Gelifl tarihi: 20.04.2005 Kabul tarihi: 30.06.2005
Yaz›flma adresi: Dr. Hürkan Kurflakl›o¤lu. Gülhane Askeri T›p Akademisi Kardiyoloji Anabilim Dal›, 06018 Etlik, Ankara. Tel: 0312 - 304 23 54 Faks: 0312 - 304 42 50 e-posta: shurkan@superonline.com
Bir olguda çoklu anomali: Aort arkusu anomalisi, aberran sol subklavyen
arter, sol atriyum divertikülü ve miyokardiyal non-compaction
A case of multiple abnormalities: aortic arch anomaly, aberrant left subclavian artery,
left atrial diverticulum, and myocardial noncompaction
Dr. Hürkan Kurflakl›o¤lu, Dr. Atila ‹yisoy, Dr. Turgay Çelik, Dr. Sedat Köse Gülhane Askeri T›p Akademisi Kardiyoloji Anabilim Dal›, Ankara
344 Türk Kardiyol Dern Arfl - Arch Turk Soc Cardiol 2005;33(6):344-347
Do¤ufltan kalp anomalileri tek bafl›na bulunabile-ce¤i gibi bir arada da bulunabilirler. Bu birliktelikle-rin bir k›sm›, Fallot tetralojisi veya pulmoner stenoz-ventriküler septal defekt birlikteli¤inde oldu¤u gibi s›k görülür. Bazen de, genellikle tek bafl›na görülen do¤ufltan anomaliler bir hastada birlikte izlenebilir. Bu anomalilerin embriyolojik dönemde ayn› etkene ba¤l› olarak m› gelifltikleri, yoksa tesadüfen mi bir arada bulunduklar› sorusunu yan›tlamak s›kl›kla mümkün olamaz. Bu yaz›da aortik ark anomalisi, sol subklavyen arterin anormal (aberran) ç›k›fl›, sol pul-moner venlerin sol atriyuma tek kök halinde kat›lma-s›, sol atriyum divertikülü ve sol ventrikülde miyo-kardiyal non-compaction saptanan bir hasta sunuldu.
OLGU SUNUMU
Yirmi bir yafl›ndaki erkek hasta atipik gö¤üs a¤r›-s› nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Soygeçmiflin-de önemli bir özellik bulunmuyordu. Dört y›l önce appendektomi geçirmiflti; üç y›ld›r günde bir paket sigara kullan›yordu. Fizik muayenede arteriyal kan bas›nc› 120/70 mmHg, nab›z: 76/dakika ve ritmik bulundu; dinlemekle kalp sesleri normal idi ve di¤er sistem muayenelerinde bir özellik yoktu.
Elektrokardiyografide normal sinüs ritmi izlendi. Ekokardiyografik incelemede sol ventrikülde miyo-kardiyal non-compaction ve aortik ark anomalisi sap-tand›. Bu bulgularla hastaya kalp kateterizasyonu ya-p›lmas›na karar verildi.
A 21-year-old male patient presented with atypical chest pain. Examinations with echocardiography, ventriculogra-phy, and pulmonary angiography showed multiple abnor-malities including an aortic arch anomaly, aberrant origin of the left subclavian artery, connection of the left pul-monary veins to the left atrium via a single root, left atrial diverticulum, and left ventricular myocardial noncom-paction. A 24-hour Holter monitoring detected no arrhyth-mias and the left ventricular systolic function was in nor-mal range. Surgical correction was not considered, so a medical follow-up program was initiated with an angiotensin-converting enzyme inhibitor and aspirin. To our knowledge, association of the above-mentioned anomalies has been hitherto unreported.
Key words: Abnormalities, multiple/complications/diagnosis; diverticulum; echocardiography; heart ventricles; subclavian artery/abnormalities.
Atipik gö¤üs a¤r›s› nedeniyle baflvuran 21 yafl›ndaki erkek hastan›n ekokardiyografi, ventrikülografi ve pul-moner anjiyografi ile de¤erlendirilmesinde aort arkusu anomalisi, sol subklavyen arterin anormal (aberran) ç›k›fl›, sol pulmoner venlerin sol atriyuma tek kök ha-linde kat›lmas›, sol atriyum divertikülü ve sol ventrikül-de miyokardiyal non-compaction saptand›. Hastan›n 24 saatlik Holter monitör takibinde aritmi izlenmedi ve sol ventrikül sistolik fonksiyonlar› normal s›n›rlarda bulundu. Bu nedenle, cerrahi tedavi gerekli görülme-yerek hasta anjiyotensin dönüfltürücü enzim inhibitörü ve aspirin tedavisi ile izlemeye al›nd›. Literatürde, bil-dirilen anomalilerin bir arada görüldü¤ü bir olguya rastlanmad›.
Sa¤ femoral arter-ven yoluyla gerçeklefltirilen ifl-lemde, inen aortun aort arkusu ile devam etmeyip kör bir uçla sonland›¤›, buradan sol subklavyen arterin anormal ç›k›fl gösterdi¤i izlendi (fiekil 1). Aort arku-sunun inen aort ile yaklafl›k 45 derecelik bir aç› ile birleflti¤i görüldü. ‹nen aort ve aort arkusu aras›nda bir bas›nç gradiyenti bulunmamaktayd›. Ç›kan aort-tan ilk dal olarak sol karotis arter ayr›lmakta (fiekil 2), bunu innominat arter izlemekteydi; sol subklavyen arter ise inen aortun tepe bölümünden anormal ç›k›fl göstermekteydi. Sol ventrikülografide miyokardiyal non-compaction bulundu¤u görüldü. Bu anomali an-jiyografik olarak özellikle sol ventrikülün posteroba-zal bölümünde belirgindi ve bu bölgede tipik “çim adam” manzaras› vard› (fiekil 3). Pulmoner anjiyog-rafinin geç faz›nda, sol pulmoner venlerin sol atri-yum d›fl›nda birleflerek sol atriatri-yuma tek kök halinde kat›ld›klar› ve sol atriyum üst duvar›nda yaklafl›k 1 cm çapl› küçük bir divertikül bulundu¤u izlendi (fie-kil 4, 5). Divertikül, sol atriyum ile senkronizasyon içinde kas›l›p gevflemekteydi.
Yirmi dört saatlik Holter monitörizasyonunda at-riyal ya da ventriküler aritmi izlenmedi.
Bu bulgular ile hastaya cerrahi giriflim düflünül-medi. Hasta kaptopril (75 mg/gün) ve aspirin tedavi-si (100 mg/gün) ile takip program›na al›nd›.
TARTIfiMA
Olgumuzda bir arada görülen do¤ufltan kardiyo-vasküler anomaliler, aort arkusu anomalisi, sol subk-lavyen arterin anormal ç›k›fl›, sol pulmoner venlerin sol atriyuma tek kök halinde kat›lmas›, sol atriyum divertikülü ve sol ventrikülde miyokardiyal non-compaction idi. Bu anomalilerin birlikte oldu¤u bir olgu literatürde bildirilmemifltir.
Aort arkusu anomalileri içinde muhtemelen en s›k görülenlerden biri sa¤ aort arkusu anomalisi-dir.[1]Bu anomalide, ç›kan aorttan ilk dal olarak sol
karotis arter ayr›lmakta, bunu sa¤ karotis ve sa¤ subklavyen arterler izlemektedir. Sol subklavyen ar-ter ise genellikle inen aorttan Kommerell divertikü-lü vas›tas›yla anormal ç›k›fl gösterir. Bu anomalide retroözofajiyal seyir gösteren sol subklavyen arter vasküler ring patolojilerinden birini meydana getir-mektedir.[2] Olgumuzda aortun dallanmas› sa¤ aort
arkusu anomalisi ile örtüflmekteydi. Ancak, anor-mal ç›k›fll› sol subklavyen arter Kommerell diverti-külünden kaynaklanmamakta ve retroözofajiyal se-yir göstermemekteydi. Ayr›ca, inen aort, aort arku-sunun devam› fleklinde seyretmeyip, aort arkusu inen aorta bafllang›c›ndan birkaç cm sonra 45 dere-celik bir aç› ile kat›lmaktayd›. Bu durumda, inen
aortun bafllang›ç k›sm› süperior yerleflimli bir Kom-merell divertikülü olarak yorumlanabilir. Fakat, bil-dirilmifl Kommerell divertikülleri inen aortun bafl-lang›ç bölümünde sol veya sa¤ taraf yerleflimlidir.[3]
345 Bir olguda çoklu anomali
fiekil 1. Aortografide, inen aortun aort arkusu ile devam etme-yip kör bir uçla sonland›¤›, buradan sol subklavyen arterin anormal ç›k›fl gösterdi¤i izlenmekte.
fiekil 2. Aortografide ç›kan aortun ilk dal olarak sol karotis ar-teri verdi¤i, aort arkusunun inen aort ile devam etmeyip ona yaklafl›k 45 derecelik bir aç› ile ba¤land›¤› izlenmekte.
Süperior yerleflimli bir Kommerell divertikülü bu-güne kadar bildirilmemifltir. Bu nedenle, olgumuz-daki patolojiyi Kommerell divertikülü olarak s›n›f-land›rmak pek mümkün görünmemektedir. Anormal ç›k›fll› sol subklavyen arterin retroözofajiyal seyir göstermemesi de göz önüne al›narak, olguyu s›n›f-land›r›lmam›fl bir aort arkusu anomalisi olarak ka-bul etmek daha do¤ru olacakt›r.
Sol atriyum anevrizma ya da divertikülü kavram-lar› aras›nda kesin bir ayr›m bulunmamakta, iki kav-ram s›kl›kla birbirinin yerine kullan›lmaktad›r. An-cak, son zamanlarda, do¤ufltan olan ve sol atriyum duvar›na küçük bir ba¤lant› noktas› ile ba¤lan›p son-radan geniflleme gösteren yap›lar›n divertikül olarak
adland›r›lmas› yönünde bir e¤ilim bulunmaktad›r. Olgumuzdaki sol atriyum divertikülü, atriyumun üst duvar›ndan köken almaktayd› ve küçük bir ba¤lant› bölgesi vard›. Üst bölümü daha genifl olan divertikü-lün atriyum ile senkronizasyon içinde kas›lmas› müs-küler yap›da oldu¤unu göstermektedir. Bildirilen do-¤ufltan sol atriyum divertiküllerinin ço¤u bölgesel perikard yoklu¤u ile iliflkilidir ve sol atrium appen-diks bölgesinde bulunmaktad›r.[4]
Sol atriyumun di¤er bölgelerinden kaynaklanan ve perikard yoklu¤una efllik etmeyen divertiküller oldukça nadir görülmek-tedir. Bunlar, klinikte atriyal aritmiler ve tromboem-bolik olaylara neden olabilirler.[5]
Olgumuzda aritmi izlenmedi. Bu özellik, divertikülün yerleflimi, nispe-ten küçük olmas› veya müsküler yap›da olmas›yla iliflkili olabilir. Tromboembolik komplikasyonlar da-ha ziyade fibröz yap›daki divertiküllerde görülmekte, müsküler divertiküllerde çok az rastlanmaktad›r. Bu durum, fibröz divertiküllerde kan›n göllenme göster-mesi, müsküler divertiküllerde ise etkin bir y›kanma olmas›n›n göllenmeyi engellemesine ba¤l›d›r. Yine de, oluflabilecek tromboembolik komplikasyonlar› önlemek amac›yla olgumuzda aspirine bafllanm›flt›r.
Sol pulmoner venler sol atriyuma, alt ve üst ven-ler olmak üzere iki grup halinde kat›l›rlar. Ancak, iki grubun sol atriyum d›fl›nda birleflip sol atriyuma tek kök halinde kat›lmas› da nadir bir durum de¤ildir. Ol-gumuzda da, sol pulmoner venler sol atriyuma tek kök halinde kat›lmaktayd›. Bunun benign bir anoma-li oldu¤u ve özel bir tedavi gerektirmedi¤i kabul edil-mektedir.
Miyokardiyal non-compaction, sol ve/veya sa¤ ventrikülde endomiyokardiyal morfogenezde bir bo-zuklu¤a ba¤l› geliflen derin trabekülasyonlar olarak tan›mlanmaktad›r.[6]
Eriflkin olgularda aritmiler veya ciddi kalp yetersizli¤i nedeniyle ölümcül seyredebil-mektedir. Ayr›ca, beraberinde s›kl›kla embolik olay-lar da görülmektedir. Ancak, daha hafif fenotip sergi-leyen baz› olgularda klinik tablo bu kadar a¤›r seyret-meyebilir.[7]
Olgumuzda 24 saatlik Holter monitör ta-kibinde aritmi izlenmedi ve sol ventrikül sistolik fonksiyonlar› normal s›n›rlarda bulundu. Bu nedenle hasta, anjiyotensin dönüfltürücü enzim inhibitörü ve aspirin tedavisi ile izlemeye al›nd›.
Olgumuzdaki anomalilerin birlikteli¤inin etyopa-togenezini ortaya koyabilmek mümkün de¤ildir. An-cak, aort arkusu anomalisi ya da miyokardiyal non-compaction saptanan bir olguda di¤er anomalilerin de bulunabilece¤i göz önüne al›nmal› ve bu olgular ekokardiyografik ve anjiyografik olarak iyi de¤erlen-dirilmelidir.
Türk Kardiyol Dern Arfl 346
fiekil 4. Pulmoner anjiyografinin geç döneminde, sol pulmoner venlerin sol atriyuma tek kök halinde kat›ld›klar› görülüyor.
KAYNAKLAR
1. Wong PH, Lee JW. Right aortic arch and Kommerell’s diverticulum. Thorax 1983;38:553-5.
2. Chun K, Colombani PM, Dudgeon DL, Haller JA Jr. Diagnosis and management of congenital vascular rings: a 22-year experience. Ann Thorac Surg 1992;53: 597-602.
3. Backer CL, Hillman N, Mavroudis C, Holinger LD. Resection of Kommerell’s diverticulum and left sub-clavian artery transfer for recurrent symptoms after vascular ring division. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22:64-9.
4. Stone KS, Brown JW, Canal D, Caldwell R, Hurwitz R, King H. Congenital aneurysm of the left atrial wall in infancy. Ann Thorac Surg 1990;49:476-8.
5. Srinivasan V, Levinsky L, Idbeis B, Gingell RL, Pieroni DR, Subramanian S. Congenital diverticulum of the left atrium. Cardiovasc Dis 1980;7:405-10. 6. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R.
Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990;82:507-13. 7. Murphy RT, Thaman R, Blanes JG, Ward D, Sevdalis
E, Papra E, et al. Natural history and familial charac-teristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur Heart J 2005;26:187-92.
