354
Dekstrokardi ve çift ç›k›fll› sa¤ ventriküllü bir olguda
Cantrell’s sendromu
Dextrocardia and double outlet right ventricle in a patient with Cantrell’s syndrome
Dr. Kadir Babao¤lu, Dr. Funda Öztunç, Dr. Levent Salt›k, Dr. ‹lhan Günay*,
Dr. Ayfle Güler Ero¤lu, Dr. Gülay Ahunbay
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›,
Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal›, *‹stanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, ‹stanbul
Girifl
Cantrell’s Sendromu; ilk defa 1958 y›l›nda Cantrell ve ark.lar› (1) taraf›ndan abdominal duvarda, sternumda, diyafragmada, perikard ve kalpte konjenital defektlerle seyreden, oldukça nadir görülen bir sendrom olarak tan›mlanm›flt›r. Bu sendrom omfalo-sel nedeniyle opere edilmesi planlan›rken; sternum alt›nda pul-satil bir oluflumun saptanmas› nedeniyle klini¤imize gönderilen 15 günlük k›z hastada tan›mland›.
Nadir görülen bu olgu, literatür taramas›nda dekstrokardi ve çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül ile Cantrell’s sendromu birlikteli¤ine rastlan›lmamas› nedeniyle sunuldu.
Olgu
Aralar›nda akrabal›k olmayan anne-baban›n ilk çocu¤u ola-rak normal spontan vajinal yolla 3240 gr a¤›rl›¤›nda do¤an 15 günlük k›z bebek omfalosel nedeniyle opere edilmesi planlan›r-ken sternum alt›nda pulsatil bir oluflumun saptanmas› ve kalbin-de üfürüm duyulmas› nekalbin-deniyle klini¤imize gönkalbin-derildi. Fizik ince-lemesinde sternum normalden k›sayd›. Sternumun alt›nda pulsa-til bir kitle ve bunun hemen alt›nda omfalosel mevcuttu (Resim 1). Kalp sesleri sa¤ hemitoraksta daha iyi duyulan hastan›n ster-numun sa¤› boyunca 2-3/6 fliddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü mevcuttu. Pulsatil kitleye yap›lan bas›n›n hastada disritmiye yol açt›¤› izleniyordu. Karaci¤er midklaviküler hatta kot alt›nda 3 cm palpe ediliyordu. Telekardiyografide kalp sa¤ hemitoraksta yer-leflimliydi. Sa¤ ventrikül hipertrofisi tipinde kardiyomegali (kardi-yotorasik indeks: 0.58) ile birlikte pulmoner vasküler gölgelenme azalm›flt›. Elektrokardiyografide ritm sinüs ve düzenli, P aks› +45, QRS aks› +120 idi. Sa¤a göre çekilen gö¤üs derivasyonlar›nda sa¤ ventrikül hipertrofisi bulgular› vard›. Hastada öncelikle pul-sasyon veren kitlenin sol ventriküle ba¤l› bir divertikül olabilece-¤i düflünüldü. Ekokardiyografide sol ventrikül divertikülüne ek olarak dekstrokardi, atriyal situs solitus, çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül, pulmoner darl›k, genifl ventriküler septal defekt saptand›.
Anji-yografide sol ventriküle yap›lan enjeksiyonda bu divertikülün kontrast madde ile doldu¤u görüldü (Resim 2). Çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül ve pulmoner stenoz varl›¤› kan›tland›. Ayr›ca apikal böl-gede 2 adet küçük ventriküler septal defekt bulundu¤u ve sol pulmoner arterin ileri derecede hipoplazik oldu¤u desandan aor-ta proksimalinden sol akci¤ere giden genifl bir kollateral dama-r›n oldu¤u izlendi .
Abdominal duvarda, sternumda, perikardda ve kalpteki pato-lojileri ile Cantrell’s sendromu tan›s› alan hasta 18 ayl›k iken tüm patolojileri düzeltme operasyonu uygulanmak üzere kalp damar cerrahisine verildi. Operasyonda sternumun k›sa ve ucunun bifid oldu¤u ve sol ventrikül divertikülünün perikard defektinden afla-¤›ya, bat›n ön duvar›ndan göbe¤e do¤ru uzand›¤› izlendi (Resim 3). Orta derece hipotermide total kardiyopulmoner baypas sa¤-land›ktan sonra divertikül aç›ld›, sol ventrikülü küçültmeyecek flekilde taban›ndan kesildi ve sol ventrikül duvar› primer dikildi. Sol ventrikülün sa¤ ventriküle göre bir miktar küçük oldu¤unun gözlenmesi ve sol pulmoner arter hipoplazisi nedeniyle ventrikü-ler septal defekt kapat›l›rken dikilen tünel fleklindeki yamada 4 mm geniflli¤inde bir delik oluflturuldu. Kapakl› s›¤›r juguler ven bi-yolojik grefti ile sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu rekonstrüksiyonu yap›ld›. Operasyon bitiminde ritm sinus ve sa¤ ventrikül/sol ventrikül ba-s›nç oran› 0.66 olmas›na ra¤men sa¤ ventrikül disfonksiyonu ge-liflti ve hasta operasyondan 48 saat sonra kaybedildi.
Tart›flma
Cantrell’s sendromunun etyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte bu sendromun komponentlerinin embriyolojik dönemde mezodermal defektlere sekonder olarak geliflti¤i düflünülmekte-dir (1,2). Ailevi e¤ilimin belirtilmedi¤i bu sendromun 65.000 canl› do¤umda bir olarak görüldü¤ü tahmin edilmektedir (3).
Vazquez-J›menez ve ark.lar› (4) 1998 y›l›na kadar literatürü tarayarak elde ettikleri toplam 153 Cantrell sendromu olgusu ile bu sendromu gözden geçirmifllerdir. Bahsedilen derlemede sternum malformasyonlar› aras›nda olgumuzda oldu¤u gibi k›sa
Yaz›flma adresi: Yard. Doç. Dr. Kadir Babao¤lu, Ahmet Vefik Pafla Cad. Yorulmaz apt. No: 53 D: 5, Çapa/‹stanbul
Tel: 0 212 414 30 00 /21464, GSM: 0 542 411 80 69, Fax: 0 212 632 86 33, E-mail: [email protected]
Not: 39. Türk Pediatri Kongresi’nde poster olarak sunulmufltur (17-22 Haziran 2003- Kapadokya).
sternumun ve bifid sternumun, abdominal duvar defektleri ara-s›nda omfaloselin (%63.2), diyafragma defektleri araara-s›nda vent-ral defektlerin (%90.8) daha s›k görüldü¤ü saptanm›flt›r. Kalpteki defektler aras›nda ventriküler septal defekt %72, kompleks kalp patolojileri %51, sol ventrikül divertikülünün ise %32.3 oran›nda görüldü¤ü belirtilmifltir. Ayn› çal›flmada olgumuzda saptanan dekstrokardi, vakalar›n %15’ inde, çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül ise sa-dece 2 olguda (%1.2) saptanm›flt›r. Söz konusu olan derlemede perikard defektleri olgular›n %41.8’inde saptanm›fl olup perikard yoklu¤u en s›k görülen malformasyon olarak göze çarpm›flt›r. Ol-gumuz literatürü tarad›¤›m›z kadar›yla hem dekstrokardi hem de çift ç›k›fll› sa¤ ventrikülü olan ilk olgu olarak göze çarpmaktad›r. Ayr›ca hastada ileri derecede hipoplazik sol pulmoner arterin ol-mas› kalp patolojisini daha da kompleks hale getirmifltir.
Cantrell’s pentalojisi olarak da adland›r›lan bu sendromda her olguda 5 komponent bulunmayabilir. Tomaya’n›n çal›flmas›n-da 5 defektten en az dört tanesini bulunduran vakalar tam Cant-rell olarak tan›mlanm›flt›r (5). Vazquez-J›menez ve ark.n›n (4) derlemelerinde sunduklar› vaka, perikard defekti bulunmamas› nedeniyle parsiyel Cantrell olarak tan›mlanm›flt›r. Bizim olgu-muzda sternumda, kalpte, perikardda ve abdominal duvarda de-fekt bulunmakla birlikte, diyafragma dede-fekti yap›labilen incele-meler ile saptanamam›flt›r. Kalp cerrahisi s›ras›nda da ayr›nt›l› olarak diyafragma defekti olup olmad›¤› incelenememifl ve otop-si yap›lamam›flt›r. Carmi ve Boughman otopotop-si ile kan›tlad›klar› Cantrell pentalojisi tan›s› alan 5 olgu nedeniyle diyafragmadaki ve perikarddaki defektlerin kolay tan›mlanamayaca¤›n› ve küçük defektlerin konvansiyonel radyografi ve sonografik incelemeler ile çok zor saptanabilece¤ini belirtmifllerdir (6). Song ve McLe-ary Cantrell’s pentalojisinin bir vMcLe-aryant› olarak tan›mlad›klar› in-takt perikard ve inin-takt diyafragmal› bir olgu nedeniyle manyetik rezonans görüntülemesinin diyafragmadaki ve perikarddaki de-fektleri tan›mlamak için yararl› olabilece¤ini vurgulam›fllard›r (7).
Sol ventrikül divertikülü genellikle kalpteki veya kalp d›fl›n-daki anomalilerle görülmekle birlikte vakalar›n dörtte biri izole olarak görülür. Atay ve ark.lar› (8) ani bafllayan hemiparezi ve afazi tablosuyla baflvuran bir hastada izole sol ventrikül diverti-külü saptam›fllard›r. Ventrikül divertidiverti-külü bulunan hastalar peri-ferik emboli, divertikülün spontan ya da travmatik rüptürü olma olas›l›¤› ve tafliaritmilerin yol açaca¤› ani ölümler (9) nedeniyle erken dönemde opere edilmelidir. Cantrell’s sendromunda prog-noz iyi olmay›p yaflam›n erken dönemlerinde mortalite riski daha yüksektir ve vakalar›n %51.6’ s› operasyon sonras› kaybedilmek-tedir (1). Özellikle yenido¤an ve erken süt çocuklu¤u döneminde opere edilenlerde risk çok daha fazlad›r. Vakam›zda oldu¤u gibi efllik eden kompleks kalp patolojileri de mortalite riskini art›r-maktad›r.
Omfalosel veya omfalosel ile birlikte sternum malformasyon-lar› varl›¤›nda mutlaka kalbe yönelik ayr›nt›l› bir de¤erlendirme yap›lmal›d›r. Ayr›ca izole sol ventrikül divertikülü daha nadir ol-du¤undan dolay› ventrikül divertikülü olan hastalar Cantrell’s sendromunun di¤er komponentleri aç›s›ndan mutlaka de¤erlen-dirilmelidir.
Kaynaklar
1. Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Surg Gynecol Obstet 1958; 107: 602-14.
Resim 1. Omfalosel olarak kabul edilen abdominal duvar defekti ve ksifoid alt›ndaki sol ventrikül divertikülünün görünümü
Resim 3. Sol ventrikül divertikülün operasyondaki makroskopik görünümü
Resim 2. Sol ventrikül divertikülünün anjiyografideki görünümü
Anadolu Kardiyol Derg
2. Symbas PN, Ware RE. A syndrome of defects of the thoracoab-dominal wall, diaphragm, pericardium, and heart. J Thorac car-diovasc Surg 1973;65:914-9
3. Vanamo K, Sairanen H, Louhimo I. The spectrum of Cantrell’s syn-drome. Pediatr Surg Int 1991; 6: 429-33.
4. Vazquez-Jimenes Jf, Muehler EG, Daebritz S, et al. Cantrell’s syn-drome: a challenge to the surgeon. Ann Thorac Surg. 1998; 65: 1178-85.
5. Toyama WM. Combined congenital defects to the anterior ab-dominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and the heart: a case report and review of the syndrome. Pediatrics 1972; 50: 778-92.
6. Carmi R, Bonghman JA. Pentalogy of Cantrell and associated mid-line anomalies: a possible ventral midmid-line developmental field. Am J Med Genet 1992; 42: 90-5.
7. Song A, McLeary MS. MR imaging of pentalogy of Cantrell variant with an intact diaphragm and pericardium. Pediatr Radiol 2000; 30: 638-9
8. Atay Y, ‹yem H, Ya¤d› T, Ay›k F, Büket S, Alayunt A. Isolated con-genital left ventricular diverticulum. T Klin Kalp-Damar Cerrahisi 2002; 3: 49-52.
9. Mady C. Left ventricular diverticulum: analysis of two operated cases and review of the literature. Angiology 1982; 33: 280-6.
Anadolu Kardiyol Derg 2004;4: 354-6 Babao¤lu ve ark.
Cantrell’s sendromu
