Editöre Mektup / Letter to the Editor
DO I:10.4274/tnd.27167 Turk J Neurol 2017;23:248-249
Akut Spinal Psödoatetoz
Acute Spinal Pseudoathetosis
Mehmet Fevzi Öztekin, Dilara Mermi Dibek
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara, Türkiye
248
Anahtar Kelimeler: Psödoatetoz, multipl skleroz klinik izole sendrom, spinal arka horn lezyonu Keywords: Pseudoathetosis, multiple sclerosis clinically isolated syndrome, spinal posterior horn lesion
Sayın Editör,
Psödoatetoz, propriyoseptif duysal yolak hasarı sonucu oluşan, istemsiz, yavaş, amaçsız, özellikle ekstremite distallerinde görülen hiperkinetik bir hareket bozukluğudur (1,2). Atetozdan farkı görsel uyaran ortadan kaldırıldığında hareketlerin artmasıdır (1,2,3). Siringomiyeli, B12 vitamin eksikliği, servikal miyelopati, multipl skleroz, miyelit, posterior kord travmaları, tümör veya iskemi psödoatetoz nedenleri arasında yer alır (2).
Yirmi yedi yaşında, sağ elli, erkek hasta, askerlik görevini yaparken nöbette fark ettiği ve giderek artan, boynuna kadar olan uyuşukluk hissi ile kliniğimize başvurdu. Uyuşmanın başlangıcından 5 gün sonra ellerinin istem dışı hareket ettiğini, herhangi bir cismi eli ile tutarken tuhaf hissettiğini, kapı kolunu ve kalemi tutamadığını belirtiyordu. Hasta yürüme sırasında yere bastığını net olarak hissedemediği için yere sert vurma ihtiyacı duyduğunu ve bu durumun yürümesini bozduğunu ifade etti.
Fizik muayenesi normal sınırlardaydı. Nörolojik muayenede genel durumu iyi, bilinç açık, kooperasyon ve oryantasyon tam, ense sertliği yok, pupiller izokorik, indirekt ve direkt ışık reaksiyonu pozitifti. Görme alanı bilateral doğaldı; görme keskinliği bilateral 20/20, fundus bilateral doğal, göz hareketleri serbestti; masseter ve temporal kas fonksiyonları normaldi. Yüzde duyu defisiti yoktu.
Fasiyal asimetri yok, Rinne bilateral doğal, Weber orta hatta duyuyor, palatal ark eşit çekiyor, uvula orta hatta, dil kas gücü tam, dilde yükseklik farkı yoktu. Motor defisiti yoktu, yüzeyel
duyu muayenesinde servikal 3. ve 4. dermatom seviyesi altında bilateral hipoestezi tarif ediyordu. Dört ekstremitede vibrasyon duyusu belirgin azalmış ve pozisyon duyusu bozuktu. Romberg testi pozitifti. Bilateral ellerindeki istemsiz hareketler, gözlerini kapattığı zaman belirgin olarak habersiz hareket ettirmesi üzerine psödoatetoz olarak değerlendirildi. Kortikal duyu muayenesi normaldi. Serebellar muayenesi bilateral becerikliydi. Bilateral taban derisi refleksi fleksör, Hoffman bilateral negatif, derin tendon refleksi global normoaktif, yürüme duysal ataksikti, ancak tek başına desteksiz mobilize olabiliyordu. Anal sfinkter tonusu normal idrar ve gaita inkontinansı yoktu. Öykü ve muayene eşliğinde istenilen kraniyal, servikal ve torakal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonucunda servikal MRG’de servikal 2.
ve 3. vertebra seviyesinde posterior kord alanında anterior ve posterolaterale ekspanse olan etrafı keskin sınırlı T2 ağırlıklı görüntülemede hiperintens lezyon izlendi (Şekil 1A, 1B), lezyonun kontrast tutulumu yoktu. Hastaya lomber ponksiyon yapıldı.
Açılış basıncı 140 mm H2O, görünümü berrak, protein 28 mg/
dL idi, hücre izlenmedi, kültürde üreme olmadı. Oligoklonal bant gönderildi. Hastanın lezyonunun tek bir noktada lokalize olması sonucu malignite ve demiyelinizan ayırıcı tanısı amaçlı istenilen MR spektroskopi (MRS) incelemesinde lezyon demiyelinizasyon lehine değerlendirildi. Hastaya ayırıcı tanı amaçlı yapılan kan tetkiklerinde vitamin B12 düzeyi normal, vaskülitik incelemeleri negatif olarak sonuçlandı. Oligoklonal bant tip 2 patern
Ya z›fl ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Dilara Mermi Dibek, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara, Türkiye Tel.: +90 553 574 56 64 E-posta: dilara_mermi@hotmail.com ORCID ID: orcid.org/0000-0001-9963-9450
Ge lifl Ta ri hi/Re cei ved: 11.02.2017 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 09.07.2017
©Telif Hakkı 2017 Türk Nöroloji Derneği Türk Nöroloji Dergisi, Galenos Yayınevi tarafından basılmıştır.
olarak sonuçlandı. Görsel uyarılmış potansiyel sonucu normal, somatosensöriyel uyarılmış potansiyel uzamıştı. Hasta öykü, muayene ve ileri incelemeler sonucunda klinik izole sendrom tanısı aldı. Tedavi olarak 1 gram/gün metilprednizolon tedavisi 5 gün süre ile uygulandı. Beş günün sonunda ellerindeki istemsiz hareketler azalmış, yürümesi normaldi. Hasta ismini rahatça yazabilir hale geldi.
Psödoatetoz bir propriyoseptif derin duyu muayenesi bulgusudur. Hastaların üst ekstremite ve alt ekstremitelerini uzayda konumlandıramaması sonucu meydana gelen bir muayene bulgusudur.
Nörolojik muayene sırasında hastalar parmaklarını konumlandırıp, becerikli el hareketlerini yapamayacağı için apraksi ile karışabilir. Aslında belirgin ölçüde apraksiden farklıdır. Apraksi yüksek kortikal fonksiyon göstergesi iken, psödoatetoz derin duyu bulgusudur, anatomik lokalizasyonları da farklılık gösterir. Ayrıca atetoz ile karışır ancak bundan farkı hasta gözlerini kapattığında hareketlerin belirgin olarak artmasıdır. Bizim olgumuzda yapılan kraniyal MRG’de kortikal lezyonun olmaması, lezyon alanının derin duyu lokalizasyonu ile uyumlu olması, hasta gözlerini kapattığında parmaktaki hareketlerin daha çok artması, derin duyu olarak eşlik eden vibrasyon ve pozisyon duyularının bozulması psödoatetoz olduğunu düşündürmüştür.
Bizim olgumuz serum vitamin B12 düzeyinin normal olması, kan ve beyin omurilik sıvısı incelemesinde enfeksiyöz sebeplerin dışlanması, servikal MRG ile miyelopati olmaması, MRS incelemesinin demiyelinizan hastalık lehine sonuçlanması, beyin omurilik incelemesinde oligoklonal bant tip 2 paterninin olması ile klinik izole sendrom olarak tanı almıştır. Hastanın 5 gün süreyle 1 gram/gün kortikosteroid
tedavisi sonucu psödoatetoz tablosunun düzelmesi tanımızı destekler niteliktedir.
Bu olgu sunumundaki amacımız; nadir görülen psödoatetoz muayene bulgusunun, nörolojik muayenenin lokalizasyon temeline dayanması nedeni ile günlük pratiğimizde aklımızda bulunması gerektiğini vurgulamak, derin duyu muayenesi sırasında pozisyon ve vibrasyon duyularına önem verildiği kadar psödoatetoza da önem verilmesi gerektiğine dikkat çekmeye çalışmaktır.
Etik
Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: M.F.Ö., D.M.D., Konsept:
M.F.Ö., D.M.D., Dizayn: M.F.Ö., D.M.D., Veri Toplama veya İşleme: M.F.Ö., D.M.D., Analiz veya Yorumlama: M.F.Ö., D.M.D., Literatür Arama: D.M.D., Yazan: D.M.D.
Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.
Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.
Kaynaklar
1. Spitz M, Costa Machado AA, Carvalho Rdo C, Maia FM, Haddad MS, Calegaro D, Scaff M, Reis Barbosa E. Pseudoathetosis: report of three patients.
Mov Disord 2006;21:1520-1522.
2. Bray K, Chhetri SK, Varma A, Silverdale M. Reversible pseudoathetosis induced by cervical myelopathy. Mov Disord 2012;27:1370-1371.
3. Frank S, Barbano R. Trauma-induced spinal vascular event producing hemipseudoathetosis. Mov Disord 2005;20:1378-1380.
249
Turk J Neurol 2017;23:248-249 Öztekin ve Mermi Dibek; Akut Spinal Psödoatetoz
Şekil 1. A) T2 ağırlıklı servikal aksiyel manyetik rezonans görüntülemede C2-C3 seviyesinde posterolateral yerleşimli hiperintens lezyon. B) T2 ağırlıklı servikal sagittal manyetik rezonans görüntülemede C2-C3 seviyesinde hiperintens lezyon
