report
264
DOI: 10.4274/tjo.41.44154
Girifl
Sferoidal korneal dejenerasyon kornea dokusunun de- jeneratif bir durumu olup etyolojisi kesin olarak bilinme- mektedir. Literatür incelendi¤inde bu hastal›k Bietti’nin korneal dejenerasyonu, Labrador keratopatisi, iklimsel damlac›k keratopati gibi çeflitli isimlerle an›lmaktad›r.1-4Et- yolojisinin tam olarak bilinmemesine karfl›n sferoidal deje- nerasyon ultraviyole (UV) ›fl›¤a maruziyetin yo¤un oldu¤u bölgelerde daha s›k izlenmektedir. Bu durum hastal›¤›n etyolojisinde UV ›fl›¤a maruziyetin, çevresel faktörlerin ve
mesleksel özelliklerin etkili olabilece¤ini düflündürmüfl- tür5,6. Bu yaz›da fungal keratit ile kar›flt›r›lan sferoidal kor- neal dejenerasyonlu bir olgu tart›fl›lm›flt›r.
Olgu Sunumu
Otuz bir yafl›nda erkek hasta her iki gözünde batma ve sulanma flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Al›nan öy- küde mesle¤i nedeniyle günefl ›fl›nlar›na yo¤un olarak maruz kald›¤› ve yaklafl›k 1 y›l önce d›fl merkezde fun- gal keratit ön tan›s›yla bilateral korneal kaz›ma yap›ld›¤›, ayn› zamanda antifungal tedavi verildi¤i ö¤renildi. Yap›-
lan oftalmolojik muayenede sa¤ gözde en iyi düzeltil- mifl görme keskinli¤i 10/10 iken sol gözde 7/10 idi. Her iki gözde ölçülen göz içi bas›nç de¤erleri normal s›n›r- lardayd›. Ön segment muayenesinde her iki korneada kapak aral›¤›na uyan bölgede, ön stroma yerleflimli, in- ce, küre fleklinde, kehribar renkli ve yar› saydam birikim- ler izleniyordu (Resim 1). Ancak floresein ile mor ›fl›k al- t›nda yap›lan muayenede epitelyal defekt mevcut de¤il- di. Ayn› zamanda benzer bulgular konjonktivada da iz- leniyordu ve bilateral pingeucula mevcuttu. Ön kama- ra sakindi. ‹riste ve lenste her hangi bir patoloji izlenmi- yordu. Her iki fundus muayenesi do¤ald›. Sistemik bir problemi olmayan hastan›n bak›lan hemogram›, elektro- litleri, demir düzeyi, karaci¤er ve böbrek fonksiyon test- lerinde herhangi bir patolojiye rastlanmad›. Klinik görü- nüm ve öyküden dolay› hastada sferoidal korneal deje- nerasyon düflünüldü. Görme düzeyi iyi olan hastaya her hangi bir müdahale önerilmedi ve suni gözyafl› ile semptomatik tedavi verildi. fiikayetleri azalan hastaya UV filtreli günefl gözlü¤ü önerildi ve takibe al›nd›.
Tart›flma
Sferoidal korneal dejenerasyon ilk olarak Bietti ve arka- dafllar› taraf›ndan tan›mlanm›flt›r4. Altta yatan etyolojik ne- den tam olarak bilinmemektedir. Ancak dünya üzerinde s›k görüldü¤ü bölgeler dikkate al›nacak olursa UV ›fl›¤a yo¤un ve uzun süreli maruziyet önemli bir etyolojik faktör olarak görülmektedir. Bununla birlikte afl›r› s›cak, tekrarlayan kor- neal epitelyal mikrotravmalar, yetersiz korneal hidrasyon etyopatogeneze katk›da bulunan di¤er faktörlerdir3. Benzer flekilde bizim sundu¤umuz olguda da uzun süreli günefl ›fl›-
¤›na maruziyet öyküsü mevcuttu. Ayr›ca co¤rafik bölge ko- flullar› dikkate al›nd›¤›nda bu bölgede yaflayan insanlar›n UV
›fl›nlara maruz kalmas› kaç›n›lmazd›r.
Klinik olarak sferoidal korneal dejenerasyon subepi- telyal ve ön kornea stromas›nda lokalize, bant fleklinde, kahverengi-sar›, 0,1 ila 0,6 mm çap›nda küre fleklinde bi- rikimlerin görülmesiyle karakterizedir. Ayr›ca bu deposit- lerin birikimi bant keratopatiye benzer flekilde horizontal eksende olmaktad›r. Lezyonlar ilk olarak limbusta saat
kadran›na göre 3 ve 9 hizas›nda kapak aral›¤›na s›n›rl› bir flekilde ortaya ç›kmaktad›r. Ancak ilerleme göstermifl ba- z› olgularda lezyonlar›n tutulumun olmad›¤› bir bölge ile limbustan ayr›ld›¤› izlenebilmektedir.7 Erken dönemde lezyonlar› tan›mak güç olup hastal›¤›n ilerlemesiyle bir- likte küre fleklinde birikimler genifllemekte, renkleri ko- yulaflmakta ve kornea santralinde yo¤unlaflmaktad›r. Ge- nifl lezyonlar bowman tabakas›nda yar›klara neden ola- bilmekte ve sonuçta tekrarlayan korneal erozyonlar orta- ya ç›kabilmektedir.8Bizim sundu¤umuz olguda da küre fleklindeki depozitler kahverengi görünümde ve kornea santraline yo¤unlaflm›fl biçimdeydi. Ancak limbal tutu- lum yoktu. Bu durum hastal›¤›n erken dönemde tan›n- mad›¤›n› ve ilerleme gösterdi¤ini düflündürmektedir.
Literatür incelendi¤inde sferoidal korneal dejeneras- yonun 3 klinik tipi tan›mlanm›flt›r. Bunlar ilerlemifl yafl ile birliktelik gösteren primer korneal tip, altta yatan çeflitli çevresel ve oküler patolojilerin (korneal vaskülarizasyon, herpetik keratopati, latis dejnerasyonu, glokom) oldu¤u sekonder korneal tip ve kornea tutulumun efllik etti¤i ya da etmedi¤i konjonktival tiptir.5Ayr›ca daha sonralar› bu s›n›flamaya ailesel olan olgular eklenmifltir.9 Bizim sun- du¤umuz olguda altta yatan bir oküler patolojiyi düflün- düren herhangi bir bulgu izlenmedi. Sekonder vakalar bi- zim sundu¤umuz olguya benzer flekilde iki tarafl› ve da- ha genç yafllarda ortaya ç›kmaktad›r. Ayr›ca kan kalsi- yum, fosfor, demir düzeyleri ve böbrek fonksiyon testle- ri normaldi. Böylelikle band keratopatiye neden olabile- cek metabolik bozukluklar (Hiperparatiroidi, kronik böb- rek yetmezli¤i, hipofosfatemi, idiyopatik hiperkalsemi) ve demir metabolizma bozuklu¤u d›fllanm›fl oldu. Olgu- lar›n bir k›sm›n›n ailesel oldu¤u bilindi¤inden hastaya ai- le taramas› önerildi ancak hasta kökenli nedenlerden do- lay› yap›lamad›.
‹lerlemifl sferoidal korneal dejenerasyonlu olgularda lezyonun santral yerleflimi ve ortaya ç›kan düzensiz astig- matizma nedeniyle görme kayb› ortaya ç›kabilmekte ve bu nedenle tedaviye ihtiyaç duyulmaktad›r. Kornea yüze- yinden eleve lezyonlar› olan ve ileri düzey olmayan olgu- larda lazer destekli fototerapötik keratektomi ile birlikte mekanik debritman uygulanabilmekte ve sonuçta görme düzeyinde art›fl sa¤lanabilmektedir.10 Ancak ileri olgular lameller veya penetran keratoplasti ile tedavi edilebil- mektedir.2,3Bizim sundu¤umuz olguda ise görme düze- yinin iyi olmas› nedeniyle herhangi bir müdahale düflü- nülmemifl ve hastaya semptomatik tedavi verilmifltir.
Sonuç olarak sferoidal korneal dejenerasyon nadir olarak görülen bir klinik durum olup erken dönemlerde tan› konulmas› zor olabilmekte ve klinik bulgular baflka korneal patolojilerle kar›flt›r›larak uygun olmayan müda- haleler yap›labilmektedir.
265
Dinç ve ark.Sferoidal Dejenerasyon
Resim 1. Her iki kornea santralinde kehribar renkli yar› saydam küre fleklinde birikimler izlenmekte. Ayn› zamanda bilateral pingeucula (ince oklar) ve konjonktiva dokusunda da benzer birikimler izleniyor (kal›n ok).
Kaynaklar
1. Freedman A. Labrador keratopathy. Arch Ophthalmol.
1965;74:198-202.
2. Freedman A. Climatic droplet keratopathy. I. Clinical aspects. Arch Ophthalmol. 1973;89:193-7.
3. Gray RH, Johnson GJ, Freedman A. Climatic droplet keratopathy.
Surv Ophthalmol. 1992;36:241-53.
4. Bietti GB, Guerra P, Ferrarisde GPF. La dystrophie corneenne nodulaire des pays tropicaux a sol rise. Bull Soc Fr Ophtalmol. 1955;68:101-29.
5. Fraunfelder FT, Hanna C. Spheroid degeneration of the cornea and conjunctiva. 3. Incidences, classification and etiology. Am J Ophthalmol. 1973;76:41-50.
6. Taylor HR, West SK, Rosenthal FS, Munoz B, Newland HS, Emmett EA. Corneal changes associated with chronic UV irradiation. Arch Ophthalmol. 1989;107:1481-84.
7. Magovern M, Wright JD, Mohammed A. Spheroidal degeneration of the cornea a clinicopathologic case report. Cornea. 2004;23:84-88.
8. Ormerod LD, Dahan E, Hagele JE, Guzek JP. Serious occurrences in the natural history of advanced climatic keratopathy.
Ophthalmology. 1994;101:448-53.
9. Meisler DM, Tabbara KF, Wood IS, Alvarado JA, Biswell R. Familial band-shaped nodular keratopathy. Ophthalmology. 1985;92:217-22.
10. Badr IA, Al-Rajhi A, Wagoner MD, Dunham T, Teichmann KD, Cameron JA. Phototherapeutic keratectomy for climatic droplet keratopathy. J Refract Surg. 1996;12:114-22.
266
TJO41; 4: 2011
