25
ADÜ Týp Fakültesi Dergisi 2012; 13(3) : 25 - 26 Olgu Sunumu
AÝLEVÝ AKDENÝZ ATEÞÝ VE GLOMERULONEFRÝT: OLGU SUNUMU
1 1 1 2
Orhan ZENGÝN , Ýbrahim Halil TÜRKBEYLER , Taner BABACAN , Yavuz PEHLÝVAN , Ahmet Mesut ONAT2
ÖZET
Ailevi Akdeniz Ateþi ateþ ve seröz zarlarýn iltihabý ile ortaya çýkan tekrarlayan ataklar ile karakterize, otozomal resesif bir hastalýktýr. En sýk Musevi, Arap, Türk ve Ermenilerde görülür. Ailesel Akdeniz ateþinin en önemli ve prognozu belirleyen komplikasyonu böbrek tutulumudur. En sýk böbrek tutulumu nedeni AA tipi amiloidozdur.
Kolþisinin etkin ve yaygýn kullanýmý amiloidoz sýklýðýný eskiye nazaran azaltmýþtýr. Ülkemizde amiloidoz sýklýðý kolþisin kullanmayanlarda %20-25 civarýnda olduðu bildirilmiþtir. Ailevi Akdeniz Ateþi seyri sýrasýnda nadir olarak glomerulonefrit gibi amiloidoz dýþýnda böbrek patolojileri de görülebilmektedir. Burada Ailesel Akdeniz ateþi ve Membranaproliferatif glomerolonefrit birlikteliði görülen bir olgu sunuyoruz.
Anahtar sözcükler: Ailevi akdeniz ateþi, renal tutulum, glomerulonefrit
Familial Mediterranean Fever and Glomerulonrphritis: A Case Report SUMMARY
Familial Mediterranean fever is characterized by recurrent attacks of fever and polyserositis. It is an autosomal recessive disease which is commonly seen in Jewish, Arab, Turkish and Armenian populations. The most important and prognosis-determining complication of the disease is kidney involvement, most commonly caused by AA type amyloidosis. Effective ad common use of colchicine caused a decrease in amyloidosis frequency compared to past times. It has been reported that frequency of amyloidosis in patients who don't use colchicine is about 20-25% in our country. During the course of familial Mediterranean fever, renal pathologies such as glomerulonephritis can also be seen. Here we present a patient with familial Mediterranean fever and membrano- proliferative glomerulonephritis.
Key words: Familial Mediterranean fever, kidney involvement, glomerulonephritis
1Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýç Hastalýklarý AD, GAZÝANTEP, TÜRKÝYE
2Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Romatoloji BD, GAZÝANTEP, TÜRKÝYE
Ailesel Akdeniz ateþi (FMF), ateþ ve seröz normal olarak saptandý. Laboratuar testlerinde zarlarýn iltihabý ile ortaya çýkan tekrarlayan ataklarla WBC:6.3 K/uL, Hb:10.1 g/dL, trombosit sayýsý: 449 devam eden herediter periodik ateþli sendromlarýn en K/uL, Sedimentasyon hýzý (ESR): 40 mm/saat, C- sýk görülenidir. Otozomal resesif geçiþli genetik bir reactive protein (CRP) 3 mg/l. Üre(47 mg/dl), hastalýktýr. Hastalýk özellikle Doðu Akdeniz kreatinin (0,79 mg/dl) deðerleri ile karaciðer enzimleri havzasýnda yaþayan halklarda artmýþ sýklýkta normal, total protein 6,2 gr/dl ve albumin 3,2 g/dl
1 olarak saptandý. Ýdrarda (+++) proteinüri , (++)
görülmektedir . Hastalýðýn en aðýr ve prognozu
hematüri saptandý. 24 saatlik idrarda 4.2 gr/ L belirleyen komplikasyonu sekonder amiloidoza baðlý
proteinüri tespit edildi. Çekilen abdominal renal tutulumdur. FMF'e sekonder renal amiloidozda
ultrasonografisi normal olarak raporlandý. Amiloidoz bir preklinik dönemden sonra proteinürik dönem,
düþünülen hastaya rektal biyopsi yapýldý. Ancak rektal ardýndan nefrotik sendromun ortaya çýktýðý nefrotik
biyopsi uygulanan Kongo kýrmýzýsý ile amiloid negatif dönem ve bunu da izleyerek böbrek yetersizliðinin
olarak raporlandý. Bu nedenle hastaya proteinüri + geliþtiði üremik dönem görülür. Ancak nadir de olsa
hematüri etyolojisi araþtýrýlmak üzere renal biyopsi FMF seyri sýrasýnda amiloidoz dýþý renal patolojiler
2 yapýldý. Hastanýn renal biyopsisi membrano
görülebilmektedir .
proliferatif glomerulonefrit ile uyumlu bulgular þeklinde rapor edildi. Hastaya FMF + MPGN olarak OLGU SUNUMU
kabul edilerek kolþisin yaný sýra, metil prednizolon, sikolosporin A, dipiridamol ve asetil salisilik asit Otuzyedi yaþýnda bayan hasta romatoloji
baþlandý. Hastanýn 3 hafta sonra poliklinik polikliniðimize ayaklarda þiþlik ve sýk idrara çýkma
kontrolünde pretibial ödeminin ve 24 saatlik idrarda þikayetleri ile baþvurdu. 11 yýldýr FMF tanýsýyla takip
proteinüri miktarýnýn gerilediði saptandý. Sonraki edilen hastanýn son 1 aydýr ayaklarda þiþlik ve idrar
poliklinik kontrollerinde siklosporin ve metil renginde açýlma þikayetleri mevcutmuþ. Hasta düzenli
prednizolon dozlarý azaltýlan hastanýn 24 saatlik olarak 11 yýldan beri kolþisin tedavisini alýyormuþ.
idrarda 300 mg/gün proteinüri saptandý. Hastanýn ise Fizik muayenede iki pozitif bilateral pretibial
herhangi bir þikayeti olmadýðý tespit edildi.
ödem saptandý. Kan basýncý 120/ 80 mmHg, nabýz 85/dk olarak ölçüldü. Diðer sistem muayene bulgularý
Ailevi Akdeniz Ateþi ve Glomerulonefrit: Olgu Sunumu
TARTIÞMA KAYNAKLAR
1. Tunca M, Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever.
Ailesel Akdeniz ateþi (FMF), ateþ ve seröz
Clin Exp Rheumatol 2003:21(Suppl 30):S49-52.
zarlarýn iltihabý ile ortaya çýkan yineleyen ataklarla
2. S a a t ç i U , B a k k a l o ð l u A , e t a l . F a m i l i a l süregelen ve ikincil amiloidoz ile komplike olabilen
Mediterraneanfever and amyloidosis in children.
herediter periodik ateþ sendromlarýnýn en sýk ActaPaediatr 1993;82:705-6.
görülenidir. Otosomal resesif geçiþli genetik bir 3. Lidar M, Kedem R, Mor A, Levartovsky D, Langevitz hastalýktýr. Ataklarýn ortaya çýkmasýna yol açtýðý P, Livneh A. Arthritis as the sole episodic bilinen bir patojen ya da otoantikor veya antijene özgü manifestationof familial Mediterranean fever. J T-hücre yanýtý olmadýðý için otoinflamatuar bir Rheumatol.2005;32:859.
4. Haringman JJ, Ludikhuize J, Tak PP. Chemokines in hastalýk olarak tanýmlanmaktadýr. Dünya genelinde
joint disease: the key to inflammation?. Ann Rheum 150.000 e yakýn insaný etkilediði bilinen, özellikle
Dis 2004;63:1186-94.
Doðu Akdeniz havzasýnda sýk görülen bir hastalýktýr.
5. Van der Hilst JHC, Simon A, Drenth JPH. Hereditary Tipik ataklar genellikle üç günden kýsa süreli ateþ,
periodic fevers and reactive amyloidosis. Clin Exp peritonit, plörezi, artrit ve erizipel benzeri cilt Med 2005;5:87-98.
lezyonlarýyla karakterizedir. FMF'in genetik temeline 6. Ben-Chetrit, Levy M. Familial Mediterranean fever.
yönelik önemli ilerlemeler kaydedilmiþ olmasýna Lancet 1998;351:659-64.
raðmen hastalýðýn patogenezi hala tam olarak 7. Livneh A, Langevitz P. Diagnostic and treatment aydýnlýða kavuþmuþ deðildir. Ataklar esnasýnda concerns in familial Mediterranean fever. Baillieres
Best Pract Res Clin Rheumatol 2000;14:477-98.
polimorfonükleer lökosit kemotaktik aktivitesi ileri
3,4 8. Eliakim M, Rachmilewitz M, Rosenmann E, Niv A.
derecede artmýþtýr .
Renal manifestations in recurrent polyserositis FMF'in en önemli ve prognozu belirleyen
(familial Mediterranean fever). Isr J Med Sci 6:228-45.
komplikasyonu amiloidozdur. Amiloidozun nöbet
9. Akpolat T, Akpolat I, Karagoz F, Yilmaz E, Kandemir sayýsý, tipi ve þiddeti ile iliþkisi yoktur. Oluþan B, Ozen S. Familial Mediterranean fever and sekonder amiloidoz AA tipindedir. AA tipinde glomerulonephritis and review of the literature.
amiloidozun öncü proteini akut faz reaktanlarýndan Rheumatol Int 2004;24(1):43-5.
serum amiloid A'dýr. Amiloidoz çoðunlukla 40 10. Cagdas DN, Gucer S, Kale G, Duzova A, Ozen S.
Familial Mediterranean fever and mesangial yaþýndan önce geliþir. Yapýlan gen çalýþmalarý ile
proliferative glomerulonephritis: report of a case and amiloidozun en sýk homozigot M694V mutasyonunda
5 review of the literature. Pediatr Nephrol 2005
ortaya çýktýðý gösterilmiþtir . Sýklýkla nefrotik
Sep;20(9):1352-4.
sendrom geliþir, son dönem böbrek yetmezliðine
11. Ceri M, Unverdi S, Altay M, Unverdi H, Ensari H, kadar ilerleyebilir. Amiloid nefropatisinin ilk klinik
Duranay M. Familial Mediterranean fever and bulgusu proteinüridir. Proteinüri miktarý ile amiloid membranous glomerulonephritis: report of a case. Ren birikiminin glomeruler daðýlýmý ve derecesi arasýnda Fail 2010;32(3):401-3.
bir korelasyon yoktur. Amiloidoz geliþen hastalarda
aile öyküsü daha belirgindir. Kolþisinin etkin ve YAZIÞMA ADRESÝ yaygýn kullanýmý amiloidoz sýklýðýný eskiye nazaran
azaltmýþtýr. Amiloidozun tanýsýnda renal veya rektal Dr. Ýbrahim Halil TÜRKBEYLER
biyopsi kullanýlmaktadýr. Ancak FMF seyri sýrasýnda Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýç Hastalýklarý nadir olarak glomerulonefrit gibi amiloidoz dýþýnda AD, GAZÝANTEP, TÜRKÝYE
böbrek patolojileri de görülebilmektedir . Örneðin 6,7
Elakim ve ark.'nýn yaptýklarý bir çalýþmada 106 E-Posta : turkbeyler@mynet.com olgunun %22 sinde amiloid dýþý böbrek tutulumu
saptamýþlardýr . Ülkemizde olgu sunumlarý þeklinde 8 Geliþ Tarihi : 21.08.2010 FMF ile birlikte glomerulonefrit olgularý Kabul Tarihi : 27.11.2011 bildirilmiþtir. Bu olgu sunumlarýnda artmýþ
inflamatuar cevabýn immünolojik olarak glomerüler zedelenmeyi kolaylaþtýrabileceðini düþünülmüþtür . 9-11
Bu konuda çalýþmalara ihtiyaç vardýr. Þüpheli olgularda renal biyopsi yapýlarak tedavileri farklý olan amiloidoz ve glomerolonefritler arasýnda ayrýcý tanýya gidilmesi önem arzetmektedir. Çünkü hastamýzda olduðu gibi glomerolonefrit tanýsý alan vakalarda tedavi tamamen deðiþecek ve hastalýðýn en önemli komplikasyonu olan renal tutulum kontrol altýna alýnabilecektir.
26
