Gelifl tarihi: 14.04.2005 Kabul tarihi: 26.05.2005
Yaz›flma adresi: Dr. ‹smail B›y›k. ‹smetpafla Cad., No: 75/1, 64100 Uflak.
Tel: 0276 - 223 45 19 Faks: 0276 - 223 84 75 e-posta: [email protected]
Egzersiz anginas› ve bay›lma yak›nmalar›yla baflvuran bir olguda
sa¤ Valsalva sinusundan ç›kan sol ana koroner arter anomalisi
Anomalous left main coronary artery arising from the right sinus of Valsalva
in a patient presenting with exercise-induced angina and syncope
Dr. ‹smail B›y›k,1
Dr. Oktay Ergene2
1Uflak Devlet Hastanesi Kardiyoloji Klini¤i, Uflak; 2Atatürk E¤itim Hastanesi 2. Kardiyoloji Klini¤i, ‹zmir
284 Türk Kardiyol Dern Arfl - Arch Turk Soc Cardiol 2005;33(5):284-286
Koroner arter anomalisi ifadesi, koroner arterle-rin bafllang›c›, seyri ve da¤›l›m›ndaki anormallikle-ri kapsamaktad›r. Embanormallikle-riyolojik dönemde, üçü aor-ttan, üçü pulmoner arterden geliflen alt› adet primi-tif koroner arterden, aort kökenli ikisi d›fl›ndakiler gerileyerek kaybolmaktad›r. Bu primitif koroner arterlerin gerilemesindeki anormalliklerden de
ko-roner arter anomalisi ortaya ç›kmaktad›r.[1]
Do¤ufl-tan kalp hastal›klar›n›n nadir türlerinden olan bu anomaliler koroner anjiyografi yap›lan kiflilerin
yaklafl›k %1’inde görülmektedir.[2]Bu anomalilerin
en s›k görüleni ektopik kökenli koroner arterlerdir. Sol ana koroner arterin sa¤ Valsalva sinusundan ç›kmas› koroner arter anomalilerinin %1-3’ünü
oluflturmaktad›r.[2] Bu anomalide klinik tablo,
asemptomatik iyi bir seyirden ani ölüme kadar de-¤iflebilmektedir.
OLGU SUNUMU
Altm›fl sekiz yafl›nda kad›n hasta üç y›ld›r devam eden efor anginas› ve ilk kez geliflen senkop yak›n-malar›yla hastanemiz acil servisine baflvurdu. Fizik bak›s›nda kan bas›nc› 110/70 mmHg, nab›z 60 at›m/dk ölçüldü. Kalp sesleri ritmik, S1 sert, S2 nor-mal idi ve mitral odakta 2/6 fliddetinde pansistolik re-gürjitan üfürüm al›n›yordu. Di¤er sistem bak›lar›nda patolojik bir bulguya rastlanmad›.
Elektrokardiyogramda normal sinus ritmi ve sa¤ dal bloku örne¤i izlendi. Ekokardiyografide mitral kapa¤› prolapsusu ve 3-4. derece mitral kapa¤› yeter-A 68-year-old woman was admitted with complaints of palpitations and syncope of recent onset. She was suffer-ing from exercise-induced angina for three years. Coronary angiography revealed no signs of atherosclerot-ic coronary artery disease, but an anomalous course of the left main coronary artery (LMCA) arising from the right sinus of Valsalva and passing between the pulmonary trunk and the ascending aorta. Ventriculography showed significant mitral regurgitation. Based on these findings, mitral valve replacement and prophylactic bypass surgery were recommended. Like in the presented case, prophy-lactic surgery may be considered in the presence of the interarterial course of the LMCA.
Key words: Angina, unstable; aorta/abnormalities; arteries/ abnormalities; coronary vessel anomalies/diagnosis; sinus of Valsalva/abnormalities; syncope.
Altm›fl sekiz yafl›nda kad›n hasta, ilk kez geliflen ba-y›lma, üç y›ld›r devam eden efor anginas› ve çarp›nt› yak›nmalar› ile baflvurdu. Koroner anjiyografide, has-tada sol ana koroner arterin sa¤ Valsalva sinusundan ç›kt›¤›, ç›kan aort ve pulmoner trunkus aras›nda sey-retti¤i ve herhangi bir aterosklerotik koroner arter has-tal›¤› bulgusu olmad›¤› görüldü. Ventrikülografide önemli derecede mitral kapa¤› yetersizli¤i saptand›. Bu bulgular sonucunda, hastaya mitral kapak replas-man› ve sol koroner sisteme profilaktik baypas cerra-hisi önerildi. Olgumuzda oldu¤u gibi, sol ana koroner arterin interarteriyel seyretti¤i durumlarda profilaktik cerrahi giriflim önerilebilir.
sizli¤i saptand›. Rutin biyokimyasal incelemeleri normal bulundu. Hastan›n befl günlük monitörizasyo-nunda aritmi veya anlaml› bradikardi epizodu izlen-medi. Nörolojik muayene ve bilgisayarl› beyin to-mografisi normaldi. Yak›nmalar› düzelen hasta, kar-diyak kateterizasyon ve koroner anjiyografi yap›l-mak üzere giriflimsel kardiyoloji olanaklar› olan bir merkeze gönderildi.
Koroner anjiyografi Judkins tekni¤i kullan›larak, sa¤ femoral arter yaklafl›m›yla yap›ld›. Aortografide sol Valsalva sinusundan ç›kan bir artere rastlanmad›. Sol ana koroner arterin sa¤ Valsalva sinusundan ç›k-t›¤› görüldü. Sa¤ Valsalva sinusundan yap›lan selek-tif koroner anjiyografiler, sol ana koroner arterin sa¤ koroner arter ostiumunun hemen anteriorundan ç›kt›-¤›n›, pulmoner arter ile aort aras›nda seyretti¤ini ve sol ventrikül yüzeyinde da¤›ld›¤›n› ortaya koydu (fie-kil 1a). Ventrikülografide önemli derecede mitral ka-pa¤› yetersizli¤i saptand›. Koroner arterlerde herhan-gi bir aterosklerotik lezyona rastlanmad› (fiekil 1b). Bu bulgular sonucunda, hastaya mitral kapak replas-man› ve sol koroner sisteme profilaktik baypas cerra-hisi önerildi.
TARTIfiMA
Koroner arter anomalileri nadir görülür. Otopsi incelemelerinde %0.2, anjiyografik
de¤erlendirme-lerde %0.28-1 oran›nda rastlanmaktad›r.[3,4] Koroner
arter anomalisi, olgular›n büyük bölümünde genellik-le klinik olarak asemptomatik seyretmekgenellik-le birlikte, bu olgular anginadan ani ölümlere kadar çok genifl
bir klinik yelpazede karfl›m›za ç›kabilmektedir.[5,6]
Semptomatik seyrin, risk alt›ndaki miyokard alan›n›n
büyüklü¤ü ile iliflkili olabilece¤i bildirilmifltir.[7-9]
Ör-ne¤in, sa¤ koroner arterin ektopik ç›k›fl anomalileri
genellikle asemptomatik seyretmektedir.[5,7]
Olgu-muzda ektopik koroner arterin sol ana koroner arter olmas› nedeniyle risk alt›ndaki miyokard alan› ol-dukça geniflti. Hastada yaklafl›k üç y›ld›r süren kro-nik efor anginas› ve senkop geliflimi vard›.
Koroner arter anomalisi olanlar›n yaklafl›k %10’unda baflka do¤ufltan kardiyak patolojilere de rastlanabilmektedir. Bunlar aras›nda en s›k görülen-ler mitral kapa¤› prolapsusu, biküspid aort kapa¤›, aort koarktasyonu, Fallot tetralojisi, büyük damar
transpozisyonu ve tek ventrikül bulunmas›d›r.[2]
Ol-gumuzda koroner arter anomalisine ciddi mitral ka-pa¤› yetersizli¤ine neden olan mitral kaka-pa¤› prolap-susu efllik etmekteydi.
Sol ana koroner arterin sa¤ Valsalva sinusundan ç›k›fl› sonras›nda arter dört farkl› seyir izleyebilir: Aortun arkas›ndan (retro-aortic course), sa¤ kül ç›k›fl yolu önünden (anterior free wall), küler septum içinden (septal) ve aort ile sa¤
ventri-kül ç›k›fl yolu aras›ndan (inter-arterial).[10,11] En s›k
olarak ventriküler septum içinden seyre rastlanmak-tad›r. Aortun arkas›ndan ve sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu
önünden seyir daha az görülmektedir.[11]
Çeflitli aç›-lardan selektif koroner anjiyografiler, ventrikülog-rafi ve aortogventrikülog-rafiile de¤erlendirildi¤inde olgumuz daha çok dördüncü tipe uymaktayd›. Bununla
bir-285 Egzersiz anginas› ve bay›lma yak›nmas› olan bir olguda sa¤ Valsalva sinusundan ç›kan sol ana koroner arter anomalisi
fiekil 1. (A) Sa¤ anterior oblik-kaudal pozisyonda sol ana koroner arter. (B) Non-aterosklerotik sa¤ koroner arterin görünümü.
likte, bu olgularda tan› ancak çokkesitli bilgisayarl› tomografi veya manyetik rezonans anjiyografi ile kesinlefltirilebilir.
‹lk üç tipin genel olarak iyi prognozlu oldu¤u, mi-yokard iskemisi ve ani ölüme yol açmad›¤›; ancak, aort ve sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu aras›ndan seyreden dördüncü tipin daha malign bir seyir gösterebildi¤i ile-ri sürülmektedir. Bu olgularda, özellikle efor s›ras›nda angina pektoris, akut miyokard infarktüsü, senkop ve
ani ölüm olabilece¤i bildirilmifltir.[12,13]Bu durum,
ekto-pik sol ana koroner arterin aort ve pulmoner arter ara-s›nda s›k›flmas›yla aç›klanmaya çal›fl›lm›fl; özellikle aort kökünün geniflledi¤i sistemik hipertansiyon, a¤›r egzersiz, aterosklerotik anevrizma, Marfan sendromu gibi durumlarda iskemi ve ani ölüm riskinin
artabile-ce¤i ileri sürülmüfltür.[12,13]Ancak, anormal koroner
ar-terin aort ve pulmoner gövde aras›nda s›k›flmas› olas›-l›¤›, bu iki arterin diyastolik bas›nçlar› aras›ndaki be-lirgin fark nedeniyle düflüktür. Olgumuzda hipertansi-yon öyküsü olmakla birlikte aort kökünde belirgin bir geniflleme yoktu. Bu anomalilerde iskemi, infarktüs veya ani ölümün, anomalili koroner ostiyumun anor-mal oval flekli, aorttan k›vr›ml› bir flekilde aç›l› ayr›l-mas› ve aort genifllemesi durumunda bu aç›n›n artarak ostiyumu daha da daraltmas›na ba¤l› olabilece¤i bildi-rilmektedir. Bugüne kadar bu türden az say›da olgu bildirilmifl olmas› ani ölüm riskinin yüksekli¤i lehine yorumlanabilir. Bu nedenle, bu tür olgularda, tart›flma-l› olmakla birlikte profilaktik baypas cerrahisi
öneri-lmektedir.[4,12]Olgumuzda, mitral kapa¤› prolapsusu ve
ileri derecede yetersizli¤i senkop etyolojisinden tek bafl›na sorumlu olabilecek patolojilerdi. Hastan›n ileri yaflta semptomatik hale gelmifl olmas› bu olas›l›¤› güç-lendirmektedir. Bu nedenle, yeni geliflen senkobu ko-roner anomaliyle iliflkilendirmek oldukça güçtür. An-cak, mitral kapak cerrahisi planlanmas› nedeniyle, hastaya sol koroner sisteme profilaktik baypas cerrahi-si de önerildi.
Koroner arter anomalilerinde aterosklerotik daral-ma s›kl›¤›n›n, anjiyografi yap›lan di¤er hastalara
gö-re daha az oldu¤u bildirilmektedir.[3]Olgumuzda da,
68 yafl›nda olmas›na ra¤men koroner arterlerde ate-rosklerotik lezyon saptanmam›flt›r. Sonuç olarak, bu hastalarda rastlanan angina yak›nmalar›n›n gerçek mekanizmas› tam olarak bilinmemekle birlikte, koro-ner arterlerin ç›k›fl yerinde anatomik bozukluk varl›-¤› (slit-like ostium), koroner arterlerde s›k›flma, aç›-lanma, spazm ve bükülme miyokard iskemisi,
sen-kop ve ani ölümlere yol açabilir.[6,11]
Bu olgularda pro-filaktik baypas cerrahisi giriflimi konusunda henüz kesin bir fikir birli¤i bulunmamaktad›r.
KAYNAKLAR
1. Vrancken Peeters MP, Gittenberger-de Groot AC, Mentink MM, Hungerford JE, Little CD, Poelmann RE. The development of the coronary vessels and their differentiation into arteries and veins in the embryonic quail heart. Dev Dyn 1997;208:338-48.
2. Yamanaka O, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathet Cardiovasc Diagn 1990;21:28-40.
3. Garg N, Tewari S, Kapoor A, Gupta DK, Sinha N. Primary congenital anomalies of the coronary arteries: a coronary arteriographic study. Int J Cardiol 2000;74: 39-46.
4. Thomas D, Salloum J, Montalescot G, Drobinski G, Artigou JY, Grosgogeat Y. Anomalous coronary arter-ies coursing between the aorta and pulmonary trunk: clinical indications for coronary artery bypass. Eur Heart J 1991;12:832-4.
5. Ökçün B, Orhan L, Babal›k E. Single coronary artery: a very rare form of coronary artery anomaly. Türk Kardiyol Dern Arfl 2004;32:322-5.
6. Davuto¤lu V, Sezen Y, Akdemir ‹, Soydinç S, Aksoy M. A rare cause of ischemia: an anomalous origin of left anterior descending artery from right sinus of Valsalva. MN Kardiyoloji 2004;11:448-50.
7. Frescura C, Basso C, Thiene G, Corrado D, Pennelli T, Angelini A, et al. Anomalous origin of coronary arter-ies and risk of sudden death: a study based on an autop-sy population of congenital heart disease. Hum Pathol 1998;29:689-95.
8. Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial ori-gin seen in adulthood. Am Heart J 1986;111:941-63. 9. Taylor AJ, Rogan KM, Virmani R. Sudden cardiac
death associated with isolated congenital coronary artery anomalies. J Am Coll Cardiol 1992;20: 640-7.
10. Matherne GP. Congenital anomalies of the coronary vessels and aortic root. In: Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ, editors. Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 679-83. 11. Duru E, Özdemir Ö, fiaflmaz H, Aras D, B›y›ko¤lu fiF,
Soylu M. Anomalous origin of the left coronary artery from right sinus of valsalva: A 78-year-old patient with anterior free wall course and atherosclerotic lesions. MN Kardiyoloji 2005;12:50-2.
12. Iyisoy A, Kurflakl›o¤lu H, Barç›n C, Demirtafl E. Left main coronary artery arising from the right sinus of valsalva. T Klin J Cardiol 2003;16:107-9.
13. Safi AM, Rachko M, Tang A, Ketosugbo A, Kwan T, Afflu E. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of Valsalva: disabling angi-na and syncope with noninterarterial courses. Case report of two patients. Heart Dis 2001;3:24-7.
