Hemoliz ve hemolitik anemi, mekanik kapak replas-man›n›n iyi bilinen bir komplikasyonu olmas›na karfl›n mitral kapak tamiri sonras›nda nadirdir. Bu yaz›da mit-ral halka annuloplastisi sonras›nda hemolitik anemi ge-liflen bir olgu ele al›nd›.
OLGU SUNUMU
Üç y›ld›r efor s›ras›nda nefes darl›¤› ve çarp›nt› yak›nmas› olan 57 yafl›ndaki kad›n hasta baflka bir hastaneden üniversitemizin Kardiyoloji Anabilim Da-l›’na yönlendirildi. Hastan›n transtorasik ekokardi-yografisinde mitral kapak prolapsusuna ba¤l› dördün-cü derece mitral yetmezli¤i gözlendi. Mitral kapaklar fibrotik ve kal›n ve sol atriyum içine belirgin derece-de prolabe idi. Sol atriyum çap› 4.3 cm, sol ventrikül diyastol sonu çap› 4.8 cm, sol ventrikül end-sistol so-nu çap› 3.1 cm ölçüldü. Sistolik pulmoner arter bas›n-c› 35 mmHg idi; triküspid kapakta 1-2. derece yet-mezlik bulundu. Koroner anjiyografide koroner
arter-leri normal bulunan ve sinüs ritminde olan hastaya, sol ventrikül sistol sonu çap› 4.5 cm’nin üstünde ol-mamakla birlikte s›n›rda sol ventrikül disfonksiyonu bulunmas› (ejeksiyon fraksiyonu %55), koroner anji-yografi s›ras›nda uygulanan kateterizasyon ile a¤›r mitral kaça¤›n›n do¤rulanmas›, semptomatik oluflu (NYHA s›n›f II) ve tamir flans›n›n yüksek olmas› ne-deniyle cerrahi endikasyon kondu. Ameliyat öncesin-de yap›lan incelemeleröncesin-de laktat öncesin-dehidrogenaz (LDH), hematokrit, hemoglobin, eritrosit flekli ve di¤er hema-tolojik veriler normal idi. Hastaya standart kardiyo-pulmoner bypass ve orta derecede hipotermi alt›nda rigid yap›da mitral halka annuloplastisi uyguland›. Annuloplasti sonras›nda ventrikülün serum ile doldu-rularak yap›lan kontrolünde kaçak saptanmad› ve kar-diyopulmoner bypasstan sorunsuz ç›k›ld›. Hastanede yat›fl s›ras›nda yap›lan ekokardiyografide birinci de-rece mitral yetmezlik ve hafif mitral darl›k (ort. 4 mmHg) saptand›.
Mitral halka annuloplastisi sonras›nda geliflen
hemolitik anemi: Olgu sunumu
Hemolytic anemia following mitral ring annuloplasty: a case report Ça¤atay Engin,1
Hamza Duygu,2
Suat Büket,1
Seçkin Ça¤›rgan,3
Ümit Ertürk2
Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, 1Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 2Kardiyoloji Anabilim Dal›, 3Hematoloji Anabilim Dal›, ‹zmir
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Gelifl tarihi: 4 Ekim 2004 Kabul tarihi: 22 Aral›k 2004
Yaz›flma adresi: Dr. Ça¤atay Engin. Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dal›, 35100 Bornova, ‹zmir. Tel: 0232 - 388 28 66 e-posta: [email protected]
Although hemolytic anemia is a well-known complication of mechanical heart valve replacement, its occurrence is rare after mitral ring annuloplasty. A 57-year-old woman devel-oped hemolytic anemia two months after mitral valve repair with ring annuloplasty. Transthoracic echocardiography revealed mild mitral regurgitation. Urine analysis showed the presence of hemosiderin. Following blood transfusion, clinical and laboratory improvement was observed. No fur-ther deterioration in anemia was seen and the patient remained asymptomatic during the follow-up. Although most cases of severe hemolysis after mitral valve repair require reoperation, hemolysis in the present case decreased with transfusion eliminating the need for reoperation.
Key words: Anemia, hemolytic/etiology; blood transfusion; mitral valve/surgery; mitral valve insufficiency.
Hemoliz mekanik kapak replasman›n›n iyi bilinen bir komplikasyonu olmakla birlikte, mitral kapak tamiri son-ras›nda hemolitik anemi geliflimi nadirdir. Elli yedi yafl›n-da kad›n hastayafl›n-da mitral halka tamiri uygulamas›nyafl›n-dan iki ay sonra hemoliz geliflti. Transtorasik ekokardiyografide hafif derecede mitral yetmezlik vard›. ‹drarda hemosiderin pozitif bulundu. Kan transfüzyonu sonucunda hastan›n kli-nik ve laboratuvar de¤erlerinde düzelme görüldü. Kontrol-lerde anemide ilerleme gözlenmedi ve hasta asemptomatik olarak izlemeye al›nd›. Mitral kapak tamiri sonras›nda a¤›r hemoliz geliflen olgular›n ço¤unda tekrar ameliyat uygu-lanm›fl olmakla birlikte, bu olguda görülen hemoliz ameli-yata gerek kalmadan azalm›flt›r.
Anahtar sözcükler: Anemi, hemolitik/etyoloji; kan nakli; mitral kapa¤›/cerrahi; mitral kapa¤› yetersizli¤i.
67 Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2007;15(1):66-68
Ameliyat sonras› yedinci günde taburcu edilen has-ta, bu tarihten iki ay sonra, nefes almakla gö¤üste bat-ma tarz›nda a¤r› yak›nbat-mas›yla tekrar baflvurdu. Eko-kardiyografide birinci derece mitral yetmezlik, hafif mitral darl›k (ort. 5 mmHg gradiyent), 0.7 cm perikar-diyal ve sol plevral efüzyon saptanmas› üzerine tekrar yat›r›ld›. Öncelikle postperikardiyektomi sendromu düflünülerek yap›lan incelemelerde hematokrit %21, hemoglobin 7.0 mg/dl bulundu ve anemi üzerine yo-¤unlafl›ld›. Oral warfarin sodyum kullanan hasta (INR 1.8) kanama aç›s›ndan araflt›r›ld›; ancak, herhangi bir odak bulunamad›. Hematoloji bölümüyle de¤erlendir-meler sonucunda hemolizden flüphelenildi ve indirekt bilirubin de¤erlerinde yükselme (LDH 2359 U/l; nor-mal de¤er 230-460 U/l) ve di¤er hematolojik incele-meler ›fl›¤›nda hemolitik anemi tan›s› kondu. Direkt Coombs testi negatif bulundu. Toplam dört ünite erit-rosit süspansiyonu transfüzyonu, diüretik, demir ve antiinflamatuvar tedavi sonucunda hastan›n klinik ve laboratuvar de¤erlerinde düzelme ile birlikte hematok-rit %35’e yükseldi.
Taburcu edilen hastan›n iki ay sonra yap›lan kontro-lünde asemptomatik oldu¤u görüldü; hematokrit %32, indirekt bilirubin 0.4 mg/dl bulundu. Hematolojik ince-lemelerde lökosit 4820/mm3, formül normal, trombosit
250000/mm3, hemoglobin 9.9 mg/dl, hematokrit %30.9,
MCV 89 fl, retikülosit %5, periferik yaymada eritrosit-ler NN, anizositoz ve seyrek fragmante eritrosit (%1), eritrosit sedimantasyon h›z› 7 mm/saat, LDH 1618 U/l, demir 57 mcg/dl, TDBK 240 mcg/dl, B12düzeyi 112
pg/ml saptand›. B12 düzeyi hafif düflük oldu¤u için,
makrositozu olmamas›na karfl›n B12 eksikli¤ine ba¤l›
anemiyi d›fllamak için 1000 µg B12vitamini
(siyanoko-balamin, 10 amp) intramusküler uyguland›; ancak, üç hafta sonraki kontrolde anemide düzelme saptanmad› (hemoglobin 9.7 mg/dl, hematokrit %31, retikülosit %5.5, LDH 1559 U/l, periferik yaymada %1 fragmante eritrosit). ‹drarda hemosiderin pozitif bulundu. Hastada retikülositoz varl›¤›, sürekli LDH yüksekli¤i, düflük oranda olmas›na karfl›n periferik kanda fragmante erit-rositlerin varl›¤› ve intravasküler hemolizin kesin bir göstergesi olan idrarda hemosiderin varl›¤› tan› koy-durucu laboratuvar bulgular›yd›. Ay›r›c› tan›da yeralan di¤er patolojiler (B12eksikli¤i, sferositoz, paroksismal
noktürnal hemoglobunüri, glukoz-6-fosfat dehidroge-naz) periferik yaymada sferositoz görülmemesi, mak-rositoz saptanmamas›, ameliyat öncesi hematolojik in-celemelerin normal olmas› ve öykünün cerrahi sonra-s›nda bafllamas› nedeniyle elenerek, intravasküler he-molizin kesin bulgusu olan idrarda hemosiderin varl›-¤›n›n belirlenmesiyle birlikte etyolojik nedenin halka annuloplasti oldu¤una karar verildi. Kontrollerde ane-mide ilerleme gözlenmedi ve hasta asemptomatik ola-rak izlemeye al›nd›.
TARTIfiMA
Mitral kapak tamiri ve halka annuloplastisi sonra-s›nda hemolitik anemi, hareketli bir mekanik parça ve-ya ve-yaprakçık olmamas› nedeniyle nadir bir durumdur. Genellikle mitral yetmezlik jetinin neden oldu¤u shear stres ve sol atriyum duvar›na karfl› türbülan ak›m jeti sorumlu[1]
tutulsa da gerçek mekanizma aç›k de¤ildir. Endotelize olmam›fl yabanc› cisim yüzeyleri, halkan›n gevflemesine ba¤l› halka çevresindeki regürjitan ak›m jeti ve dikifl materyallerine ait ç›k›nt›lar›n dolafl›mdaki eritrositlere travmatik etkisi çeflitli yazarlar taraf›ndan sorumlu tutulmufltur.[2-4]Bunlar aras›nda, regürjitan
ak›-m›n halkaya çarpma etkisi en mant›kl› aç›klama olarak göze çarpmaktad›r.[1]
Tamir sonras› geliflen hemolitik aneminin tekrar ameliyat sonras›nda düzeldi¤i[1-4]
bildirilmiflse de, bu durum olgu say›s›n›n azl›¤› nedeniyle henüz aç›kl›k ka-zanmam›flt›r. Protez kapak hemolizine ba¤l› anemi oral demir tedavisiyle olgular›n büyük ço¤unlu¤unda kont-rol alt›na al›nabilirken, baz› olgularda aneminin düzel-memesi nedeniyle tekrar ameliyat gerekmektedir. Olgu-muzda, baflka bir ameliyata gerek kalmaks›z›n, anemi erken dönemde kan transfüzyonu ile düzeltilmifl ve has-ta izleme al›nm›flt›r.
Tart›flmal› olmakla birlikte, beta-bloker tedavisi ile ardyükün azalt›lmas›n›n shear stresi ve dolay›s›yla he-molizi de azaltabilece¤i öne sürülmüfltür.[4]Halka
endo-telizasyonu ise bu konudaki en önemli çözüm olarak görünmektedir. Yeo va ark.[5]
yeniden ameliyat ettikleri 12 olgunun 11’inde cerrahi s›ras›nda yetersiz endoteli-zasyon saptam›fllard›r. ‹kinci ameliyata kadar geçen sü-re ortalama 2.9 ayd›r ve bu dönemde ekokardiyografi ile yetersiz endotelizasyon saptanamam›flt›r. Inoue ve ark.n›n[6]
taraf›ndan bildirilen bir olguda, bafllang›çtaki a¤›r hemolize ra¤men ameliyattan aylar sonra hemoliz giderek azalm›fl ve kontrol alt›na al›nm›flt›r. Yazarlar, bu düzelmenin endotelizasyona ba¤l› olabilece¤ini ileri sürmüfllerdir.
Tedaviye yan›t vermeyen a¤›r anemide ameliyat için fazla beklenmemesi yerinde olabilir. Ancak, endoteli-zasyonu k›smen engelleyen regürjitan ak›m jeti çok faz-la de¤ilse, mitral yetmezlik ve inkomplet tamir tekrar ameliyat için endikasyon olarak düflünülmüyorsa, des-tek tedavisi ile birlikte endotelizasyonun beklenmesi iyi bir seçenek olabilir.
KAYNAKLAR
1. Stoschitzky K, Starz I, Anelli-Monti M, Rigler B, Bauer F, Klein W. Transfusion-requiring haemolytic anaemia after mitral-valve repair. Lancet 1996;347:765.
2. Mestres CA, Soo CS, Sim EK, Adebo OA, Yan P, Lee CN. Intravascular hemolysis after mitral valve repair: a word of caution. Eur J Cardiothorac Surg 1992;6:103-5.
3. Mok P, Lieberman EH, Lilly LS, Schafer AI, DiSesa VJ, Rutherford CR. Severe hemolytic anemia following mitral valve repair. Am Heart J 1989;117:1171-3.
4. Okita Y, Miki S, Kusuhara K, Ueda Y, Tahata T, Yamanaka K. Propranolol for intractable hemolysis after open heart operation. Ann Thorac Surg 1991;52:1158-60.
5. Yeo TC, Freeman WK, Schaff HV, Orszulak TA. Mechanisms of hemolysis after mitral valve repair: assessment by serial echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998;32:717-23. 6. Inoue M, Kaku B, Kanaya H, Ohka T, Ueda M, Masahiro S,
et al. Reduction of hemolysis without reoperation following mitral valve repair. Circ J 2003;67:799-801.
68 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2007;15(1):66-68
