187
Ebstein anomalisi ile aort koarktasyonu birlikteli¤i ve
neonatal balon anjiyoplasti
Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta and neonatal balloon angioplasty
Bedir Akyol, A. Ruhi Özyürek, Dolunay Gürses, Ertürk Levent, Zülal Ülger
Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal›, ‹zmir, Türkiye
Girifl
Ebstein anomalisi triküspit kapa¤›n sa¤ ventrikül içine do¤ru yerleflmesi ile karakterize do¤ufltan kalp hastal›¤›d›r ve tüm do-¤ufltan kalp hastal›klar›n›n %1'inden az›n› oluflturur (1, 2). Triküs-pit kapa¤›n afla¤›da yerleflmesine ba¤l› olarak sa¤ ventrikülün bir k›sm› atriyalize olur ve fonksiyonel bir sa¤ ventrikül hipopla-zisi oluflur (1).
Efllik eden anomaliler prognozda oldukça önemli rol oynar. Bu hastalarda s›kl›kla ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz ve pulmoner atrezi gibi do¤ufltan defektler tabloya efllik eder (1, 2). Ancak aort koarktasyonu ile birlikteli¤i nadir olarak bildirilmifltir (2-4). Burada yeni do¤an döneminde genel durum bozuklu¤u ile getirilen, Ebstein anomalisi ve a¤›r aort koarktasyonu tan›s› alan; koarktasyonuna balonla giriflim yap›lan bir olgu sunulmufltur.
Olgu Sunumu
Do¤umdan itibaren nefes almada güçlük ve morarma yak›n-malar› ile baflvuran 14 günlük olgunun miyad›nda 3300 gram ola-rak normal spontan yolla do¤du¤u ve ailede akraba evlili¤i olma-d›¤› ö¤renildi. Fizik bak›da vücut a¤›rl›¤› 3500 gr (25-50 persantil), boyu 53 cm (25-50 persantil) olarak ölçüldü. Vital bulgular› de-¤erlendirildi¤inde; kardiyak nab›z 170/dk; solunum say›s› 65/dk; kan bas›nc› üst ekstremitelerde 119/72 mmHg (95. persantil üs-tü), alt ekstremitelerde 70/40 mmHg (25-50 persantil); arteryel oksijen saturasyonu üst ekstremitede % 80, alt ekstremitede % 72 idi. Genel durumu kötü olan hastada santral siyanoz ve kutis marmoratus mevcuttu. Hastada karaci¤er kotun 4 cm. alt›nda palpe edildi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde triküspit odakta II/VI. dereceden pansistolik üfürüm duyulan hastan›n, fe-moral nab›zlar› çok zay›f idi.
Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 13.5 gr/dl, lökosit sa-y›s› 10300/mm3 olarak saptand›. Kan gaz›nda metabolik asidoz bulgular› vard›. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri normal olan hastan›n, telegrafisinde kardiyotorasik indeks 0.62 olarak saptan-d›. Elektrokardiyografisinde sa¤ aks ve sa¤ atriyal yüklenme bul-gular› mevcuttu. Yap›lan ekokardiyografik incelemede; Ebstein
anomalisi, patent foramen ovale, patent duktus arteriozus, sol ventrikül duvar kal›nl›klar›nda artma ve koarktasyon bölgesinde diskret darl›k izlendi. Triküspit kapa¤›n posteriyor yaprak盤› mit-ralden 6 mm uzakl›ktayd› ve sa¤ ventrikülün atriyalize k›sm› kalbin sa¤ taraf›n›n %10'unu oluflturuyordu (fiekil 1). Doppler ekokardi-yografide ikinci dereceden triküspit yetersizli¤i (3.2 m/sn) ve ko-arktasyon bölgesinde 55 mmHg gradiyent saptand›. Renkli Dopp-ler ekokardiyografide duktus arteriozus ve foramen ovalede sa¤-dan sola flant izlendi. Olguya bu bulgularla Ebstein anomalisi ve a¤›r aort koarktasyonu tan›s› konularak, antikonjestif ve asidoz te-davisi baflland›. Prostaglandin tete-davisi planland› ancak temin edi-lemedi¤inden bafllanamad›. Hastan›n izleminde uygulanan tedavi-ye ra¤men bulgular›nda düzelme olmamas›, ekokardiyografide Ebstein anomalisine ait bulgular›n hafif (sa¤ ventrikül bofllu¤unun yeterli) olmas› nedeniyle, hastan›n genel durum bozuklu¤unun ko-arktasyona ait oldu¤u düflünüldü. Hastan›n klinik bulgular›n›n kö-tülü¤ü nedeniyle cerrahi yerine balon anjiyoplasti uyguland›.
Olguya anjiyografi laboratuvar›nda kardiyak kateterizasyon uyguland›. Femoral artere 5F k›l›f yerlefltirildi ve hasta 100 Ü/kg dozdan heparinize edildi. Aort anjiyografisinde duktus bölgesinde a¤›r koarktasyon görüldü (fiekil 2). Bu segmentin distalinde kalan inen aortan›n büyük ölçüde duktus yolu ile pulmoner arterden dol-du¤u izlendi. Bu bölgede 55 mmHg gradiyent saptand›. K›lavuz ka-teter, ç›kan aortaya yerlefltirildikten sonra dar olan segmente ön-ce 7 mm ard›ndan 10 mm'lik monofoil balonla anjiyoplasti uygu-land›. ‹fllemden sonra bu bölgedeki darl›¤›n belirgin flekilde aç›ld›-¤› ve bu bölgedeki gradiyentin 9 mmHg'ya düfltü¤ü görüldü (fiekil 3). ‹fllemle ilgili herhangi bir komplikasyon izlenmedi.
‹zlemlerinde kalp yetersizli¤i bulgular›n›n geriledi¤i, arteryel oksijen satürasyonunun %95'e yükseldi¤i, üst ile alt ekstremite-ler aras›ndaki kan bas›nc› fark›n›n kayboldu¤u ve PDA'n›n ka-pand›¤› gözlendi.
Tart›flma
Ebstein anomalisi nadir görülen bir kalp anomalisidir. Tüm konjenital kalp hastal›klar›n %1'inden az›n› oluflturur. Triküspit kapa¤›n septal yaprak盤›n›n sa¤ ventrikül bofllu¤unu
küçülte-Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Bedir Akyol, Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji BD., Bornova, ‹ZM‹R Tel: 0-232-3886835, E-mail: mbedirakyol@yahoo.com
cek flekilde apekse do¤ru yerleflmesi ile karakterizedir. Vakala-r›n ço¤unda triküspit kapak yetersizli¤i oluflur. Buna ba¤l› olarak sa¤ atriyum dilatasyonu ve sa¤ atriyum hipertrofisi geliflmekte-dir (1). Ebstein anomalili olgular›n hepsinde atriyal septal defekt veya patent foramen ovale bulunmaktad›r. Ebstein anomalisine efllik eden pulmoner stenoz, pulmoner atrezi, Fallot tetralojisi, ventriküler septal defekt gibi konjenital defektler bildirilmekle beraber aort koarktasyonu nadiren bildirilmifltir (1-3). Ebstein anomalili 50 olgunun de¤erlendirildi¤i bir çal›flmada olgular›n 27'sinde efllik eden bir kalp hastal›¤› varl›¤› izlenmifltir. Bunlar
içinde en s›k pulmoner arter stenozu bulunurken, aort koarktas-yonuna hiç rastlanmam›flt›r (3).
Kalbin sa¤ ve sol taraf›ndaki patolojilerin birlikteli¤inin me-kanizmalar› henüz net olarak aç›klanamam›flt›r. Kalbin geliflimsel basamaklar› içinde tek mekanizma tek hastal›k görüflü savunul-sa da, bu birliktelik için bunu söylemek zordur. Ama özellikle kar-diyogenezis ile vaskülogenezisin birlikte oldu¤u düflünüldü¤ün-de nispeten iliflki kurulabilmektedir. Patojenik olarak s›n›fland›-r›ld›¤›nda hücre ölümü anormalli¤i olan Ebstein anomalisi ile, anormal kalp içi kan ak›m›na ba¤l› olan aort koarktasyonu birlik-teli¤i de ilgi çekicidir (4).
Ebstein anomalisinde prognozu belirleyen faktörler, triküspit kapa¤›n morfolojisi, sa¤ ventrikül bofllu¤unun yeterlili¤i ve efllik eden di¤er anomalilerdir (1). A¤›r Ebstein anomalisinde yaflam›n ilk günlerinde siyanoz ve konjestif kalp yetersizli¤i geliflirken, da-ha da-hafif olgularda siyanoz, dispne, bitkinlik, çarp›nt› gibi bulgular görülür. Siyanoz pulmoner vasküler direncin düflmesiyle birlikte yaflam›n ikinci üçüncü haftas›na do¤ru düzelme e¤ilimindedir. Bizim hastam›zda atriyalize segmentin azl›¤›, sa¤ ventrikül bofl-lu¤unun yeterli olmas›, triküspit kapak patolojisinin ve triküspit yetersizli¤inin a¤›r olmamas› nedeniyle hafif Ebstein anomalisi oldu¤u düflünüldü. Balon anjiyoplasti sonras› izlemlerde oksijen satürasyonunun normale yak›n seyretmesi de bu anomalinin a¤›r olmad›¤›n› göstermekteydi.
Aort koarktasyonunda balon anjiyoplasti uygulamas› ilk ola-rak 1982 y›l›nda Singer ve arkadafllar› taraf›ndan yap›lm›flt›r (5). Aort koarktasyonunda balon anjiyoplasti ile cerrahi tedavinin karfl›laflt›r›ld›¤› bir çal›flmada mortalite ve rekoarktasyon s›kl›¤› aç›s›ndan iki tedavi aras›nda anlaml› fark bulunmam›flt›r. Ancak balon anjiyoplastinin özellikle yenido¤an ve erken çocukluk dö-neminde komplikasyon s›kl›¤› aç›s›ndan cerrahi tedaviden üstün oldu¤u ve bu yafl grubunda ön planda tercih edilmesi gerekti¤i bildirilmektedir (6). Baflka bir çal›flmada ise ilk iki ayda müdaha-le edimüdaha-len hastalarda mortalitenin daha az olmas›, düflük rekoark-tasyon geliflmesi olas›l›¤› ve vasküler komplikasyonlar›n azl›¤› nedeniyle cerrahi tedavinin tercih edilmesi gerekti¤i vurgulan-m›flt›r (7, 8). Bununla birlikte özellikle klinik durumu a¤›r olan, cerrahinin daha riskli olaca¤› düflünülen olgularda balon anji-yoplasti önerilmekte ve baflar› ile uygulanmaktad›r (6, 9).
Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6: 187-9 Akyol ve ark.
Ebstein anomalisi, aort koarktasyonu ve anjiyoplasti
188
fiekil 1. Ekokardiyografide apikal 4 boflluk görüntüsünde triküspit kapa¤›n afla¤› yerleflimi, sa¤ ventrikül, sa¤ atriyum ve atriyalize segmentin izlenmesi
Shim ve ark., balon ile yap›lan giriflimlerin düflük maliyet, hastanede kal›m süresinin k›sal›¤› ve komplikasyonlar›n›n cerra-hi tedaviden daha az olmas›n›n yan›nda, bu hastalar›n sadece bir k›sm›n›n, ileride cerrahiye gerek duymas› nedeniyle balon anjiyoplasti iflleminin ilk prosedür olmas› gerekti¤ini savunmak-tad›rlar (10).
Sonuç olarak; Ebstein anomalisine aort koarktasyonu gibi kalbin sol taraf›na ait patolojiler efllik edebilir. Bu olgularda aort koarktasyonu gibi patolojilere yönelik incelemeler dikkatli yap›l-mal›d›r. Erken tan› ve tedavi böyle olgularda hayat kurtar›c› ola-bilmektedir.
Kaynaklar
1. Epstein ML. Congenital stenosis and insufficiency of the tricuspid valve. In: Allen HD, Clark EB, Gutgessel HP, Driscoll DJ, editors. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adoles-cents. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2001.p.810-9.
2. Ebaid M, Azeka E, Ikari NM, Sosa EA, Marcial MB, Atik E. Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta. An unusual association. Arq Bras Cardiol 1999; 73: 219-24.
3. Ceelermajer DS, Cullen S, Sullivian ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly. J Am
Coll Cardiol 1992; 19: 1041-6.
4. Clark EB. Etiology of congenital cardiovascular malformations: epidemiology and genetics. In: Allen HD, Clark EB, Gutgessel HP, Driscoll DJ, editors. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2001.p.60-79
5. Singer MI, Roven M, Dorsey TJ. Transluminal aortic balloon angi-oplasty for coarctation of the aorta in newborn. Am Heart J 1982; 103: 131-2.
6. Syamansurdar P. Current status of balloon angioplasty for neona-tal and infant aortic coarctation. Progress in Pediatr Cardiol 2001; 14: 35-44.
7. Ovaert CP, Benson LN, Nykanen D, Freedom RM. Transcatheter treatment of coarctation of aorta: A review. Pediatr Cardiol 1998; 19: 27-47.
8. Amato JJ, Douglas WI, James T, Desai U. Coarctation of the aor-ta. SeminThorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2000; 3: 125-41.
9. Tokel K, Varan B, Saygili A, Tarcan A, Gurakan B, Mercan S. Mul-tiorgan failure due to coarctation of the aorta: management and outcome of five neonates. Pediatr Emerg Care 2002; 18: E8-10. 10. Shim D, Lloyd TR, Moorehead CP, Bove EL, Mosea RS, Beekman
RH 3rd. Comparison of hospital charges for balloon angioplasty and surgical repair in children with native coarctation of aorta. Am J Cardiol 1997;79:1143-6.
Anadolu Kardiyol Derg
2006; 6: 187-9 Ebstein anomalisi, aort koarktasyonu ve anjiyoplastiAkyol ve ark.
