G‹R‹fi
S‹H, BOS’un spontan kaça¤›na ba¤l› olarak ortaya ç›kan, gün boyu devam edebilen ve ortostatik (postural) karakterli bafl a¤r›s›na neden olan bir sendromdur. ‹lk defa 1938 y›l›nda Schaltenbrand taraf›ndan tan›mlam›flt›r ve son y›llarda konu ile ilgili pek çok çal›flma yay›nlanm›flt›r.1,2 S‹H’de yanl›fl tan› koyulma oran› s›kt›r ve tan›daki gecikme hastalar›n gereksiz prosedürlere maruz kalmas›na, morbiditenin uzamas›na ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir.3Bu hastalarda bafl a¤r›s› tipik olarak ayakta ortaya ç›kar veya artar, hasta yatar pozisyona geldi¤inde ise azal›r veya geçer. A¤r› bafllang›c› genellikle tedricidir, daha nadiren akut bafllayabilir. fiiddeti hafif ya da dayan›lamayacak kadar fliddetli olabilir.1 S‹H tan›s›nda MRG en faydal› görüntüleme yöntemidir. Beyin MRG’de s›kl›kla pakimeningeal boyanma görülür.4 Bu çal›flmada S‹H’li üç olgunun klinikleri ve görüntüleme bulgular›
sunulmaktad›r.
OLGULAR Olgu 1
Orta derecede obez, 38 yafl›ndaki kad›n olgu acil servisimize 10 gündür devam eden, zonklay›c› bafl a¤r›s›
ile baflvurdu. A¤r›n›n her iki frontal bölgeden bafllayarak temporal ve oksipital bölgelere yay›ld›¤›n› ifade ediyordu.
Ayr›ca bulant› ve fotofobi tan›ml›yordu. Öyküde herhangi bir sistemik hastal›k veya fliddetli bir bafl a¤r›s›
yoktu. Rutin biyokimya, hemogram ve kontrasts›z beyin bilgisayarl› tomografik (BT) incelemesi normaldi. Acil serviste görülen hastada bafl a¤r›s›n›n migrene ba¤l›
olabilece¤ini düflünülerek a¤r› kesiciler ile tedaviye bafllanm›flt›. Ancak olgu 5 gün sonra tekrar bafl a¤r›s› ve 2 gündür devam eden çift görme flikâyeti ile tekrar acil servisimize baflvurdu. Olgunun sol gözünde hafif d›fla bak›fl parezisi saptand›. Bunun d›fl›nda nörolojik ve fizik bak›s› normaldi. Lomber ponksiyon yap›lmadan önce kontrastl› kranial MRG (1.5 tesla system GE, Signa) çekildi. Burada yayg›n, lineer, kal›n pakimeningeal (fiekil 1a, b) ve tentorial boyanma (fiekil 1c), kortikal venlerde (fiekil 1d) ve venöz sinülerde dolgunluk saptand›.
Parankimal patoloji saptanmad›. Ventriküler sistem genifllikleri normaldi. Lomber ponksiyonda; BOS berrak, aç›l›fl bas›nc› düflük, (40 mm H2O) (normal 70-180 mm mmH2O), glukoz düzeyi normal (57 mg/dL) idi. Protein
142 mg/dL olup, artm›flt› (normal 15-45 mg/dL). BOS’un gram boyamas› ve sitolojik bak›s› normaldi. ‹ki haftal›k istirahat ve hidrasyondan sonra hasta iyileflti ve yaklafl›k 15 ayl›k takip periyodunda fliddetli bafl a¤r›s›
tan›mlamad›. Olgunun kontrol MRG’sinde pakimeningeal boyanma kayboldu.
a b
c
d
fiekil 1a, b, c, d
Olgu 2
Hafif obez, 49 yafl›nda kad›n hasta 2 haftad›r devam eden bafl a¤r›s› ve son 5 gündür ara s›ra olan çift görme flikâyeti ile poliklini¤imize baflvurdu. A¤r› s›rt›n üst kesiminden ve enseden bafllayarak, oksipital bölgeye do¤ru yay›l›yordu.
Bize baflvurmadan birkaç gün önce gitti¤i baflka bir klinikte a¤r› kesici ve kas gevfletici ilaçlar verilmiflti ancak flikâyetleri geçmemiflti. Olgu, öyküsünde talasemi minör tan›ml›yordu. Olgunun fizik bak›s› ve oküler hareketler de dahil olmak üzere nörolojik muayenesi normaldi.
Hemogram› ve kan biyokimyas› ola¤and›. Beyin BT incelemesi yap›ld›. Herhangi bir patoloji saptanmay›nca kontrastl› kranial MRG (1.5 tesla system GE, Signa) çekildi.
MRG’de diffüz pakimeningeal kal›nlaflma ve boyanma izlendi (fiekil 2). Lomber ponksiyonda aç›l›fl bas›nc› 105 mm H2O(normal 70-180 mm mmH2O) idi. BOS berrakt›.
Glukoz düzeyi 69 mg/dL, efl zamanl› al›nan kan flekeri 105 mg/dL idi. Protein artm›flt› (257 mg/dL). BOS’da hücre say›m›nda 1 beyaz küre/mm3 saptand›. BOS’un gram boyanmas›nda beyaz küre ve mikroorganizma görülmedi.
Sitolojik bak›s› normaldi. Tüm bu bulgular ile S‹H düflünüldü ve hastaya hidrasyon uyguland›, 2 hafta istirahat verildi. Ancak bafl a¤r›s› geçmedi. BOS kaça¤›n›n saptanmas› için radyonüklid sisternografi planland› ve bu amaçla olgu baflka bir merkeze yönlendirildi.
Sisternografide BOS kaça¤› görülmedi¤i ve yaklafl›k ek 45 günlük istirahat sonras›nda bafl a¤r›s›n›n kayboldu ö¤renildi. Yaklafl›k 2 y›ld›r takibimizde olan hastada belirtilerde ciddi denebilecek bir tekrarlama gözlenmedi.
Bu hastada da kontrol MRG’de pakimeningeal boyanman›n kayboldu¤u görüldü.
Olgu 3
Yirmi dokuz yafl›ndaki kad›n hasta, 2 haftad›r her gün olan bafl a¤r›s› ile poliklini¤imize baflvurdu. Olgunun on y›ld›r migreni vard› ve bu nedenle bizim takibimiz alt›ndayd›.
Olgu yeni bafllayan bu a¤r›n›n di¤erlerinden farkl›
oldu¤unu, ayakta durunca kötüleflti¤ini, dinlenince ve yat›nca azald›¤›n› tan›ml›yordu. A¤r› enseden bafllay›p oksipital bölgeye do¤ru yay›l›yordu. Olgunun herhangi bir sistemik hastal›¤› yoktu. Fizik bak›s›, nörolojik muayenesi, hemogram› ve rutin biyokimyas› normaldi. Kontrasts›z kranial BT’de herhangi bir patoloji saptanmad›. Bu nedenle kontrasts›z kranium MRG (1.5 tesla system GE, Signa) çekildi. MRG’de FLA‹R görüntülerde pakimeningslerde diffüz, kal›n ve lineer hiperintensite d›fl›nda patolojik bulgu saptanmad› (fiekil 3). Lomber ponksiyon denendi, BOS al›namad›, bunun düflük BOS bas›nc›na ba¤l› olabilece¤i düflünüldü. Olguya tüm bulgularla S‹H tan›s› koyuldu ve
istirahat önerildi. Üç haftal›k dinlenmeden sonra hasta iyileflti ve 12 ayl›k takip periyodunda ciddi bir bafl a¤r›s›
olmad›. Kontrol MRG tetkiki çekildi ve normal bulgular izlendi.
TARTIfiMA
Bafl a¤r›s›n›n ay›r›c› tan›s›nda a¤r›n›n özelliklerinin tan›mlanmas› çok önemlidir. Ortostatik (pozisyonel) bafl a¤r›s›; bafl a¤r›s›n›n aya¤a kalkt›ktan sonra 15 dakika içinde oluflmas› ya da kötüleflmesi ve yatt›ktan sonra 30 dakika içinde kaybolmas› ile karakterizedir.5 Bizim birinci ve ikinci olgumuz bafl a¤r›s›n›n ortostatik karakterinin fark›nda de¤illerdi; ilk gören hekimler de ortostatik karekterin fark›nda olmam›fllard›.
S‹H’de bafl a¤r›s› diffüz olabilece¤i gibi frontal, temporal, oksipital ve suboksipital bölgelere lokalize de olabilir. Bazen zonklay›c›d›r. A¤r›n›n bafllang›c› tedrici veya subakuttur.1 Baz› olgularda “Thunderclap” olarak tan›mlanan ani, çok fliddetli bafl a¤r›s› görülebilir.6 S‹H’de BOS kayb›na ba¤l›, beynin afla¤›ya do¤ru yer de¤ifltirdi¤i ve a¤r›ya hassas
fiekil 2a, b
a b
fiekil 3
yap›larda ve kranial sinirlerde gerilmeye yol açt›¤›
düflünülmektedir.1 Ense a¤r›s›, ensede sertlik, vertigo, tinnitus, hiperakuzi, fotofobi, diplopi, görme bozukluklar›, yüzde uyuflukluk, bulant›, kusma ve ortostatik özellikte olmayan bafl a¤r›s› gibi belirtiler de S‹H’de tan›mlanm›flt›r.1,5 Bizim birinci ve ikinci olgumuz bafl a¤r›s›ndan 10-15 gün sonra ortaya ç›kan çift görmeden yak›n›yordu. S‹H’de bafl a¤r›s›; migren, menenjit, subaraknoid kanama ve tansiyon bafl a¤r›s›na benzer flekilde olabilir ve bu nedenle yanl›fl tan›
koyulabilir.7 Hastalarda genelde BOS bas›nc› düflmüfltür, ancak nadiren BOS bas›nc› normal bulunmaktad›r, bu da intrakranial venöz kan volümünde art›flla ba¤lant›l› olarak düflünülmektedir.2BOS bas›nc› bizim 2 olgumuzda düflük, ikinci hastam›zda normaldi. Bu olgularda BOS tipik olarak berrakt›r, protein konsantrasyonu normal veya yüksek olabilir (en fazla 1000 mg/dL). Birinci hastam›zda BOS proteini yüksek bulunmufl olup, di¤er 2 hastada normal s›n›rlardad›r. S‹H’de BOS flekeri, sitoloji ve mikrobiyolojik çal›flmalar normal bulunmaktad›r.2 Bizim hastalar›m›zda da bu çal›flmalar normal bulunmufltur.
S‹H tan›s›nda MRG oldukça duyarl›d›r ve MRG’de karakteristik bulgular tan›mlanm›flt›r. S›kl›kla diffüz, kesintisiz, lineer, kal›n ve simetrik pakimeningeal boyanma görülür. Subdural efüzyon, tentorium çevresinde artm›fl boyanma, hipofiz bezinde büyüme ve beyinde afla¤›ya do¤ru yer de¤ifltirme (serebellar tonsiller herniasyon ve üçüncü ventirikülün iter kesiminin incisural çizginin alt›nda olmas› gibi) izlenebilir.4,8,9 Biz her üç olguda FLA‹R görüntülerde diffüz pakimeningeal kal›nlaflma, Olgu 1 ve 2’de kontrastl› T1 a¤›rl›kl› SE sekanslarda diffüz pakimeningeal boyanma izledik (Olgu 3’e kontrastl›
inceleme yap›lmam›flt›). FLA‹R sekans, pakimeningeal patolojiyi kontrastl› imajlar gibi net olarak ortaya koyuyordu.
Olgu 1’de pakimeningeal boyanman›n yan› s›ra tentoriumda artm›fl boyanma, venöz sinüslerde ve kortikal venlerde belirginleflme izlendi.
Kalvaryum k›r›klar›nda, komplike olmayan lomber ponksiyon ve cerrahi sonras›nda BOS kaça¤› görülebilir.
BOS’un kayb› vazokonjesyona ve dura materde interstisyel ödeme yol açar. Ekstraaksiyal su hacminde artma kontrastl›
imajlarda ve FLA‹R görüntülerde durada sinyal art›m›na yol açar. Pakimeningeal boyanma menenjiyom gibi ekstra- aksiyal tümörlerde, meme kanseri metastazlar›nda, sekonder santral sinir sistemi lenfomas›nda, granülomatöz hastal›klarda, Wegener granulomatozunda, sifilizde, romatoid nodüllerde ve fungal hastal›klarda da görülebilir.
Ancak bu hastal›klarda dural boyanma S‹H’den farkl› olarak daha çok fokaldir.4,8,9
BOS kaça¤› tüm hastalarda gösterilemez. Kaçak çok azsa ya da aral›kl› oluyorsa saptanamayabilir. Radyoizotop sintigrafi, kaça¤› göstermek için kullan›lsa da çok duyarl› de¤ildir. BT myelografi kaçak yerini göstermek için kullan›labilir, tetkik radyoizotop sintigrafiden ve spinal MRG’den daha hassast›r.
Bu incelemede kafa taban›ndan bafllayarak tüm spinal kolonun ince aksiyal kesitler ile taranmas› gerekir ki bu da radyasyonu art›r›r. Radyasyonun azalt›lmas› için BT myelografiden önce MR spinal görüntüleme ve radyoizotop sintigrafinin seviye belirlemek amac›yla kullan›labilece¤i söylenmektedir.8,10 Biz teknik sebeplerden dolay›
hastalar›m›za BT myelografi yapamad›k.
S‹H genellikle kendili¤inden düzelir. Medikal tedavi konservatiftir. Pek çok olgu yatak istirahatine ve oral hidrasyona cevap verir. Tedavide nadiren epidural yama yap›lmas› gerekir.1
S‹H nadir bir hastal›k olmamas›na ra¤men hastalar›n s›kl›kla yanl›fl tan› ald›¤› öne sürülmektedir.1Bafl a¤r›s› ile gelen bir hastada a¤r›n›n ortostatik karakterinin olup olmad›¤›
sorgulanmas› ve S‹H’nin görüntüleme bulgular›n›n bilinmesi tan›da gecikmeyi önleyecektir.
KAYNAKLAR
1. Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006;295:2286-2296.
2. Grimaldi D, Mea E, Chiapparini L, Ciceri E, Nappini S, Savoiardo M et al. Spontaneous low cerebrospinal pressure: a mini review. Neurol Sci 2004;25:135-137.
3. Schievink WI. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension.
Arch Neurol. 2003;60:1713-1718.
4. Smirniotopoulos JG, Murphy FM, Rushing EJ, Rees JH, Schroeder JW.
Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges.
RadioGraphics 2007;27:525-551.
5. International Headache Society Classification Subcommittee International classification of headache disorders, 2nd edition.
Cephalalgia 2004;24:1-160.
6. Ferrante E, Savino A. Thunderclap headache caused by spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci 2005;26:155-157.
7. Malone RE, Love JN. Spontaneous intracranial hypotension: case report and relevant review of the literature. J Emerg Med 2007;32:371-374.
8. Sainani NI, Lawande MA, Pungavkar SA, Desai M, Patkar DP, Mohanty PH. Spontaneous intracranial hypotension: A study of six cases with MR findings and literature review Australas Radiol 2006;50:419-423.
9. Ferrante E, Savino A, Sances G, Nappi G. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: report of twelve cases. Headache 2004;44:615-622.
10. Burtis MT, Ulmer JL, Miller GA, Barboli AC, Koss SA, Brown WD.
Intradural spinal vein enlargement in craniospinal hypotension. AJNR 2005;26:34-38.
