(*) Op. Klinik fiefi Y ard., SB. Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma Hastanesi, 1. Göz Klinigi, ‹stanbul (**) As. Dr., SB. Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma Hastanesi, 1. Göz Klinigi, ‹stanbul
(***) Uz. Dr., SB. Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma Hastanesi, 1. Göz Klinigi, ‹stanbul (****) Doç. Dr., Klinik fief Yard. SB. Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma
Hastanesi, 1. Göz Klinigi, ‹stanbul
(*****) Prof. Dr., Klinik fiefi Sb. Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma Hastanesi, 1. Göz Klinigi, ‹stanbul
Yaz›flma adresi: Asistan fiülay Eraslan Özdil, Petrol ‹fl Mah Mesire Sok No.10 Daire 14 Kartal, ‹stanbul E-posta: sulayer@yahoo.com
Spontan Karotiko-Kavernöz Sinüs Fistülü Olgusuna Yaklafl›m
Yeflim Oral (*), fiülay Eraslan Özdil (**), Yelda Buyru Özkurt (***), Aysu Karatay Arsan (****), Onur Karadag (**), Ömer Kamil Dogan (*****)
ÖZET
44 yafl›ndaki kad›n hasta 1 ay önce bafllayan ve giderek artan sag gözde hafif agr›, k›zar›k- l›k ve öne dogru büyüme flikayetiyle Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma Hastanesi 1.
Göz Klinigine baflvurdu. Hastan›n ilk yap›lan muayenesinde düzeltilmifl görme keskinligi sagda 0.3, solda 1.0 düzeyinde tespit edildi. Biyomikroskopik muayenesinde, sag gözde kapaklarda ödem, konjonktivada hiperemi ve kemozis, proptozis, pupilla fiks dilate, ›fl›k reaksiyonu (-) bu- lunurken, sol göz tamamen normaldi. Göz dibi muayenesinde ise, sag gözde belirgin venöz kon- jesyon ve tortuosite art›fl›, arteriollerde incelme, mum alevi fleklinde preretinal hemorajiler mev- cuttu, sol göz bulgular› ise normaldi. Göz içi bas›nc› applanasyon tonometresi ile sagda 34 mmHg, solda 16 mmHg olarak ölçüldü. Hastaya ayr›nt›l› göz muayenesini takiben orbita renkli Doppler ultrasonografi, aksiyel planda kontrastl› ve kontrasts›z orbital tomografi, kranyal man- yetik rezonans incelemesi, manyetik rezonans anjiyografi ve Digital Substraction anjiografi (DSA) tetkikleri yap›ld›. Bu radyolojik tetkiklerin sonucunda hastaya kavertiko-kavernöz sinüs fistülü (KKF) tan›s› konuldu. Bunu takiben giriflimsel radyoloji ile kavernöz sinüs içine silikon balon yerlefltirilerek fistül kapat›ld›. 1 hafta içinde de göz bulgular›nda belirgin düzelme saptan- d›.
KKF, hangi etyolojik sebeple oluflursa oluflsun erken tan› ve h›zl› bir flekilde dogru tedavi- nin uygulanmas› ile ciddi komplikasyonlar›n önlenebildigi ve görme rehabilitasyonunun sagla- nabildigi bir hastal›kt›r.
Anahtar Kelimeler: Karotiko-kavernöz sinüs fistülü, embolizasyon
SUMMARY
Approach To a Case With Carotid-Cavernous Fistula
A 44 year old female patient was admitted to Dr.Lutfi K›rdar Kartal Training and Research Hospital's 1st Ophthalmology Clinic complaining of progressively increasing pain, redness and enlargement of the eye. On initial ophthalmic examination, corrected visual acuity was 0.3 in the right and 1.0 in the left eye. Biomicroscopic examination revealed the right eyelid edema,
Mecmuaya Gelifl Tarihi: 25.06.2008 Düzeltmeden Gelifl Tarihi: 06.07.2008 Kabul Tarihi: 13.08.2008
G‹R‹fi
Karotiko-kavernöz sinüs fistülü (KKF), internal ve- ya eksternal karotis arterle kavernöz sinüsün anormal bir baglant› oluflturmas› sonucu meydana gelir. Klinik ve anjiyografik olarak travmatik ve spontan olmak üzere 2 alt gruba ayr›l›r. Travmatik KKF yaklafl›k olarak %25 s›kl›kla görülür ve genellikle ag›r kafa travmas›n› taki- ben genç erkek hastalarda görülür. Travmatik KKF, in- ternal karotid arterin (ICA) ana gövdesindedir ve pulsa- til ekzoftalmi, konjunktival kemozis, episkleral venlerde geniflleme, göz hareketlerinde ileri derecede k›s›tl›l›k ve oküler iskemi gibi bulgularla oldukça gürültülü seyre- der. Spontan KKF ise %75 s›kl›kta görülür. Çogunlukla intrakavernöz meningeal dallarla ICA aras›nda, bazen de meningeal dallarla external karotid arter (ECA) ara- s›nda geliflir ve düflük ak›ml›d›r, tipik olarak orta yafll›
kad›n ve yafll› kiflilerde travma öyküsü olmaks›z›n pul- sasyonsuz minimal proptozis, arteriyalize episkleral venler gibi daha hafif bulgularla karfl›m›za ç›kar. Bu ol- gular›n büyük k›sm› sadece k›rm›z› göz bulgusu ile bafl- vurur ve konjonktivit, tiroid oftalmopati, sklerit, orbital pseudotümör veya ilaç kullan›m›na bagl› allerji gibi du- rumlarla kar›flabilir (1-3).
Spontan KKF'de etyoloji hala tam netlik kazanma- makla beraber pek çok araflt›rmac› kavernöz sinüs late- ral duvar›ndaki sessiz arterio-venöz malformasyonlar›n rüptürüne bagl› olarak gelifltigini düflünmektedir. Siste- mik hipertansiyon, aterosklerotik vasküler hastal›k, ge- belik ve menopoz gibi hormonal degifliklikler, diyabet, Ehler-Danlos sendromu, psödoksantoma elastikum gibi hastal›klarda KKF geliflme olas›l›g› yüksektir (4,5).
OLGU SUNUMU
44 yafl›nda kad›n hasta, bir ay önce bafllayan baflag- r›s› ve sag gözde hafif agr›, agr›y› takiben de ayn› gözde
k›zar›kl›k ve öne dogru büyüme flikayetiyle Dr. Lütfi K›rdar Kartal Egitim ve Araflt›rma Hastanesi 1. Göz Kli- nigine baflvurdu. Hastan›n öyküsü sorguland›g›nda 1 ay öncesine kadar göz ile ilgili hiçbir flikayetinin bulunma- d›g› belirlendi. Sistemik hastal›k yönünden araflt›r›ld›- g›nda da herhangi bir bilinen hastal›g› olmad›g› saptan- d›. Ayr›ca yak›n veya uzak geçmiflte travma geçirmedigi ögrenildi.
Ayr›nt›l› göz muayenesinden geçirilen hastan›n gör- me keskinligi sag gözde 0.3 (düzeltme ile artm›yor), sol gözde ise 1.0 (tam) olarak ölçüldü. Biyomikroskopik muayenesinde, sag gözde kapaklar ödemli, konjonktiva ileri derecede hiperemik ve kemotik (özellikle alt kapak- ta daha belirgin), episkeral venler genifllemifl ve tortuo- sitesi artm›fl, kornea saydam, ön kamara normal derin- likte, pupilla fiks dilate, ›fl›k reaksiyonu (-) (resim 1), sol göz ise tamamen normal bulundu. Sag gözde Hertel eg- zoftalmometre ile 23 mm ölçülen proptozis ve orbita üzerinden dinlemekle üfürüm mevcuttu. Göziçi bas›nc›
applanasyon tonometresi ile sagda 34 mmHg, solda ise 16 mmHg ölçüldü. Glob hareketleri sag gözde her yöne k›s›tl› idi, solda ise normaldi. Gözdibi muayenesinde, sagda retinal venlerde dolgunluk ve tortuosite art›fl›, ar- teriollerde incelme, özellikle arka kutba yerleflik prereti- nal hemorajiler saptand›, solda ise herhangi bir patoloji- ye rastlanmad› (resim 2). Hastan›n klinigi karotiko-ka- vernöz fistülle uyumlu olarak degerlendirildi. Hastaya yap›lan orbita renkli Doppler ultrasonografisinde sag göz süperior oftalmik ven (SOV) çap›nda karfl› göze gö- re belirgin art›fl, bilgisayarl› orbita tomografisinde sag bulbus okülide proptozis, SOV'de geniflleme, medial ve lateral rektus kaslar›nda ödeme bagl› sekonder kalibras- yon art›fl›, kranyal manyetik rezonans anjiyografisinde ek olarak ICA kavernöz segmentinde kalibrasyon art›fl›
ve düzensizlik, sag kavernöz sinüste boyanma izlenmifl- tir. Hastaya son olarak yap›lan selektif dijital substraksi- conjunctival hiperemia and chemosis, proptosis, fixed dilated pupil, (-) light reflex in the right eye while the left eye was normal. Fundus examination of the right eye showed obvious venous dilatation and increased tortuosity, arterial narrowing and flame shaped preretinal hae- morrhages and the left eye was normal. Intraocular pressure with applanation tonometer was measured as 34 mmHg in the right and 16 mmHg in the left eye. Following the detailed eye examination, orbital color doppler imaging, contrasted and non-contrasted computerized axial orbital tomography, cranial magnetic resonance imaging, magnetic resonance angiography and digital substract angiography (DSA) were applied to the patient. As a result of these radiologi- cal tests, the patient was diagnosed as carotid-cavernous fistula (CCF). After that, cavernous si- nus was occluded by placing silicone balloon. After a week, an obvious improvement was noti- ced in the eye exam.
No matter what the etiologic cause for CCF is, its serious complications can be prevented and visual rehabilitation can be obtained with early diagnosis and treatment.
Key Words: Carotid-cavernous fistula, embolisation.
yon karotis anjiyografisinde; internal karotis arter kaver- nöz segment proksimalinde fuziform geniflleme ve hori- zontal segmentte direkt KKF tespit edilip (resim 3) em- bolizasyon amac›yla sag internal karotis arterdeki fistül- den anjiyoplasti balonu geçirilerek balon fliflirilip fistül kapat›ld›. Embolizasyonu takiben hastan›n gözünü k›s- men de olsa açabildigi ve dinlemekle üfürümün kaybol- dugu saptand›. Takip eden günlerde hastan›n flikayetleri h›zla geriledi. Hasta 1 ay sonraki kontrolünde makros- kopik, biyomikroskopik ve funduskopik aç›dan tama- men normale döndü (resim 4).
TARTIfiMA
KKF'de klinik görünüm tan› için en önemli iflaret- tir. Genifllemifl ve k›vr›nt›l› episkleral venler, kemozis, Schlemm kanal›nda kan varl›g›, hafif veya orta derecede pulsatil veya pulsatil olmayan proptozis, kranial sinir paralizisi, diplopi, sekonder glokom, bafl agr›s›, kulak
ç›nlamas› ve görme kayb› izlenebilir. Üfürüm varl›g› pa- tognomonik bir bulgudur. Ancak kulakla duymak zor hatta imkans›z olabilir. Bu semptom ve bulgular fistülün içindeki ak›m h›z›na ve fistülün lokalizasyonuna göre degifliklik gösterebilir. Fistül ne kadar öne dogru yerle- Resim 1. Konjonktival yogun kemozis ve venöz
dolgunluk
Resim 2. Fundusta yayg›n intraretinal hemorajiler
Resim 3. DSA'de direkt KKF izlenimi
Resim 4. Hastan›n tedavi sonras› görünümü
flim gösterirse ve ak›m h›z› yüksekse o kadar ciddi okü- ler semptom verir (1,3).
Sekonder glokom bu hastalarda s›k görülen bir komplikasyondur. Episkleral venöz bas›nç yüksektir ve episkleral venöz bas›nc›n oluflturdugu direnç sebebiyle bizim hastam›zda oldugu gibi intraoküler bas›nç yükse- lebilir. Koroid konjesyonu sonucunda iris lens diyafra- m›n›n öne dogru yer degifltirmesi ile aç› kapanmas› glo- komu ve pupiller blok da görülebilir. Ayr›ca uzun süren vakalarda retinal iskemiye bagl› neovasküler glokom da geliflebilir. Baz› hastalarda venöz staza bagl› intraretinal hemorajiler ve hatta santral retinal ven t›kan›kl›g› iz- lenmektedir. Oküler motor sinirlerin tutulumu sonucu oftalmopleji oluflabilir. En s›k 6. kranial sinir tutulumu izlenir. Ayr›ca ekstraoküler kaslarda geniflleme sonu- cunda göz hareketlerinde de k›s›tl›l›k görülebilir (4,6).
Bizim olgumuzda bu klinik bulgular›n pek çogu izlen- mekteydi.
KKF'ler etyolojik sebebe göre travmatik ve spontan olarak ikiye ayr›lmas› d›fl›nda patogenezleri ve arteriyel beslenme özelliklerine göre Barrow ve arkadafllar› tara- f›ndan da 4 gruba ayr›lm›fllard›r. Tip A'da ICA'n›n ka- vernöz segmenti ile kavernöz sinüs aras›nda direkt bag- lant› vard›r. Bu tip fistüller direkt tipte KKF veya sadece KKF olarak isimlendirilirler. Tip B fistüllerde kavernöz sinüs ile ICA'n›n dural dallar› aras›nda, Tip C'de kaver- nöz sinüs ile ECA'in dural dallar› aras›nda, Tip D'de ise kavernöz sinüs ile hem internal karotis arterin hem de eksternal karotis arterin dural dallar› aras›nda baglant›
vard›r. Tip B, C, D fistüller kavernöz sinüsün indirekt (dural) arteriovenöz fistülleridir (7,8). Bu s›n›flamaya göre bizim olgumuz Tip A olarak degerlendirildi.
KKF'de erken tan› önem tafl›makta olup tan›n›n ge- cikmesi durumunda serebral venlere retrograd venöz drenaj olan olgularda %30-40'lara varan serebral hemo- raji gibi ciddi komplikasyonlar görülebilmektedir. Özel- likle indirekt KKF'lerde klinik daha sessiz oldugu için tan›da gecikmeler olabilmektedir (2,9). KKF tan›s› kli- nik ve anjiyografik olarak konulur. Klinik olarak flüphe- lenildiginde tan› anjiyografi ile kesinlefltirilir. Orbitan›n renkli Doppler ultrasonografisi iki boyutlu yap›sal gö- rüntüleme ve kan ak›m›n›n degerlendirilmesini saglayan non-invazif bir yöntemdir. Orbita ultrasonografisi, orbi- tan›n bilgisayarl› tomografisi ve manyetik rezonans gö- rüntüleme gibi diger non-invazif yöntemlerle genellikle tan› konabilmesine ragmen invazif bir yöntem olan se- lektif dijital substraksiyon karotis anjiyografisi (DSA) fistülün yerini ve drenaj yolunu belirlemede daha üstün- dür (10,11). Bizim olgumuzun tan›s›nda da non-invazif yöntemlerden invazif yöntemlere dogru aflama aflama ilerlenerek dogru tan› ve tedavi belirlendi.
Spontan fistüllerde; görme kayb›, diplopi, tolere edilemeyen üfürüm ve bafl agr›s›, ilerleyici proptozis ve yüksek seyreden göziçi bas›nc›n›n varl›g› tedavi endi- kasyonu oluflturur. Travmatik fistüllerde; ilerleyici gör- me kayb›, tolere edilemeyen üfürüm ve bafl agr›s›, ka- vernöz sinüsün arkas›na geniflleme gösteren travmatik anevrizma, intrakranial hematoma bagl› hemipleji, korti- kal venöz drenaj›n bozulmas›, yogun epistaksis ve göz içi bas›nc›n›n 40 mmHg üzerinde olmas› gibi acil du- rumlar tedavi gerektirir. Dural sinüs fistülleri %20-50 tedavisiz kendiliginden gerileyebilmektedir. Acil tedavi gerektirmeyen olgularda karotiko-juguler kompresyon bir diger palyatif tedavi flekli olabilir (12).
Tedavide travmaya bagl› yüksek ak›ml› fistüllerde s›kl›kla anjiografi eflliginde balonla fistülün kapat›lmas›
tercih edilirken, dural kaynakl› düflük ak›ml› ve çogun- lukla spontan geliflen fistüllerde fistülün arteriyel ve ve- nöz yoldan embolizasyon ve trombozisi tercih edilmek- tedir. Balon veya embolizasyon ifllemi transarteriyel ola- rak ICA içinden veya transvenöz olarak inferior petrosal sinüsten ya da süperior oftalmik ven yoluyla yap›lmak- tad›r. Her tip KKF'ün baflar›l› olarak tam kapanmas›n- dan sonra prognoz oldukça iyidir. Nadiren fistül kapat›l- d›ktan sonra semptomlar bölgedeki lokal ödem ve ba- s›nç art›fl› nedeniyle kötüye gidebilmektedir. Ancak bu etkiler geçicidir ve günler içerisinde düzelme gösterir.
Bizim olgumuzda oldugu gibi Tip A KKF'de rekürrens pek görülmez. Dural sinüs fistüllerinde (Tip B,C,D) ise rekürrens daha s›k görülmesine ragmen ciddi klinik du- rumlara nadir rastlan›r (13).
Göz muayenesi ile flüphelenilen, çok çeflitli gelifl- mifl radyolojik tetkik ve giriflimlerle karotiko-kavernöz sinüs fistülünün tan› ve tedavisi yap›lan ve oldukça k›sa zamanda çok yüz güldürücü bir sonuç elde ettigimiz bu olgu, karotiko-kavernöz fistül varl›g›n›n erken dönemde radyolojik olarak tespitinin çeflitli oküler ve serebral komplikasyonlar›n önüne geçilmesi aç›s›ndan ne kadar önemli olabilecegini ve göz doktorlar›na bu konuda önemli görevler düfltügünü göstermifltir.
KAYNAKLAR
1. Nowe G, Dralands G, W›lms G. Ophthalmolog›cal as- pects of carotid cavernous sinus fistulas: a retrospective study. Bull. S oc. Ophthalmol 1989;231: 67-82.
2. Toygar O, Pelit A, K›z›lk›l›ç O. ‹ndirekt karotiko kaver- nöz fistül: Olgu sunumu. T. Oft. Gaz. 2005; 35: 437-442.
3. Phelps C, Thompson H, Ossoining K: The diagnosis and prognosis of atypical carotid cavernous fistula (red-eye shunt syndrome). Am J Ophthalmol 1982; 93: 423-436.
4. Kurata A, Takano M, Tokiw a K: Spontaneus carotid ca- vernous fistula presenting only with cranial nerve palsies.
AJNR 1993; 14: 1097-1101.
5. Kanner KA, Maimon S, Rapport ZH. Treatment of spon- taneus carotid cavernous fistula in Ehler-Danlos synrome by tranvenous occlusion with Guglielmi detectable coils.
J Neurosurg 2000; 93: 698-2.
6. Lasjaunias P, Chiu M, Brugge KT: Neurological manifes- tations of intracranial dural arteriovenous malformations.
J Neurosung 1986; 64: 724-730.
7. Barrow DL, Spector RH, Baun IF, Landman JA, Tindall GT: Clas sification and treatment of spontaneus carotid cavernous fistulas. J Neurosung 1985; 62: 248-256.
8. Çataltepe S, Çekirge S, Sayg› S. Karotiko-kavernöz fis- tüllü bir olgu. T Klin Oftalmoloji 2003; 12: 108-111.
9. Halbach VV, Heisshema GB, Higashida RT, Reicher M:
Carotid cavernous fistulae: indications for urgent treat- ment. Am J Neuroradial 1986; 8: 627-633.
10. Chen YW, J eng JS, Liu HM. Carotid and transcranial co- lor-coded duplex sonography in different types of caro- tid-cavernous fistula. Storke 2000; 31: 701-6.
11. Ouanounou S, Tomsick TA , Heitsman C, Holland CK.
Cavernous Sinus and inferior petrosal sinus flow signal on three-dimensional time-of-flight MR angiography. A m J Neuroradiol 1999; 20:1476-81.
12. Eggenberger E, Lee AG, Forget TR. A Brutial headache and double vision. Surv Ophthalmol 2000; 45: 147-153.
13. Klink T, H ofmann E, Lieb W. Tr ansvenous embolization of cavernous fistulas via the superior ophtalmic vein.
Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol 2001;239: 583-588.
