Aortikopulmoner pencere defekti ve cerrahi tedavi tecrübemiz
Our surgical experiences with aortopulmonary window
Ahmet fiaflmazel, Tijen Alkan*, Cihangir Ersoy*, Tufan Paker*, At›f Akçevin*,
Vedat Bayer*, Halil Türko¤lu*, Ayd›n Aytaç*
Anadolu Sa¤l›k Merkezi Kalp Damar Cerrahisi Bölümü, Gebze, ‹zmit *VKV Amerikan Hastanesi Kalp Damar Cerrahisi Bölümü, ‹stanbul, Türkiye
Aortopulmoner pencere defekti tüm konjenital kalp hastal›k-lar›n›n %0.1 oluflturan çok nadir bir anomalidir (1). Proksimal ç›-kan aorta ile pulmoner arter (ana ve sa¤) aras›nda meydana ge-len bir konjenital komünikasyon olup, semilunar kapaklar genel-likle normaldir. Semilunar kapaklar›n varl›¤› aortopulmoner pen-cere defektini trunkus arteriosusdan ay›r›r (2). Aortopulmoner pencere (APP) defekti tek bafl›na görülebildi¤i gibi daha çok di-¤er konjenital kalp patolojileri ile birlikte gözlenir (3).
Embriyolojik hayatta, karfl›l›kl› gelen konotrunkal füzyondan aotikotopulmoner septasyon oluflur. Trunkus arteriosus ikiye ay-r›l›r ve aorta ile pulmoner arter oluflur. Fetal hayatta sa¤ ve sol 6 adet aortik ark›n normal geliflimi ile pulmoner arter branfllar› olu-flur. E¤er konotrunkal kenarlar›n yetersiz geliflimi mevcutsa aor-tiko-pulmoner septumda defekt oluflur. Bu nedenle semilunar kapaklar›n hemen üstünde görülen bir defekten kesintili aortaya ve sa¤ pulmoner arterin aortadan ayr›lmas›na kadar görülen ge-nifl bir spektrum içinde izlenebilir (4).
Morfolojik olarak defektin oluflum yeri ç›kan aortan›n sol posterolateral ve posteriyor yüzü ile ana pulmoner arterin sa¤ anterolateral veya sa¤ pulmoner arterin anteriyor yüzü aras›nda bulunur (fiekil 1).
Genelde defekt ak›m› s›n›rlamayacak kadar genifltir (5). Ko-roner arterler ço¤u zaman normal yerleflimlidir. Aortopulmoner pencere basit ve kompleks olarak ayr›labilir. Hastalar›n %50'si-ne di¤er patolojiler efllik eder. Basit olanlar atriyal septal defekt (sekundum tipi), patent duktus arteriosus gibi. Kompleks olanlar ventrikular septal defekt, kesintili arkus (tip A), distal ark hipop-lazisi, koroner arter anomalisi, Fallot tetralojisi'dir (4).
Di¤er patolojilerin efllik etmedi¤i aortopulmoner pencere de-fektlerinde aorta'dan pulmoner artere do¤ru olan flant›n patofiz-yolojisi genifl patent duktus arteriosus'unkine benzer. Operasyo-nun geçikti¤i olgularda ciddi konjestif kalp yetersizli¤i ve gelifl-me gerili¤i görülür. Agelifl-meliyat edilgelifl-memifl hastalar ya infantil dö-nemde kaybedilirler ya da yaflamlar›n›n ilk y›llar›nda ileri pulmo-ner vasküler obstrüktif hastal›klarla karfl› karfl›ya kal›rlar. Eisen-menger sendromu geliflmifl olgularda defektin kapat›lmas› kont-raendikedir (5).
fiubat 1994 ve Mart 2005 tarihleri aras›nda 6 hasta aortiko-pulmoner pencere defekti nedeniyle ameliyata al›nd›. Hastalar›n
yafllar› 5 günden 4 ay aras›nda de¤iflmekte olup ortalamalar› 83.3±82.5 gün idi. ‹ki hastam›z›n tan›s› anjiyografi ile geri kalan-lar›n tan›s› da ekokardiyografi ile konuldu.
Befl hastam›zda APP proksimal (tip 1) yerleflimli idi. Bir has-tam›zda sa¤ pulmoner arter direkt olarak aortan›n arkas›ndan orijin almaktayd› (tip 3). Cerrahi teknik olarak tüm hastalarda transaortik yaklafl›m tercih edildi. Bu teknikte; mediyan sternoto-mi sonras›nda, aort ve sa¤ atriyum kanülasyonu takiben ekstra-korporeal sirkülasyona geçildi. Aortaya klemp konuldu. Defektin tipine göre cerrahi yaklafl›m belirlendi. Proksimal yerleflimli de-fektlerde transaortik yaklafl›m tercih edildi. Longitudinal insizyon ile aorta aç›ld›. Koroner arter ostiyumlar› ve defektin rimi aort ta-raf›nda görüldü. Aort tata-raf›ndan suni veya perikard yama ile ko-roner orifisler dikkate al›narak kapat›ld›. Birlikte görülen di¤er anomaliler ameliyat s›ras›nda tamir edildi. Sa¤ pulmoner arter di-rekt olarak aortan›n arkas›ndan orijin alan hastada (tip 3), ekstra-korporeal sirkülasyona geçtikten sonra aort klempi arkusa yak›n konuldu ve sa¤ pulmoner arter aortadan ayr›ld›. Aorta primer ola-rak kapat›ld›ktan sonra sa¤ pulmoner arter ana pulmoner artere implante edildi. ‹ki hasta da kesintili arkus aort (tip A) APP ile bir-likte total sirkülatuvar arest alt›nda rekonstrükte edildi. Kesintili arkus ve APP tamiri yap›lan 2 hastan›n postoperatif dönemde yo-¤un bak›mda kal›fl süreleri di¤erlerine göre daha uzun seyretti. Bu hastalar daha sonra tamamen normale döndü.
Hiç bir hastam›zda mortaliteye rastlamad›k. Hastalar›n orta-lama takip süresi 81 ayd›r. Her hasta ameliyat sonras› transtora-sik ekokardiyografi ile de¤erlendirildi ve takipleri yap›ld›. Aort ve pulmoner arterler aras›nda anevrizma oluflumuna ve rezidüel flantta rastalanmad›. Aort ve pulmoner kapaklarda yetmezlik ve darl›k görülmedi. Günümüzde, APP defektinin yerleflimine göre birçok klasifikasyon tan›mlanm›flt›r. Richardson'›n gelifltirdi¤i s›-n›flama cerrahi yaklafl›m için uygun görülmektedir (6). Bu s›n›fla-maya göre Tip 1; semilunar kapaklar›n hemen üzerinde olan de-fekt, Tip 2; semilunar kapaklardan uzak yerleflimli olan defektler, Tip 3; aorta ile pulmoner arter aras›nda defekt görülmez pulmo-ner arter (özellikle sa¤) direkt olarak aortadan ç›kar (6). Aortiko-pulmoner pencere tan›s› konulduktan sonra tedavisi cerrahidir.
Gross, 1948 y›ll›nda APP baflar›l› bir flekilde ba¤lam›flt›r (7). Daha sonralar› birçok cerrahi teknik gelifltirildi. Bunlar
transaor-Y
Yaazz››flflmmaa aaddrreessii:: Dr.Ahmet fiaflmazel, Anadolu Sa¤l›k Merkezi Kalp Damar Cerrahisi Departman›, Gebze, ‹zmit, Türkiye Tel: 0 262 654 50 97, Fax: 0 262 654 00 55, E-posta: ahmet.sasmazel@anadolusaglik.org
tik veya transpulmoner yaklafl›m ile yama kullan›lan veya kullan-madan gerçeklefltirilen tekniklerdi (8-10) Günümüzde baz› klinik-ler ise Johansson ve ark. (11) taraf›ndan gelifltirilen bir tekni¤i tercih etmektedirler. Bu teknikte, APP ön taraf›ndan aç›l›r, suni bir yama kullan›larak defektin kenarlar› karfl›l›kl› olarak dikilir. Suni yama pulmoner arter ve aorta aras›nda kalm›fl yani sandviç edilmifl olur (sandviç tekni¤i) (11).
Eldad ve ark. (12) ise aortay› ve pulmoner arteri tamamen birbirinden ay›rm›fllar ve her iki arteri de perikard yama ile tamir etmifllerdi. Bu flekilde koroner orifisler daha iyi görülmekte ve her iki arterin rekonstrüksiyonunun daha iyi oldu¤unu belirtmek-tedirler. Transkateter tekni¤i ile uygun APP kapat›lmas›na dair olan giriflimler de yay›nland› (13).
Aortikopulmoner pencere defekti ameliyat› ülkemizde ilk olarak Dr. Ayd›n Aytaç ve ekibi taraf›ndan Ocak 1970’de Hacet-tepe’de baflar› ile yap›lm›flt›r (14).
Biz de kendi serimizde transaortik yaklafl›mla, suni veya pe-rikard yama kullanarak aortopulmoner pencere defektlerini ka-patt›k. Bu teknik son zamanlarda tercih edilen bir yöntem olmufl-tur (15). Kendi serimizde aort ve pulmoner arteri birbirinden ay›r-mamam›za ra¤men rekanalizasyona rastlanmad›. Hastalar›n ya-r›s›nda perikard yama kullan›ld›; bu hastalarda anevrizma gelifli-mine rastlanmad›. Kan›m›zca transaortik yaklafl›m güvenilir ve efektif bir cerrahi tekniktir.
Kaynaklar
1. Tiraboschi R, Salomone G, Crupi G, Manasse E, Salim A, Carmi-nati M, et al. Aortopulmonary window in the first year of life. Ann Thorac Surg 1988; 46: 438-41.
2. Smallhorn JF, Anderson RH, Macartney FJ. Two-dimensional ec-hocardiographic assessment of communications between as-cending aorta and pulmonary trunk or individual pulmonary arte-ries. Br Heart J 1982; 47: 563-72.
3. Neufeld HN, Lester RG, Adams P Jr, Anderson RC, Lillehei CW, Edwards JE. Aorticopulmonary septal defect. Am J Cardiol 1962: 9;12-25.
4. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Coarctation of the aorta and inter-rupted aortic arch. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, editors. Car-diac Surgery. 2nd ed. New York: Churchill Livingston, Inc; 1993: p.1263-326.
5. Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL, editors. Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia: WB Saunders Company; 1994.
6. Richardson JV, Doty JB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 21-7.
7. Gross RE. Surgical closure of an aortic septal defect. Circulation 1952; 5: 858-63.
8. Morrow AG, Greenfield LJ, Braunwald E. Congenital aortopulmo-nary septal defect. Clinical and hemodynamic findings, surgical technique and results of operative correction. Circulation 1962; 25: 463-76.
9. Ravikumar E, Whight CM, Hawker RE, Celermajer JM, Nunn G, Cartmill TB. The surgical management of aortopulmonary win-dow using the anterior sandwich patch closure technique. J Car-diovasc Surg (Torino) 1988; 29: 629-32.
10. Shatapathy P, Madhusudhana Rao K, Krishnan KV. Closure of aortopulmonary septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93: 789-91.
11. Johansson L, Michaelsson M, Westerholm CJ, Aberg T. Aorto-pulmonary window: a new operative approach. Ann Thorac Surg 1978; 25: 564-7.
12. Erez E, Dagan O, Georghiou GP, Gelber O, Vidne BA, Birk E. Sur-gical management of aortopulmonary window and associated le-sions. Ann Thorac Surg 2004; 77: 484-7.
13. Stamato T, Benson LN, Smallhorn JF, Freedom RM. Transcathe-ter closure of an aortopulmonary window with a modified double umbrella occluder system. Cathet Cardiovasc Diagn 1995; 35: 165-7.
14. Saraçlar M, Özme fi, Tuncal› T, Aytaç A. Aortopulmoner septal defekt. Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Dergisi 1970; 3: 283-95. 15. Backer CL, Mavroudis C. Surgical management of
aortopulmo-nary window: a 40-year experience. Eur J Cardiovasc Surg 2002;21:773-9.
Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6: 77-8 fiaflmazel ve ark.
Aortikopulmoner pencere cerrahisi
